Lentigo Maligno

Descrição Geral

Definição

O lentigo maligno (também conhecido como sarda melanótica de Hutchinson) é um melanoma in situ. Este tipo de lesão pré-cancerígena pode evoluir para melanoma lentigo maligno.

Epidemiologia

• Pico de incidência entre 65 e 80 anos de idade
• Precursor do 3º subtipo de melanoma mais comum (melanoma lentigo maligno)
• Mulheres > homens
• A incidência é de 13,7 por 100.000.

Etiologia

• Mutações genéticas:
  • Comparado com outros subtipos de melanoma, há uma maior probabilidade de mutações KIT.
  • Outras mutações incluem CCND1, MITF, NRAS e p53.
• Fatores de risco:
  • Radiação ultravioleta cumulativa (ao longo do tempo)
  • Doenças genéticas:
    • Albinismo oculocutâneo
    • Xeroderma pigmentosum
    • Porfiria cutânea tarda
  • Irradiação por raios-X
  • Uso de estrogénio/progesterona
  • Uso de tintas de cabelo não permanentes

Apresentação Clínica

• A maioria ocorre na cabeça/pescoço (principalmente na bochecha).
• Cor variável:
  • Castanho claro a preto (pode ter variação de cor)
  • Pode ter áreas rosa/brancas indicando inflamação ou regressão
• Assimétrico
• Bordos mal definidos
• Plana (não palpável)
• Crescimento lento → manchas (à medida que o melanoma aumenta)
• Indicadores de possível progressão para melanoma invasivo:
  • Áreas elevadas/palpáveis
  • Bordos nítidas
  • Pigmentação mais escura
• A pele circundante geralmente manifesta danos solares cutâneos:
  • Queratoses actínicas
  • Elastose solar
  • Lentigos solares

Diagnóstico

História clínica

• Quantidade de exposição ao sol
• Outras neoplasias cutâneas
• História familiar de melanoma
• Doenças hereditárias

Exame objetivo

• Deve ser realizado um exame de pele completo.
• Lesões malignas e pré-malignas síncronas não são incomuns em indivíduos com danos solares cutâneos extensos.

Dermatoscopia

• Óstios foliculares pigmentados assimétricos (pseudorrede)
• Progressão dos achados:
  • Estádio inicial: pigmentação salpicada em redor dos óstios foliculares (pontos cinza-azulados)
  • Coalescência de pontos cinza-azulados em linhas poligonais e estruturas romboides
  • Estádio tardio: manchas homogéneas castanho-escuras a pretas bloqueando os óstios foliculares

Microscopia confocal de refletância

• A disponibilidade desta técnica é limitada.
• Requer treino especializado
• Mais sensível, mas menos específica para o diagnóstico de lentigo maligno do que a dermatoscopia

Histologia

• Gold standard para diagnóstico de lentigo maligno
• Amostra obtida via:
  • Biópsia excisional (ideal)
  • Biópsia por punção/biópsia incisional em locais esteticamente sensíveis
  • Biópsia por raspagem profunda
• Achados:
  • Substituição de queratinócitos basais por ninhos de melanócitos atípicos
  • Sem invasão da membrana basal (se presente, indica progressão para melanoma invasivo)
  • Alterações por danos solares crónicos:
    • Atrofia epidérmica
    • Infiltrados dérmicos inflamatórios
    • Apagamento das cristas interpapilares

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

Excisão cirúrgica:

• Tratamento de 1ª linha
• Procedimentos:
  • Excisão local alargada:
    • Devem ser obtidas margens de 5–10 mm.
    • Para lesões pequenas com bordos bem delineados
  • Excisões seriadas:
    • Envolve o exame histológico das secções permanentes
    • As excisões são realizadas até que sejam obtidas margens negativas.
    • Para lesões grandes (> 1 cm na cabeça/pescoço e > 2 cm no tronco/membros)
    • Para lesões com bordos mal definidos
  • Cirurgia micrográfica de Mohs:
    • Excisão seriada que envolve o exame de secções congeladas
    • Para lentigo maligno pode não ser tão confiável quanto a técnica de excisão seriada

Não cirúrgico:

• Reservado para:
  • Pacientes idosos fragilizados
  • Pacientes que recusam a cirurgia
  • Grandes lesões em áreas esteticamente sensíveis onde se antecipa uma reconstrução problemática
• Inclui:
  • Radioterapia
  • Laser
  • Criocirurgia
  • Imiquimod tópico

Aconselhamento do doente:

• Proteção contra radiação ultravioleta (protetor solar, roupa)
• Autoexame da pele

Prognóstico

• Até 20% das biópsias presumidas de lentigo maligno apresentam melanoma invasivo.
• Pode demorar de < 10 a > 50 anos para o lentigo maligno evoluir para melanoma lentigo maligno.
• Taxa de recorrência de 6%–9% após excisão alargada
• Na ausência de progressão para melanoma lentigo maligno, o lentigo maligno não diminui a expetativa de vida.
• Sem mortalidade relacionada com a doença quando se consegue a excisão completa

Diagnóstico Diferencial

• Lentigo solar: lesões maculares com margens irregulares e pigmentação castanha uniforme na pele exposta ao sol semelhante ao lentigo maligno. A biópsia destas lesões não mostra nidificação de melanócitos atípicos. O lentigo solar é benigno e não requer tratamento.
• Melanoma: neoplasia da pele que deriva da transformação maligna dos melanócitos. O tipo mais comum de melanoma é o melanoma de disseminação superficial, que geralmente se apresenta como uma mácula/mancha irregular. No exame histopatológico, seriam detetados melanócitos atípicos na derme. O lentigo maligno pode progredir para melanoma lentigo maligno. A base do tratamento é a excisão cirúrgica.
• Nevo atípico: uma neoplasia melanocítica benigna que mimetiza a aparência do lentigo maligno, porque pode ser assimétrico e > 6 mm com variação de cor. São necessários um exame dermatoscópico e uma biópsia para os diferenciar. Não requer excisão se o diagnóstico for certo.
• Queratose seborreica: uma neoplasia benigna que consiste em queratinócitos imaturos que ocorre comumente em idosos. Esta alteração é demarcada, cerosa e tem uma aparência colada. A biópsia mostrará queratinócitos anormais versus melanócitos. A dermatoscopia mostra quistos e fissuras. Esta neoplasia não requer tratamento.
• Queratose actínica: uma lesão pré-cancerígena que afeta áreas expostas ao sol (por exemplo, couro cabeludo e mãos) em pacientes idosos. Esta alteração aparece como uma lesão escamosa ligeiramente elevada que deve ser excisada ou tratada topicamente para prevenir o desenvolvimento de carcinoma espinocelular invasivo. A única maneira de a diferenciar do lentigo maligno é através de uma biópsia que mostra queratinócitos atípicos na camada basal.
• Dermatofibroma: um crescimento mesenquimal comum da pele onde os fibroblastos da pele são os constituintes primários. Esta alteração geralmente apresenta-se como um nódulo firme, endurecido e móvel, medindo cerca de 0,5 a 1 cm de tamanho. Após a compressão lateral, vê-se uma depressão semelhante a uma covinha na pele sobrejacente (sinal de “casa de botão”). Não requer tratamento, mas pode ser excisado cirurgicamente se incomodar o paciente.