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Lentigo Maligno

O lentigo maligno é um melanoma in situ, uma lesão pré-cancerígena que pode evoluir para um melanoma invasivo (especificamente subtipo melanoma lentigo maligno). Esta doença geralmente ocorre em áreas danificadas pelo sol (por exemplo, face e pescoço) de pacientes idosos. O lentigo maligno apresenta-se como uma mácula castanha com coloração variada e bordos assimétricos que crescem lentamente. A lesão deve ser biopsiada para confirmar o diagnóstico e o tratamento de 1ª linha é a excisão cirúrgica com margem de segurança.

Última atualização: 30 Mar, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

O lentigo maligno (também conhecido como sarda melanótica de Hutchinson) é um melanoma in situ. Este tipo de lesão pré-cancerígena pode evoluir para melanoma lentigo maligno.

Epidemiologia

  • Pico de incidência entre 65 e 80 anos de idade
  • Precursor do 3º subtipo de melanoma mais comum (melanoma lentigo maligno)
  • Mulheres > homens
  • A incidência é de 13,7 por 100.000.

Etiologia

  • Mutações genéticas:
    • Comparado com outros subtipos de melanoma, há uma maior probabilidade de mutações KIT.
    • Outras mutações incluem CCND1, MITF, NRAS e p53.
  • Fatores de risco:
    • Radiação ultravioleta cumulativa (ao longo do tempo)
    • Doenças genéticas:
      • Albinismo oculocutâneo
      • Xeroderma pigmentosum
      • Porfiria cutânea tarda
    • Irradiação por raios-X
    • Uso de estrogénio/progesterona
    • Uso de tintas de cabelo não permanentes

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Apresentação Clínica

  • A maioria ocorre na cabeça/pescoço (principalmente na bochecha).
  • Cor variável:
    • Castanho claro a preto (pode ter variação de cor)
    • Pode ter áreas rosa/brancas indicando inflamação ou regressão
  • Assimétrico
  • Bordos mal definidos
  • Plana (não palpável)
  • Crescimento lento → manchas (à medida que o melanoma aumenta)
  • Indicadores de possível progressão para melanoma invasivo:
    • Áreas elevadas/palpáveis
    • Bordos nítidas
    • Pigmentação mais escura
  • A pele circundante geralmente manifesta danos solares cutâneos:
    • Queratoses actínicas
    • Elastose solar
    • Lentigos solares
Lentigo maligno

Lentigo maligno: uma mácula castanha assimétrica com variação de cor presente na bochecha esquerda

Imagem: “Lentigo maligna” por Kilbad. Licença: CC BY 3.0

Diagnóstico

História clínica

  • Quantidade de exposição ao sol
  • Outras neoplasias cutâneas
  • História familiar de melanoma
  • Doenças hereditárias

Exame objetivo

  • Deve ser realizado um exame de pele completo.
  • Lesões malignas e pré-malignas síncronas não são incomuns em indivíduos com danos solares cutâneos extensos.

Dermatoscopia

  • Óstios foliculares pigmentados assimétricos (pseudorrede)
  • Progressão dos achados:
    • Estádio inicial: pigmentação salpicada em redor dos óstios foliculares (pontos cinza-azulados)
    • Coalescência de pontos cinza-azulados em linhas poligonais e estruturas romboides
    • Estádio tardio: manchas homogéneas castanho-escuras a pretas bloqueando os óstios foliculares

Microscopia confocal de refletância

  • A disponibilidade desta técnica é limitada.
  • Requer treino especializado
  • Mais sensível, mas menos específica para o diagnóstico de lentigo maligno do que a dermatoscopia

Histologia

  • Gold standard para diagnóstico de lentigo maligno
  • Amostra obtida via:
    • Biópsia excisional (ideal)
    • Biópsia por punção/biópsia incisional em locais esteticamente sensíveis
    • Biópsia por raspagem profunda
  • Achados:
    • Substituição de queratinócitos basais por ninhos de melanócitos atípicos
    • Sem invasão da membrana basal (se presente, indica progressão para melanoma invasivo)
    • Alterações por danos solares crónicos:
      • Atrofia epidérmica
      • Infiltrados dérmicos inflamatórios
      • Apagamento das cristas interpapilares
Histopatologia do lentigo maligno

Lentigo maligno:
Pode observar-se um ninho de melanócitos atípicos. A membrana basal está intacta. Portanto, esta lesão é lentigo maligno (in situ).

Imagem: “Lentigo maligna” de Sheliza Halani et al. Licença: CC BY 4.0

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

Excisão cirúrgica:

  • Tratamento de 1ª linha
  • Procedimentos:
    • Excisão local alargada:
      • Devem ser obtidas margens de 5–10 mm.
      • Para lesões pequenas com bordos bem delineados
    • Excisões seriadas:
      • Envolve o exame histológico das secções permanentes
      • As excisões são realizadas até que sejam obtidas margens negativas.
      • Para lesões grandes (> 1 cm na cabeça/pescoço e > 2 cm no tronco/membros)
      • Para lesões com bordos mal definidos
    • Cirurgia micrográfica de Mohs:
      • Excisão seriada que envolve o exame de secções congeladas
      • Para lentigo maligno pode não ser tão confiável quanto a técnica de excisão seriada

Não cirúrgico:

  • Reservado para:
    • Pacientes idosos fragilizados
    • Pacientes que recusam a cirurgia
    • Grandes lesões em áreas esteticamente sensíveis onde se antecipa uma reconstrução problemática
  • Inclui:
    • Radioterapia
    • Laser
    • Criocirurgia
    • Imiquimod tópico

Aconselhamento do doente:

  • Proteção contra radiação ultravioleta (protetor solar, roupa)
  • Autoexame da pele

Prognóstico

  • Até 20% das biópsias presumidas de lentigo maligno apresentam melanoma invasivo.
  • Pode demorar de < 10 a > 50 anos para o lentigo maligno evoluir para melanoma lentigo maligno.
  • Taxa de recorrência de 6%–9% após excisão alargada
  • Na ausência de progressão para melanoma lentigo maligno, o lentigo maligno não diminui a expetativa de vida.
  • Sem mortalidade relacionada com a doença quando se consegue a excisão completa

Diagnóstico Diferencial

  • Lentigo solar: lesões maculares com margens irregulares e pigmentação castanha uniforme na pele exposta ao sol semelhante ao lentigo maligno. A biópsia destas lesões não mostra nidificação de melanócitos atípicos. O lentigo solar é benigno e não requer tratamento.
  • Melanoma: neoplasia da pele que deriva da transformação maligna dos melanócitos. O tipo mais comum de melanoma é o melanoma de disseminação superficial, que geralmente se apresenta como uma mácula/mancha irregular. No exame histopatológico, seriam detetados melanócitos atípicos na derme. O lentigo maligno pode progredir para melanoma lentigo maligno. A base do tratamento é a excisão cirúrgica.
  • Nevo atípico: uma neoplasia melanocítica benigna que mimetiza a aparência do lentigo maligno, porque pode ser assimétrico e > 6 mm com variação de cor. São necessários um exame dermatoscópico e uma biópsia para os diferenciar. Não requer excisão se o diagnóstico for certo.
  • Queratose seborreica: uma neoplasia benigna que consiste em queratinócitos imaturos que ocorre comumente em idosos. Esta alteração é demarcada, cerosa e tem uma aparência colada. A biópsia mostrará queratinócitos anormais versus melanócitos. A dermatoscopia mostra quistos e fissuras. Esta neoplasia não requer tratamento.
  • Queratose actínica: uma lesão pré-cancerígena que afeta áreas expostas ao sol (por exemplo, couro cabeludo e mãos) em pacientes idosos. Esta alteração aparece como uma lesão escamosa ligeiramente elevada que deve ser excisada ou tratada topicamente para prevenir o desenvolvimento de carcinoma espinocelular invasivo. A única maneira de a diferenciar do lentigo maligno é através de uma biópsia que mostra queratinócitos atípicos na camada basal.
  • Dermatofibroma: um crescimento mesenquimal comum da pele onde os fibroblastos da pele são os constituintes primários. Esta alteração geralmente apresenta-se como um nódulo firme, endurecido e móvel, medindo cerca de 0,5 a 1 cm de tamanho. Após a compressão lateral, vê-se uma depressão semelhante a uma covinha na pele sobrejacente (sinal de “casa de botão”). Não requer tratamento, mas pode ser excisado cirurgicamente se incomodar o paciente.

Referências

  1. Charifa A. (2020). Lentigo Maligna Melanoma. Retrieved February 24, 2021, from https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/24188/
  2. Cohen L.M. (1995). Lentigo maligna and lentigo maligna melanoma. J Am Acad Dermatol. 1995 Dec;33(6):923-36; quiz 937-40.
  3. Sober A. J., Olbricht S., Hong A.M. (2019). Lentigo maligna: Clinical manifestations, diagnosis, and management. Retrieved February 24, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/lentigo-maligna-clinical-manifestations-diagnosis-and-management

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