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Icterícia Neonatal

Hiperbilirrubinemia neonatal é um termo amplo que se refere a várias condições que podem causar acumulação de bilirrubina durante os primeiros dias após o nascimento. É frequentemente observada na pele e esclera mais amareladas, secundária à deposição de bilirrubina. Como a hiperbilirrubinemia resulta de processos fisiológicos que acompanham o nascimento, geralmente é um achado esperado. No entanto, a hiperbilirrubinemia neonatal também pode ter etiologias patológicas, incluindo relacionadas com a amamentação, isoimunização do grupo sanguíneo, distúrbios metabólicos e infeção. Independentemente da etiologia, o principal objetivo do tratamento na icterícia neonatal é prevenir o efeito neurotóxico da bilirrubina indireta, principalmente o kernicterus. Quando indicado, o tratamento inclui principalmente fototerapia e transfusão.

Última atualização: 30 Mar, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A icterícia neonatal é definida como a descoloração amarelada da pele e esclera do recém-nascido, geralmente devido à deposição tecidual de bilirrubina não conjugada, o produto final do catabolismo das proteínas do heme.

Epidemiologia

  • 60% dos bebés de termo e 80% dos bebés prematuros têm icterícia visível após o nascimento.
  • Mais comum em Asiáticos do Leste e nativos americanos

Etiologia

Aumento da bilirrubina indireta (não conjugada)

Teste de Coombs positivo: isoimunização

  • Incompatibilidade ABO
  • Incompatibilidade Rh
  • Outras aloimunizações

Teste de Coombs Negativo

  • Policitemia:
    • Transfusão feto-fetal
    • Transfusão materno-fetal
    • Clampagem atrasada do cordão umbilical
    • Pequeno para a idade gestacional
  • Hemoglobina baixa/normal:
    • Aumento da contagem de reticulócitos com morfologia anormal:
      • Deficiência de glucose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)
      • Deficiência de piruvato cinase (PK, da sigla em inglês)
      • Outra deficiência enzimática
      • Coagulação intravascular disseminada
      • Esferocitose
      • Eliptocitose
      • Estomatocitose
      • Picnocitose
    • Contagem de reticulócitos aumentada/normal com morfologia normal:
      • Hemorragia fechada (cefalohematoma)
      • Aumento da circulação enterohepática (atraso do trânsito fecal, obstrução intestinal)
      • Insuficiência calórica
      • Asfixia
      • Hipotiroidismo
      • Aleitamento materno
      • Síndrome de Gilbert
      • Síndrome de Crigler-Najjar

Aumento da bilirrubina direta (conjugada)

  • Sépsis
  • Infeção intrauterina
  • Distúrbios dos canais biliares
  • Obstrução biliar
  • Doença hemolítica grave
  • Quisto do colédoco
  • Fibrose quística
  • Galactosemia
  • Deficiência de alfa-1-antitripsina
  • Tirosinemia
  • Síndrome de Alagille
  • Hepatite

Fatores de Risco

Principais fatores de risco

  • Apresentação de características clínicas de alto risco ou níveis séricos de bilirrubina com base no nomograma do Bhutani, durante o internamento
  • Apresentação, durante o internamento, de características clínicas de alto risco ou níveis séricos de bilirrubina com base no nomograma do Bhutani.
  • Incompatibilidade do grupo sanguíneo materno/fetal e teste antiglobulina positivo
  • Idade gestacional 35-36 semanas
  • Fototerapia prévia em irmãos
  • Cefalohematoma ou hematoma significativo
  • Aleitamento materno exclusivo, especialmente se a amamentação não estiver a correr bem e a perda de peso for excessiva.
  • Distúrbio hemolítico conhecido na criança
  • Proviente do Leste Asiático (deficiência da G6PD)

Fatores de risco menores

  • Último doseamento de bilirrubina antes da alta do internamento na área de risco intermédio-alto, com base no nomograma do Bhutani
  • Idade gestacional 37-38 semanas
  • Icterícia objetivada antes da alta do internamento
  • Irmão com icterícia anterior
  • Macrossomia induzida por diabetes
  • Idade materna ≥ 25 anos
  • Sexo masculino

Fatores de risco adicionais

  • Desidratação
  • Infeção
  • Atraso na passagem do mecónio
  • Drogas e substâncias: oxitocina (na mãe), detergentes fenólicos (no berçário)
  • Policitemia
  • Sépsis
  • Acidose
  • Albumina sérica baixa

Fatores que diminuem o risco

  • Níveis de bilirrubina de baixo risco ou baixo risco clínico antes da alta do internamento
  • Idade gestacional ≥ 41 semanas
  • Alimentação exclusiva com biberão
  • Afroamericano
  • Alta do hospital após 72 horas
Diagrama de bhutani

O nomograma Bhutani identifica o risco de bilirrubina sérica total subseqüente com base no nível de bilirrubina por hora em recém-nascidos nascidos em ≥ 35 semanas de gestação

Imagem de Lecturio.

Classificação

Hiperbilirrubinemia indireta

  • não conjugada
  • Fisiológica (sempre não conjugada ou indireta): aumento da produção de bilirrubina causada pela destruição dos eritrócitos fetais e limitação transitória do fígado para conjugar bilirrubina
    • Espera-se que apareça após as primeiras 24 horas e atinja o pico no dia 24 com 56 mg/dL e depois diminua para < 2 mg/dL até ao final da 1ª semana
    • O nível normal de bilirrubina ao 10º14º dias é < 1 mg/dL
  • Icterícia fisiológica exagerada (sempre não conjugada ou indireta):
    • Pode atingir níveis elevados de bilirrubina sérica total (> 15 mg/dL) na presença de fatores de risco
  • Aumento da circulação enterohepática da bilirrubina
    • Icterícia do aleitamento materno: etiologia desconhecida, observada em bebés sob aleitamento materno exclusivo
  • Icterícia da falência do aleitamento materno: secundária a nutrição e hidratação inadequadas
  • Causas genéticas que levam ao aumento da hemólise dos eritrócitos
    • Estrutural: esferocitose e eliptocitose hereditárias
    • Enzimática: Deficiência de G6PD, Deficiência de PK
  • Causas genéticas que levam à diminuição da clearance
    • Síndrome de Crigler-Najjar
    • Síndrome de Gilbert
  • Sépsis

Hiperbilirrubinemia direta

  • → Conjugada
  • Causas obstrutivas
    • Atresia biliar
    • Quisto biliar
    • Colangite esclerosante beonatal
  • Causas infeciosas
    • Infeções congénitas (agentes patogénicos TORCH)
    • Infeções perinatais adquiridas
  • Causas genéticas
    • Síndrome de Alagille
    • Deficiência de alfa-1-antitripsina
  • Causas metabólicas
    • Galactosemia
    • Tirosinemia

Diagnóstico

História

  • Antecedentes familiares
    • Irmãos com icterícia, submetidos a esplenectomia
    • Litíase biliar na família, suspeitas de doença falciforme
  • Antecedentes durante a gravidez/perinatal
    • Infeções maternas
    • Uso ilícito de drogas ou de produtos de herbanárias durante a gravidez
    • Antecedente de trauma na criança durante o parto
  • Antecedentes pós-natais
    • Acolia
    • Perda de peso anormal, especialmente quando sob aleitamento materno exclusivo
    • Administração do RhoGAM®.
    • Sinais de infeção

Exame físico

  • Geral
    • Deve ser observado o tónus e nível de atividade do recém-nascido
    • Os bebés com hiperbilirrubinemia estão frequentemente sonolentos.
  • Exame de pele
    • Avaliar a icterícia pode ser um desafio sob a luz fluorescente.
    • Devemos estar cientes da pigmentação natural de uma criança
    • A icterícia neonatal progride de forma cefalocaudal:
      • Regra de ouro:
        • Icterícia facial (aproximadamente 5 mg/dL)
        • Icterícia até ao meio do abdómen (aproximadamente 15 mg/dL)
        • Icterícia nas plantas dos pés (aproximadamente 20 mg/dL)
    • Estar atento também para
      • Cefalohematoma
      • Petéquias
  • Exame Neurológico
    • Sinais que requerem fototerapia imediata:
      • Diminuição do tónus muscular
      • Convulsões
      • Choro alterado
  • Outros achados importantes: hepatoesplenomegalia, microcefalia, malformações congénitas, sinais de desidratação, infeção, febre

Indicações para estudo laboratorial

  • Icterícia nas primeiras 24 horas ou icterícia que pareça excessiva para a idade da criança: dosear a bilirrubina sérica total
  • Considere a avaliação de risco com base no nomograma do Bhutani
  • Se a bilirrubina sérica total subir rapidamente ou se o bebé precisar de fototerapia, verificar:
    • Hemograma e esfregaço de sangue
    • Grupo de sangue e teste de Coombs
    • Bilirrubina direta e repetir bilirrubina sérica total em 24 horas
    • Contagem de reticulócitos, G6PD, albumina, monóxido de carbono no hálito (ETCO, da sigla em inglês) (se disponível), gasometria (acidose)
  • Bilirrubina direta aumentada: realizar análise sumária de urina, urocultura e outros métodos de diagnóstico para sépsis.
  • Icterícia presente > 3 semanas: fazer rastreio de hipotiroidismo e galactosemia e dosear bilirrubina direta
Tabela: Características diagnósticas da icterícia neonatal
Tipo de bilirrubina Pico de bilirrubina (mg/dL) Aumento da bilirrubina (mg/dL/dia) Comentários/doenças
Pode aparecer nas primeiras 24 horas
Hemolítica/hematoma (duração: variável) Indireta Ilimitado < 5
  • Incompatibilidade: Rh, ABO, Kell
  • Fármacos: vitamina K
Hemolítica + hepatotóxica (duração: variável) Indireta/direta Ilimitado < 5
  • Infeção
  • Fármacos: vitamina K
Pode aparecer em 2-4 dias
Fisiológica (desaparece em 4-9 dias) Indireta 10–15 < 5 Duração/gravidade aumentam com o grau de prematuridade.
Metabólica (duração: variável) Indireta > 12–15 < 5
  • Hipoxia
  • Cretinismo (pode aparecer na 2ª semana)
  • Icterícia do aleitamento materno (também pode aparecer na 2ª semana)
  • Sindromes de Gilbert ou Crigler-Najjar
Dano hepatocelular (duração: variável) Indireta/direta Ilimitado < 5
  • Também pode aparecer após a 1ª semana
  • Distúrbios congénitos dos canais biliares (atresia biliar), colestase, fibrose quística, galactosemia, hepatite, infeção/sépsis

Tratamento

  • O objetivo do tratamento na hiperbilirrubinemia neonatal não conjugada é evitar a neurotoxicidade e prevenir o kernicterus.
  • Fototerapia:
    • Tratamento de primeira linha para a hiperbilirrubinemia não conjugada
    • Considerado quando os níveis de bilirrubina indireta atingem 50%70% do máximo
    • Provoca alterações conformacionais que transformam a bilirrubina na forma solúvel lamirrubina, que é excretada na urina e na bílis
    • As frequências de luz que produzem os melhores resultados são 420-470 nm .
    • Complicações possíveis incluem:
      • Desidratação
      • Hipotermia pela exposição
      • Síndrome do bebé bronze (na presença de hiperbilirrubinemia direta)
      • Danos na córnea (se os olhos não forem devidamente cobertos)
  • Imunoglobulina intravenosa (IVIG):na anemia hemolítica isoimune não responsiva à fototerapia e atingindo níveis máximos de bilirrubina indireta
  • Exsanguino-transfusão:
    • Quando a fototerapia falha em controlar a hiperbilirrubinemia
    • Quando há sinais de kernicterus, independentemente dos níveis de bilirrubina.
    • Quando os níveis de bilirrubina estão próximos do máximo para aquela criança, especialmente durante as primeiras 48 horas
    • Em casos de hiperbilirrubinemia grave, anemia grave e hidropsia (usada quando a fototerapia e a IVIG falham)
  • Tratamento adjunvante: é encorajada a alimentação entérica, e fluidoterapia em bebés desidratados
Hiperbilirrubinemia neonatal

Uma criança sob fototerapia

Imagem: “Baked Bean” de Shannonpatrick17. Licença: CC BY 2.0

Complicações

Disfunção neurológica induzida pela bilirrubina (BIND, da sigla em inglês):

  • Ocorre quando a bilirrubina atravessa a barreira hemato-encefálica, causando dano tecidual.
  • Efeitos subtis a longo prazo que causam distúrbios no/a:
    • Visão
    • Audição
    • Discurso
  • Encefalopatia bilirrubínica aguda:
    • Primeiras 48 horas: letargia, recusa alimentar, perda do reflexo Moro, aparência cada vez mais doente, dificuldade respiratória
    • A meio da 1ª semana: hipertonia extensora, opistótonus e febre
    • Após a 1ª semana: hipertonia
  • Encefalopatia bilirrubínica crónica (kernicterus):
    • 1º ano: hipotonia, aumento dos reflexos tendinosos profundos, atraso na coordenação motora.
    • Após o 1º ano: coreoatose, balismo, tremor, olhar dirigido para cima, perda auditiva neurossensorial

Referências

  1. Kaplan, M., Wong, R. J., Burgis, J. C., Sibley, E., & Stevenson, D. K. (2020). Neonatal jaundice and liver diseases. In Martin, Richard J., MBBS, FRACP, Fanaroff, Avroy A., MD, FRCPE, FRCPCH & Walsh, Michele C., MD, MSE (Eds.), Fanaroff and martin’s neonatal-perinatal medicine (pp. 1788-1852). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323567114000912
  2. American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics. 2004;114:297
  3. Doan, Q. H., & Kissoon, N. (2016). Neonatal emergencies and common neonatal problems. In J. E. Tintinalli, J. S. Stapczynski, O. J. Ma, D. M. Yealy, G. D. Meckler & D. M. Cline (Eds.), Tintinalli’s emergency medicine: A comprehensive study guide, 8e. New York, NY: McGraw-Hill Education. accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1121507183
  4. Kliegman RB, ST Geme JW, Blum MJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Behrman RE. Nelson’s Textbook of Pediatrics (20th Ed.). Philadelphia, PA: Elsevier; 2016.

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