Hipertensão Intracraniana Idiopática

A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII), também conhecida como pseudotumor cerebral, é uma patologia que se apresenta com sintomas relacionados com o aumento da Pressão Intracraniana (PIC) (≥ 20 mmHg) ou do Líquido Cefalorraquidiano (LCR) (>250 mmH2O), na ausência de alterações estruturais ou outras causas subjacentes. Esta patologia é mais frequentemente observada em mulheres obesas e após a ingestão de determinados fármacos, como hormonas de crescimento, tetraciclinas e doses elevadas de vitamina A. As manifestações clássicas são a cefaleia, perda de visão ou defeitos do campo visual e papiledema. O diagnóstico é feito a partir do exame clínico, imagiologia e punção lombar. O tratamento inclui medicação, drenagem terapêutica do LCR e criação de ‘shunts’, tendo como objetivo a diminuição da PIC.

Última atualização: Jun 15, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII), também conhecida como pseudotumor cerebral, é uma patologia que se apresenta com sintomas relacionados com o aumento da pressão intracraniana (PIC) (≥ 20 mmHg) ou do LCR (> 250 mm H2O), na ausência de alterações estruturais ou outra causa subjacente.

Epidemiologia

  • A incidência é maior em mulheres obesas de meia-idade
  • 20× mais frequente em mulheres do que em homens
  • Incidência anual:
    • Cerca de, 19 por 100.000 em mulheres dos 15 aos 44 anos com ≥ 20% do seu peso corporal ideal
    • Cerca de, 3,5 por 100.000 em todas as mulheres dos 15 aos 44 anos
    • Cerca de, 1 por 100.000 em mulheres e homens de todas as idades

Etiologia

  • Diminuição da reabsorção do LCR
  • Aumento da produção do LCR
  • Fatores de risco:
    • Obesidade (94% dos doentes com HII)
    • Hipertensão arterial
    • Ingestão excessiva de vitamina A
    • Possível associação com certos fármacos:
      • Tratamento com Hormona de Crescimento (GH, pela sigla em inglês)
      • Minociclina e doxiciclina
      • Retinoides
    • Possível associação com doenças sistémicas:
      • Doença de Addison
      • Hipoparatiroidismo
      • Anemia grave
      • Estados de hipercoagulabilidade
      • Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)

Fisiopatologia

Não é conhecida a patogénese exata da HII, embora tenham sido propostos vários mecanismos. Na HII não existe evidência de edema cerebral, como sugerido no passado.

  • Fluxo venoso cerebral anormal → aumento da PIC
  • Obesidade → excesso de aldosterona → ↑ produção de LCR pelo plexo coroide
  • Obesidade → ↑ pressão intra-abdominal, pleural, pressão de enchimento cardíaco e pressão venosa central → ↑ pressão venosa intracraniana e HII

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Apresentação Clínica

A hipertensão intracraniana idiopática deve ser considerada no diagnóstico diferencial de qualquer doente com cefaleias e papiledema.

História clínica

  • Sintomas mais comuns da cefaleia por hipertensão intracraniana:
    • Localização: frontal
    • Período: cefaleia de manhã ao acordar
    • Precipitada pela tosse, espirro ou manobra de Valsalva
  • Sintomas visuais associados:
    • Visão turva
    • Diplopia (no caso de ocorrer paralisia do nervo abducente)
    • Perda do campo visual periférico
  • Outros sintomas associados:
    • Zumbido pulsátil
    • Náuseas e vomitos

Exame objetivo

  • Fundoscopia:
    • Papiledema bilateral
    • Exsudado e edema macular
    • Pregas coriorretinianas a atravessarem a mácula
  • Perda do campo visual:
    • Gradual mas abrupta
    • Pode ocorrer no campo visual nasal ou temporal
  • Paralisia do nervo abducente (nervo craniano (NC) VI): pode ser unilateral ou bilateral
  • Outros défices de NC, raros:
    • Nervo facial (NC VII)
    • Nervo olfativo (NC I)
    • Nervo oculomotor (NC III)
  • Habitualmente, sem comprometimento cognitivo
Papiledema

Papiledema:
Edema do disco ótico por aumento da PIC

Imagem: “Papilledema” de Jonathan Trobe, M.D. Licença: CC BY 3.0

Diagnóstico

O diagnóstico de HII é clínico. No entanto, é necessário realizar uma neuroimagem de urgência para excluir outras causas de aumento da PIC.

  • Possíveis achados na ressonância magnética (RM):
    • Estenose do seio transverso
    • Distensão do espaço subaracnóideo periótico
    • Sela vazia
    • Tortuosidade vertical do nervo ótico na órbita
    • Ausência de achados anormais no parênquima cerebral
  • Punção lombar (PL), caso a imagiologia não revele uma causa estrutural:
    • O diagnóstico é confirmado pela pressão de abertura elevada:
      • ≥ 250 mm H2O nos adultos
      • ≥ 280 mm H2O nas crianças
    • O LCR deve ser enviado para estudo para a exclusão de outras patologias.
    • Adicionalmente, o procedimento é terapêutico.
  • Avaliação oftalmológica:
    • Documentar a severidade do envolvimento do nervo ótico
    • Monitorizar a resposta ao tratamento
  • Critérios de Dandy modificados para o diagnóstico de HII:
    • Sintomas e sinais de aumento da PIC
    • Ausência de outras anomalias neurológicas
    • A imagiologia (a ressonância magnética ou a tomografia computorizada) não evidência outra causa para o aumento da PIC.
    • A PL demonstra uma PIC elevada com o estudo do LCR normal.
  • Estudo laboratorial:
    • Hemograma para excluir anemia
    • Painel Metabólico Abrangente (PMA)
    • Estudo do LCR
    • ANA
Estreitamento dos seios transversos

Estreitamento dos seios transversos:
Venografia por Ressonância Magnética (VRM) na qual é possível observar o estreitamento dos seios venosos transversos, provavelmente relacionado com a hipertensão intracraniana idiopática.

Imagem: “MRV showing narrowing of the transverse venous sinuses” de Shaw GY, Million SK. Licença: CC BY 3.0

Gestão do Doente

O aumento da PIC é uma emergência médica. O tratamento definitivo depende da causa subjacente.

Tratamento

  • Objetivos:
    • Melhorar a cefaleia
    • Preservar a visão
  • Tratamento médico:
    • Suspender qualquer medicação que possa causar ou agravar a HII.
    • Recomendar perda ponderal, se excesso de peso.
    • Avaliar a presença de apneia do sono, se indicado.
    • Dieta pobre em sódio
    • Fármacos:
      • Diuréticos: acetazolamida (inibidor da anidrase carbónica) ou furosemida (diurético de ansa). Pode ser gradualmente reduzido após melhoria e estabilização
      • Topiramato: fármaco anticonvulsivo que inibe a anidrase carbónica e ajuda a melhorar as cefaleias
      • Glucocorticoides, no caso de perda visual aguda
    • Punções lombares seriadas para drenagem do LCR:
      • Diminui a PIC
      • Alivia os sintomas
      • Pode ser utilizada como tratamento de ponte até à cirurgia
  • Indicações cirúrgicas:
    • Resistência ou intolerância relativamente às opções referidas anteriormente
    • Deterioração da visão ou defeitos do campo visual
    • Perda da acuidade visual causada pelo papiledema
  • Procedimentos cirúrgicos:
    • Descompressão da bainha do nervo ótico:
      • Indicada para doentes com alterações visuais menos severas/com menor duração
      • Estabiliza a acuidade visual
      • Melhora a perda do campo visual
      • Pode, ou não, melhorar a cefaleia
    • Shunt do LCR:
      • Shunt ventriculoperitoneal ou lomboperitoneal
      • Pode melhorar a cefaleia e os sintomas visuais
      • O efeito no alívio sintomático pode durar apenas alguns anos.
      • Complicações: falha do shunt, infeção, hipotensão por sobredrenagem
  • Monitorização: acompanhamento oftalmológico durante vários anos

Prognóstico

  • Melhores resultados com o controlo da PIC (os sintomas agravam lentamente, se não tratados)
  • Fatores de risco para perda de visão permanente (6%–14%):
    • Papiledema de alto grau no momento do diagnóstico
    • Sintomas visuais ao diagnóstico
    • Sexo masculino
    • Hipertensão sistémica
    • Obesidade grave ou ganho ponderal recente
    • Ausência de adesão à medicação
  • Recorrência:
    • Ocorre em 8%–38% dos doentes após a recuperação de um episódio de HII
    • O ganho ponderal é uma causa frequente de recorrência, mas não em todos os doentes.
    • Pode ocorrer passados vários anos após a recuperação

Diagnóstico Diferencial

  • Enxaqueca: cefaleia primária caracterizada por episódios de cefaleia, moderada a grave, associada a fotofobia, fonofobia e náuseas e/ou vómitos, sendo eventualmente precedida por uma aura. A cefaleia característica da enxaqueca pode ser diferenciada da cefaleia por aumento da PIC, dado que a última não tem aura e pode apresentar papiledema. O diagnóstico é clínico, sendo realizados mais exames, conforme necessário. O tratamento é feito com anti-inflamatórios não esteroides e triptanos.
  • Hidrocefalia obstrutiva: acumulação patológica de LCR nos ventrículos cerebrais causada por um bloqueio estrutural. A apresentação clínica é inespecífica, com cefaleias, alterações comportamentais, atraso no desenvolvimento ou náuseas e vómitos. Caso a hidrocefalia seja congénita ou adquirida em idade precoce, as crianças apresentam frequentemente macrocefalia. O diagnóstico é confirmado com neuroimagem que demonstra ventriculomegalia. O tratamento consiste na criação de um shunt de LCR.
  • Trombose do seio venoso: a trombose das veias cerebrais e seios durais apresenta-se mais frequentemente com cefaleias e PIC elevada. A trombose do seio venoso pode estar igualmente associada a défices neurológicos focais, convulsões ou alteração do estado mental. O diagnóstico é feito por RM cerebral e por VRM. O tratamento consiste na anticoagulação e medidas de controlo do aumento da PIC.
  • Massa intracraniana: os tumores intracranianos aumentam o conteúdo parenquimatoso com consequente aumento da pressão intracraniana. Os doentes apresentam-se com cefaleias com agravamento progressivo e défices neurológicos. O diagnóstico é feito com recurso à neuroimagem. O tratamento passa por glucocorticoides para diminuir a PIC e pelo tratamento da causa.
  • Causas raras de diminuição da absorção do LCR (aderências nas granulações aracnóideas após meningite ou hemorragia subaracnoidea) ou de aumento da produção do LCR (por exemplo, papiloma do plexo coroide): Estas causas também se podem manifestar com cefaleias e são diagnosticadas com exames de imagem e punção lombar.

Referências

  1. Mondragon, J., Klovenski, V. (2021). Pseudotumor cerebri. StatPearls. Retrieved September 2, 2021, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536924/
  2. Lee, A.G., Wall, M. (2021). Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): clinical features and diagnosis. Retrieved August 12, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/idiopathic-intracranial-hypertension-pseudotumor-cerebri-clinical-features-and-diagnosis
  3. Smith, E.R., Amin-Hanjani, S. (2019). Evaluation and management of elevated intracranial pressure in adults. Retrieved August 12, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-management-of-elevated-intracranial-pressure-in-adults
  4. Lee, A.G., Wall, M. (2021). Idiopathic intracranial hypertension: prognosis and treatment. Retrieved September 2, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/idiopathic-intracranial-hypertension-pseudotumor-cerebri-prognosis-and-treatment
  5. Hoffman, K.R., Chan, S.W., Hughes, A.R., Halcrow, S.J. (2015). Management of cerebellar tonsillar herniation following lumbar puncture in idiopathic intracranial hypertension. Case Reports in Critical Care 2015:895035. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4313522/

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