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Hipertensión Intracraneal Idiopática

La hipertensión intracraneal idiopática, también conocida como pseudotumor cerebri, es un trastorno clínico que se presenta con síntomas debido al aumento de la PIC (≥ 20 mmHg) o presión del LCR (> 250 mmH2O), sin cambios estructurales u otras causas atribuibles. La afección se observa con mayor frecuencia en mujeres obesas y después de la ingesta de ciertos medicamentos, como hormonas de crecimiento, antibióticos de tetraciclina y altas dosis de vitamina A. Las manifestaciones clásicas incluyen cefalea, pérdida de la visión o defectos del campo visual y papiledema. El diagnóstico se realiza mediante examen clínico, imagenología y punción lumbar. El tratamiento tiene como objetivo disminuir la PIC e incluye medicación, extracción terapéutica de LCR y derivación.

Última actualización: May 4, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

La hipertensión intracraneal idiopática, también conocida como pseudotumor cerebri, es un trastorno clínico que se presenta con síntomas debido al aumento de la PIC (PIC; ≥ 20 mm Hg) o presión del LCR (> 250 mm H2O), sin cambios estructurales u otra causa atribuible.

Epidemiología

  • Incidencia más alta en mujeres obesas de mediana edad
  • 20x más frecuente en mujeres que en hombres
  • Incidencia anual:
    • Aproximadamente 19 por 100 000 en mujeres de 15–44 años de edad ≥20% de su peso corporal ideal
    • Aproximadamente 3,5 por 100 000 en todas las mujeres de 15 a 44 años de edad
    • Aproximadamente 1 por 100 000 en mujeres y hombres de todas las edades

Etiología

  • Disminución de la reabsorción del LCR
  • Aumento de la producción del LCR
  • Factores de riesgo:
    • Obesidad (en el 94% de las personas con hipertensión intracraneal idiopática)
    • Hipertensión
    • Hipervitaminosis A por ingesta excesiva
    • Posibles enlaces a medicamentos:
      • Tratamiento con hormona de crecimiento humana
      • Minociclina y doxiciclina
      • Retinoides
    • Posibles vínculos con enfermedades sistémicas:
      • Enfermedad de Addison
      • Hipoparatiroidismo
      • Anemia severa
      • Síndromes de hipercoagulabilidad
      • Lupus eritematoso sistémico

Fisiopatología

Se desconoce la patogenia exacta de la hipertensión intracraneal idiopática, aunque existen varios mecanismos propuestos. No se ha encontrado edema cerebral en la hipertensión intracraneal idiopática, como se hipotetizó en el pasado.

  • Alteraciones del flujo venoso cerebral → aumento de la PIC
  • Obesidad → exceso de aldosterona → ↑ producción de LCR por el plexo coroideo
  • Obesidad → ↑ presión intraabdominal, presión pleural, presión de llenado cardíaco y presión venosa central → ↑ presión venosa intracraneal e hipertensión intracraneal idiopática

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Presentación Clínica

La hipertensión intracraneal idiopática debe considerarse en el diagnóstico diferencial de cualquier individuo que presente cefaleas y papiledema.

Antecedentes

  • Los síntomas más comunes de la cefalea con presión alta:
    • Ubicación: frontal
    • Momento: dolor de cabeza al despertar temprano en la mañana
    • Iniciado por tos, estornudo o maniobra de Valsalva
  • Síntomas visuales asociados:
    • Visión borrosa
    • Diplopía (si hay parálisis del nervio motor ocular externo)
    • Pérdida del campo visual periférico
  • Otros síntomas asociados:
    • Tinnitus pulsátil
    • Náuseas y vómitos

Examen físico

  • Examen funduscópico:
    • Papiledema bilateral
    • Exudados maculares y edema
    • Pliegues en la retina y coroideos a través de la mácula
  • Pérdida del campo visual:
    • Gradual pero abrupto
    • Puede estar en el campo nasal o temporal
  • Parálisis del nervio motor ocular externo (nervio craneal VI): puede ser unilateral o bilateral
  • Otros déficits infrecuentes de nervios craneales:
    • Nervio facial (VII)
    • Nervio olfatorio (I)
    • Nervio oculomotor (III)
  • Por lo general, no hay deterioro cognitivo
Papiledema

Papiledema:
Inflamación del disco óptico como se ve con aumento de la PIC

Imagen: “Papilledema” por Jonathan Trobe, M.D. Licencia: CC BY 3.0

Diagnóstico

El diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática es clínico; se requiere neuroimagenología urgente para descartar otras causas de aumento de la PIC.

  • Posibles hallazgos en la RM:
    • Estenosis del seno transverso
    • Distensión del espacio subaracnoideo perióptico
    • Silla vacía
    • Tortuosidad vertical del nervio óptico orbitario
    • Sin anomalías del parénquima cerebral.
  • Punción lumbar si la imagenología no revela una causa estructural:
    • La presión de apertura elevada confirma el diagnóstico:
      • ≥ 250 mm H2O en adultos
      • ≥ 280 mm H2O en niños
    • Enviar LCR para estudios para excluir otras condiciones.
    • El procedimiento también es terapéutico.
  • Evaluación oftalmológica:
    • Documentar la gravedad de la afectación del nervio óptico
    • Monitorizar la respuesta al tratamiento
  • Criterios de Dandy modificados para el diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática:
    • Síntomas y signos de aumento de la PIC
    • Sin otras anomalías neurológicas
    • La imagenolgía (RM o TC) no muestran otra etiología que incremente la PIC.
    • La punción lumbar muestra una PIC elevada con estudios de LCR normales.
  • Laboratorios:
    • Hemograma para excluir anemia
    • Panel metabólico completo
    • Análisis de LCR
    • Anticuerpos antinucleares (ANA, en inglés)
Estrechamiento de los senos transversos

Estrechamiento de los senos transversos:
MRV (venografía por RM) que muestra estrechamiento de los senos venosos transversos, muy probablemente relacionado con hipertensión intracraneal idiopática.

Imagen: “MRV showing narrowing of the transverse venous sinuses” por Shaw GY, Million SK. Licencia: CC BY 3.0

Tratamiento

El aumento de la PIC es una emergencia médica. El tratamiento definitivo depende de la etiología subyacente.

Tratamiento

  • Objetivos:
    • Mejoría de la cefalea
    • Preservación de la visión
  • Tratamiento médico:
    • Suspender cualquier medicamento que pueda causar o empeorar la hipertensión intracraneal idiopática
    • Recomendar la pérdida de peso si tiene sobrepeso.
    • Evaluar la apnea del sueño si está indicado.
    • Dieta baja en sodio
    • Medicamentos:
      • Diuréticos: acetazolamida (inhibidor de la anhidrasa carbónica) o furosemida (diurético de asa); se puede disminuir después de la mejora y la estabilización
      • Topiramato: medicamento anticonvulsivo que inhibe la anhidrasa carbónica y también ayuda con la cefalea
      • Glucocorticoides si hay pérdida visual aguda
    • Punciones lumbares seriadas para drenaje de LCR:
      • Disminuye la PIC
      • Alivia los síntomas
      • Puede ser una medida temporal útil hasta la cirugía.
  • Indicaciones quirúrgicas:
    • Resistencia o intolerancia a las opciones anteriores
    • Deterioro de la visión o defectos del campo visual
    • Presencia de pérdida de agudeza visual por papiledema
  • Procedimientos quirúrgicos:
    • Fenestración de la vaina del nervio óptico:
      • Indicada para personas con anomalías visuales menos graves o de menor duración.
      • Estabiliza la agudeza visual
      • Mejora la pérdida del campo visual.
      • Puede o no mejorar la cefalea
    • Derivación de LCR:
      • Derivación ventriculoperitoneal o lumboperitoneal
      • Puede aliviar la cefalea y los síntomas visuales.
      • El alivio puede durar solo un par de años.
      • Complicaciones: falla de la derivación, infección, baja presión por exceso de drenaje
  • Seguimiento: seguimiento oftalmológico durante varios años

Pronóstico

  • Mejores resultados con el control de la PIC (los síntomas empeoran lentamente si no se tratan)
  • Factores de riesgo para la pérdida permanente de la visión (6%–14%):
    • Papiledema de mayor grado en el momento del diagnóstico
    • Síntomas visuales en el momento del diagnóstico
    • Sexo masculino
    • Hipertensión sistémica
    • Obesidad más grave o aumento de peso reciente
    • Incumplimiento de la medicación
  • Recurrencia:
    • Observada en 8%–38% de las personas después de la recuperación de un episodio de hipertensión intracraneal idiopática
    • El aumento de peso es una causa común de recurrencia, pero no en todos los individuos.
    • Puede darse varios años después de la recuperación.

Diagnóstico Diferencial

  • Migraña: trastorno de cefalea primario caracterizado por cefaleas episódicas de moderadas a intensas asociadas con fotofobia, fonofobia y náuseas y/o vómitos y posiblemente precedido por un aura. La cefalea característica que se observa en las migrañas puede distinguirse de la que se produce con un aumento de la PIC debido a la falta de aura de esta última y a la presencia de papiledema. El diagnóstico se realiza clínicamente y con más pruebas según sea necesario. El tratamiento incluye AINEs y triptanos.
  • Hidrocefalia obstructiva: acumulación patológica de LCR dentro de los ventrículos del cerebro debido a un bloqueo estructural. La presentación clínica suele ser inespecífica, con dolores de cabeza, cambios de comportamiento, retrasos en el desarrollo o náuseas y vómitos. Si la hidrocefalia es congénita o adquirida a una edad temprana, los bebés suelen presentar macrocefalia. El diagnóstico se confirma mediante neuroimagenología que muestra ventriculomegalia. El tratamiento consiste en la colocación de una derivación de LCR.
  • Trombosis del seno venoso: trombosis de las venas cerebrales y los senos durales que se presenta con mayor frecuencia con cefalea y elevación de la PIC. La trombosis del seno venoso también puede estar asociada con déficits neurológicos focales, convulsiones o alteración del estado mental. El diagnóstico se realiza mediante RM cerebral y venografía por RM. El tratamiento es con anticoagulación y medidas para controlar el aumento de la PIC.
  • Masa intracraneal: los tumores dentro de la bóveda craneal aumentan el contenido parenquimatoso y aumentan la PIC. La presentación clínica incluye cefaleas que empeoran progresivamente y déficits neurológicos. El diagnóstico se realiza mediante neuroimagenología del cerebro. El tratamiento es con esteroides para disminuir la PIC y tratando la causa específica.
  • Causas raras de disminución de la absorción de LCR (adherencias de granulación aracnoidea después de meningitis; hemorragia subaracnoidea) o aumento de la producción de LCR (e.g., papiloma del plexo coroideo): estas causas raras también pueden presentarse con cefalea y se diagnostican mediante imagenología y punción lumbar.

Referencias

  1. Mondragon, J., Klovenski, V. (2021). Pseudotumor cerebri. StatPearls. Retrieved September 2, 2021, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536924/ 
  2. Lee, A.G., Wall, M. (2021). Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): clinical features and diagnosis. Retrieved August 12, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/idiopathic-intracranial-hypertension-pseudotumor-cerebri-clinical-features-and-diagnosis
  3. Smith, E.R., Amin-Hanjani, S. (2019). Evaluation and management of elevated intracranial pressure in adults. Retrieved August 12, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-management-of-elevated-intracranial-pressure-in-adults
  4. Lee, A.G., Wall, M. (2021). Idiopathic intracranial hypertension: prognosis and treatment. Retrieved September 2, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/idiopathic-intracranial-hypertension-pseudotumor-cerebri-prognosis-and-treatment
  5. Hoffman, K.R., Chan, S.W., Hughes, A.R., Halcrow, S.J. (2015). Management of cerebellar tonsillar herniation following lumbar puncture in idiopathic intracranial hypertension. Case Reports in Critical Care 2015:895035. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4313522/

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