Hipertensão Intracraniana Idiopática

Descrição Geral

Definição

A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII), também conhecida como pseudotumor cerebral, é uma patologia que se apresenta com sintomas relacionados com o aumento da pressão intracraniana (PIC) (≥ 20 mmHg) ou do LCR (> 250 mm MM Multiple myeloma (MM) is a malignant condition of plasma cells (activated B lymphocytes) primarily seen in the elderly. Monoclonal proliferation of plasma cells results in cytokine-driven osteoclastic activity and excessive secretion of IgG antibodies. Multiple Myeloma H₂O), na ausência de alterações estruturais ou outra causa subjacente.

Epidemiologia

• A incidência é maior em mulheres obesas de meia-idade
• 20× mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequente em mulheres do que em homens
• Incidência anual:
  • Cerca de, 19 por 100.000 em mulheres dos 15 aos 44 anos com ≥ 20% do seu peso corporal ideal
  • Cerca de, 3,5 por 100.000 em todas as mulheres dos 15 aos 44 anos
  • Cerca de, 1 por 100.000 em mulheres e homens de todas as idades

Etiologia

• Diminuição da reabsorção do LCR
• Aumento da produção do LCR
• Fatores de risco:
  • Obesidade (94% dos doentes com HII)
  • Hipertensão arterial
  • Ingestão excessiva de vitamina A
  • Possível associação com certos fármacos:
    • Tratamento com Hormona de Crescimento (GH, pela sigla em inglês)
    • Minociclina e doxiciclina
    • Retinoides
  • Possível associação com doenças sistémicas:
    • Doença de Addison
    • Hipoparatiroidismo
    • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types grave
    • Estados de hipercoagulabilidade
    • Lúpus Eritematoso Sistémico (LES)

Fisiopatologia

Não é conhecida a patogénese exata da HII, embora tenham sido propostos vários mecanismos. Na HII não existe evidência de edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema cerebral, como sugerido no passado.

• Fluxo venoso cerebral anormal → aumento da PIC
• Obesidade → excesso de aldosterona → ↑ produção de LCR pelo plexo coroide
• Obesidade → ↑ pressão intra-abdominal, pleural, pressão de enchimento cardíaco e pressão venosa central → ↑ pressão venosa intracraniana e HII

Apresentação Clínica

A hipertensão intracraniana idiopática deve ser considerada no diagnóstico diferencial de qualquer doente com cefaleias e papiledema.

História clínica

• Sintomas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns da cefaleia por hipertensão intracraniana:
  • Localização: frontal Frontal The bone that forms the frontal aspect of the skull. Its flat part forms the forehead, articulating inferiorly with the nasal bone and the cheek bone on each side of the face. Skull: Anatomy
  • Período: cefaleia de manhã ao acordar
  • Precipitada pela tosse, espirro ou manobra de Valsalva
• Sintomas visuais associados:
  • Visão turva
  • Diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis (no caso de ocorrer paralisia do nervo abducente)
  • Perda do campo visual periférico
• Outros sintomas associados:
  • Zumbido pulsátil
  • Náuseas e vomitos

Exame objetivo

• Fundoscopia:
  • Papiledema bilateral
  • Exsudado e edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema macular
  • Pregas coriorretinianas a atravessarem a mácula
• Perda do campo visual:
  • Gradual mas abrupta
  • Pode ocorrer no campo visual nasal ou temporal
• Paralisia do nervo abducente (nervo craniano (NC) VI): pode ser unilateral ou bilateral
• Outros défices de NC, raros:
  • Nervo facial (NC VII)
  • Nervo olfativo (NC I)
  • Nervo oculomotor (NC III)
• Habitualmente, sem comprometimento cognitivo

Diagnóstico

O diagnóstico de HII é clínico. No entanto, é necessário realizar uma neuroimagem de urgência para excluir outras causas de aumento da PIC.

• Possíveis achados na ressonância magnética (RM):
  • Estenose do seio transverso
  • Distensão do espaço subaracnóideo periótico
  • Sela vazia
  • Tortuosidade vertical do nervo ótico na órbita
  • Ausência de achados anormais no parênquima cerebral
• Punção lombar (PL), caso a imagiologia não revele uma causa estrutural:
  • O diagnóstico é confirmado pela pressão de abertura elevada:
    • ≥ 250 mm MM Multiple myeloma (MM) is a malignant condition of plasma cells (activated B lymphocytes) primarily seen in the elderly. Monoclonal proliferation of plasma cells results in cytokine-driven osteoclastic activity and excessive secretion of IgG antibodies. Multiple Myeloma H₂O nos adultos
    • ≥ 280 mm MM Multiple myeloma (MM) is a malignant condition of plasma cells (activated B lymphocytes) primarily seen in the elderly. Monoclonal proliferation of plasma cells results in cytokine-driven osteoclastic activity and excessive secretion of IgG antibodies. Multiple Myeloma H₂O nas crianças
  • O LCR deve ser enviado para estudo para a exclusão de outras patologias.
  • Adicionalmente, o procedimento é terapêutico.
• Avaliação oftalmológica:
  • Documentar a severidade do envolvimento do nervo ótico
  • Monitorizar a resposta ao tratamento
• Critérios de Dandy modificados para o diagnóstico de HII:
  • Sintomas e sinais de aumento da PIC
  • Ausência de outras anomalias neurológicas
  • A imagiologia (a ressonância magnética ou a tomografia computorizada) não evidência outra causa para o aumento da PIC.
  • A PL demonstra uma PIC elevada com o estudo do LCR normal.
• Estudo laboratorial:
  • Hemograma para excluir anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types
  • Painel Metabólico Abrangente (PMA)
  • Estudo do LCR
  • ANA

Gestão do Doente

O aumento da PIC é uma emergência médica. O tratamento definitivo depende da causa subjacente.

Tratamento

• Objetivos:
  • Melhorar a cefaleia
  • Preservar a visão
• Tratamento médico:
  • Suspender qualquer medicação que possa causar ou agravar a HII.
  • Recomendar perda ponderal, se excesso de peso.
  • Avaliar a presença de apneia do sono, se indicado.
  • Dieta pobre em sódio
  • Fármacos:
    • Diuréticos: acetazolamida (inibidor da anidrase carbónica) ou furosemida (diurético de ansa). Pode ser gradualmente reduzido após melhoria e estabilização
    • Topiramato: fármaco anticonvulsivo que inibe a anidrase carbónica e ajuda a melhorar as cefaleias
    • Glucocorticoides, no caso de perda visual aguda
  • Punções lombares seriadas para drenagem do LCR:
    • Diminui a PIC
    • Alivia os sintomas
    • Pode ser utilizada como tratamento de ponte até à cirurgia
• Indicações cirúrgicas:
  • Resistência ou intolerância relativamente às opções referidas anteriormente
  • Deterioração da visão ou defeitos do campo visual
  • Perda da acuidade visual causada pelo papiledema
• Procedimentos cirúrgicos:
  • Descompressão da bainha do nervo ótico:
    • Indicada para doentes com alterações visuais menos severas/com menor duração
    • Estabiliza a acuidade visual
    • Melhora a perda do campo visual
    • Pode, ou não, melhorar a cefaleia
  • Shunt do LCR:
    • Shunt ventriculoperitoneal ou lomboperitoneal
    • Pode melhorar a cefaleia e os sintomas visuais
    • O efeito no alívio sintomático pode durar apenas alguns anos.
    • Complicações: falha do shunt, infeção, hipotensão por sobredrenagem
• Monitorização: acompanhamento oftalmológico durante vários anos

Prognóstico

• Melhores resultados com o controlo da PIC (os sintomas agravam lentamente, se não tratados)
• Fatores de risco para perda de visão permanente (6%–14%):
  • Papiledema de alto grau no momento do diagnóstico
  • Sintomas visuais ao diagnóstico
  • Sexo masculino
  • Hipertensão sistémica
  • Obesidade grave ou ganho ponderal recente
  • Ausência de adesão à medicação
• Recorrência:
  • Ocorre em 8%–38% dos doentes após a recuperação de um episódio de HII
  • O ganho ponderal é uma causa frequente de recorrência, mas não em todos os doentes.
  • Pode ocorrer passados vários anos após a recuperação

Diagnóstico Diferencial

• Enxaqueca: cefaleia primária caracterizada por episódios de cefaleia, moderada a grave, associada a fotofobia, fonofobia e náuseas e/ou vómitos, sendo eventualmente precedida por uma aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache. A cefaleia característica da enxaqueca pode ser diferenciada da cefaleia por aumento da PIC, dado que a última não tem aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache e pode apresentar papiledema. O diagnóstico é clínico, sendo realizados mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome exames, conforme necessário. O tratamento é feito com anti-inflamatórios não esteroides e triptanos.
• Hidrocefalia obstrutiva: acumulação patológica de LCR nos ventrículos cerebrais causada por um bloqueio estrutural. A apresentação clínica é inespecífica, com cefaleias, alterações comportamentais, atraso no desenvolvimento ou náuseas e vómitos. Caso a hidrocefalia seja congénita ou adquirida em idade precoce, as crianças apresentam frequentemente macrocefalia. O diagnóstico é confirmado com neuroimagem que demonstra ventriculomegalia. O tratamento consiste na criação de um shunt de LCR.
• Trombose do seio venoso: a trombose das veias cerebrais e seios durais apresenta-se mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente com cefaleias e PIC elevada. A trombose do seio venoso pode estar igualmente associada a défices neurológicos focais, convulsões ou alteração do estado mental. O diagnóstico é feito por RM cerebral e por VRM. O tratamento consiste na anticoagulação e medidas de controlo do aumento da PIC.
• Massa intracraniana: os tumores intracranianos aumentam o conteúdo parenquimatoso com consequente aumento da pressão intracraniana. Os doentes apresentam-se com cefaleias com agravamento progressivo e défices neurológicos. O diagnóstico é feito com recurso à neuroimagem. O tratamento passa por glucocorticoides para diminuir a PIC e pelo tratamento da causa.
• Causas raras de diminuição da absorção do LCR (aderências nas granulações aracnóideas após meningite ou hemorragia subaracnoidea) ou de aumento da produção do LCR (por exemplo, papiloma do plexo coroide): Estas causas também se podem manifestar com cefaleias e são diagnosticadas com exames de imagem e punção lombar.