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Gânglios da Base: Anatomia

Os gânglios da base são um grupo de aglomerações nucleares subcorticais envolvidas no movimento, localizados profundamente aos hemisférios cerebrais. Os gânglios da base incluem o corpo estriado (núcleo caudado e putamen), globo pálido, substância negra e núcleo subtalâmico. Os componentes fazem sinapse entre si para promover ou antagonizar o movimento.

Última atualização: 2 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Desenvolvimento

  • A ectoderme diferencia-se em neuroectoderme para originar a placa neural.
  • As bordas da placa neural dobram e fundem → tubo neural
  • Desemvolve-se 3 vesículas primárias:
    • Prosencéfalo
    • Mesencéfalo
    • Rombencéfalo
  • O prosencéfalo desenvolve-se em 2 vesículas secundárias:
    • Telencéfalo
    • Diencéfalo
  • O telencéfalo, eventualmente, forma várias estruturas cerebrais importantes, incluindo os gânglios da base.
Cinco vesículas cerebrais secundárias

Vesículas cerebrais secundárias: O telencéfalo desenvolve-se a partir do prosencéfalo e forma várias estruturas importantes do cérebro, incluindo o córtex cerebral e os gânglios da base.

Imagem por Lecturio.

Características Gerais

Definição

Os gânglios da base são um aglomerado de núcleos subcorticais profundos aos hemisférios cerebrais, que estão envolvidos na iniciação, manutenção e inibição do movimento.

Principais estruturas

O corpo estriado é composto por:

  • Núcleo caudado:
    • Uma estrutura alongada em forma de C
    • Dividido em cabeça, corpo e cauda, que não têm limites distintos uns dos outros
    • Corre adjacente ao ventrículo lateral
    • A cabeça em forma de pêra é contínua com o putamen.
    • A cauda, denominada de caudado, afunila e termina perto da amígdala no lobo temporal.
  • Putamen:
    • Grande núcleo que forma a porção lateral dos gânglios da base
    • Anteriormente e ventralmente, o putamen funde-se com a cabeça do caudado.

O núcleo lenticular é constituído por:

  • Globo pálido (GP):
    • Estrutura triangular pequena composta por numerosas fibras mielinizadas
    • Tem um segmento interno GP (GPi) e um segmento externo GP (GPe)
    • Ambas as regiões recebem aferências do putamen e caudado e comunicam com o núcleo subtalâmico.
  • Putamen:
    • Grande massa cinzenta convexa
    • Situa-se lateral e inferiormente ao córtex insular

Substância negra:

  • Tem uma porção ventral chamada substantia nigra pars reticulata
  • A substância negra pars compacta mais dorsal contém os neurónios dopaminérgicos, de pigmentação escura.
  • A degeneração dos neurónios dopaminérgicos é um importante mecanismo patogénico na doença de Parkinson.

Núcleo subtalâmico:

  • Sob o tálamo encontra-se o núcleo subtalâmico em forma de fuso ou charuto.
  • Ao contrário do tálamo, o núcleo subtalâmico é derivado embriologicamente do mesencéfalo e não do prosencéfalo.

Funções

  • Papel significativo no controlo da postura e do movimento voluntário através de conexões com:
    • Tálamo
    • Córtex cerebral
    • Núcleos basais
  • Tem conexões com as vias do sistema límbico, que governam a expressão de vários comportamentos e estados motivacionais
  • Desempenha um papel importante na tomada de decisões
  • Desempenha um papel no controlo dos movimentos oculares

Vasculatura

  • Suprimento arterial principal: artérias lenticuloestriadas
    • Artérias perfurantes
    • Surgem da:
      • Artéria cerebral anterior
      • Artéria cerebral média
    • Contêm:
      • Artérias lenticuloestriadas laterais
      • Artérias lenticuloestriadas mediais
    • Nota: A artéria estriada medial (artéria recorrente de Heubner) é frequentemente a única artéria angiograficamente visível deste grupo.
  • Drenagem venosa: ramos estriados → veias cerebrais internas e basais → veia cerebral magna

Vias Neuronais e Relações Intrínsecas

Vias

  • Direta (excitatória): estriado → GPi → tálamo → córtex cerebral → feedback para o estriado
  • Indireta (inibitória): estriado → GPe → núcleo subtalâmico → GPi → tálamo → córtex cerebral → feedback para o estriado
  • Nigroestriatal:
    • Substância negra → estriado
    • Modula diretamente as vias diretas e indiretas

Relações intrínsecas

  • Inibitórias (GABAérgicas):
    • Estriatopalidal
    • Estriatonigral
    • O GPe é inibitório para o subtálamo.
  • Excitatórias:
    • Eferentes subtalâmicos (glutamatérgicos)
    • Nigroestriatal (dopaminérgica)
Um diagrama das conexões intrínsecas entre os gânglios da base

Diagrama das conexões intrínsecas entre os gânglios da base

Imagem por Lecturio.

Relevância Clínica

  • Doença de Parkinson: doença degenerativa dos gânglios da base caracterizada por uma síndrome clínica que se manifesta com diminuição da expressão facial, bradicinésia, marcha festinada (passos progressivamente encurtados e acelerados), rigidez em roda dentada e tremor em repouso. Encontrar corpos de Lewy no cérebro após a morte é a única confirmação da doença. O tratamento inclui cuidados de suporte físicos e emocionais, para além de fármacos como a levodopa/carbidopa, inibidores da monoamina oxidase tipo B e agonistas da dopamina.
  • Doença de Huntington: doença neurodegenerativa progressiva com um modo de hereditariedade autossómico dominante e de mau prognóstico. A apresentação clínica mais comum na idade adulta é a coreia, caracterizada por movimentos bruscos e involuntários da face, tronco e membros. O diagnóstico é principalmente clínico, muitas vezes com história familiar positiva, e é seguido por confirmação genética. A gestão do doente visa manter a qualidade de vida.
  • Hemibalismo: movimentos unilaterais, hipercinéticos e involuntários do braço e/ou perna ipsilaterais. O hemibalismo é geralmente causado por dano no núcleo subtalâmico contralateral. As causas também podem incluir enfarte isquémico, lesão cerebral traumática, neoplasia ou malformação vascular. Os antipsicóticos ou a estimulação cerebral profunda podem ser usados para tratar sintomas graves, embora o hemibalismo seja geralmente uma condição autolimitada.
  • Síndrome de Tourette: distúrbio caracterizado por pelo menos 1 tique motor e vocal. A síndrome de Tourette está potencialmente relacionada com a desinibição dos sistemas límbico e motor devido à interrupção do circuito córtico-estriado-talâmico-cortical (mesolímbico). A síndrome de Tourette é diagnosticada clinicamente e o tratamento envolve terapia comportamental, antipsicóticos e tratamento de comorbilidades.
  • Atetose: condição caracterizada por movimentos de contorção e torção dos membros, face e tronco. Causas importantes incluem a hipóxia perinatal com envolvimento dos gânglios da base, kernicterus causado por icterícia neonatal grave, doença de Wilson, ataxia-telangiectasia, doença de Huntington e o uso de fármacos antipsicóticos ou antieméticos.
  • Distonia: contrações musculares anormais e involuntárias que causam distorções posturais. A distonia pode ser generalizada, unilateral ou focal. As distonias focais incluem torcicolo, que envolve os músculos do pescoço; blefaroespasmo, que envolve os músculos faciais ao redor dos olhos; disfonia espasmódica, que envolve a musculatura laríngea; e cãibra do escritor. Presume-se que a distonia seja causada por disfunção dos gânglios da base, embora geralmente não seja encontrada nenhuma lesão focal.

Referências

  1. Martin, J.H. (2021). The Basal Ganglia. In Neuroanatomy: Text and Atlas, 5e. McGraw Hill. http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1182990257
  2. Young, C.B., Reddy, V., Sonne, J. (2021). Neuroanatomy, Basal Ganglia. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537141/
  3. Drake, R.L., et al. (2020). Chapter 9, Part VI: Basal Nuclei. In Gray’s Anatomy for Students, 4th Edition, pages e49-51. Churchill Livingstone/Elsevier.
  4. Blumenfeld, H. (2010). Chapter 16, Basal ganglia. In Neuroanatomy through clinical cases (2nd ed.), pages 740-755. Sunderland, Mass.: Sinauer Associates.

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