Núcleos Basales: Anatomía

Desarrollo

• El ectodermo se diferencia en neuroectodermo para crear la placa neural.
• Los bordes de la placa neural se pliegan y fusionan → tubo neural
• Se desarrollan 3 vesículas primarias:
  • Prosencéfalo
  • Mesencéfalo
  • Rombencéfalo
• El prosencéfalo se divide en 2 vesículas secundarias:
  • Telencéfalo
  • Diencéfalo
• El telencéfalo acaba formando varias estructuras cerebrales importantes, incluidos los núcleos basales.

Características Generales

Definición

Los núcleos basales son un conjunto de núcleos subcorticales situados en la profundidad de los hemisferios cerebrales y participan en la iniciación, el mantenimiento y la inhibición del movimiento.

Estructuras principales

El cuerpo estriado está compuesto por:

• Núcleo caudado:
  • Una estructura alargada en forma de C
  • Se divide en cabeza, cuerpo y cola, que no tienen límites entre sí
  • Corre adyacente al ventrículo lateral
  • La cabeza en forma de pera es continua con el putamen.
  • La cola del caudado se estrecha y termina cerca de la amígdala en el lóbulo temporal.
• Putamen:
  • Gran núcleo que forma la porción lateral de los núcleos basales
  • Anterior y ventralmente, el putamen se fusiona con la cabeza del caudado.

El núcleo lenticular está formado por:

• Globo pálido:
  • Estructura triangular más pequeña formada por numerosas fibras mielinizadas
  • Tiene un segmento interno y un segmento externo
  • Ambas regiones reciben entradas del putamen y del caudado y se comunican con el núcleo subtalámico.
• Putamen:
  • Masa gris convexa más grande
  • Se encuentra lateral e inferior a la corteza insular

Sustancia negra:

• Tiene una porción ventral llamada parte reticulada de la sustancia negra
• La parte compacta de la sustancia negra, más dorsal, contiene las neuronas dopaminérgicas de pigmentación oscura.
• La degeneración de las neuronas dopaminérgicas es un importante mecanismo patogénico en la enfermedad de Parkinson.

Núcleo subtalámico:

• Bajo el tálamo se encuentra el núcleo subtalámico en forma de huso o cigarro.
• A diferencia del tálamo, el núcleo subtalámico deriva embriológicamente del mesencéfalo y no del prosencéfalo.

Funciones

• Papel importante en el control de la postura y el movimiento voluntario a través de las conexiones con:
  • Tálamo
  • Corteza cerebral
  • Núcleos basales
• Tiene conexiones con las vías del sistema límbico, que rigen la expresión de diversos comportamientos y estados emocionales
• Desempeña un papel importante en la toma de decisiones
• Interviene en el control de los movimientos oculares

Irrigación

• Irrigación arterial principal: arterias lenticulares
  • Arterias perforantes
  • Ramas de:
    • Arteria cerebral anterior
    • Arteria cerebral media
  • Contienen:
    • Arterias lenticulares laterales
    • Arterias lenticulares mediales
  • Nota: la arteria estriada medial (arteria recurrente de Heubner) suele ser la única arteria visible angiográficamente de este grupo.
• Drenaje venoso: ramas estriadas → venas cerebrales internas y basales → vena cerebral mayor

Vías Neuronales y Relaciones Intrínsecas

Vías

• Directa (excitatoria): cuerpo estriado → segmento interno del globo pálido → tálamo → corteza cerebral → retroalimentación al cuerpo estriado
• Indirecta (inhibitoria): cuerpo estriado → segmento externo del globo pálido → núcleo subtalámico → segmento interno del globo pálido → tálamo → corteza cerebral → retroalimentación al cuerpo estriado
• Nigroestriada:
  • Sustancia negra → cuerpo estriado
  • Modula directamente a las vías directas e indirectas

Relaciones intrínsecas

• Inhibitoria (GABAérgica):
  • Estriatopalidal
  • Estriatonigral
  • El segmento externo del globo pálido es inhibidor del subtálamo.
• Excitadora:
  • Proyección subtalámica (glutamatérgica)
  • Nigroestriada (dopaminérgica)

Relevancia Clínica

• Enfermedad de Parkinson: enfermedad degenerativa de los núcleos basales caracterizada por un síndrome clínico que se manifiesta con una disminución de la expresión facial, bradicinesia, marcha festinante (pasos progresivamente acortados y acelerados), rigidez en rueda dentada y un temblor de “cuenta píldoras” en reposo. El hallazgo de cuerpos de Lewy en la autopsia del cerebro es la única confirmación de la enfermedad. El tratamiento incluye cuidados físicos y emocionales de soporte, además de medicamentos como levodopa/carbidopa, inhibidores de la monoaminooxidasa tipo B y agonistas de la dopamina.
• Enfermedad de Huntington: trastorno neurodegenerativo progresivo con un patrón de herencia autosómico dominante y mal pronóstico. La presentación clínica más común en la edad adulta es la corea, caracterizada por movimientos bruscos e involuntarios de la cara, tronco y extremidades. El diagnóstico es principalmente clínico, a menudo con antecedentes familiares positivos, y va seguido de una confirmación genética. El tratamiento es de soporte con el objetivo de mantener la calidad de vida.
• Hemibalismo: movimientos unilaterales, hipercinéticos e involuntarios del brazo y/o pierna ipsilateral. El hemibalismo suele estar causado por un daño en el núcleo subtalámico contralateral. Las causas también pueden ser un infarto isquémico, una lesión cerebral traumática, neoplasia o una malformación vascular. Se pueden utilizar antipsicóticos o estimulación cerebral profunda para tratar los síntomas graves, aunque el hemibalismo suele ser una afección autolimitada.
• Síndrome de Tourette: trastorno caracterizado por al menos un tic motor y vocal. El síndrome de Tourette está potencialmente relacionado con la desinhibición de los sistemas límbico y motor debido a la alteración del circuito córtico-estriado-talámico-cortical (mesolímbico). El síndrome de Tourette se diagnostica clínicamente y el tratamiento consiste en terapia conductual, antipsicóticos y tratamiento de las comorbilidades.
• Atetosis: enfermedad caracterizada por movimientos de torsión y retorcimiento de las extremidades, la cara y el tronco. Entre las causas importantes se encuentran la hipoxia perinatal que afecta a los núcleos basales, el kernicterus causado por la ictericia neonatal grave, enfermedad de Wilson, ataxia-telangiectasia, enfermedad de Huntington y el uso de medicamentos antipsicóticos o antieméticos.
• Distonía: contracciones musculares anormales e involuntarias que provocan distorsiones posturales. La distonía puede ser generalizada, unilateral o focal. Las distonías focales incluyen la tortícolis, que afecta a los músculos del cuello; el blefaroespasmo, que afecta a los músculos faciales alrededor de los ojos; la disfonía espasmódica, que afecta a los músculos de la laringe; y el calambre del escritor. Se supone que la distonía está causada por una disfunción de los núcleos basales, aunque normalmente no se encuentra ninguna lesión focal.