Fisiologia e Anomalias da Pupila

Descrição Geral

Pupila

• Abertura no centro da íris
• Espaço dentro do olho que permite que a luz entre dentro do olho e estimule a retina

Estruturas adjacentes

• A córnea:
  • À frente da pupila
  • Estrutura transparente com uma capacidade de refração fixa, para focar a luz na retina.
  • Principal local de refração
• Cristalino:
  • Atrás da pupila
  • Estrutura transparente com uma capacidade de refração ajustável, para focar a luz na retina.
• Íris:
  • Ao redor da pupila
  • Região colorida do olho, constituída por músculo liso contrátil, que tem a capacidade de controlar o tamanho da pupila.
  • Grupo muscular circular:
    • Esfíncter pupilar responsável pela contração(miose)
    • Inervação: sistema nervoso parassimpático
  • Grupo de músculos radiais:
    • Dilatador da pupila responsável pela dilatação(midríase)
    • Inervação: sistema nervoso simpático

Fisiologia da Pupila

Via visual

• Aferente: Os neurónios sensitivos transportam os impulsos que advêm de estímulos sensitivos até ao Sistema Nervoso Central.
• Eferente: Os neurónios motores transportam os impulsos do SNC até aos órgãos efetores.

Via aferente

Desde o estímulo até ao córtex visual primário:

• Retina
  • Fotorrecetores e células bipolares
  • A luz estimula os fotorrecetores da retina → o sinal vai para as células bipolares e depois chega às células ganglionares
• Nervo ótico até ao trato ótico
  • Nervo ótico: Os axónios das células ganglionares convergem, formando o nervo ótico.
  • Quiasma ótico: onde ocorre a hemidecussação das fibras nervosas óticas
  • Trato ótico:
    • As fibras nasais do olho esquerdo decussam para se juntarem às fibras temporais do olho direito → trato ótico direito
    • Fibras nasais do olho direito decussam para se juntarem às fibras temporais do olho esquerdo → trato ótico esquerdo
• Núcleo geniculado lateral (NGL): um interrutor sináptico no diencéfalo
  • A maioria das fibras passa posteriormente → trato genico-calcarino → terminam no córtex visual primário
  • Uma minoria das fibras passa para o colículo superior e para os núcleos de Edinger-Westphal (para a inervação parassimpática da pupila).

Via de inervação parassimpática (reflexo de luz pupilar)

• Estímulo luminoso → inicia-se o caminho aferente a partir da retina, com impulsos para o núcleo pré-tectal (ao nível do colículo superior).
• Proteção contra o aumento da intensidade luminosa através da diminuição da quantidade de luz que entra no olho
• Parte da resposta “descansar e digerir”.
• Via eferente:
  • 1º neurónio:
    • O núcleo pré-tectal projeta-se bilateralmente para o núcleo de Edinger-Westphal, onde começa o braço eferente (parassimpático pré-ganglionar) → CN III fibras parassimpáticas → gânglio ciliar
  • 2º neurónio:
    • Do gânglio ciliar (pós-gangliónico) → sinapse das fibras nervosas ciliares curtas no esfíncter pupilar → miose
• Reflexo de luz consensual:
  • O núcleo pré-tectal conecta-se com o núcleo de Edinger-Westphal bilateralmente.
  • Estímulo luminoso num olho → constrição bilateral das pupilas (miose)

Via do Sistema Nervoso Simpático

• Estímulo psicosensorial ou físico (escuridão) → resposta simpática, com a estimulação da retina e das vias óticas, e é enviado um sinal ao hipotálamo
• Parte da resposta “luta ou fuga”
• Via eferente:
  • Cadeia de 3ºs neurónios com origem no hipotálamo
  • 1º neurónio (neurónio central):
    • Neurónios do hipotálamo posterior → medula espinhal ao nível de C8-T2 (centro cilio-espinhal de Budge)
  • 2º neurónio (neurónio pré-ganglionar):
    • Sai da medula espinhal → cadeia simpática cervical (através do plexo braquial, sobre o ápice pulmonar)
    • Da cadeia simpática (deslocando-se superiormente) → gânglio cervical superior
  • 3º neurónio (neurónio pós-ganglionar):
    • Do gânglio cervical superior → a via oculosimpática une-se ao ramo oftálmico do nervo trigémeo (NC V)
    • Sinapse das fibras oculosimpáticas no músculo dilatador da pupila (midríase) e músculo tarsal superior / músculo de Müller (elevação da pálpebra superior).

Reflexo de acomodação

Consiste em 3 respostas:

• Convergência
  • Movimento medial do olho para seguir o objeto
  • O núcleo oculomotor estimula a contração dos músculos retos mediais bilaterais.
• Contração dos músculos ciliares
  • Alteração da forma do cristalino para manter o foco na retina
  • Inicialmente, os músculos ciliares estão relaxados, com os olhos focados em objetos mais distantes.
  • Com objetos mais próximos, a via parassimpática estimula os músculos ciliares → espessamento do cristalino → ↑ poder refrativo (acomodação do cristalino)
• Constrição pupilar
  • Ajuste da luz para focar objetos próximos
  • A via parassimpática estimula o esfíncter pupilar.

Exame Pupilar

Luz e reflexo de acomodação

• Exame com luz fraca
  • Resposta direta: a pupila contrai quando a luz incide diretamente naquele olho.
  • Resposta consensual: a pupila contrai quando a luz incide no olho contralateral.
  • Sem luz ou no escuro: as pupilas dilatam.
  • Resposta anormal: A pupila não dilata no escuro ou não contrai com a luz ou não apresenta reflexo de acomodação.
• Observe a velocidade de resposta:
  • 4 +: resposta rápida
  • 3 +: resposta moderada
  • 2 +: resposta pequena e lenta
  • 1 +: representa uma resposta mínima/pouco visível
  • 0: indica pupilas não responsivas

Tamanho pupilar

• Normal: 2-4 mm (luz), 4-8 mm (escuro)
• Isocoria: pupilas com tamanho semelhante
• Anisocoria: diferença no tamanho pupilar

Teste do reflexo pupilar à luz

• Numa sala escura, pede-se ao paciente para fixar um objeto distante.
• Com a fonte de luz abaixo da linha de visão, confirme que as pupilas estão isocóricas.
• Após 3 segundos, mudar a incidência de luz de um olho para o outro.
• Resposta normal:
  • Incidência da luz num olho → os dois olhos contraem de igual forma.
  • Durante a transferência da luz de um olho para o outro, há dilatação.
  • Quando se incide a luz no olho oposto → as pupilas continuam a contrair de igual forma.
  • O expectável numa retina ou nervo ótico intactos.

Exame com Lâmpada de Fenda

• Examina a superfície da íris e a margem pupilar
• Podem ser visualizadas irregularidades, lesões elevadas e anomalias pigmentares.

Testes farmacológicos

• Agentes farmacológicos (cocaína tópica, apraclonidina, pilocarpina ou hidroxi-anfetamina) são utilizados para verificar a reação pupilar.
• Úteis no contexto de síndrome de Horner, pupila de Adie ou midríase farmacológica

Anomalias da Via Aferente

Defeito pupilar aferente relativo

• Também chamado de pupila de Marcus Gunn.
• Fisiopatologia: causada por uma doença unilateral ou assimétrica do nervo ótico ou da retina.
• Apresentação clínica:
  • Comprometimento do reflexo pupilar direto no olho afetado e do reflexo pupilar indireto no olho normal
• Teste do reflexo pupilar à luz:
  • Resposta anormal: dilatação paradoxal ou contração fraca quando a luz brilha no olho afetado (pupila de Marcus Gunn)
• Condições associadas:
  • Neurite ótica
  • Neuropatia ótica traumática
  • Doença isquémica ótica ou doença da retina
  • Glaucoma que esteja a causar dano no nervo ótico
  • Descolamento da retina
  • Degeneração macular severa
  • Retinite (citomegalovírus (CMV), herpes)
  • Tumores do nervo ótico
  • Outras neuropatias óticas

Anisocoria

Anisocoria fisiológica

• A diferença entre o tamanho das pupilas permanece a mesma, independentemente do estímulo luminoso.
• Afeta 20% da população geral
• Diferença no tamanho: tipicamente < 1 mm
• Sem alterações na inervação do esfíncter pupilar e do músculo dilatador da pupila
• Reações pupilares normais à luz e à escuridão
• Ter acesso a fotografias antigas ou da carta de condução ajuda no diagnóstico.

Anisocoria patológica

• Fisiopatologia:
  • Defeito neuronal das vias eferentes pupilomotorasque inervam os músculos da íris num olho ou em ambos.
  • Defeito estrutural da íris num olho ou em ambos.
• Apresentação clínica:
  • Pupila miótica patológica: no escuro, geralmente permanece pequena enquanto que a pupila normal dilata.
  • Pupila midriática patológica: com luz intensa, permanece grande, enquanto que a pupila normal contrai.
  • Diferença geralmente > 1 mm
• Condições associadas:
  • Síndrome de Horner
  • Paralisia do oculomotor (NC III) com envolvimento pupilar
  • Pupila de Adie
  • Uveíte Anterior
  • Glaucoma de ângulo fechado
  • Trauma ou cirurgia
  • Defeitos congénitos (coloboma ou heterocromia da íris)

Anomalias da Via Eferente

Pupila de Adie

• Pupila midriática, com reação à luz comprometida
• Apresentação clínica:
  • Tónica, geralmente com midríase unilateral
  • Há uma dissociação entre a resposta pupilar à luz e o reflexo de acomodação:
    • Perante um estímulo luminoso, ausência ou pouca contração pupilar
    • Reflexo de acomodação quase positivo, mas voltam a dilatar de forma lenta
  • Mais comum em mulheres entre os 30-40 anos.
  • Síndrome de Holmes-Adie: perda dos reflexos profundos dos tendões
• Fisiopatologia: degeneração do gânglio ciliar e desinervação parassimpática pós-ganglionar da pupila afetada
• Condições associadas:
  • Idiopático (na maioria dos casos)
  • Infeção (vírica ou bacteriana)
  • Trauma ou cirurgia
  • Tumores
  • Síndrome de Ross: pupila tónica, hiporreflexia, distúrbios sudomotores
• Teste da Pilocarpina:
  • Pupila de Adie:
    • Hipersensibilidade colinérgica
    • Contrai; resposta mais miótica do que a de uma pupila normal

Pupila de Argyll Robertson

• Pupilas mióticas bilaterais, com comprometimento da reação ao estímulo luminoso
• Apresentação clínica:
  • Sempre bilateral, pode ser assimétrico.
  • Há uma dissociação entre a resposta pupilar à luz e o reflexo de acomodação:
    • As pupilas não contraem perante o estímulo luminoso
    • Reflexo de acomodação positivo
• Fisiopatologia: resulta da lesão do mesencéfalo dorsal (há dano nas fibras nervosas que controlam o reflexo pupilar, mas as fibras nervosas ventrais que controlam o reflexo de acomodação estão poupadas)
• Associa-se a fases mais tardias de sífilis:
  • Outros sintomas: ataxia sensorial e tabes dorsalis
  • Tratamento: regime de penicilina igual ao tratamento da neurossífilis

Síndrome de Horner

• Pupila miótica, reflexo de acomodação normal
• Anisocoria, mais evidente no escuro (pupila anormal com atraso da dilatação)
• Apresentação clínica:
  • Ptose: paresia do músculo de Müller
  • Anidrose: danos na região proximal das fibras pelo suor e temperatura
  • Miose: ausência de inervação do músculo dilatador da pupila
• Fisiopatologia: resulta de uma disrupção do Sistema Nervoso Simpático
• Condições associadas:
  • 1º neurónio: síndrome medular lateral (síndrome de Wallenberg), tumores ou acidentes vasculares cerebrais que afetam o 1º neurónio do Sistema Nervoso Simpático
  • 2º neurónio: trauma ou tumores na medula espinhal, no desfiladeiro torácico ou no ápice pulmonar (tumor de Pancoast)
  • 3º neurónio: dissecção carotídea, trombose, aneurisma do seio cavernoso
• Testes farmacológicos:
  • Solução de cocaína:
    • Caso a inervação simpática esteja intacta, bloqueia a recaptação de norepinefrina e dilata o olho.
    • Síndrome de Horner: ausência ou pouca dilatação (inervação simpática deficiente)
  • Apraclonidina (solução a 0.5%–1% ):
    • Um fraco agonista alfa-1 e um forte agonista alfa-2
    • Síndrome de Horner (hiperssensibilidade ao receptor alfa-1): A pupila afetada dilata.
  • Localização da lesão com hidroxi-anfetamina tópica:
    • A hidroxianfetamina liberta norepinefrina das fibras pós-ganglionares intactas (este teste ajuda a localizar a lesão).
    • Síndrome de Horner com fibras pós-ganglionares intactas: dilatação da pupila afetada ≥ pupila normal
    • Síndrome de Horner com fibras pós-ganglionares danificadas: sem dilatação pupilar

Farmacologia e efeitos pupilares

Diagnóstico Diferencial

• Glaucoma: uma neuropatia ótica com alterações no disco ótico e defeito no campo visual. O glaucoma está frequentemente associado ao aumento da pressão no globo ocular (geralmente dentro das câmaras anterior e posterior), o que resulta numa perda gradual da visão. Pode ocorrer de forma aguda devido a um bloqueio da drenagem de humor aquoso (glaucoma agudo de ângulo fechado) e apresenta-se como uma pupila em meia midríase. O diagnóstico é crítico, pois o glaucoma de ângulo fechado é uma emergência. A gonioscopia é utilizada para visualizar o ângulo. O tratamento de escolha é a iridotomia periférica.
• Esclerose múltipla (EM): doença inflamatória autoimune desmielinizante crónica do sistema nervoso central. A esclerose múltipla causa neuropatia ótica desmielinizante aguda. Os doentes mencionam perda de visão aguda a subaguda com dor nos movimentos oculares. A deteção de um defeito pupilar relativo aferente (RAPD) é sugestivo de neuropatia ótica. A oftalmoplegia internuclear também pode ser uma consequência da EM, e apresenta-se como diplopia, nistagmo e perda de perceção da profundidade. A ressonância magnética ajuda a detetar as placas desmielinizantes no sistema nervoso afetado. O tratamento envolve imunomodulação e alívio sintomático.
• Paralisia do oculomotor: défice neurológico caracterizado por uma pupila dilatada, que reage lentamente ou não reativa, ptose e paralisia dos movimentos oculares de adução, elevação e depressão do olho, resultante de lesões ao longo do trajeto do nervo, que vai desde o núcleo do oculomotor localizado no mesencéfalo até à órbita. As causas incluem aneurisma, isquemia e trauma. A ressonância magnética com angiografia ajuda a avaliar a etiologia. O tratamento é direcionado para a condição subjacente que causa a paralisia.
• Descolamento da retina: separação da retina do epitélio pigmentar, levando a danos nos fotorrecetores. Os sintomas incluem alterações indolores na visão como, por exemplo, fotópsias, miodesópsias, dificuldades na visão periférica ou sensação de sombra no campo de visão. A visão é descrita como uma cortina. Caso haja envolvimento macular, este apresenta-se como um defeito pupilar aferente rápido, devido à degeneração dos fotorrecetores causada pelo descolamento. O descolamento da retina é uma emergência médica que requer uma cirurgia de correção.
• Pupila de Hutchinson: dilatação pupilar causada pela compressão do 3º nervo craniano ipsilateral, decorrente de um trauma, tumor ou aneurisma. A irritação do nervo leva, inicialmente, à contração pupilar do olho afetado. Como o nervo é comprimido mecanicamente, há lesão das fibras nervosas parassimpáticas superficiais, apresentando-se como uma midríase isolada. Aumentos adicionais na pressão intracraniana levam a uma dilatação pupilar bilateral. Esta dilatação está associada à herniação uncal. A imagiologia cerebral é necessária para determinar a etiologia.