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Fisiologia e Anomalias da Pupila

A pupila é o espaço no olho que permite que a luz se projete sobre a retina. Anatomicamente, está localizada à frente do cristalino, e o seu tamanho é controlado pela íris. A pupila fornece uma visão da função do sistema nervoso central e autónomo. A via aferente associada à função visual inicia-se na retina e move-se através das vias óticas e núcleos geniculados laterais, terminando no córtex visual. O estímulo de luz é conduzido até ao mesencéfalo através do sistema nervoso parassimpático, enquanto que o sistema nervoso simpático é responsável pela reação psicosensorial. As vias eferentes produzem a resposta apropriada: miose e midríase a partir da inervação parassimpática e simpática, respetivamente. As anomalias pupilares resultam de defeitos nas vias visuais aferentes e eferentes. A apresentação difere relativamente ao tamanho da pupila, à resposta à luz ou a medicação.

Última atualização: Jun 2, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Pupila

  • Abertura no centro da íris
  • Espaço dentro do olho que permite que a luz entre dentro do olho e estimule a retina

Estruturas adjacentes

  • A córnea:
    • À frente da pupila
    • Estrutura transparente com uma capacidade de refração fixa, para focar a luz na retina.
    • Principal local de refração
  • Cristalino:
    • Atrás da pupila
    • Estrutura transparente com uma capacidade de refração ajustável, para focar a luz na retina.
  • Íris:
    • Ao redor da pupila
    • Região colorida do olho, constituída por músculo liso contrátil, que tem a capacidade de controlar o tamanho da pupila.
    • Grupo muscular circular:
      • Esfíncter pupilar responsável pela contração(miose)
      • Inervação: sistema nervoso parassimpático
    • Grupo de músculos radiais:
      • Dilatador da pupila responsável pela dilatação(midríase)
      • Inervação: sistema nervoso simpático

Fisiologia da Pupila

Via visual

  • Aferente: Os neurónios sensitivos transportam os impulsos que advêm de estímulos sensitivos até ao Sistema Nervoso Central.
  • Eferente: Os neurónios motores transportam os impulsos do SNC até aos órgãos efetores.

Via aferente

Desde o estímulo até ao córtex visual primário:

  • Retina
    • Fotorrecetores e células bipolares
    • A luz estimula os fotorrecetores da retina → o sinal vai para as células bipolares e depois chega às células ganglionares
  • Nervo ótico até ao trato ótico
    • Nervo ótico: Os axónios das células ganglionares convergem, formando o nervo ótico.
    • Quiasma ótico: onde ocorre a hemidecussação das fibras nervosas óticas
    • Trato ótico:
      • As fibras nasais do olho esquerdo decussam para se juntarem às fibras temporais do olho direito → trato ótico direito
      • Fibras nasais do olho direito decussam para se juntarem às fibras temporais do olho esquerdo → trato ótico esquerdo
  • Núcleo geniculado lateral (NGL): um interrutor sináptico no meio do cérebro
    • A maioria das fibras passa posteriormente → trato genico-calcarino → terminam no córtex visual primário
    • Uma minoria das fibras passa para o colículo superior e para os núcleos de Edinger-Westphal (para a inervação parassimpática da pupila).
Sistema visual

Diagrama da via visual e dos campos visuais: a luz entra no olho e envia sinais, tanto para a retina como através do nervo ótico. As fibras nasais de cada olho decussam no quiasma ótico, continuando para o trato ótico juntamente com as fibras temporais: as fibras nasais direitas unem-se às fibras temporais esquerdas (linhas azuis) e as fibras nasais esquerdas unem-se às fibras temporais direitas (linhas vermelhas). A sinapse neuronal ocorre no núcleo geniculado lateral. As radiações óticas ligam o núcleo geniculado lateral ao córtex visual primário do lobo occipital, onde a informação visual é processada.

Imagem por Lecturio.

Via de inervação parassimpática (reflexo de luz pupilar)

  • Estímulo luminoso → inicia-se o caminho aferente a partir da retina, com impulsos para o núcleo pré-tectal (ao nível do colículo superior).
  • Proteção contra o aumento da intensidade luminosa através da diminuição da quantidade de luz que entra no olho
  • Parte da resposta “descansar e digerir”.
  • Via eferente:
    • 1º neurónio:
      • O núcleo pré-tectal projeta-se bilateralmente para o núcleo de Edinger-Westphal, onde começa o braço eferente (parassimpático pré-ganglionar) → CN III fibras parassimpáticas → gânglio ciliar
    • 2º neurónio:
      • Do gânglio ciliar (pós-gangliónico) → sinapse das fibras nervosas ciliares curtas no esfíncter pupilar → miose
  • Reflexo de luz consensual:
    • O núcleo pré-tectal conecta-se com o núcleo de Edinger-Westphal bilateralmente.
    • Estímulo luminoso num olho → constrição bilateral das pupilas (miose)
Vias dos reflexos pupilares

Via do reflexo de luz pupilar: desde o estímulo luminoso da retina até ao mesencéfalo. Via aferente (linhas vermelha e azul): O estímulo luminoso esquerdo vai da retina esquerda para o quiasma ótico, e termina no núcleo pré-tectal ipsilateral. O núcleo pré-tectal fornece o núcleo de Edinger-Westphal esquerdo e direito. As linhas amarelas mostram impulsos de ambos os núcleos a atingirem ambos os gânglios ciliares, o que resulta em miose bilateral.

Imagem por Lecturio.

Via do Sistema Nervoso Simpático

  • Estímulo psicosensorial ou físico (escuridão) → resposta simpática, com a estimulação da retina e das vias óticas, e é enviado um sinal ao hipotálamo
  • Parte da resposta “luta ou fuga”
  • Via eferente:
    • Cadeia de 3ºs neurónios com origem no hipotálamo
    • 1º neurónio (neurónio central):
      • Neurónios do hipotálamo posterior → medula espinhal ao nível de C8-T2 (centro cilio-espinhal de Budge)
    • 2º neurónio (neurónio pré-ganglionar):
      • Sai da medula espinhal → cadeia simpática cervical (através do plexo braquial, sobre o ápice pulmonar)
      • Da cadeia simpática (deslocando-se superiormente) → gânglio cervical superior
    • 3º neurónio (neurónio pós-ganglionar):
      • Do gânglio cervical superior → a via oculosimpática une-se ao ramo oftálmico do nervo trigémeo (NC V)
      • Sinapse das fibras oculosimpáticas no músculo dilatador da pupila (midríase) e músculo tarsal superior / músculo de Müller (elevação da pálpebra superior).
Via de inervação simpática

Imagem da via de inervação simpática:
1º neurónio: desde o hipotálamo até o centro de Budge (medula espinhal C8-T2)
2º neurónio: sai da medula espinhal, deslocando-se superiormente até ao gânglio cervical superior
3º neurónio: une o nervo trigémeo e as fibras oculosimpáticas, é responsável pelas sinapses no músculo dilatador da pupila e no músculo de Müller, levando a midríase e à abertura da pálpebra.

Imagem por Lecturio.

Reflexo de acomodação

Consiste em 3 respostas:

  • Convergência
    • Movimento medial do olho para seguir o objeto
    • O núcleo oculomotor estimula a contração dos músculos retos mediais bilaterais.
  • Contração dos músculos ciliares
    • Alteração da forma do cristalino para manter o foco na retina
    • Inicialmente, os músculos ciliares estão relaxados, com os olhos focados em objetos mais distantes.
    • Com objetos mais próximos, a via parassimpática estimula os músculos ciliares → espessamento do cristalino → ↑ poder refrativo (acomodação do cristalino)
  • Constrição pupilar
    • Ajuste da luz para focar objetos próximos
    • A via parassimpática estimula o esfíncter pupilar.

Exame Pupilar

Luz e reflexo de acomodação

  • Exame com luz fraca
    • Resposta direta: a pupila contrai quando a luz incide diretamente naquele olho.
    • Resposta consensual: a pupila contrai quando a luz incide no olho contralateral.
    • Sem luz ou no escuro: as pupilas dilatam.
    • Resposta anormal: A pupila não dilata no escuro ou não contrai com a luz ou não apresenta reflexo de acomodação.
  • Observe a velocidade de resposta:
    • 4 +: resposta rápida
    • 3 +: resposta moderada
    • 2 +: resposta pequena e lenta
    • 1 +: representa uma resposta mínima/pouco visível
    • 0: indica pupilas não responsivas

Tamanho pupilar

  • Normal: 2-4 mm (luz), 4-8 mm (escuro)
  • Isocoria: pupilas com tamanho semelhante
  • Anisocoria: diferença no tamanho pupilar

Teste do reflexo pupilar à luz

  • Numa sala escura, pede-se ao paciente para fixar um objeto distante.
  • Com a fonte de luz abaixo da linha de visão, confirme que as pupilas estão isocóricas.
  • Após 3 segundos, mudar a incidência de luz de um olho para o outro.
  • Resposta normal:
    • Incidência da luz num olho → os dois olhos contraem de igual forma.
    • Durante a transferência da luz de um olho para o outro, há dilatação.
    • Quando se incide a luz no olho oposto → as pupilas continuam a contrair de igual forma.
    • O expectável numa retina ou nervo ótico intactos.

Exame com Lâmpada de Fenda

  • Examina a superfície da íris e a margem pupilar
  • Podem ser visualizadas irregularidades, lesões elevadas e anomalias pigmentares.

Testes farmacológicos

  • Agentes farmacológicos (cocaína tópica, apraclonidina, pilocarpina ou hidroxi-anfetamina) são utilizados para verificar a reação pupilar.
  • Úteis no contexto de síndrome de Horner, pupila de Adie ou midríase farmacológica

Anomalias da Via Aferente

Defeito pupilar aferente relativo

  • Também chamado de pupila de Marcus Gunn.
  • Fisiopatologia: causada por uma doença unilateral ou assimétrica do nervo ótico ou da retina.
  • Apresentação clínica:
    • Comprometimento do reflexo pupilar direto no olho afetado e do reflexo pupilar indireto no olho normal
  • Teste do reflexo pupilar à luz:
    • Resposta anormal: dilatação paradoxal ou contração fraca quando a luz brilha no olho afetado (pupila de Marcus Gunn)
  • Condições associadas:
    • Neurite ótica
    • Neuropatia ótica traumática
    • Doença isquémica ótica ou doença da retina
    • Glaucoma que esteja a causar dano no nervo ótico
    • Descolamento da retina
    • Degeneração macular severa
    • Retinite (citomegalovírus (CMV), herpes)
    • Tumores do nervo ótico
    • Outras neuropatias óticas

Anisocoria

Anisocoria fisiológica

  • A diferença entre o tamanho das pupilas permanece a mesma, independentemente do estímulo luminoso.
  • Afeta 20% da população geral
  • Diferença no tamanho: tipicamente < 1 mm
  • Sem alterações na inervação do esfíncter pupilar e do músculo dilatador da pupila
  • Reações pupilares normais à luz e à escuridão
  • Ter acesso a fotografias antigas ou da carta de condução ajuda no diagnóstico.

Anisocoria patológica

  • Fisiopatologia:
    • Defeito neuronal das vias eferentes pupilomotorasque inervam os músculos da íris num olho ou em ambos.
    • Defeito estrutural da íris num olho ou em ambos.
  • Apresentação clínica:
    • Pupila miótica patológica: no escuro, geralmente permanece pequena enquanto que a pupila normal dilata.
    • Pupila midriática patológica: com luz intensa, permanece grande, enquanto que a pupila normal contrai.
    • Diferença geralmente > 1 mm
  • Condições associadas:
    • Síndrome de Horner
    • Paralisia do oculomotor (NC III) com envolvimento pupilar
    • Pupila de Adie
    • Uveíte Anterior
    • Glaucoma de ângulo fechado
    • Trauma ou cirurgia
    • Defeitos congénitos (coloboma ou heterocromia da íris)
Midríase direita evidente

Anisocoria com midríase direita

Imagem: “Evident right mydriasis” por U,O,C Pediatria Generale Dipartimento di Medicina Pediatrica, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Piazza Sant’Onofrio 4, 00165 Roma, Itália. Licença: CC BY 2.0

Anomalias da Via Eferente

Pupila de Adie

  • Pupila midriática, com reação à luz comprometida
  • Apresentação clínica:
    • Tónica, geralmente com midríase unilateral
    • Há uma dissociação entre a resposta pupilar à luz e o reflexo de acomodação:
      • Perante um estímulo luminoso, ausência ou pouca contração pupilar
      • Reflexo de acomodação quase positivo, mas voltam a dilatar de forma lenta
    • Mais comum em mulheres entre os 30-40 anos.
    • Síndrome de Holmes-Adie: perda dos reflexos profundos dos tendões
  • Fisiopatologia: degeneração do gânglio ciliar e desinervação parassimpática pós-ganglionar da pupila afetada
  • Condições associadas:
    • Idiopático (na maioria dos casos)
    • Infeção (vírica ou bacteriana)
    • Trauma ou cirurgia
    • Tumores
    • Síndrome de Ross: pupila tónica, hiporreflexia, distúrbios sudomotores
  • Teste da Pilocarpina:
    • Pupila de Adie:
      • Hipersensibilidade colinérgica
      • Contrai; resposta mais miótica do que a de uma pupila normal
Pupila direita tónica

Pupila direita tónica: não responde ao estímulo luminoso

Imagem: “Holmes-Adie’s Syndrome” por US National Library of Medicine. Licença: CC BY 4.0

Pupila de Argyll Robertson

  • Pupilas mióticas bilaterais, com comprometimento da reação ao estímulo luminoso
  • Apresentação clínica:
    • Sempre bilateral, pode ser assimétrico.
    • Há uma dissociação entre a resposta pupilar à luz e o reflexo de acomodação:
      • As pupilas não contraem perante o estímulo luminoso
      • Reflexo de acomodação positivo
  • Fisiopatologia: resulta da lesão do mesencéfalo dorsal (há dano nas fibras nervosas que controlam o reflexo pupilar, mas as fibras nervosas ventrais que controlam o reflexo de acomodação estão poupadas)
  • Associa-se a fases mais tardias de sífilis:
    • Outros sintomas: ataxia sensorial e tabes dorsalis
    • Tratamento: regime de penicilina igual ao tratamento da neurossífilis
Pupila de argyll robertson

Pupila de Argyll Robertson com miose bilateral que não contrai à luz, mas tem o reflexo de acomodação presente.

Imagem por Lecturio.

Síndrome de Horner

  • Pupila miótica, reflexo de acomodação normal
  • Anisocoria, mais evidente no escuro (pupila anormal com atraso da dilatação)
  • Apresentação clínica:
    • Ptose: paresia do músculo de Müller
    • Anidrose: danos na região proximal das fibras pelo suor e temperatura
    • Miose: ausência de inervação do músculo dilatador da pupila
  • Fisiopatologia: resulta de uma disrupção do Sistema Nervoso Simpático
  • Condições associadas:
    • 1º neurónio: síndrome medular lateral (síndrome de Wallenberg), tumores ou acidentes vasculares cerebrais que afetam o 1º neurónio do Sistema Nervoso Simpático
    • 2º neurónio: trauma ou tumores na medula espinhal, no desfiladeiro torácico ou no ápice pulmonar (tumor de Pancoast)
    • 3º neurónio: dissecção carotídea, trombose, aneurisma do seio cavernoso
  • Testes farmacológicos:
    • Solução de cocaína:
      • Caso a inervação simpática esteja intacta, bloqueia a recaptação de norepinefrina e dilata o olho.
      • Síndrome de Horner: ausência ou pouca dilatação (inervação simpática deficiente)
    • Apraclonidina (solução a 0.5%–1% ):
      • Um fraco agonista alfa-1 e um forte agonista alfa-2
      • Síndrome de Horner (hiperssensibilidade ao receptor alfa-1): A pupila afetada dilata.
    • Localização da lesão com hidroxi-anfetamina tópica:
      • A hidroxianfetamina liberta norepinefrina das fibras pós-ganglionares intactas (este teste ajuda a localizar a lesão).
      • Síndrome de Horner com fibras pós-ganglionares intactas: dilatação da pupila afetada ≥ pupila normal
      • Síndrome de Horner com fibras pós-ganglionares danificadas: sem dilatação pupilar

Farmacologia e efeitos pupilares

Tabela: Efeitos pupilares dos fármacos
Fármaco Midríase Miose
Medicamentos oftálmicos
  • Anticolinérgicos
    • Atropina
    • Ciclopentolato
  • Midriáticos
    • Tropicamida
  • Agonistas alfa-adrenérgicos
    • Fenilefrina
    • Clonidina
    • Apraclonidina
  • Mióticos/anti-glaucoma
    • Pilocarpina
    • Carbacol
  • Anticolinesterase
    • Fisostigmina
Drogas ilícitas
  • Cocaína
  • Anfetaminas
  • Dietilamida de ácido lisérgico (LSD, pela sigla em inglês)
Heroína
Outros Medicamentos
  • Anti-histamínicos
    • Difenidramina
  • Anticolinérgicos
    • Ipratrópio
    • Escopolamina
  • Antidepressivos tricíclicos
    • Desipramina
  • Anti-Parkinsónicos
    • Carbidopa-levodopa
Opióides
  • Morfina
  • Codeína
  • Hidrocodona
Ervanária Erva daninha Datura stramonium (com propriedades anticolinérgicas)

Diagnóstico Diferencial

  • Glaucoma: uma neuropatia ótica com alterações no disco ótico e defeito no campo visual. O glaucoma está frequentemente associado ao aumento da pressão no globo ocular (geralmente dentro das câmaras anterior e posterior), o que resulta numa perda gradual da visão. Pode ocorrer de forma aguda devido a um bloqueio da drenagem de humor aquoso (glaucoma agudo de ângulo fechado) e apresenta-se como uma pupila em meia midríase. O diagnóstico é crítico, pois o glaucoma de ângulo fechado é uma emergência. A gonioscopia é utilizada para visualizar o ângulo. O tratamento de escolha é a iridotomia periférica.
  • Esclerose múltipla (EM): doença inflamatória autoimune desmielinizante crónica do sistema nervoso central. A esclerose múltipla causa neuropatia ótica desmielinizante aguda. Os doentes mencionam perda de visão aguda a subaguda com dor nos movimentos oculares. A deteção de um defeito pupilar relativo aferente (RAPD) é sugestivo de neuropatia ótica. A oftalmoplegia internuclear também pode ser uma consequência da EM, e apresenta-se como diplopia, nistagmo e perda de perceção da profundidade. A ressonância magnética ajuda a detetar as placas desmielinizantes no sistema nervoso afetado. O tratamento envolve imunomodulação e alívio sintomático.
  • Paralisia do oculomotor: défice neurológico caracterizado por uma pupila dilatada, que reage lentamente ou não reativa, ptose e paralisia dos movimentos oculares de adução, elevação e depressão do olho, resultante de lesões ao longo do trajeto do nervo, que vai desde o núcleo do oculomotor localizado no mesencéfalo até à órbita. As causas incluem aneurisma, isquemia e trauma. A ressonância magnética com angiografia ajuda a avaliar a etiologia. O tratamento é direcionado para a condição subjacente que causa a paralisia.
  • Descolamento da retina: separação da retina do epitélio pigmentar, levando a danos nos fotorrecetores. Os sintomas incluem alterações indolores na visão como, por exemplo, fotópsias, miodesópsias, dificuldades na visão periférica ou sensação de sombra no campo de visão. A visão é descrita como uma cortina. Caso haja envolvimento macular, este apresenta-se como um defeito pupilar aferente rápido, devido à degeneração dos fotorrecetores causada pelo descolamento. O descolamento da retina é uma emergência médica que requer uma cirurgia de correção.
  • Pupila de Hutchinson: dilatação pupilar causada pela compressão do 3º nervo craniano ipsilateral, decorrente de um trauma, tumor ou aneurisma. A irritação do nervo leva, inicialmente, à contração pupilar do olho afetado. Como o nervo é comprimido mecanicamente, há lesão das fibras nervosas parassimpáticas superficiais, apresentando-se como uma midríase isolada. Aumentos adicionais na pressão intracraniana levam a uma dilatação pupilar bilateral. Esta dilatação está associada à herniação uncal. A imagiologia cerebral é necessária para determinar a etiologia.

Referências

  1. American Academy of Ophthalmology. Pupillary examination. Retrieved 9 Oct 2020, from https://www.aao.org/bcscsnippetdetail.aspx?id=ce5e4e47-1d5f-4a06-b1c9-22c23879114a
  2. Belliveau, A., Somani, A., Dossani R. (2020) Pupillary light reflex. StatPearls. Retrieved 10 Oct 2020, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537180/#_NBK537180_pubdet_
  3. Cohen, A., Pless, M. (2007). Neuro-ophthalmology: Disorders of the Efferent Visual Pathway. Hospital Physician. Hospital Physician Neurology Board Review Manual. Turner-White, PA.
  4. Dichter, S., Shubert, G. (2020). Argyll Robertson Pupil. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537179/
  5. Gupta, M., Bordoni, B. (2020). Neuroanatomy, Visual Pathway. StatPearls. Retrieved 10 Oct 2020, from https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/31204/
  6. Kawasaki, A. (2005). Disorders of Pupillary Function, Accommodation and Lacrimation in Walsh in Miller, N., Walsh, F., Hoyt, W. Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-ophthalmology (6th ed., pp. 739-805). Lippincott Williams & Wilkins.
  7. Kedar, S., Biousse, V., Newman, N. (2018). Horner Syndrome. UpToDate. Retrieved 11 Oct 2020, from https://www.uptodate.com/contents/horner-syndrome
  8. LaRoche, M. (2017). Anisocoria and an Array of Neurologic Symptoms in an Adult with Ewing Sarcoma. Journal of the Advanced Practitioner in Oncology 8 (1). https://www.researchgate.net/publication/313146824_Anisocoria_and_an_Array_of_Neurologic_Symptoms_in_an_Adult_With_Ewing_Sarcoma
  9. Motlagh, M., Geetha, R. (2020). Physiology, Accommodation. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542189/
  10. Somani, A., Kini, A. Lee, A. Othman, B., Zenden,J., Ponce, C. (2020) Reflexes and the Eye. https://eyewiki.aao.org/Reflexes_and_the_Eye#cite_note-:1-2
  11. Spector, R. (1990). The Pupils. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK381/
  12. Wilhelm, H., Wilhelm, B. (2007). Diagnosis of Pupillary Disorders in Schiefer, U., Wilhelm H., Hart, W. (Eds.) Clinical Neuro-ophthalmology.( pp. 55-76) Springer.
  13. Yoo, M., Mihaila, D. (2020). Neuroanatomy, Visual System, Pupillary Light Reflexes and Pathway. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK553169/#_NBK553169_pubdet_

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