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Fenómeno de Raynaud

O fenómeno de Raynaud refere-se a uma resposta vasoconstritora anormalmente marcada e súbita à baixa temperatura ou ao stress emocional. Este fenómeno foi descrito pela primeira vez por um estudante de medicina, Maurice Raynaud, em 1862. Estes "ataques vasoespásticos" são geralmente, mas nem sempre, limitados aos dedos das mãos ou dos pés e estão associados a mudanças de cor trifásicas bem demarcadas nas porções distais dos dedos. Ocorre uma palidez inicial com dormência, seguida de cianose, ambos correspondendo à fase de constrição do fluxo sanguíneo; posteriormente, há uma ruborização de reperfusão após o reaquecimento ou resolução do evento stressante provocador. O fenómeno de Raynaud pode ser primário (idiopático) ou secundário.

Última atualização: Apr 16, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

  • Fenómeno de Raynaud primário (FRP): Idiopático, sem causa identificável
    • Muito mais comum que o FR secundário (FRS)
    • Elevada prevalência na população geral: 3% – 21% dependendo do clima (maior prevalência nos climas mais frios).
    • 9 vezes mais comum em mulheres do que em homens.
    • 25% dos doentes têm história familiar deste fenómeno.
    • Tem início numa idade inferior ao FRS, tipicamente aos 15-25 anos; raro depois dos 40 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade, mesmo em bebés.
    • A enxaqueca e a angina variante (de Prinzmetal) estão sobrerrepresentadas nesta população.
    • Pode preceder o FRS em décadas; numa metanálise, 13% dos doentes com FR primário desenvolveram eventualmente uma doença reumática autoimune.
  • Fenómeno de Raynaud secundário
    • Refere-se à presença do fenómeno em associação com uma doença de base, habitualmente uma doença autoimune como a esclerose sistémica ou o lúpus eritematoso sistémico; ou com a utilização de fármacos, riscos ocupacionais, etc.
    • Alterações tróficas na pele e tecido subcutâneo podem ser observadas no FRS (mas não no FRP).

Etiologia

As causas do fenómeno de Raynaud secundário estão descritas na tabela abaixo.

Mnemónica para o fenómeno de Raynaud secundário: I, COLD HAND

  • Infeções
  • Aglutininas frias (Cold) / Crioglobulinemia / Criofibrinogenemia
  • Ocupacional
  • Lupus eritematoso, outras doenças autoimunes/do tecido conjuntivo
  • Diabetes mellitus, outras doenças endocrinológicas
  • Doenças Hematológicas
  • Doenças Arteriais oclusivas
  • Doenças Neurológicas
  • Drugs (fármacos)
Tabela: Etiologias do fenómeno de Raynaud secundário
Síndromes hematológicas e de hiperviscosidade
  • Crioglobulinemia
  • Doença da aglutininas frias
  • Macroglobulinemia de Waldenstrom
  • Policitemia vera
Ocupacional
  • Lesão por vibração (por exemplo, com motosserras ou britadeiras)
  • Lesão por choque elétrico
  • Queimadura pelo frio
Doenças autoimunes/doenças do tecido conjuntivo
  • Síndrome de Sjogren
  • Esclerodermia
  • Vasculite (por exemplo, tromboangeíte obliterante)
  • Hipertensão pulmonar primária
  • Artrite reumatoide
  • Dermatomiosite
  • Polimiosite
Doenças endocrinológicas
  • Diabetes mellitus
  • Mixedema
  • Acromegalia
  • Feocromocitoma
Doença arterial oclusiva
  • Aterosclerose
  • Tromboangeíte obliterante
  • Síndrome do desfiladeiro torácico
Neurológicas
  • Doença do disco intervertebral
  • Síndrome do túnel cárpico
  • Siringomielia
  • Tumores da medula espinhal
  • AVC
  • Síndrome de dor regional complexa
Fármacos
  • Betabloqueadores
  • Anfetaminas
  • Ergotaminas
  • Bleomicina
  • Agonistas alfa-1
  • Bromocriptina
  • Anticoncecionais orais
  • Ciclosporina
Doenças infeciosas
  • Vírus da hepatite B
  • Vírus da hepatite C
  • Mycoplasma
  • Helicobacter pylori

Fisiopatologia

Foram propostos três mecanismos fisiopatológicos básicos:

  1. Vascular
    • Observado tanto no FRP como no FRS
    • Níveis elevados de vasoconstritores (por exemplo, endotelina-1) associados a níveis reduzidos de vasodilatadores (por exemplo, óxido nítrico) resultam na vasoconstrição das artérias digitais e arteríolas cutâneas.
  2. Neurohormonal
    • Diminuição do número de neurónios secretores de calcitonina na doença primária e secundária (a calcitonina é um potente vasodilatador).
    • Aumento da resposta contrátil como resultado do aumento da atividade da proteína tirosina quinase no FRP.
    • Aumento do neuropeptídio-Y, um potente vasoconstritor, em FRS secundário à esclerose sistémica
  3. Intravascular
    • Agregação plaquetária aumentada e aumento da secreção de tromboxano A2 no FRP e no FR secundário à esclerose sistémica
    • Proliferação fibrótica na esclerose sistémica
Doença de raynaud

A Figura A mostra artérias digitais normais com um fluxo sanguíneo normal para os dedos. A inserção mostra uma secção transversal de uma artéria normal. A Figura B mostra a descoloração branca das pontas dos dedos causada pela diminuição do fluxo sanguíneo. A Figura C mostra artérias digitais estreitadas com o fluxo sanguíneo diminuído causando hipóxia local subsequente e descoloração roxa das pontas dos dedos. A inserção mostra uma secção transversal de uma artéria estreitada.

Imagem: “Raynaud’s Disease” do National Heart, Lung, and Blood Institute. Licença: Domínio Público

Apresentação Clínica

Características clínicas do fenómeno de Raynaud primário e secundário

  • Fase isquémica: vasospasmo arterial nos dedos, muito menos comummente na ponta do nariz, língua, lóbulos das orelhas e mamilos; ocorre com a exposição ao frio ou stress emocional, causando um branqueamento distal e, habitualmente, uma dormência transitória.
  • Fase hipóxica: A dilatação dos capilares e vénulas, que contêm sangue desoxigenado, causa cianose subsequente.
  • Fase hiperémica: Com o reaquecimento e a resolução do vasospasmo, o sangue oxigenado flui para os capilares e vénulas dilatadas, causando hiperémia e eritema. Esta fase pode ser acompanhada por uma sensação dolorosa pulsátil.

Características do FRP

  • Condição benigna, ligeira, reversível, simétrica e habitualmente com uma duração inferior a 20 minutos.
  • Geralmente entra em remissão.
  • Microscopia capilar periungueal (capilaroscopia): normal (sem ansas capilares dilatadas, distorcidas ou ausentes) (nota: a capilaroscopia é o exame mais frequentemente utilizado na prática clínica para diferenciar o FRP do FRS)
  • Sem alterações tróficas (sem alterações cutâneas ou subcutâneas, úlceras ou gangrena); se presentes, é necessário fazer exames para excluir FRS
  • As enxaquecas e a angina variante (de Prinzmetal) têm prevalências mais elevadas no FRP, mas não se sabe se compartilham um mecanismo patogenético comum.

Características do FRS

  • Subtipo mais grave que o FRP, de modo que podem ocorrer alterações tróficas nos dedos, incluindo esclerodactilia (dedos edemaciados com contração da pele), cicatrizes e úlceras; raramente ocorre gangrena.
  • A remissão não é comum.
  • Se pulsos ausentes e/ou apresentação assimétrica, suspeitar de oclusão vascular não reversível, que pode ser primária ou sobreposta ao FRS.
  • Também pode apresentar alterações isquémicas nos segmentos mais proximais do membro.
  • Microscopia capilar periungueal (capilaroscopia):
    • Frequentemente alterada
    • Ansas capilares dilatadas, distorcidas ou ausentes sugerem uma doença reumatológica autoimune (a perda de ansas sugere esclerodermia).

Diagnóstico

  • Os fatores que justificam uma investigação mais aprofundada de FRS incluem:
    • Início em idade avançada
    • Doente do sexo masculino
    • Sintomas graves ou lesões fixas e irreversíveis
    • Envolvimento assimétrico
    • Sinais sistémicos
    • Capilaroscopia anormal
    • Análises laboratoriais alteradas
  • A investigação laboratorial das causas secundárias deve ser direcionada pela história clínica e exame objetivo, podendo incluir:
    • Doseamento de autoanticorpos, incluindo os anticorpos antinucleares (ANAs), anticorpos de péptido citrulinado cíclico/imunoglobulina G (IgG) e autoanticorpos associados à esclerodermia, incluindo o anticentrómero (anti-CENP-B), anti-Th/To, antitopoisomerase I (Scl-70) e anti-RNA polimerase III.
    • Hemograma completo
    • Velocidade de sedimentação eritrocitária
    • Proteína C reativa

Tratamento

Casos ligeiros

  • Tranquilização
  • Cessação tabágica
  • Manter-se aquecido evitando a exposição ao frio e vestindo roupas adequadas, não apenas nas mãos e pés, mas em todo o corpo, para evitar a vasoconstrição reflexa induzida pelo frio.
  • Evitar ou gerir o stress emocional
  • Evitar fármacos vasoconstritores (descongestionantes nasais, anfetaminas, metilfenidato, sumatriptano, medicamentos fitoterápicos com efedrina)

Casos graves

  • Bloqueadores dos canais de cálcio dihidropiridínicos (BCCs), como a nifedipina oral e a amlodipina (BCCs não dihidropiridínicos, como o diltiazem, são menos eficazes). Se os BCCs não forem tolerados ou estiverem contraindicados, um ou mais dos seguintes poderão ser prescritos:
    • Antagonistas alfa-1 adrenérgicos, como a prazosina, doxazosina e terazosina
    • Inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE5), como o sildenafil, tadalafil e vardenafil
    • Nitratos tópicos (não em associação com os inibidores de PDE5 devido ao risco de hipotensão grave)
    • Bloqueadores dos recetores da angiotensina II (ARAs)
    • Inibidores seletivos da recaptação da serotonina (SSRIs)
  • Se ocorrer uma isquemia aguda grave com ameaça de perda digital: iniciar e manter a terapêutica de anticoagulação até excluir uma causa trombótica, depois iniciar um BCC, seguido de uma prostaglandina IV (preferencialmente a prostaciclina/PGI2) se não houver resposta ao BCC. Finalmente, bloqueio local ou regional se a prostaglandina IV estiver indisponível ou a resposta for insuficiente.

Casos refratários à terapêutica médica e modificações no estilo de vida

  • Simpatectomia digital
  • A injeção local de toxina botulínica pode ser eficaz, mas não em todos os doentes.

Referências

  1. Wigley FM. Clinical manifestations and diagnosis of Raynaud phenomenon. Treatment of Raynaud phenomenon: Initial management. Treatment of Raynaud phenomenon: Refractory or progressive ischemia. UpToDate: Evidence-Based Clinical Decision Resource. Retrieved on July 29, 2020, from: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-raynaud-phenomenon
  2. Belch J, Carlizza A, Carpentier PH, et al. ESVM guidelines – the diagnosis and management of Raynaud’s phenomenon. VASA. (2017) 46(6):413-423.
  3. Gasbarrini A, Massari I, Serricchio M, et al. Helicobacter pylori eradication ameliorates primary Raynaud’s phenomenon. Dig Dis Sci. 1998;43(8):1641-1645. doi:10.1023/a:1018842527111
  4. Sharathkumar A, Castillo P. Primary Raynaud’s phenomenon in an infant: A case report and review of literature. – Pediatric rheumatology online journal. Published July 18, 2011. doi:10.1186/1546-0096-9-16.
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  6. Suter LG, Murabito JM, Felson DT, Fraenkel L. The incidence and natural history of Raynaud’s phenomenon in the community. Arthritis Rheum. (2005) 52(4):1259-1263. doi:10.1002/art.20988
  7. Winter A R, Camargo Macias K, Kim S, et al. (May 22, 2020) The Effect of Abobotulinum Toxin A on the Symptoms of Raynaud’s Phenomenon: A Case Series. Cureus 12 (5): e8235. DOI 10.7759/cureus.8235
  8. Bello RJ, Cooney CM, Melamed E, et al. The Therapeutic Efficacy of Botulinum Toxin in Treating Scleroderma‐Associated Raynaud’s Phenomenon: A Randomized, Double‐Blind, Placebo‐Controlled Clinical Trial.  Published: April 20, 2017. Retrieved from: https://doi.org/10.1002/art.40123

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