Estenose Tricúspide

Descrição Geral

Definição e epidemiologia

A estenose tricúspide (ET) corresponde ao estreitamento da válvula tricúspide, que obstrui o fluxo de sangue da aurícula direita para o ventrículo direito, resultando num gradiente transvalvular.

• Rara
  • < 1% da população dos Estados Unidos
  • Aproximadamente 3% a nível mundial ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome prevalente em áreas com alta incidência de febre reumática)
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum no sexo feminino
• Geralmente não surge de forma isolada; frequentemente associada à estenose mitral e regurgitação tricúspide.

Etiologia

• Doença inflamatória ou sistémica
  • Febre reumática (causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
  • Endocardite infeciosa
  • Lúpus eritematoso sistémico (Libman-Sacks)
• Congénita
  • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) da válvula tricúspide
  • Anomalia de Ebstein (apresentação atípica):
    • Anomalias congénitas da válvula tricúspide e do ventrículo direito
    • Muitas vezes associadas a outros defeitos cardíacos congénitos
• Neoplasias malignas
  • Síndrome carcinóide
  • Os tumores do coração direito podem originar uma ET funcional (a válvula não é afetada, mas o fluxo sanguíneo é obstruído pelo tumor Tumor Inflammation).
• Iatrogénica
  • Procedimentos cardíacos que conduzem à fibrose da válvula:
    • Implantação de pacemaker Pacemaker A device designed to stimulate, by electric impulses, contraction of the heart muscles. It may be temporary (external) or permanent (internal or internal-external). Bradyarrhythmias
    • Biópsia endomiocárdica
  • Radioterapia

Fisiopatologia

• Obstrução do fluxo sanguíneo da aurícula direita para o ventrículo direito → gradiente de pressão diastólica → aumento do volume sanguíneo na aurícula direita → aumento da pressão média auricular direita → congestão venosa sistémica
• O gradiente transvalvular aumenta com a inspiração e diminui com a expiração.
• Na ET grave o débito cardíaco diminui em repouso e não aumenta com o exercício.
• A diminuição do débito cardíaco impede a elevação da pressão ventricular direita, pulmonar e auricular esquerda: pode mimetizar os sinais e sintomas de estenose mitral concomitante.

Apresentação Clínica

Sintomas

• Dispneia ligeira ou ausente
• Fadiga devido à diminuição do débito cardíaco
• Desconforto ou distensão abdominal
• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico

Exame objetivo

• Sopro mesodiastólico melhor audível no bordo esternal inferior esquerdo ou sobre o apêndice xifóide.
  • Sinal de Carvallo:
    • Intensificação do sopro durante a inspiração, elevação das pernas, agachamento e exercício físico
    • Resulta do aumento do fluxo sanguíneo através da válvula
• Pode ser ouvido um “snap” de abertura e um S1 S1 Heart Sounds amplo desdobrado
• Evidência de congestão venosa sistémica:
  • Distensão venosa jugular
  • Hepatomegalia
  • Refluxo Hepatojugular
  • Distensão abdominal pela ascite
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• Ecocardiograma (exame diagnóstico de primeira linha)
  • Espessamento e/ou distorção da válvula tricúspide
  • Folhetos com mobilidade limitada
  • Dilatação da aurícula direita e da veia cava inferior
  • Defeitos valvulares e estruturais associados
  • Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) para cálculo da estimativa do gradiente transvalvular
• Cateterismo cardíaco
  • Não é necessário, mas é útil nos casos de incerteza diagnóstica
  • Mede as pressões auricular e ventricular direitas para calcular o gradiente de pressão
  • Avalia o débito cardíaco e a área valvular
• Eletrocardiograma
  • Não é utilizado para o diagnóstico, mas pode ser útil durante a investigação
  • Evidência de dilatação da aurícula direita
    • Ondas P altas nas derivações II, III, e aVF
    • Onda P apiculada em V1
  • Estenose mitral conhecida + ausência de sinais de hipertrofia ventrícular direita → suspeitar de ET

Tratamento

• Tratamento da congestão venosa sistémica:
  • Restrição de sódio
  • Restrição de fluidos
  • Diuréticos
• Tratar a causa subjacente (endocardite, tumores cardíacos).
• Intervenções invasivas (reservadas para estenoses graves e sintomáticas):
  • Valvuloplastia com balão
    • Procedimento percutâneo que separa e expande os folhetos valvulares de forma a aumentar a abertura da válvula
    • Utilizado preferencialmente nos pacientes de alto risco
    • Pode agravar a regurgitação tricúspide simultânea
    • Vegetações, trombos e tumores são contra-indicações do procedimento, devido ao risco de embolia.
  • Cirurgia
    • Reparação valvular
    • Substituição valvular

Diagnósticos Diferenciais

• Insuficiência cardíaca: quando o coração não consegue manter um débito cardíaco normal. A etiologia pode incluir doença isquémica, estrutural, inflamatória e valvular. Os sintomas dependem do lado envolvido, mas incluem dispneia, ortopneia e edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema. O diagnóstico é obtido por ecocardiogramae o tratamento envolve diuréticos e restrição de sódio/fluidos. Pode estar presente concomitantemente com estenose tricúspide, reconhecida por ecocardiograma.
• Cirrose: doença crónica hepática marcada por fibrose do parênquima e perda de função. Os sintomas incluem icterícia, ascite, hepatoesplenomegalia e edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema. O diagnóstico é estabelecido com base nas alterações em testes Testes Gonadal Hormones de função hepática e ecografia a demonstrar uma arquitetura hepática distorcida com hipertensão portal. O tratamento visa tratar a causa subjacente, assim como restrição de sódio e diuréticos. Os resultados do ecocardiograma auxiliam na distinção desta condição da estenose tricúspide.
• Regurgitação mitral: distúrbio valvular caracterizado pelo refluxo sanguíneo do ventrículo esquerdo para a aurícula esquerda durante a sístole. Os sinais e sintomas dependem da gravidade e podem incluir dispneia de esforço, fadiga ou edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema. Ao exame objetivo está presente um sopro sistólico audível no ápice cardíaco e o ecocardiograma pode estabelecer o diagnóstico e diferenciar de regurgitação tricúspide. O tratamento engloba restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
• Estenose mitral: estreitamento da válvula mitral, que resulta em obstrução do fluxo sanguíneo da aurícula esquerda para o ventrículo esquerdo. A doença reumática é a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum. Os pacientes podem ser assintomáticos ou manifestar-se com dispneia. A auscultação pode revelar um sopro diastólico de baixa frequência, com um snap de abertura, melhor audível no ápice cardíaco. O diagnóstico é obtido por ecocardiograma e permite diferenciar esta condição da estenose tricúspide.
• Regurgitação tricúspide: distúrbio valvular que permite o refluxo do sangue do ventrículo direito para a aurícula direita durante a sístole. Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar sinais e sintomas de congestão venosa sistémica. À auscultação é audível um sopro holossistólico no bordo esternal inferior esquerdo, que permite distinguir esta condição da estenose tricúspide. O diagnóstico é estabelecido por ecocardiograma. O tratamento visa tratar a causa subjacente, associado a diuréticos, restrição de sódio e cirurgia nos casos graves.