Estado Vegetativo Persistente

Visão Geral

Definição

O estado vegetativo persistente, também chamado de vigília inconsciente, descreve a condição de indivíduos com lesão cerebral anóxica grave que progrediu para um estado de vigília sem qualquer resposta significativa ao ambiente.

• A definição requer permanência do estado vegetativo, o qual é estabelecido:
  • 3 meses após uma lesão cerebral hipóxica
  • 1 ano após uma lesão cerebral traumática
• O estado vegetativo persistente representa uma transição entre o coma Coma Coma is defined as a deep state of unarousable unresponsiveness, characterized by a score of 3 points on the GCS. A comatose state can be caused by a multitude of conditions, making the precise epidemiology and prognosis of coma difficult to determine. Coma e a recuperação ou entre o coma Coma Coma is defined as a deep state of unarousable unresponsiveness, characterized by a score of 3 points on the GCS. A comatose state can be caused by a multitude of conditions, making the precise epidemiology and prognosis of coma difficult to determine. Coma e a morte.
• Os seguintes critérios devem estar presentes para o diagnóstico:
  • Sem evidência de consciência de si mesmo ou do ambiente e incapacidade de interagir com os outros
  • Sem evidência de respostas comportamentais sustentadas, reprodutíveis, intencionais ou voluntárias a estímulos visuais, auditivos, táteis ou nocivos
  • Ausência de evidência de compreensão ou expressão de linguagem
  • Vigília intermitente manifestada pela presença de ciclos de sono-vigília
  • Função hipotalâmica e autonómica do tronco cerebral suficientemente preservadas para permitir a sobrevivência com cuidados médicos e de enfermagem
  • Incontinência urinária e fecal
  • Reflexos dos nervos cranianos e reflexos espinhais preservados de forma variável

Epidemiologia

• Nos Estados Unidos existem 15.000–40.000 indivíduos em estado vegetativo persistente.
• A prevalência varia amplamente: estimada em 0,2-6,1 indivíduos por 100.000

Etiologia

• Qualquer lesão que cause danos extensos ao córtex cerebral e que poupe o tronco cerebral
• Lesão cerebral traumática ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
• Lesão cerebral não traumática
  • Lesão hipóxico-isquémica (hipotensão, paragem cardíaca, arritmia, quase afogamento)
  • Acidente cerebrovascular hemorrágico ou trombótico
  • Toxinas:
    • Uremia Uremia A clinical syndrome associated with the retention of renal waste products or uremic toxins in the blood. It is usually the result of renal insufficiency. Most uremic toxins are end products of protein or nitrogen catabolism, such as urea or creatinine. Severe uremia can lead to multiple organ dysfunctions with a constellation of symptoms. Acute Kidney Injury
    • Etanol
    • Opioides
    • Chumbo
  • Infeção bacteriana, viral ou fúngica
  • Elevação da pressão intracraniana (e.g., tumor Tumor Inflammation ou abcesso)
  • Desequilíbrio hidroeletrolítico:
    • Hiponatremia ou hipernatremia
    • Hipoglicemia ou hiperglicemia
    • Hipocalcemia ou hipercalcemia
  • Doenças endócrinas:
    • Insuficiência adrenal
    • Alterações da tiroide
  • Doenças degenerativas e metabólicas:
    • Alterações do ciclo da ureia
    • Síndrome de Reye
    • Doenças mitocondriais
  • Encefalopatia hepática

Fisiopatologia

A consciência e a vigília são sustentadas por neurónios que se projetam para o tálamo e córtex.

• No estado vegetativo persistente:
  • A função do tronco cerebral é maioritariamente poupada → mantém a consciência e as funções autonómicas
  • A substância cinzenta e a substância branca de ambos os hemisférios cerebrais estão gravemente danificadas.
  • O metabolismo cortical de indivíduos em estado vegetativo é de 30%–40% relativamente aos valores normais → pode ser uma perda neuronal estrutural irreversível ou um dano potencialmente reversível
• Em coma Coma Coma is defined as a deep state of unarousable unresponsiveness, characterized by a score of 3 points on the GCS. A comatose state can be caused by a multitude of conditions, making the precise epidemiology and prognosis of coma difficult to determine. Coma, o indivíduo:
  • Não abre os olhos, mesmo com estimulação vigorosa
  • Não mostra nenhuma evidência de consciência do ambiente que o envolve, mesmo após a descontinuação de fármacos sedativos
  • Na transição do coma Coma Coma is defined as a deep state of unarousable unresponsiveness, characterized by a score of 3 points on the GCS. A comatose state can be caused by a multitude of conditions, making the precise epidemiology and prognosis of coma difficult to determine. Coma para o estado vegetativo persistente → os olhos estão abertos de forma intermitente (vigília), mas não há evidência de perceção de consciência

Apresentação Clínica

Os indivíduos podem apresentar-se em estado vegetativo persistente vários meses após uma lesão cerebral traumática ou anóxica.

Características clínicas

• Compatível com estado vegetativo persistente:
  • Geralmente capaz de respirar sem suporte mecânico
  • As funções cardiovasculares, gastrointestinais e renais podem estar normais.
  • A incontinência de fezes e urina estão presentes.
  • Às vezes, o indivíduo parece estar adormecido com os olhos fechados, outras vezes parece estar acordado com os olhos abertos mas inconsciente.
  • Indivíduos em estado vegetativo persistente podem:
    • Fazer uma série de movimentos espontâneos, incluindo mastigar, ranger os dentes e engolir
    • Fazer caretas ou mover as extremidades em resposta a estímulos externos
    • Ter respostas emocionais (sorrir, derramar lágrimas, gritar) sem razão discernível
    • Virar a cabeça e os olhos rapidamente para seguir um objeto em movimento ou um som alto
    • Ter movimentos espontâneos lentos e conjugados dos olhos
  • Exame neurológico:
    • Os reflexos do tronco cerebral (pupilar, oculocefálico, corneano e do vómito) geralmente estão intactos.
    • A estimulação dolorosa pode provocar uma resposta extensora ou flexora das extremidades.
    • O reflexo de preensão pode estar presente.
• Incompatível com estado vegetativo persistente:
  • Qualquer sinal inequívoco de perceção consciente ou ação deliberada
  • Qualquer evidência de movimento propositado, comunicação ou resposta consistente a uma ordem:
    • Pode facilmente passar despercebido, especialmente em indivíduos cujas capacidades motoras são limitadas
    • Flutuações da consciência ou motivação podem impedir que esta evidência seja detetada durante um único exame.
    • São necessários exames repetidos antes de concluir que a vigília de um indivíduo não é acompanhada de consciência.
    • A taxa de diagnóstico incorreto de estado vegetativo persistente foi estimada em 37 %–43% .

Exames complementares de diagnóstico

• Análises: Para descartar outras condições que causem diminuição da consciência (e.g., distúrbios hidroeletrolíticos profundos, substâncias tóxicas, infeção):
  • Eletrólitos
  • Hemograma
  • Gasimetria arterial ou venosa
  • Testes Testes Gonadal Hormones toxicológicos
  • Análise LCR
• Imagem:
  • RMN: mostra redução generalizada do fluxo sanguíneo cerebral
  • Tomografia por emissão de positrões (FDG-PET) com fluorodesoxiglicose → redução generalizada e marcada do metabolismo cerebral da glicose
• Outros exames:
  • EEG EEG Seizures quantitativo: para avaliar a arquitetura do sono
  • Potenciais relacionados com eventos: regista pequenas mudanças nos sinais de EEG EEG Seizures em resposta a estímulos externos

Tratamento e Considerações Éticas

Os indivíduos em estado vegetativo persistente requerem cuidados de suporte contínuos para a prevenção de complicações, bem como o tratamento de convulsões, caso ocorram.

Cuidados de suporte

• Nutrição por tubo nasogástrico ou gastrostomia
• Hidratação adequada
• Estabelecimento de via aérea segura e traqueostomia, se necessário
• Profilaxia das úlceras de pressão
• Profilaxia da trombose venosa profunda (TVP)
• Fisioterapia
• Tratamento de convulsões, se necessário

Considerações éticas

• A capacidade de tomada de decisão ou a procuração é transferida para a família, que pode optar por:
  • Continuar as medidas de suporte de vida
  • Descontinuar as medidas de suporte de vida: considerado ético pela American Academy of Neurology
• Se o indivíduo tem uma diretriz antecipada, isso deve ser honrado.

Prognóstico

• Potencial de recuperação:
  • Espectro de recuperação da consciência para uma vida funcional:
    • Alguns indivíduos recuperaram a consciência após anos em estado vegetativo persistente, mas com deficiência física importante e persistente.
    • A determinação do que constitui uma recuperação “válida” é altamente subjetiva e variável.
  • Em 15% dos casos de lesões não traumáticas e 50% dos casos de lesões traumáticas, o indivíduo irá recuperar a consciência em 12 meses.
  • O estado vegetativo persistente de origem traumática tem melhor prognóstico, em geral, do que o de origem não traumática.
• Os indivíduos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome jovens têm um prognóstico mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome favorável.
• 80% de mortalidade após 5 anos

Diagnóstico Diferencial

• Estado minimamente consciente: este termo é usado para descrever indivíduos que não estão em estado vegetativo, mas são incapazes de comunicar de forma consistente. Estes podem demonstrar de forma reprodutível ≥ 1 dos seguintes comportamentos: fixação visual, seguir comandos simples, sim/ não gestuais ou verbais a perguntas, fala inteligível, comportamento intencional. Melhorias adicionais são mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome prováveis do que em indivíduos em estado vegetativo persistente; no entanto, alguns indivíduos permanecem num estado minimamente consciente permanentemente.
• Síndrome de Locked-in: Este é um estado de tetraplegia (incapacidade de mover os membros) e anartria (incapacidade de articular a fala) resultante de lesão do tronco cerebral. A síndrome de Locked-in é definida por abertura ocular sustentada, consciência do ambiente, afonia ou hipofonia, tetraplegia ou quadriparésia e movimentos oculares verticais ou laterais ou piscar da pálpebra superior para sinalizar respostas sim / não. Os movimentos dos olhos ou das pálpebras são o único meio de comunicação. Estes indivíduos mantêm o estado de alerta e a capacidade cognitiva, caracteristicamente.
• Morte cerebral: “Morte cerebral” é um termo legal e clínico que descreve a cessação irreversível de todas as funções cerebrais e do tronco cerebral, incluindo a capacidade do tronco cerebral regular Regular Insulin as atividades vegetativas e respiratórias. Além do exame neurológico à cabeceira do doente, estudos auxiliares adicionais podem ocasionalmente ser necessários para suportar o diagnóstico. O diagnóstico de morte cerebral deve ser estabelecido antes de se considerar a doação de órgãos.