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Espondilite Anquilosante

A espondilite anquilosante (também conhecida como doença de Bechterew ou doença de Marie-Strümpell) é uma espondiloartropatia seronegativa caracterizada por inflamação crónica e indolente do esqueleto axial. Nos casos de doença severa pode levar à fusão e rigidez da coluna vertebral. A espondilite anquilosante ocorre mais frequentemente em homens jovens e está fortemente associada ao HLA-B27. Os doentes desenvolvem dor progressiva na coluna vertebral (que melhora com a atividade), rigidez matinal e diminuição da amplitude de movimento. As manifestações extra-articulares incluem fadiga, entesite, uveíte anterior, doença pulmonar restritiva e doença inflamatória intestinal. O diagnóstico é feito com base na história clínica, exame objetivo e exame de imagem a demonstrar sacroileíte e sindesmófitos na coluna vertebral. A maioria dos doentes são tratados com fisioterapia e anti-inflamatórios não esteroides (AINEs). Nas formas mais graves da doença pode ser necessário recorrer a inibidores do fator de necrose tumoral alfa ou a cirurgia.

Última atualização: Jan 8, 2023

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Descrição Geral

Definição

A Espondilite Anquilosante (EA) é uma espondiloartropatia seronegativa caracterizada por inflamação crónica e indolente do esqueleto axial.

Mnemónica

Use a mnemónica “PAIR” para lembrar as artropatias seronegativas:

  • P– Psoriatic arthritis (Artrite psoriática)
  • A– Ankylosing spondylitis (Espondilite anquilosante)
  • I– Inflammatory bowel disease–associated arthritis (Doença inflamatória intestinal associada a artrite)
  • R– Reactive arthritis (Artrite reativa)

Epidemiologia

  • Incidência: 0,4—14 por 100.000 pessoas por ano
  • Prevalência mais elevada nos países do norte da Europa
  • Idade de início: 20-30 anos
  • 3 vezes mais comum no sexo masculino
  • 10-20 vezes mais comum em familiares de 1º grau daqueles com Espondilite Anquilosante

Etiologia

  • Não se conhece uma causa exata
  • Existe uma forte associação com o HLA-B27
  • Possíveis precipitantes:
    • Infeção por Klebsiella
    • Traumatismo

Fisiopatologia

Processo de anquilose

Patogénese da espondilite anquilosante:
A inflamação promove a formação de sindesmófitos e a fusão dos discos intervertebrais e corpos vertebrais.

Imagem por Lecturio.
Espondilite anquilosante

Patogénese da espondilite anquilosante:
A erosão do lado ilíaco das articulações sacroilíacas é o primeiro achado radiológico na espondilite anquilosante.

Imagem por Lecturio.

Mecanismo de inflamação proposto

  • A imunidade inata é ativada:
    • Possivelmente por microorganismos do trato gastrointestinal que invadem a circulação sistémica
    • Devido à rutura da barreira da mucosa intestinal
  • São libertadas citoquinas e interleucinas (ILs):
    • IL-17 e IL-23
    • Fator de necrose tumoral alfa (TNF-alfa, pela sigla em inglês)
    • Fator de crescimento transformador beta (TGF-beta, pela sigla em inglês)
  • Desenvolvimento de entesite (inflamação no local de inserção do ligamento ou tendão no osso):
    • Os pequenos traumatismos causados pelo ‘stress’ mecânico podem tornar as enteses suscetíveis à inflamação.
    • As articulações estão infiltradas por macrófagos e células T CD4 e CD8.
    • Principais articulações envolvidas:
      • Articulações Sacroilíacas (SI)
      • Articulações paravertebrais

Alterações no esqueleto axial

  • Inflamação crónica dos ligamentos e do anel fibroso do disco intervertebral → erosão do osso e destruição dos tecidos articulares
  • Erosão → regeneração da cartilagem → fibrose e ossificação → formação de sindesmófitos
  • Os sindesmófitos criam uma ponte entre si → fusão vertebral

Apresentação Clínica

Manifestações articulares

  • Dor:
    • Lombar e cervical
    • Progressiva
    • Frequentemente noturna
    • Intensidade variável
    • Presente há > 3 meses
  • Espasmo dos músculos paraespinhais
  • Rigidez matinal:
    • Melhora com a atividade ou exercício
    • Piora com o repouso
  • Diminuição da amplitude de movimento da coluna vertebral
  • Oligoartrite (50% dos doentes):
    • Envolvimento assimétrico de ≤ 4 articulações periféricas
    • Dor, calor, tumefação e rigidez

Manifestações extra-articulares

  • Gerais:
    • Astenia
    • Fraqueza
    • Febre baixa
    • Anorexia
    • Perda ponderal
  • Periarticulares:
    • Entesites
      • Fascite plantar
      • Articulações costocondrais
    • Tendinites
      • Aquiles
      • Rotuliana
    • Dactilite (dedos em salsicha)
  • Oculares:
    • Uveíte anterior
    • Conjuntivite
  • Cardíacas:
    • Aortite
    • Insuficiência valvular aórtica
    • Defeitos de condução
      • Devido à fibrose do sistema de condução
      • Podem surgir vários graus de bloqueio auriculoventricular.
    • Pericardite
  • Pulmonares
    • Doença pulmonar restritiva
    • Fibrose apical não associada à tuberculose
      • Pode resultar em cavitação
      • Infeções bacterianas ou fúngicas (Aspergillus) secundárias
  • Cutâneas:
    • Psoríase
    • Úlceras orais indolores
  • Gastrointestinais:
    • Inflamação assintomática do íleo e do cólon
    • Doença inflamatória intestinal
  • Renais:
    • Nefropatia por Imunoglobulina A (IgA)
    • Amiloidose renal
  • Geniturinárias: prostatite
  • Neurológicas:
    • Radiculite
    • Síndrome da cauda equina

Exame objetivo

  • Coluna:
    • Coluna cervical e torácica superior:
      • Cifose torácica acentuada
      • Posição inclinada com flexão frontal (quando fundida)
      • Distância entre o queixo e o esterno, com a cabeça em flexão, > 2 cm
    • Coluna lombar:
      • Diminuição da amplitude de movimento (teste de Schober)
      • Perda da lordose lombar
  • Articulações Sacroilíacas:
    • Dor localizada
    • Sinal de Mennell
    • Teste FABER — Flexão, abdução e rotação externa (do inglês Flexion, Abduction, and External Rotation)
  • Dor nos seguintes locais:
    • Inserção do tendão de aquiles
    • Inserção da fáscia plantar no calcâneo ou nas cabeças dos metatarsos
    • Base da cabeça do 5º metatarso
    • Tuberosidade tibial
    • Polos superior e inferior da rótula
    • Crista ilíaca
  • Redução da expansão torácica (< 4 cm) em inspiração profunda
Achados em imagens pré-operatórias de uma doente de 47 anos com espondilite anquilosante

Posição inclinada com flexão frontal, numa doente com espondilite anquilosante

Imagem: “Preoperative imaging” de Hongqi Zhang et al. Licença: CC BY 4.0, adaptada por Lecturio.

Diagnóstico

Testes do exame objetivo

  • Teste de Schober:
    • Avalia a limitação de mobilidade da coluna lombar
    • Procedimento:
      • Coloque uma marca 5 cm abaixo e 10 cm acima do processo espinhoso de L5.
      • O doente deve tocar nos dedos dos pés.
      • Caso a distância não aumente > 5 cm significa que o doente tem uma flexão lombar reduzida.
  • Teste FABER:
    • Também conhecido como teste de Patrick
    • Teste inespecífico que deteta disfunção das articulações sacroíliacas
    • Procedimento:
      • A perna do doente é fletida na anca, abduzida e colocada numa posição em forma de 4.
      • É aplicada força no joelho ipsilateral.
      • O teste é considerado positivo se reproduzir dor na articulação sacroilíaca ipsilateral.
  • Sinal de Mennell:
    • Ajuda a determinar se a dor tem origem na anca, coluna lombar ou articulação sacroilíaca
    • Procedimento:
      • Realizado com o doente em decúbito ventral
      • É feita a hiperextensão passiva da coxa
      • Este procedimento provoca dor na articulação sacroilíaca, anca ou coluna lombar, dependendo do local onde o médico fixa a articulação.
  • Ângulo vertical queixo-sobrancelha (CBVA, pela sigla em inglês)
    • Avalia a deformidade em cifose
    • Procedimento:
      • Avalia o ângulo formado entre uma linha vertical e uma linha que liga o queixo às sobrancelhas com o doente em pé.
      • Qualquer grau maior que zero é anormal.

Imagiologia

  • Radiografia:
    • Diagnostica e avalia a gravidade da doença
    • Deve ser realizada em todos os doentes com suspeita de EA
    • Sacroileíte bilateral:
      • Erosões subcondrais (“pseudo-ampliação” da articulação SI)
      • Esclerose subcondral
      • Estreitamento da articulação SI
      • Fusão da articulação SI (fase final)
    • Achados na coluna:
      • Pequenas erosões com esclerose reativa
      • Vértebras em forma de quadrado
      • Calcificação dos ligamentos
      • Sindesmófitos em evolução
      • Fusão dos sindesmófitos (“coluna em bambu”)
  • Ressonância Magnética (RM):
    • Auxilia no diagnóstico precoce
    • Pode revelar alterações inflamatórias não visualizadas nas radiografias

Estudo analítico

  • Inespecífico
  • ↑ PCR
  • ↑ Velocidade de Sedimentação (VS)
  • Fosfatase alcalina ligeiramente ↑
  • Fator Reumatoide (FR) negativo
  • ANA negativo
  • Teste genético para o HLA-B27:
    • Pode ser considerado caso a avaliação clínica e radiografica sejam inconclusivas.
    • Positivo em cerca de 90% dos caucasianos com EA
    • Não é necessário para o diagnóstico

Tratamento e Complicações

O tratamento requer uma abordagem multidisciplinar para diminuir a dor, aumentar a amplitude dos movimentos, diminuir a inflamação e melhorar a qualidade de vida.

Medidas conservadoras

  • Alterações do estilo de vida:
    • Insistir na cessação tabágica.
    • Incentivar a atividade física regular.
  • Fisioterapia:
    • Essencial para manter a mobilidade
    • Exercícios para:
      • Mobilização das articulações vertebrais e estabilidade muscular
      • Manutenção de uma postura adequada e da amplitude do movimento
  • Rastreio de depressão e ansiedade
  • Suporte psicossocial

Tratamento médico

  • Tratamento inicial:
    • Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
    • 70% dos doentes apresentam melhoria clínica.
  • 2.ª linha:
    • Inibidores do TNF
      • Etanercept, adalimumab, golimumab, infliximab
      • Utilizados em doentes com má resposta aos AINEs
    • Inibidores da IL-17
      • Secukinumab ou ixekizumab
      • Alternativa aos inibidores do TNF
    • Fármacos anti-reumáticos modificadores da doença (DMARDs, pela sigla em inglês)
      • Sulfassalazina ou metotrexato
      • Utilizados na artrite periférica persistente

Intervenções cirúrgicas

  • Indicações:
    • Deformidades graves que resultem em incapacidade funcional
    • Dor severa que condicione diminuição da qualidade de vida
    • Fratura aguda
    • Défices neurológicos
  • Opções:
    • Fusão vertebral
    • Osteotomia
    • Artroplastia total da anca

Complicações

  • Para além das manifestações da doença, os doentes podem desenvolver:
    • Osteoporose
      • A complicação mais frequente
      • Predispõe ao desenvolvimento de fraturas
    • Fratura vertebral
      • A complicação mais grave
      • As fraturas da coluna cervical podem levar à paralisia ou à morte.
    • Compromisso respiratório
  • Efeitos negativos na qualidade de vida do doente:
    • Distúrbios do sono
    • Incapacidade
    • Diminuição da saúde psicológica (depressão)

Prognóstico

  • A espondilite anquilosante é uma doença crónica.
  • A maioria dos doentes mantém funcionalidade completa.
  • Indicadores de mau prognóstico:
    • Início em idade mais jovem
    • Artrite periférica
    • ↑ Marcadores inflamatórios
    • Má resposta aos AINEs
  • A EA grave e prolongada associa-se ao ↑ do risco de mortalidade.

Diagnóstico Diferencial

  • Estenose espinal lombar: estreitamento do canal lombar que resulta na compressão das raízes nervosas. Esta patologia é mais frequente em pacientes mais velhos. Os doentes podem apresentar dor crónica na coluna, nádegas e coxas, que alivia com a flexão do tronco. Também são frequentes sinais e sintomas neurológicos, incluindo parestesias, fraqueza muscular e diminuição dos reflexos. O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica e achados da ressonância magnética. O tratamento inclui fisioterapia, analgésicos e cirurgia nos casos graves.
  • Artrite psoriática: espondiloartropatia seronegativa que ocorre em doentes com psoríase. É uma artrite inflamatória e assimétrica que envolve pequenas e grandes articulações, incluindo as articulações interfalângicas distais e sacroilíacas. Também podem ocorrer entesopatias e dactilite. O diagnóstico é clínico, sendo que se deve suspeitar desta patologia em doentes com psoríase. O tratamento inclui DMARDs e agentes biológicos.
  • Artrite reativa: espondiloartropatia seronegativa frequentemente precipitada por uma infeção gastrointestinal ou geniturinária. Os doentes podem apresentar artrite assimétrica, tipicamente nas extremidades inferiores. A artrite reativa pode estar associada a febre, tendinite, entesite, úlceras mucocutâneas e conjuntivite. O diagnóstico é clínico. O tratamento inclui AINEs, DMARDs e o tratamento da infeção subjacente.
  • Artrite Reumatoide (AR): doença autoimune seropositiva que resulta na inflamação e destruição das articulações. Esta artrite é tipicamente simétrica e os doentes têm frequentemente uma inflamação dolorosa nas articulações das mãos e dos pés (embora possam estar envolvidas quaisquer articulações periféricas). O esqueleto axial é menos frequentemente afetado. O diagnóstico é feito com resultados analíticos positivos para o FR e anticorpo antipeptídeo citrulinado (anti-CCP, pela sigla em inglês). O tratamento inclui AINEs, DMARDs, corticoides, fármacos imunossupressores, biológicos e inibidores do TNF.
  • Fibromialgia: patologia não articular, com etiologia desconhecida, que causa dor generalizada, incluindo nos músculos, locais de inserção dos tendões (que podem simular entesites) e tecidos moles. Os sintomas associados incluem fadiga, rigidez muscular, distúrbios cognitivos, depressão e ansiedade. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos. Os exames de imagem e estudos laboratoriais não revelam alterações. O tratamento inclui exercício, analgésicos não opioides e estratégias para melhorar o sono e o ‘stress’.
  • Hiperostose esquelética idiopática difusa: doença não inflamatória que causa ossificação dos ligamentos vertebrais e das enteses. Os doentes podem ser assintomáticos ou apresentarem dores progressivas nas costas e pescoço, com redução da amplitude do movimento (particularmente na coluna torácica). O diagnóstico é feito com exames de imagem que podem mostrar as alterações observadas na EA. No entanto, as articulações SI são normalmente poupadas e pode ocorrer envolvimento extra-axial da articulação. O tratamento inclui analgésicos e fisioterapia para o alívio da dor.

Referências

  1. Sieper, J., Rudwaleit, M., Baraliakos, X., Brandt, J., Braun, J., Burgos-Vargas, R. van der Heijde, D. (2009). The assessment of SpondyloArthritis international society (ASAS) handbook: A guide to assess spondyloarthritis. Ann Rheum Dis, 68, ii1. https://ard.bmj.com/content/68/Suppl_2/ii1
  2. Khan M. A. (1978). Race-related differences in HLA association with ankylosing spondylitis and Reiter’s disease in American blacks and whites. Journal of the National Medical Association, 70(1), 41–42. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2537024/pdf/jnma00011-0043.pdf
  3. Raychaudhuri, S. P., & Deodhar, A. (2014). The classification and diagnostic criteria of ankylosing spondylitis. Journal of Autoimmunity, 48-49, 128–133. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0896841114000183?via%3Dihub
  4. Patterson, James W., MD, F.A.C.P., F.A.A.D. (2021). The psoriasiform reaction pattern. In Patterson, James W., MD, FACP, FAAD (Ed.), Weedon’s skin pathology (pp. 99-120.e11). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780702075827000058
  5. Taurog, J. D. (2018). The spondyloarthritides. In J. L. Jameson, A. S. Fauci, D. L. Kasper, S. L. Hauser, D. L. Longo & J. Loscalzo (Eds.), Harrison’s principles of internal medicine, 20th ed. New York, NY: McGraw-Hill Education. accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1156606812
  6. Wenker KJ, Quint JM. Ankylosing Spondylitis. (2020) StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470173/
  7. Brent, L.H., Patel, A., and Patel, R. (2021). Ankylosing spondylitis and undifferentiated spondyloarthropathy. In Diamond, H.S. (Ed.), Medscape. Retrieved February 4, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/332945-overview
  8. Kontzias, A. (2020). Ankylosing spondylitis. [online] MSD Manual Professional Version. Retrieved February 4, 2021, from https://www.msdmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/joint-disorders/ankylosing-spondylitis
  9. Yu, D.T., and van Tubergen, A. (2020). Clinical manifestations of axial spondyloarthritis (ankylosing spondylitis and nonradiographic axial spondyloarthritis) in adults. In Romain, P.L. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 4, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-axial-spondyloarthritis-ankylosing-spondylitis-and-nonradiographic-axial-spondyloarthritis-in-adults
  10. Yu, D.T., and van Tubergen, A. (2020). Pathogenesis of spondyloarthritis. In Romain, P.L. (Ed.), Uptodate. Retrieved February 4, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-spondyloarthritis
  11. Yu, D.T., and van Tubergen, A. (2020). Diagnosis and differential diagnosis of axial spondyloarthritis (ankylosing spondylitis and nonradiographic axial spondyloarthritis) in adults. In Romain, P.L. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 4, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-differential-diagnosis-of-axial-spondyloarthritis-ankylosing-spondylitis-and-nonradiographic-axial-spondyloarthritis-in-adults
  12. Yu, D.T., and van Tubergen, A. (2020). Treatment of axial spondyloarthritis (ankylosing spondylitis and nonradiographic axial spondyloarthritis) in adults. In Romain, P.L. (Ed.), UpToDate. Retrieved February 4, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-axial-spondyloarthritis-ankylosing-spondylitis-and-nonradiographic-axial-spondyloarthritis-in-adults

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