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Espondilite Anquilosante

A espondilite anquilosante (também conhecida como doença de Bechterew ou doença de Marie-Strümpell) é uma espondiloartropatia seronegativa caracterizada por inflamação crónica e indolente do esqueleto axial. Nos casos de doença severa pode levar à fusão e rigidez da coluna vertebral. A espondilite anquilosante ocorre mais frequentemente em homens jovens e está fortemente associada ao HLA-B27. Os doentes desenvolvem dor progressiva na coluna vertebral (que melhora com a atividade), rigidez matinal e diminuição da amplitude de movimento. As manifestações extra-articulares incluem fadiga, entesite, uveíte anterior, doença pulmonar restritiva e doença inflamatória intestinal. O diagnóstico é feito com base na história clínica, exame objetivo e exame de imagem a demonstrar sacroileíte e sindesmófitos na coluna vertebral. A maioria dos doentes são tratados com fisioterapia e anti-inflamatórios não esteroides (AINEs). Nas formas mais graves da doença pode ser necessário recorrer a inibidores do fator de necrose tumoral alfa ou a cirurgia.

Última atualização: May 12, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A Espondilite Anquilosante (EA) é uma espondiloartropatia seronegativa caracterizada por inflamação crónica e indolente do esqueleto axial.

Mnemónica

Use a mnemónica “PAIR” para lembrar as artropatias seronegativas:

  • P– Psoriatic arthritis (Artrite psoriática)
  • A– Ankylosing spondylitis (Espondilite anquilosante)
  • I– Inflammatory bowel disease–associated arthritis (Doença inflamatória intestinal associada a artrite)
  • R– Reactive arthritis (Artrite reativa)

Epidemiologia

  • Incidência: 0,4—14 por 100.000 pessoas por ano
  • Prevalência mais elevada nos países do norte da Europa
  • Idade de início: 20-30 anos
  • 3 vezes mais comum no sexo masculino
  • 10-20 vezes mais comum em familiares de 1º grau daqueles com Espondilite Anquilosante

Etiologia

  • Não se conhece uma causa exata
  • Existe uma forte associação com o HLA-B27
  • Possíveis precipitantes:
    • Infeção por Klebsiella
    • Traumatismo

Fisiopatologia

Processo de anquilose

Patogénese da espondilite anquilosante:
A inflamação promove a formação de sindesmófitos e a fusão dos discos intervertebrais e corpos vertebrais.

Imagem por Lecturio.
Espondilite anquilosante

Patogénese da espondilite anquilosante:
A erosão do lado ilíaco das articulações sacroilíacas é o primeiro achado radiológico na espondilite anquilosante.

Imagem por Lecturio.

Mecanismo de inflamação proposto

  • A imunidade inata é ativada:
    • Possivelmente por microorganismos do trato gastrointestinal que invadem a circulação sistémica
    • Devido à rutura da barreira da mucosa intestinal
  • São libertadas citoquinas e interleucinas (ILs):
    • IL-17 e IL-23
    • Fator de necrose tumoral alfa (TNF-alfa, pela sigla em inglês)
    • Fator de crescimento transformador beta (TGF-beta, pela sigla em inglês)
  • Desenvolvimento de entesite (inflamação no local de inserção do ligamento ou tendão no osso):
    • Os pequenos traumatismos causados pelo ‘stress’ mecânico podem tornar as enteses suscetíveis à inflamação.
    • As articulações estão infiltradas por macrófagos e células T CD4 e CD8.
    • Principais articulações envolvidas:
      • Articulações Sacroilíacas (SI)
      • Articulações paravertebrais

Alterações no esqueleto axial

  • Inflamação crónica dos ligamentos e do anel fibroso do disco intervertebral → erosão do osso e destruição dos tecidos articulares
  • Erosão → regeneração da cartilagem → fibrose e ossificação → formação de sindesmófitos
  • Os sindesmófitos criam uma ponte entre si → fusão vertebral

Apresentação Clínica

Manifestações articulares

  • Dor:
    • Lombar e cervical
    • Progressiva
    • Frequentemente noturna
    • Intensidade variável
    • Presente há > 3 meses
  • Espasmo dos músculos paraespinhais
  • Rigidez matinal:
    • Melhora com a atividade ou exercício
    • Piora com o repouso
  • Diminuição da amplitude de movimento da coluna vertebral
  • Oligoartrite (50% dos doentes):
    • Envolvimento assimétrico de ≤ 4 articulações periféricas
    • Dor, calor, tumefação e rigidez

Manifestações extra-articulares

  • Gerais:
    • Astenia
    • Fraqueza
    • Febre baixa
    • Anorexia
    • Perda ponderal
  • Periarticulares:
    • Entesites
      • Fascite plantar
      • Articulações costocondrais
    • Tendinites
      • Aquiles
      • Rotuliana
    • Dactilite (dedos em salsicha)
  • Oculares:
    • Uveíte anterior
    • Conjuntivite
  • Cardíacas:
    • Aortite
    • Insuficiência valvular aórtica
    • Defeitos de condução
      • Devido à fibrose do sistema de condução
      • Podem surgir vários graus de bloqueio auriculoventricular.
    • Pericardite
  • Pulmonares
    • Doença pulmonar restritiva
    • Fibrose apical não associada à tuberculose
      • Pode resultar em cavitação
      • Infeções bacterianas ou fúngicas (Aspergillus) secundárias
  • Cutâneas:
    • Psoríase
    • Úlceras orais indolores
  • Gastrointestinais:
    • Inflamação assintomática do íleo e do cólon
    • Doença inflamatória intestinal
  • Renais:
    • Nefropatia por Imunoglobulina A (IgA)
    • Amiloidose renal
  • Geniturinárias: prostatite
  • Neurológicas:
    • Radiculite
    • Síndrome da cauda equina

Exame objetivo

  • Coluna:
    • Coluna cervical e torácica superior:
      • Cifose torácica acentuada
      • Posição inclinada com flexão frontal (quando fundida)
      • Distância entre o queixo e o esterno, com a cabeça em flexão, > 2 cm
    • Coluna lombar:
      • Diminuição da amplitude de movimento (teste de Schober)
      • Perda da lordose lombar
  • Articulações Sacroilíacas:
    • Dor localizada
    • Sinal de Mennell
    • Teste FABER — Flexão, abdução e rotação externa (do inglês Flexion, Abduction, and External Rotation)
  • Dor nos seguintes locais:
    • Inserção do tendão de aquiles
    • Inserção da fáscia plantar no calcâneo ou nas cabeças dos metatarsos
    • Base da cabeça do 5º metatarso
    • Tuberosidade tibial
    • Polos superior e inferior da rótula
    • Crista ilíaca
  • Redução da expansão torácica (< 4 cm) em inspiração profunda
Achados em imagens pré-operatórias de uma doente de 47 anos com espondilite anquilosante

Posição inclinada com flexão frontal, numa doente com espondilite anquilosante

Imagem: “Preoperative imaging” de Hongqi Zhang et al. Licença: CC BY 4.0, adaptada por Lecturio.

Diagnóstico

Testes do exame objetivo

  • Teste de Schober:
    • Avalia a limitação de mobilidade da coluna lombar
    • Procedimento:
      • Coloque uma marca 5 cm abaixo e 10 cm acima do processo espinhoso de L5.
      • O doente deve tocar nos dedos dos pés.
      • Caso a distância não aumente > 5 cm significa que o doente tem uma flexão lombar reduzida.
  • Teste FABER:
    • Também conhecido como teste de Patrick
    • Teste inespecífico que deteta disfunção das articulações sacroíliacas
    • Procedimento:
      • A perna do doente é fletida na anca, abduzida e colocada numa posição em forma de 4.
      • É aplicada força no joelho ipsilateral.
      • O teste é considerado positivo se reproduzir dor na articulação sacroilíaca ipsilateral.
  • Sinal de Mennell:
    • Ajuda a determinar se a dor tem origem na anca, coluna lombar ou articulação sacroilíaca
    • Procedimento:
      • Realizado com o doente em decúbito ventral
      • É feita a hiperextensão passiva da coxa
      • Este procedimento provoca dor na articulação sacroilíaca, anca ou coluna lombar, dependendo do local onde o médico fixa a articulação.
  • Ângulo vertical queixo-sobrancelha (CBVA, pela sigla em inglês)
    • Avalia a deformidade em cifose
    • Procedimento:
      • Avalia o ângulo formado entre uma linha vertical e uma linha que liga o queixo às sobrancelhas com o doente em pé.
      • Qualquer grau maior que zero é anormal.

Imagiologia

  • Radiografia:
    • Diagnostica e avalia a gravidade da doença
    • Deve ser realizada em todos os doentes com suspeita de EA
    • Sacroileíte bilateral:
      • Erosões subcondrais (“pseudo-ampliação” da articulação SI)
      • Esclerose subcondral
      • Estreitamento da articulação SI
      • Fusão da articulação SI (fase final)
    • Achados na coluna:
      • Pequenas erosões com esclerose reativa
      • Vértebras em forma de quadrado
      • Calcificação dos ligamentos
      • Sindesmófitos em evolução
      • Fusão dos sindesmófitos (“coluna em bambu”)
  • Ressonância Magnética (RM):
    • Auxilia no diagnóstico precoce
    • Pode revelar alterações inflamatórias não visualizadas nas radiografias

Estudo analítico

  • Inespecífico
  • ↑ PCR
  • ↑ Velocidade de Sedimentação (VS)
  • Fosfatase alcalina ligeiramente ↑
  • Fator Reumatoide (FR) negativo
  • ANA negativo
  • Teste genético para o HLA-B27:
    • Pode ser considerado caso a avaliação clínica e radiografica sejam inconclusivas.
    • Positivo em cerca de 90% dos caucasianos com EA
    • Não é necessário para o diagnóstico

Tratamento e Complicações

O tratamento requer uma abordagem multidisciplinar para diminuir a dor, aumentar a amplitude dos movimentos, diminuir a inflamação e melhorar a qualidade de vida.

Medidas conservadoras

  • Alterações do estilo de vida:
    • Insistir na cessação tabágica.
    • Incentivar a atividade física regular.
  • Fisioterapia:
    • Essencial para manter a mobilidade
    • Exercícios para:
      • Mobilização das articulações vertebrais e estabilidade muscular
      • Manutenção de uma postura adequada e da amplitude do movimento
  • Rastreio de depressão e ansiedade
  • Suporte psicossocial

Tratamento médico

  • Tratamento inicial:
    • Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
    • 70% dos doentes apresentam melhoria clínica.
  • 2.ª linha:
    • Inibidores do TNF
      • Etanercept, adalimumab, golimumab, infliximab
      • Utilizados em doentes com má resposta aos AINEs
    • Inibidores da IL-17
      • Secukinumab ou ixekizumab
      • Alternativa aos inibidores do TNF
    • Fármacos anti-reumáticos modificadores da doença (DMARDs, pela sigla em inglês)
      • Sulfassalazina ou metotrexato
      • Utilizados na artrite periférica persistente

Intervenções cirúrgicas

  • Indicações:
    • Deformidades graves que resultem em incapacidade funcional
    • Dor severa que condicione diminuição da qualidade de vida
    • Fratura aguda
    • Défices neurológicos
  • Opções:
    • Fusão vertebral
    • Osteotomia
    • Artroplastia total da anca

Complicações

  • Para além das manifestações da doença, os doentes podem desenvolver:
    • Osteoporose
      • A complicação mais frequente
      • Predispõe ao desenvolvimento de fraturas
    • Fratura vertebral
      • A complicação mais grave
      • As fraturas da coluna cervical podem levar à paralisia ou à morte.
    • Compromisso respiratório
  • Efeitos negativos na qualidade de vida do doente:
    • Distúrbios do sono
    • Incapacidade
    • Diminuição da saúde psicológica (depressão)

Prognóstico

  • A espondilite anquilosante é uma doença crónica.
  • A maioria dos doentes mantém funcionalidade completa.
  • Indicadores de mau prognóstico:
    • Início em idade mais jovem
    • Artrite periférica
    • ↑ Marcadores inflamatórios
    • Má resposta aos AINEs
  • A EA grave e prolongada associa-se ao ↑ do risco de mortalidade.

Diagnóstico Diferencial

  • Estenose espinal lombar: estreitamento do canal lombar que resulta na compressão das raízes nervosas. Esta patologia é mais frequente em pacientes mais velhos. Os doentes podem apresentar dor crónica na coluna, nádegas e coxas, que alivia com a flexão do tronco. Também são frequentes sinais e sintomas neurológicos, incluindo parestesias, fraqueza muscular e diminuição dos reflexos. O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica e achados da ressonância magnética. O tratamento inclui fisioterapia, analgésicos e cirurgia nos casos graves.
  • Artrite psoriática: espondiloartropatia seronegativa que ocorre em doentes com psoríase. É uma artrite inflamatória e assimétrica que envolve pequenas e grandes articulações, incluindo as articulações interfalângicas distais e sacroilíacas. Também podem ocorrer entesopatias e dactilite. O diagnóstico é clínico, sendo que se deve suspeitar desta patologia em doentes com psoríase. O tratamento inclui DMARDs e agentes biológicos.
  • Artrite reativa: espondiloartropatia seronegativa frequentemente precipitada por uma infeção gastrointestinal ou geniturinária. Os doentes podem apresentar artrite assimétrica, tipicamente nas extremidades inferiores. A artrite reativa pode estar associada a febre, tendinite, entesite, úlceras mucocutâneas e conjuntivite. O diagnóstico é clínico. O tratamento inclui AINEs, DMARDs e o tratamento da infeção subjacente.
  • Artrite Reumatoide (AR): doença autoimune seropositiva que resulta na inflamação e destruição das articulações. Esta artrite é tipicamente simétrica e os doentes têm frequentemente uma inflamação dolorosa nas articulações das mãos e dos pés (embora possam estar envolvidas quaisquer articulações periféricas). O esqueleto axial é menos frequentemente afetado. O diagnóstico é feito com resultados analíticos positivos para o FR e anticorpo antipeptídeo citrulinado (anti-CCP, pela sigla em inglês). O tratamento inclui AINEs, DMARDs, corticoides, fármacos imunossupressores, biológicos e inibidores do TNF.
  • Fibromialgia: patologia não articular, com etiologia desconhecida, que causa dor generalizada, incluindo nos músculos, locais de inserção dos tendões (que podem simular entesites) e tecidos moles. Os sintomas associados incluem fadiga, rigidez muscular, distúrbios cognitivos, depressão e ansiedade. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos. Os exames de imagem e estudos laboratoriais não revelam alterações. O tratamento inclui exercício, analgésicos não opioides e estratégias para melhorar o sono e o ‘stress’.
  • Hiperostose esquelética idiopática difusa: doença não inflamatória que causa ossificação dos ligamentos vertebrais e das enteses. Os doentes podem ser assintomáticos ou apresentarem dores progressivas nas costas e pescoço, com redução da amplitude do movimento (particularmente na coluna torácica). O diagnóstico é feito com exames de imagem que podem mostrar as alterações observadas na EA. No entanto, as articulações SI são normalmente poupadas e pode ocorrer envolvimento extra-axial da articulação. O tratamento inclui analgésicos e fisioterapia para o alívio da dor.

Referências

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