A esclerodermia (esclerose sistémica) é uma condição autoimune caracterizada pela deposição difusa de colagénio e fibrose. A apresentação clínica varia desde o envolvimento limitado da pele até ao envolvimento difuso dos órgãos internos. O diagnóstico é estabelecido através de uma combinação de achados físicos e serologias. Não há nenhum tratamento efetivo. As opções de tratamento são limitadas e incluem fármacos imunossupressores, assim como outros especificamente orientados para determinadas lesões de órgão ou sintomas. A taxa de sobrevivência global a 5 anos de doentes com esclerodermia é de cerca de 80%.
Última atualização: Jan 5, 2025
A esclerodermia, também conhecida como esclerose sistémica (SS), é uma patologia autoimune na qual ocorre deposição progressiva de colagénio na pele e nos órgãos internos causando fibrose.
SS cutânea difusa e limitada:
Formas difusas com ou sem envolvimento cutâneo:
Fibrose perioral na esclerodermia
A doente é incapaz de fechar os lábios.
Alterações cutâneas típicas na SS
a e b: hiperpigmentação reticulada generalizada sobre o tronco e extremidades com placas eritematosas discretas sobre a parede torácica e abdómen.
c: esclerodactilia com arrefecimento das extremidades dos dedos
Mão de um doente com esclerodermia (aparência brilhante e fibrosada da pele palmar)
A ponta dos dedos tornou-se gangrenosa, processo secundário à isquemia causada pela vasoconstrição arterial (fenómeno de Raynaud).
TAC de tórax que demonstra fibrose pulmonar à altura do diagnóstico da esclerose sistémica progressiva
Imagem: “Chest computed tomography scan” por Division of Respiratory Medicine, Mito Medical Center, University of Tsukuba, Mito, Ibaraki 310-0015, Japan. Licença: CC BY 3.0Não há um tratamento curativo para a SS.