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Enxaqueca

A enxaqueca é um tipo de cefaleia primária e está entre as cefaleias mais prevalentes no mundo. É caracterizada por cefaleias episódicas, moderadas a intensas, que podem estar associadas ao aumento da sensibilidade à luz e ao som, bem como a náuseas e/ou vómitos. Um episódio de enxaqueca pode ser precedido pela chamada aura — fenómenos neurológicos visuais, auditivos, sensitivos ou motores. A etiologia da enxaqueca tem um forte componente hereditário. A enxaqueca é um diagnóstico clínico com várias variantes. As estratégias de tratamento incluem tratamento abortivo, como AINEs e triptanos, para controlar episódios agudos, bem como estratégias preventivas para minimizar a morbilidade e a incapacidade associadas à dor.

Última atualização: 17 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Visão Geral

Definição

A enxaqueca é uma cefaleia primária comummente associada a náuseas, fotofobia, fonofobia e exacerbada pela atividade física.

Características distintas:

  • Unilateral, raramente bilateral
  • Qualidade pulsátil
  • Intensidade moderada a severa
  • Duração da dor de cabeça: 4-72 horas
  • Piora com a atividade física
  • Associada a:
    • Náuseas e/ou vómitos
    • Fotofobia e/ou fonofobia

Terminologia relacionada com a enxaqueca:

  • Pródromo: sintomas que aparecem 24-48 horas antes do início da enxaqueca
    • Bocejos
    • Euforia
    • Depressão
    • Irritabilidade
    • Desejos
    • Diarreia/obstipação
    • Desconforto cervical
  • Aura:
    • Relatada por cerca de 25% dos indivíduos com enxaqueca
    • Fenómenos neurológicos reversíveis que muitas vezes precedem ou coincidem com o início da cefaleia
    • Gradual no início e progressão
    • Sintomas de aura positivos (“ganho de função” em neurónios do SNC):
      • Visuais (por exemplo, linhas brilhantes, formas, objetos)
      • Auditivos (por exemplo, zumbido, ruídos, música)
      • Sensitivos (por exemplo, dormência, dor, parestesia, alodinia)
      • Motores (por exemplo, tremor, sacudidelas, movimentos repetitivos)
    • Sintomas de aura negativos (“perda de função” nos neurónios do SNC):
      • Perda visual
      • Perda auditiva
      • Perda sensorial (por exemplo, anestesia, dormência)
      • Perda de linguagem (por exemplo, dificuldade em encontrar palavras, afasia)
  • Pósdromo:
    • Relatado por cerca de 75% dos indivíduos com enxaqueca.
    • Dor no local da cefaleia após a cefaleia diminuir de intensidade desencadeada pelo movimento da cabeça
    • Sensação de exaustão (mais comum) ou euforia encontrada após a diminuição da intensidade da cefaleia

Epidemiologia

  • Prevalência ao longo da vida: aproximadamente 12% nos Estados Unidos
  • Mulheres > homens: 2–4: 1 dependendo da idade
  • Prevalência entre sexos igual na infância
  • Em 75% das pessoas com enxaqueca os sintomas iniciam-se aos 35 anos.
  • Apenas cerca de metade dos adultos norte-americanos com enxaqueca recebem um diagnóstico preciso.
  • A enxaqueca é uma causa significativa de incapacidade para o trabalho.

Classificação

A enxaqueca é um tipo de cefaleia primária e possui subtipos próprios.

Tipos de cefaleia primária:

  • Enxaqueca
  • Cefaleia em salvas
  • Cefaleia de tensão

Subtipos de enxaqueca:

  • Episódica de baixa frequência: <10 dias de cefaleia por mês
  • Episódica de alta frequência: 10-14 dias de cefaleia por mês
  • Crónica: ≥ 15 dias de cefaleia por mês
  • Enxaqueca com e sem aura
  • Enxaqueca com aura do tronco cerebral
  • Enxaqueca hemiplégica
  • Enxaqueca retiniana

Fisiopatologia

O consenso atual afirma que uma disfunção neuronal primária é a responsável por uma sequência de alterações intracranianas e extracranianas que desencadeiam os sintomas prodrómicos e pósdrómicos, a aura e a própria cefaleia.

Depressão de propagação cortical

  • Autopropagação da despolarização de neurónios e células da glia que se espalha pelo córtex cerebral.
  • Presume-se que:
    • Desencadeia a aura da enxaqueca
    • Ativa as fibras aferentes do nervo trigémio
    • Aumenta a permeabilidade da barreira hematoencefálica às metaloproteinases da matriz

Ativação trigeminal

  • Induz alterações inflamatórias nos nociceptores meníngeos responsáveis pela cefaleia
  • As projeções inervam grandes vasos cerebrais, grandes seios venosos e a dura-máter, o que explica a localização típica da dor associada à enxaqueca.

Neuropeptídeos vasoativos

  • Libertados com a estimulação do gânglio do trigémio
  • Leva a:
    • Inflamação neurogénica
    • Vasodilatação do sistema trigeminovascular
    • Extravasamento de proteínas plasmáticas no LCR
  • Os peptídeos vasoativos incluem:
    • Substância P
    • Peptídeo relacionado com o gene da calcitonina (PRGC)
    • Neurocinina A
    • Serotonina
  • O peptídeo relacionado com o gene da calcitonina e a serotonina são alvos farmacológicos do tratamento da enxaqueca → antagonistas do PRGC e agonistas da serotonina (= triptanos)

Inflamação prolongada e repetitiva do sistema trigeminal

  • Leva à sensibilização
  • A ativação aferente ocorre num limiar inferior e produz uma resposta exagerada de dor.

Genética

  • 75% dos indivíduos com enxaqueca têm um familiar de 1º grau com enxaqueca.
  • Estudos de gémeos: concordância de gémeos monozigóticos > concordância de gémeos dizigóticos
  • O padrão de hereditariedade é multifatorial.
  • Não foi identificado nenhum modelo mendeliano de hereditariedade único.

Apresentação Clínica

História

  • Descritores clássicos de dor para a enxaqueca:
    • Latejante
    • Palpitante
    • Pulsátil
  • Início mais comum na adolescência ou início da 2ª década de vida
  • É necessário um mínimo de 5 episódios individuais de cefaleias com características típicas de enxaqueca para estabelecer um diagnóstico de enxaqueca.
  • Características:
    • Na maioria das vezes unilateral, mas pode ser bilateral
    • Intensidade moderada a severa
    • Duração: 4-72 horas por episódio
    • Localização:
      • Todo o lado da cabeça, incluindo a face
      • Pode ser mais intensa atrás do olho ou bochecha
      • Pode incluir a região cervical superior ipsilateral à cefaleia
    • Atividade física:
      • Frequentemente, as pessoas procuram um lugar para se deitar.
      • A cefaleia é, geralmente, aliviada pelo sono.
    • Luz e ruído:
      • Os sintomas pioram com luzes brilhantes e ruídos altos.
      • As pessoas procuram, geralmente, um lugar escuro e silencioso.
    • Alodinia cutânea:
      • A estimulação inócua da pele normal na área afetada produz dor.
      • Pode estar presente durante ou mesmo entre os ataques.
    • Náuseas e/ou vómitos
    • Pródromo e pósdromo
    • Aura:
      • Mais comummente visual
      • A mesma pessoa pode ter crises de enxaqueca com e sem aura.
      • A aura pode estar presente sem ser seguida de cefaleia.
    • Desencadeantes (estímulos precipitantes ou agravantes):
      • Stress
      • Flutuação hormonal
      • Mudanças climáticas
      • Distúrbios do sono
      • Fármacos
      • Cheiros
      • Dor no pescoço
      • Manipulação cervical
      • Luzes
      • Sons
      • Álcool
      • Fumo de cigarro/charuto
      • Calor
      • Alimentos (por exemplo, queijo, chocolate)
      • Exercício
      • Atividade sexual

Exame físico

O exame físico pode ser totalmente normal, a não ser que o indivíduo esteja a experienciar um episódio.

Sintomas da aura:

  • Visuais
  • Sensitivos
  • Discurso e/ou linguagem
  • Para o diagnóstico de enxaqueca com aura, 3 de 6 características devem estar presentes:
    • ≥ 1 início/progressão de sintoma (s) de aura em ≥ 5 minutos
    • ≥ 2 sintomas de aura ocorrem em conjunto
    • Duração: cerca de 5 a 60 minutos cada
    • ≥ 1 sintoma de aura é unilateral.
    • ≥ 1 sintoma de aura é um sintoma visual positivo.
    • A aura acompanha ou precede a cefaleia em ≤ 1 hora.

Durante um episódio:

  • Alodinia cutânea
  • Défices neurológicos focais
  • Diminuição da acuidade auditiva
  • Défices de campo visual
  • Disartria
  • Afasia
  • Ataxia
  • Alteração do nível de consciência
  • Febre
  • Atividade convulsiva

Subtipos específicos

  • Enxaqueca hemiplégica:
    • A aura inclui fraqueza motora mais ≥ 1 dos seguintes:
      • Escotoma
      • Défice de campo visual
      • Sintomas sensitivos (por exemplo, dormência, parestesias)
      • Afasia
      • Febre
      • Alteração do estado de consciência (por exemplo, letargia, coma)
      • Convulsões
    • Associado com ou a preceder a cefaleia
  • Enxaqueca com aura do tronco cerebral:
    • Anteriormente denominada enxaqueca “basilar”
    • Os sintomas da aura surgem do tronco cerebral:
      • Vertigem/tonturas
      • Zumbido
      • Diminuição da acuidade auditiva
      • Diplopia
      • Disartria
      • Ataxia
      • Alteração do nível de consciência
    • Associado com ou a preceder a cefaleia
  • Enxaqueca retiniana:
    • Anteriormente denominada enxaqueca “ocular”
    • A aura envolve episódios de cintilação unilateral, escotoma, défice de campo visual ou cegueira com duração ≤ 1 hora.
    • Antes, durante ou após a cefaleia
    • Ocasionalmente leva a défice visual permanente

Diagnóstico

Critérios de diagnóstico

Em geral:

Para diagnosticar a enxaqueca, devem ter havido ≥ 5 ataques que cumpriram ≥ 2 dos seguintes critérios:

  • Unilateral
  • Qualidade pulsátil
  • Intensidade moderada a severa
  • Duração da dor de cabeça: 4-72 horas
  • Piora com a atividade física
  • Associada a:
    • Náuseas e/ou vómitos
    • Fotofobia e/ou fonofobia

Enxaqueca com aura:

Para diagnosticar enxaqueca com aura, 3 das 6 características seguintes devem estar presentes:

  • ≥ 1 sintoma (s) de aura aumenta de intensidade ao longo de ≥ 5 minutos.
  • ≥ 2 sintomas de aura ocorrem em conjunto
  • Os sintomas da aura duram entre 5 a 60 minutos cada.
  • ≥ 1 sintoma de aura é unilateral.
  • ≥ 1 sintoma de aura é um sintoma visual positivo.
  • A aura acompanha ou precede a cefaleia em ≤ 1 hora.

Avaliação laboratorial

  • A avaliação laboratorial é indicada apenas se houver suspeita das seguintes condições:
    • Disfunção de órgão
    • Depleção/sobrecarga de volume
    • Distúrbio eletrolítico
    • Infeção
  • Os testes laboratoriais devem ser específicos para a(s) causa(s) subjacente(s) suspeita(s):
    • Disfunção de órgão:
      • Biomarcadores cardíacos
      • BUN, creatinina (função renal)
      • AST/ALT (função hepática)
    • Depleção/sobrecarga de volume:
      • BUN/creatinina (função renal)
      • AST/ALT (função hepática)
      • BNP (indica insuficiência cardíaca)
      • Estudos da tiroide
    • Distúrbios eletrolíticos: painel químico ou de eletrólitos
    • Infeção:
      • Contagem de leucócitos
      • Estudos do LCR

Imagiologia

  • Indicação na avaliação inicial de uma enxaqueca:
    • A cefaleia está associada a sintomas neurológicos.
    • A cefaleia apresenta-se com achados neurológicos focais ou convulsão.
    • Excluir causas secundárias para a cefaleia.
  • Repetir o exame de imagem apenas nos casos seguintes:
    • Sintomas de cefaleia com sinais de alarme
    • Achados neurológicos focais
    • As características da cefaleia mudaram ou não podem ser mais classificadas como qualquer um dos tipos de cefaleia primária.
  • Métodos de imagem:
    • Ressonância magnética: teste de escolha
    • TC: mais rápido para triagem de uma suspeita de hemorragia intracraniana aguda

Tratamento

Terapêutica abortiva

Independentemente da estratégia abortiva usada, é favorável permitir que a pessoa que sofre de enxaqueca se deite num quarto escuro e silencioso.

  • Terapêuticas de 1ª linha:
    • Analgésicos simples (composto único, não opióide, não barbitúrico):
      • Aspirina
      • Paracetamol
      • AINEs (ibuprofeno, naproxeno)
      • Mais eficazes se administrados no início da cefaleia (ou seja, início de pródromo, aura ou dor)
      • Podem ser mais eficazes se usados em combinação com triptanos
      • Pode ser necessário administrar um antiemético se houver náuseas e vómitos
    • Triptanos (oral):
      • Mais eficazes se administrados no início da cefaleia (ou seja, início de pródromo, aura ou dor)
      • Podem ser mais eficazes se usados em combinação com analgésicos simples
      • Pode ser necessário administrar um antiemético se houver náuseas e vómitos
    • Triptanos (subcutâneo, intranasal):
      • Podem ser administrados em casa (autoinjeção) ou no consultório médico
      • Rápido início de ação
      • Útil se houver náusea e vómitos
  • Terapêuticas de 2ª linha:
    • Antagonistas do PRGC
      • Rimegepant
      • Ubrogepant
    • Lasmiditano (agonista seletivo do recetor de serotonina 1F)
    • Diidroergotamina
  • Enxaqueca severa refratária ou estado migranoso:
    • Fluidos IV
    • Cetorolac (AINE) +/– antagonista de dopamina (antieméticos que também podem abortar cefaleias)
    • Dexametasona (IM, IV, SC) para prevenir o surgimento de cefaleia de rebound
  • Antieméticos se houver náuseas e vómitos:
    • Proclorperazina
    • Metoclopramida
    • Clorpromazina
  • Terapêutica não farmacológica:
    • Terapêuticas de intervenção para a dor:
      • Bloqueios do nervo occipital (anestésico local +/– corticosteroide)
      • Bloqueios do gânglio esfenopalatino (anestésico local +/– corticosteroide)
    • Neuromodulação:
      • Nervo supraorbital, nervo vago
      • Estimulação elétrica e/ou magnética transcutânea

Terapêutica preventiva

Objetivos:

  • Reduzir a carga da cefaleia (frequência, gravidade, duração).
  • Melhorar a função.
  • Reduzir a incapacidade.
  • Prevenir a progressão para a cronicidade da enxaqueca.
  • Melhorar a resposta às terapêuticas abortivas.
  • Evitar a toxicidade de fármacos abortivos.
  • Prevenir a cefaleia por uso excessivo de fármacos.

Indicações:

  • Enxaqueca episódica e crónica
  • Prevenção/tratamento de cefaleia por uso excessivo de fármacos e toxicidade dos mesmos
  • Enxaqueca frequente ou de longa duração
  • Incapacidade significativa associada à enxaqueca ou diminuição da qualidade de vida
  • Resposta insatisfatória, intolerância ou contraindicação a terapêuticas abortivas
  • Enxaqueca menstrual

Opções de tratamento preventivo:

  • Bloqueadores beta:
    • Metoprolol, propranolol, timolol
    • Pode ser útil para aqueles também diagnosticados com:
      • Hipertensão
      • Taquiarritmia
      • Doença cardíaca isquémica
      • Insuficiência cardíaca estável
  • Bloqueadores dos canais de cálcio:
    • Agentes de 1ª linha
    • Verapamil está mais amplamente estudado
    • Pode ser útil para aqueles também diagnosticados com:
      • Hipertensão
      • Taquiarritmia
      • Doença cardíaca isquémica
  • IECAs/ARAs:
    • Lisinopril, candesartan
    • Pode ser útil para aqueles também diagnosticados com:
      • Hipertensão
      • Doença cardíaca estável
      • DRC estável
  • Antidepressivos:
    • Amitriptilina, venlafaxina
    • Pode ser útil para aqueles também diagnosticados com:
      • Depressão
      • Ansiedade
      • Dor crónica (especialmente dor neuropática)
  • Anticonvulsivantes:
    • Valproato, topiramato, gabapentina
    • Pode ser útil para aqueles também diagnosticados com:
      • Patologia convulsiva
      • Dor crónica (especialmente dor neuropática)
  • Antagonistas do PRGC:
    • Agentes de 2ª linha
    • Agentes orais (-gepant) ou injetáveis (-mab) disponíveis:
      • Rimegepant
      • Atogepant
      • Erenumab
      • Fremanezumab
      • Galcanezumab
      • Eptinezumab
  • Toxina botulínica:
    • Agente de 2ª linha
    • Injetada na musculatura craniana/cervical
  • Neuromodulação:
    • Estimulação do nervo vago
    • Estimulação cerebral profunda
  • Abordagens comportamentais:
    • Educação sobre a enxaqueca
    • Desensibilização dos fatores desencadeantes
    • Alterações no estilo de vida:
      • Evitar desencadeantes (por exemplo, álcool, cheiros fortes)
      • Sono regular
      • Exercício
    • Terapia cognitiva e comportamental
    • Técnicas de relaxamento
    • Biofeedback

Complicações

  • Estado migranoso: enxaqueca severa que dura > 72 horas (raro; < 1% dos casos de enxaqueca)
  • Aura persistente sem enfarte: sintomas de aura (+/– cefaleia) que persistem ≥ 1 semana sem evidência clínica de enfarte cerebral
  • Enfarte migranoso: enxaqueca com sintomas de aura que persistem ≥ 1 hora com evidência clínica de enfarte cerebral
  • Convulsão desencadeada por aura de enxaqueca: atividade convulsiva associada a uma enxaqueca com aura

Diagnóstico Diferencial

  • Enxaqueca vestibular: vertigem episódica em indivíduos com enxaqueca ou com sintomas sugestivos de enxaqueca (por exemplo, fotofobia, fonofobia, aura). A associação de cefaleia com vertigem é variável, mesmo no mesmo indivíduo. O diagnóstico é clínico após a exclusão da doença de Ménière, distúrbios cerebelares, distúrbios do tronco cerebral e insuficiência vascular. O tratamento visa controlar a cefaleia e a vertigem subjacentes.
  • Enxaqueca menstrual: enxaqueca que ocorre em fases específicas do ciclo menstrual, mais comummente logo antes ou durante o período. Presume-se que os níveis de estrogénio desempenham um papel na patogénese. O diagnóstico é clínico. As terapêuticas típicas da enxaqueca devem ser usadas para o tratamento, mas pode ser necessária uma abordagem mais agressiva.
  • Cefaleia de tensão: cefaleia primária comum leve a moderada, frequentemente bilateral na apresentação e sem sintomas neurológicos. As cefaleias de tensão costumam ser autodiagnosticadas. O tratamento inclui repouso e analgésicos simples.
  • Cefaleia em salvas: cefaleia primária severa e unilateral, geralmente em torno do olho, com duração de minutos a 3 horas. Mais comum em homens. Os indivíduos geralmente apresentam sintomas autonómicos associados, como congestão nasal e inchaço ou lacrimejo. O diagnóstico é clínico com base nos sintomas típicos. O tratamento inclui a administração de oxigénio e triptanos e evitar fatores desencadeantes, como fumo e álcool.
  • Cefaleia por uso excessivo de fármacos: também chamada de cefaleia de rebound. A cefaleia por uso excessivo de fármacos é um tipo de cefaleia secundária em indivíduos que apresentam cefaleias frequentes ou diárias, apesar de ou por causa do uso regular de medicação para a cefaleia. A cefaleia por uso excessivo de fármacos é, geralmente, precedida por uma cefaleia primária episódica tratada com quantidades excessivas de fármacos abortivos, especialmente medicamentos combinados com cafeína e codeína. O tratamento consiste em estabelecer um regime preventivo eficaz, para que o(s) agente(s) abortivo(s) agressores(s) possam ser desmamados ou descontinuados.
  • Cefaleia sinusal: cefaleia que ocorre no contexto de sinusite aguda ou crónica. A dor é geralmente descrita como constante e profunda em torno das bochechas, testa ou ponte do nariz. A cefaleia sinusal está associada a sintomas que incluem coriza, inchaço ou lacrimejo dos olhos e febre. O tratamento inclui descongestionantes, anti-histamínicos no caso de alergia e antibióticos na presença de infeção bacteriana.
  • Cefaleia cervicogénica: cefaleia causada por dor referida nas articulações cervicais superiores. A cefaleia cervicogénica é tipicamente unilateral, de intensidade moderada a grave, que aumenta pelo movimento da cabeça, com irradiação da região occipital para a frontal. O diagnóstico é clínico com base nos sintomas típicos. O tratamento inclui analgésicos simples, fisioterapia, bloqueios de nervos ou manipulação espinhal.
  • Acidente isquémico transitório (AIT) ou acidente cerebrovascular: sinais neurológicos, sintomas ou défices atribuíveis à interrupção do fornecimento de sangue ao parênquima cerebral. O acidente isquémico transitório pode ser o resultado de uma oclusão arterial ou hemorragia devido ao comprometimento da integridade vascular. O diagnóstico é feito através de uma história completa e exame neurológico e confirmado por neuroimagem. O tratamento visa a restauração do fluxo sanguíneo, prevenção de outros eventos isquémicos e tratamento de fatores de risco vascular subjacentes.
  • Convulsão: espectro de distúrbios neurológicos que afetam as estruturas intracranianas. A convulsão pode manifestar-se como uma descarga neuronal anormal que causa alterações neurológicas, atividade tónico-clónica, alteração do estado mental e/ou perda de consciência. O diagnóstico é feito com uma história detalhada e exame neurológico e confirmado com EEG ou neuroimagem. O tratamento inclui antiepilépticos e o tratamento, se for o caso, de uma doença cerebral estrutural subjacente.

Referências

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