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Encefalopatia de Wernicke e Síndrome de Korsakoff

A encefalopatia de Wernicke é uma doença aguda reversível, causada por uma deficiência grave de tiamina. É uma condição mais frequentemente observada em indivíduos com síndrome de abuso do álcool. A tríade clássica de sintomas é a encefalopatia, a disfunção oculomotora e a ataxia da marcha, embora o conjunto das três características estejam presentes em apenas um terço dos doentes. A síndrome de Korsakoff é uma manifestação neuropsiquiátrica grave e tardia da encefalopatia de Wernicke. A síndrome de Korsakoff manifesta-se com alterações da personalidade, amnésia anterógrada e retrógrada e confabulação. Algumas destas alterações são irreversíveis. A encefalopatia de Wernicke e a síndrome de Korsakoff podem ser diagnosticadas clinicamente. O tratamento inclui abstinência absoluta de álcool e suplementação de tiamina.

Última atualização: 30 Mar, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A encefalopatia de Wernicke e a síndrome de Korsakoff são condições neurológicas que surgem devido a deficiência de tiamina (vitamina B1). A encefalopatia de Wernicke é uma doença aguda reversível. A síndrome de Korsakoff é uma condição irreversível causada por uma deficiência de tiamina mais grave ou prolongada e ocorre após a recuperação incompleta da encefalopatia de Wernicke.

Epidemiologia

  • Incidência de lesões de Wernicke: 0.8%–2.8% das autópsias na população em geral
  • A síndrome de Korsakoff afeta até 12.5% dos indivíduos com síndrome de abuso de álcool.
  • Os homens são mais frequentemente afetados do que as mulheres.
  • Idade média de início da encefalopatia de Wernicke: 50 anos

Etiologia

A encefalopatia de Wernicke e a síndrome de Korsakoff são causadas por uma deficiência grave de tiamina. Essa deficiência é mais frequentemente causada por:

  • Uso crónico de álcool:
    • Ingestão inadequada
    • Má absorção
    • Diminuição do armazenamento hepático
    • Utilização inadequada
  • Ingestão inadequada de tiamina:
    • Anorexia
    • Inanição
    • Dietas deficientes em tiamina
  • Aumento das perdas de tiamina:
    • Diarreia
    • Hiperemese
    • Diálise
  • A desnutrição também pode causar deficiência de tiamina.
Estrutura da tiamina

Estrutura molecular da tiamina:
Os níveis são deficitários na encefalopatia de Wernicke e na síndrome de Korsakoff

Imagem: “Structure of thiamine” por NEUROtiker. Licença: Public Domain

Fisiopatologia

  • A tiamina é uma coenzima essencial usada para inúmeras funções corporais:
    • Metabolismo da glicose
    • Síntese de neurotransmissores
    • Metabolismo lipídico
  • A tiamina é convertida na sua forma mais ativa, o difosfato de tiamina (TDP, pela sigla em inglês).
  • A deficiência de tiamina é mais frequentemente causada por alcoolismo e desnutrição.
  • A deficiência de tiamina leva a:
    • Dano oxidativo
    • Apoptose celular
  • A deficiência de ATP e o aumento de radicais livres causam danos às bainhas de mielina e diminuem a produção de neurotransmissores, resultando numa condução axonal deficitária.
  • As lesões de Wernicke são mais frequentemente encontradas na região periventricular, diencéfalo (tálamo, hipotálamo, epitálamo, subtálamo) e mesencéfalo.
  • Na síndrome de Korsakoff, os danos a longo prazo aos componentes do sistema límbico levam à perda de memória e apatia.
  • São encontradas lesões petequiais e hemorragia de pequenos vasos no mesencéfalo, corpos mamilares, paredes ventriculares e núcleo dorsomedial do tálamo.
  • Danos no núcleo dorsal medial levam ao défice de memória.
  • A atrofia do sistema límbico, incluindo núcleos talâmicos anteriores e corpos mamilares, é observada após períodos prolongados de défice.
  • A localização das lesões afeta os sintomas da doença:
    • As lesões do hipotálamo levam a disfunção autonómica.
    • Lesões medulares levam a ataxia.
    • Lesões dos corpos mamilares levam a síndrome amnésica.
Diencéfalo

O diencéfalo é fortemente afetado na encefalopatia de Wernicke.

Imagem: “Diencephalon” por Arcadian. Licença: Public Domain, editada por Lecturio.

Apresentação Clínica

História

  • Suspeitar em indivíduos com histórico de:
    • Consumo excessivo de álcool crónico
    • Desnutrição/má absorção:
      • História de resseção intestinal
      • História da cirurgia bariátrica
      • História de doença inflamatória intestinal
  • História frequentemente fornecida por cuidadores, família, socorristas:
    • Amnésia, tanto anterógrada quanto retrógrada
    • Desorientação
    • Confabulação (fabricação de memória para compensar lapsos de memória)
    • Alterações na personalidade, incluindo apatia e indiferença, e função executiva
    • Alucinações
  • Indivíduos com síndrome de abuso de álcool podem apresentar sintomas agudos de abstinência e/ou delirium tremens

Exame objetivo

  • A encefalopatia de Wernicke apresenta-se com uma tríade clássica de achados ao exame objetivo:
    • Encefalopatia:
      • Desorientação profunda
      • Indiferença
      • Desatenção
    • Disfunção oculomotora:
      • Nistagmo
      • Paralisia dos retos laterais
      • Diplopia
    • Ataxia da marcha:
      • Marcha lenta e de base larga
      • Marcha de passos curto
      • Em casos graves, incapacidade de caminhar
  • Achados adicionais ao exame objetivo na síndrome de Korsakoff:
    • Confabulação
    • Amnésia
  • Outros sinais:
    • Disfunção vestibular
    • Fatigabilidade
    • Apatia
    • Sonolência
    • Alterações visuais e perda auditiva
    • Neuropatia periférica a envolver as extremidades inferiores
    • Sinais e sintomas cardiovasculares:
      • Taquicardia
      • Dispneia de esforço
      • Aumento do débito cardíaco
      • Hipertensão arterial
    • Hipotermia
    • Apneia do sono
    • Tremor
    • Convulsões
    • Delirium tremens

Diagnóstico

A encefalopatia de Wernicke e a síndrome de Korsakoff são diagnósticos principalmente clínicos.

  • A encefalopatia de Wernicke e a síndrome de Korsakoff devem ser suspeitadas em qualquer indivíduo com síndrome de abuso crónico de álcool ou qualquer forma de desnutrição.
  • A encefalopatia de Wernicke pode ser diagnosticada com a presença de 2 de 3 sintomas característicos:
    • Oftalmoplegia
    • Ataxia
    • Confusão
  • Indivíduos com apenas 1 desses sintomas podem ser tratados empiricamente.
  • A imagem e os exames laboratoriais não são suficientes para o diagnóstico.
  • Análises laboratoriais:
    • Níveis séricos de tiamina reduzidos
    • Atividade reduzida da transcetolase eritrocitária
    • Aumento do lactato e piruvato sérico
    • Considerar avaliar o nível de álcool sérico se sinais de intoxicação.
    • Considerar uma avaliação metabólica se cetoacidose alcoólica.
    • Considerar avaliar o hemograma completo, testes de função hepática e bioquímica sérica se estigmas de doença hepática crónica.
    • Considerar a medição do nível de amónia para descartar encefalopatia hepática.
  • Testes adicionais: se o diagnóstico de delírium ou confusão for incerto
    • Toxicológico de urina/sangue
    • Níveis séricos de seleção de fármacos prescritos
    • Estudo da função tiroideia
    • Nível da vitamina B12
    • Urinálise/cultura de urina
    • Gasimetria
    • Raio-x torácico
  • A neuroimagem pode mostrar:
    • Edema citotóxico (bilateral e simétrico)
    • Realce de contraste do tálamo e corpos mamilares
  • Os achados da RMN são altamente específicos; Por seu lado, a TAC tem pouco valor.

Tratamento

Além do tratamento da encefalopatia apresentada, o médico também deve ter uma alta suspeita clínica de intoxicação alcoólica aguda, encefalopatia hepática, síndrome de abstinência alcoólica e cetoacidose alcoólica.

Encefalopatia de Wernicke

O tratamento deve ser imediato, pois os défices de memória podem ser irreversíveis.

  • Suplementar a tiamina o mais rapidamente possível:
    • Via: IV ou IM
    • Duração: Continuar o tratamento até à resolução dos sintomas.
  • Exames laboratoriais para avaliação do nível de tiamina e outros de outras vitaminas/minerais (e.g., magnésio)
  • Indivíduos hipoglicémicos devem receber glicose e tiamina porque a glicose irá esgotar os níveis restantes de tiamina.
  • A terapêutica de reposição vitamínica de longo prazo pode ser administrada com suplementos vitamínicos orais.
  • Educar sobre a importância das alterações no estilo de vida (e.g., dieta, abstinência de álcool).
  • Referenciação para suporte social na comunidade:
    • Psiquiatra/Especialista em comportamentos aditivos
    • Aconselhamento sobre abuso de substâncias
    • Fornecer uma lista de contactos e informações dos Alcoólicos Anónimos locais.

Síndrome de Korsakoff

A síndrome de Korsakoff é grave e pode exigir um alto nível de cuidados ao longo da vida, pois os défices de memória são frequentemente permanentes.

  • Tiamina (IV ou IM)
  • Avaliação psiquiátrica
  • Serviços de reabilitação
  • Podem ser considerados inibidores da acetilcolinesterase para melhorar o funcionamento cognitivo.
  • Abstinência absoluta de álcool
  • Referenciação para suporte social na comunidade:
    • Psiquiatra/Especialista em comportamentos aditivos
    • Aconselhamento sobre abuso de substâncias
    • Fornecer uma lista de contactos e informações dos Alcoólicos Anónimos locais.

Diagnóstico Diferencial

  • Acidente vascular cerebral: evento cerebrovascular que leva à perfusão insuficiente de O2 para a fossa posterior do cérebro. Os AVCs cerebelares são responsáveis por 1%–4% de todas os AVCs e podem ser de origem tromboembólica ou hemorrágica. Os sintomas incluem cefaleia, vómitos, vertigem, perda auditiva unilateral e perda sensitiva contralateral (dor e temperatura). O diagnóstico é clínico e confirmado por neuroimagem. A terapêutica trombolítica aguda pode ser usada em casos agudos selecionados. O tratamento de longo prazo consiste na modificação de fatores de risco para eventos isquémicos.
  • Delirium tremens: forma grave de abstinência do etanol caracterizada por tremor, ansiedade, náuseas, vómitos, insónia, alucinações auditivas, sudorese e hipertensão grave. O diagnóstico é clínico, mas é apoiado por uma avaliação laboratorial e pela neuroimagem. O tratamento inclui fluidos IV para rehidratação, suplementação de tiamina e magnésio, benzodiazepinas para controlo da agitação e profilaxia de convulsões.
  • Encefalopatia hepática: alteração do estado mental no contexto de doença hepática crónica devido a níveis elevados de amónia. Pode estar associado a ataxia, alterações da personalidade e alteração do nível de consciência. O diagnóstico é clínico, mas apoiado por evidências de descompensação hepática e amónia sérica elevada. A lactulose é a base do tratamento agudo para reduzir os níveis de amónia. O tratamento de longo prazo consiste em esforços para estabilizar a função hepática e no transplante hepático.
  • Demência de corpos de Lewy: doença associada à deposição de corpos de Lewy (aglomerados de proteínas) na região cortical do cérebro. A demência de corpos de Lewy é uma doença progressiva que se apresenta com demência, declínio cognitivo e alucinações visuais. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica. O período de início dos sintomas é uma parte importante da história, pois esta entidade apresenta-se de forma mais gradual do que a síndrome de Wernicke/Korsakoff. Não há cura para a demência com corpos de Lewy. O tratamento é de suporte e visa reduzir as alterações comportamentais.

Referências

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  2. Covell T, Siddiqui W. (2021). Korsakoff syndrome. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539854/
  3. Salen P N. (2018). Wernicke encephalopathy. MedScape. Retrieved August 2, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/794583
  4. Xiong G L. (2018). Wernicke-Korsakoff syndrome. MedScape. Retrieved August 2, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/288379
  5. Sabatini, J. S., Schutz-Pereira, G. L., Feltrin, F., Teive, H., Camargo, C. (2016). Wernicke’s encephalopathy with chorea: neuroimaging findings. Dementia & neuropsychologia. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5619281/
  6. Patel, S., Topiwala, K., Hudson, L. (2018). Wernicke’s encephalopathy. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6199146/
  7. Arts, N. J., Walvoort, S. J., Kessels, R. P. (2017). Korsakoff’s syndrome: a critical review. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5708199/
  8. Vasan, S., Kumar, A. (2020). Wernicke encephalopathy. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470344/

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