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Encefalite

A encefalite é uma inflamação do parênquima cerebral causada por uma infeção, geralmente viral. A encefalite pode manifestar-se com sintomas leves, como dor de cabeça, febre, fadiga, dores musculares e articulares, ou com sintomas graves, como convulsões, alteração da consciência e paralisia. O diagnóstico é baseado na suspeita clínica e, uma vez na presença de suspeita, o tratamento empírico imediato é necessário para prevenir sequelas neurológicas catastróficas de longo prazo. A encefalite é tratada com medidas de suporte e terapêutica antiviral. Defeitos neurológicos focais são comuns após a encefalite e, por isso, a fisioterapia geralmente é necessária.

Última atualização: 22 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A encefalite é uma inflamação do parênquima cerebral causada por uma infeção geralmente viral e que se apresenta como disfunção neuropsicológica difusa ou focal.

Epidemiologia

  • Incidência verdadeira desconhecida
  • As causas mais comuns são de etiologia infeciosa viral.
  • O herpes vírus simplex (HSV, pela sigla em inglês) é a causa mais comum de encefalite esporádica no mundo ocidental.
  • Os arbovírus são a causa mais comum de encefalite episódica nos Estados Unidos (requer inseto vetor).
  • O vírus do Nilo Ocidental é a causa mais comum de encefalite comprovada nos Estados Unidos.
  • A encefalite japonesa é a mais comum em países asiáticos.
  • Os extremos das faixas etárias correm um risco maior e desenvolvem doença grave.
  • Alta taxa de mortalidade: cerca de 10%
  • Na maioria dos sobreviventes são observados défices cognitivos e neurológicos.

Classificação

Existem 2 tipos principais de encefalite:

  • Primário:
    • A infeção ocorre diretamente no tecido cerebral.
    • A infeção também pode ser a reativação de um vírus inativo de uma infeção anterior.
  • Pós-infeciosa:
    • Também conhecida como encefalomielite disseminada aguda (ADEM, pela sigla em inglês)
    • A infeção ocorre noutras partes do corpo.
    • Os neurónios são poupados, mas há evidência de inflamação perivascular e desmielinização.
    • Provável doença imunomediada

Etiologia

A encefalite viral é a forma mais comum de encefalite. As encefalites bacterianas, fúngicas e parasitárias são extremamente raras.

Causas virais:

  • HSV-1 e HSV-2
  • Arbovírus (transmitidos por mosquitos):
    • Vírus equino oriental
    • Vírus equino ocidental
    • Vírus equino venezuelano
    • Vírus St. Louis
    • Vírus do Nilo Ocidental
  • Vírus varicela zoster (VZV, pela sigla em inglês)
  • Vírus de Epstein Barr
  • Vírus da raiva
  • Vírus da encefalite japonesa
  • Vírus Chikungunya

Outras causas:

  • Sífilis
  • Mycoplasma spp.
  • Toxoplasma gondii
  • Autoimune

Fatores de risco:

  • Sistema imunológico imunocomprometido ou fraco
  • Extremo das faixas etárias: bebés e adultos mais velhos
  • Residência em áreas infestadas com mosquitos e carraças

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

Transmissão:

  • Inalação de gotículas respiratórias de uma pessoa infetada
  • Alimentos ou bebidas contaminados
  • Picadas de insetos, especialmente em áreas infestadas por mosquitos e carraças
  • Reativação de vírus latentes no gânglio trigeminal (HSV)

Patogénese:

  • O vírus replica-se fora do SNC e liga-se a recetores específicos nas membranas celulares.
  • O vírus espalha-se para o SNC por via hematogénica ou por disseminação neuronal retrógrada.
  • Uma vez dentro dos neurónios, o vírus interrompe a função normal e causa congestão perivascular, hemorragia e uma resposta inflamatória difusa.
  • Alguns vírus exibem tropismo regional (e.g., o HSV tem predileção pelos lobos temporais medial e inferior).
  • A encefalite primária afeta diretamente a massa cinzenta; a encefalite pós-infecciosa causa desmielinização generalizada.

Apresentação clínica

Adultos/crianças mais velhas:

  • Sonolência
  • Febre
  • Cefaleia
  • Crises convulsivas
  • Dores musculares e articulares
  • Fadiga
  • Confusão
  • Problemas de fala ou audição
  • Paralisia do rosto ou de certas partes do corpo
  • Reflexos osteotendinosos profundos exagerados

Bebés:

  • Abaulamento da fontanela
  • Náuseas e vómitos
  • Rigidez corporal
  • Irritabilidade
  • Recusa em se alimentar

Características distintivas (apontam para uma determinada etiologia):

  • Parotidite na parotidite epidémica
  • Erupção cutânea vesicular agrupada com distribuição em dermátomo no VZV
  • Características comuns no vírus do Nilo Ocidental:
    • Paralisia flácida
    • Erupção cutânea maculopapular
  • Características comuns ao vírus da raiva:
    • Hidrofobia
    • Espasmos faríngeos
    • Mioclonias
    • Hiperatividade
  • Caraterísticas comuns no vírus St. Louis:
    • Tremores nas pálpebras
    • Tremores na língua
    • Tremores nos lábios
    • Tremores nas extremidades
  • Meningoencefalite (quando as meninges também estão inflamadas):
    • Rigidez da nuca
    • Fotofobia

Diagnóstico

História

  • Exposição geográfica
  • Picada de artrópode
  • Mordida de animal
  • História conhecida de infeção por HSV

Imagiologia

  • TAC: principalmente útil para descartar tumores
  • RMN:
    • Exame de escolha
    • A encefalite por HSV geralmente manifesta-se nos lobos temporais.
    • Encefalite do Nilo Ocidental: envolve os gânglios da base, o tálamo, o cerebelo, o tronco cerebral e estruturas temporais
    • A hidrocefalia sugere etiologias não virais.
    • Encefalite pós-infeciosa: lesões multifocais da substância branca
Aumento de contraste no lado posterior do córtex insular bilateral, hipotálamo direito e córtex frontal esquerdo inferior consistente com encefalite

RNM demonstrando encefalite viral de Epstein-Barr:
O aumento de contraste no lado posterior do córtex insular bilateral, hipotálamo direito e córtex frontal inferior esquerdo mostra características consistentes com encefalite.

Imagem: “Contrast enhancement” por Division of Pediatric Infectious Diseases, Department of Pediatrics, Marmara University School of Medicine, 34890 Istanbul, Turkey. Licença: CC BY 4.0, recortado por Lecturio.
Encefalite por hsv

A RMN mostra aumento da intensidade do sinal no lobo temporal de um caso confirmado de encefalite por HSV-1.

Imagem: “Hsv encephalitis” por Dr. Laughlin Dawes. Licença: CC BY 3.0

Análise do LCR por punção lombar

  • Pode ser normal
  • Contagem de células (linfócitos elevados; leucócitos <250 / mm³)
  • Proteína (elevação leve; <150 mg/dL)
  • Glicose (normal ou moderadamente reduzida)
  • Cultura de LCR: cultura viral não é confiável
  • Teste de PCR (pela sigla em inglês) de LCR (amplamente substituído por cultura):
    • HSV-1, HSV-2
    • Enterovírus
    • VZV
    • CMV

EEG

EEG é anormal na encefalite aguda.

Análises sanguíneas

  • Contagem de leucócitos com diferencial de células
  • Uma hemocultura pode ser feita para descartar causa bacteriana (em casos de meningoencefalite).
  • Testes adicionais são considerados com base na apresentação clínica e histórico de exposição:
    • Serologia para arbovírus
    • Teste de VIH

Tratamento

A resposta imediata à encefalite é crucial porque pode evoluir rapidamente para complicações.

Tratamento

  • Terapêutica de suporte:
    • Monitorização respiratória e cardiovascular cuidadosa
    • Administração de fluidos IV para manter a hidratação e fornecer suporte hemodinâmico
    • Fármacos anti-inflamatórios: corticosteroides (benefício não comprovado)
    • Manitol para reduzir a pressão intracraniana (benefício não comprovado na encefalite viral)
    • Anticonvulsivantes: fenitoína
  • Terapêutica antiviral:
    • Aciclovir:
      • Tratamento empírico para suspeita de encefalite por HSV
      • Deve ser iniciado imediatamente para diminuir a morbilidade e mortalidade
    • Ganciclovir
    • Foscarnet
  • Terapêutica pós-encefalite:
    • Fisioterapia para melhorar a força e mobilidade
    • Terapia ocupacional para auxiliar nas atividades diárias
    • Terapia da fala
    • Psicoterapia para melhorar sequelas de saúde comportamental

Complicações

  • As complicações são comuns em sobreviventes e dependem da:
    • Idade do indivíduo afetado
    • Duração da doença
    • Status imunológico do indivíduo
    • Etiologia da infeção
  • Complicações que podem ocorrer:
    • Perda de memória
    • Fraqueza muscular e deterioração da coordenação
    • Alteração da personalidade
    • Paralisia
    • Perda de visão ou audição
    • Dificuldades na fala
    • Epilepsia
    • Dificuldade para respirar
    • Coma

Diagnóstico Diferencial

  • Meningite: inflamação das meninges geralmente causada por uma infeção bacteriana ou viral: Clinicamente, a meningite apresenta-se com dor de cabeça, febre e rigidez da nuca. O diagnóstico é efetuado com base na apresentação clínica, análise do LCR e hemograma. O tratamento (antimicrobianos) depende da etiologia, mas o tratamento de suporte é semelhante em todos os casos de meningite.
  • Hemorragia subaracnoideia: sangramento no espaço subaracnoide que ocorre espontaneamente ou após traumatismo cranioencefálico: A hemorragia subaracnoideia apresenta-se com dor no pescoço e nos ombros, parestesias por todo o corpo, convulsões, confusão, irritabilidade, diplopia e cefaleia súbita. O diagnóstico é efetuado com base na história clínica, sinais e sintomas, imagem e angiografia cerebral. A hemorragia subaracnoideia é tratada cirurgicamente. Os agentes anti-hipertensivos são recomendados.
  • Empiema subdural: acumulação de pus entre a dura-mater e a aracnoide: o empiema subdural apresenta-se com febre, cefaleia, letargia, défices neurológicos focais e convulsões. O diagnóstico é por imagem, sendo a RMN com contraste o mais comum. O tratamento é cirúrgico e com antibióticos.
  • Abcesso cerebral: coleção de pus em resposta a uma infeção ou trauma que se manifesta clinicamente com febre, dor de cabeça, convulsões, náuseas e vómitos: o diagnóstico é feito pela avaliação dos sinais e sintomas, análises sanguíneas e exames de imagem. O tratamento inclui antibioterapia e cirurgia para drenar o abcesso.
  • AVC: lesão cerebral devido à interrupção de suprimento sanguíneo: O AVC manifesta-se com dificuldade em andar, paralisia facial, visão turva, fala arrastada e parestesias. O diagnóstico é efetuado com base na história clínica e imagem. O tratamento depende do tipo de AVC.
  • Hipoglicemia: condição em que os níveis de glicose no sangue estão abaixo do normal: A hipoglicemia é uma condição emergente que se apresenta com aumento da frequência cardíaca, tremores, sudorese, confusão, visão turva e convulsões. O diagnóstico é feito com base em sinais e sintomas e nos níveis de glicose no sangue. O tratamento depende da gravidade. A hipoglicemia grave é tratada por injeção intravenosa de glicose e/ou glucagon.
  • Delirium tremens: forma grave de abstinência do etanol que se apresenta clinicamente com confusão global, agitação, alucinações, febre e sudorese: o diagnóstico é feito com base na história clínica e nos sinais e sintomas. A orientação baseia-se na terapêutica de suporte, benzodiazepinas e tiamina.

Referências

  1. Venkatesan A. (2015). Epidemiology and outcomes of acute encephalitis. Current Opinions in Neurology. https://journals.lww.com/co-neurology/Abstract/2015/06000/Epidemiology_and_outcomes_of_acute_encephalitis.12.aspx
  2. Healthline. (2017). Encephalitis. Retrieved April 26, 2021, from https://www.healthline.com/health/encephalitis#complications
  3. Mayo Clinic (2020). Encephalitis. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/encephalitis/symptoms-causes/syc-20356136
  4. Howes DS, Lazoff M. (2018). Encephalitis. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/791896-overview#a4
  5. John Hopkins Medicine. (n.d.). Encephalitis. Retrieved April 26, 2021, from https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/encephalitis
  6. Gluckman SJ. (2019). Viral encephalitis in adults. UpToDate. Retrieved April 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/viral-encephalitis-in-adults

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