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Encefalitis

La encefalitis es una inflamación del parénquima cerebral causada por una infección, generalmente viral. La encefalitis puede presentarse con síntomas leves como cefalea, fiebre, fatiga, dolores musculares y articulares o con síntomas graves como convulsiones, alteración en el estado de la conciencia y parálisis. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y una vez que se sospecha, se justifica el tratamiento empírico inmediato para evitar secuelas neurológicas catastróficas y a largo plazo. La encefalitis se trata con tratamiento de soporte y terapia antiviral. Los defectos neurológicos focales son comunes después de la encefalitis, por lo que suele ser necesaria la fisioterapia.

Última actualización: Jun 22, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

La encefalitis es una inflamación del parénquima cerebral causada por una infección que suele ser viral y que se presenta como una disfunción neuropsicológica difusa o focal.

Epidemiología

  • La incidencia real es desconocida
  • Las causas más comunes son de etiología viral infecciosa.
  • El HSV es la causa más común de encefalitis esporádica en el mundo occidental.
  • Los arbovirus son las causas más comunes de encefalitis episódica en los Estados Unidos (se requieren insectos como vectores).
  • El virus del Nilo Occidental es la causa más común de encefalitis demostrada en Estados Unidos.
  • La encefalitis japonesa es la más común en los países asiáticos.
  • Los grupos de edad en los extremos de la vida son los de mayor riesgo y experimentan una enfermedad grave.
  • Alta tasa de mortalidad: alrededor del 10%
  • En la mayoría de los supervivientes se observan discapacidades cognitivas y neurológicas.

Clasificación

Hay 2 tipos principales de encefalitis:

  • Primaria:
    • La infección se produce directamente en el tejido cerebral.
    • La infección también puede ser la reactivación de un virus latente de una infección anterior.
  • Postinfecciosa:
    • También conocida como encefalomielitis aguda diseminada
    • La infección se produce en otra parte del cuerpo.
    • Las neuronas están intactas, pero hay evidencia de inflamación perivascular y desmielinización.
    • Esta enfermedad probablemente es inmunomediada

Etiología

La encefalitis viral es la forma más común de encefalitis. Las encefalitis bacterianas, fúngicas y parasitarias son extremadamente raras.

Causas virales:

  • HSV-1 y HSV-2
  • Arbovirus (transmitidos por mosquitos):
    • Virus equino oriental
    • Virus equino occidental
    • Virus equino venezolano
    • El virus de San Luis
    • Virus del Nilo Occidental
  • Virus de la varicela zóster (VZV)
  • Virus de Epstein–Barr
  • Virus de la rabia
  • Virus de la encefalitis japonesa
  • Virus Chikungunya

Otras causas:

  • Sífilis
  • Mycoplasma spp.
  • Toxoplasma gondii
  • Autoinmunes

Factores de riesgo:

  • Sistema inmunológico débil o inmunocomprometido
  • Grupos de edad en los extremos de la vida: lactantes y adultos mayores
  • Residencia en zonas infestadas de mosquitos y garrapatas

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

Transmisión:

  • Inhalación de gotas respiratorias de una persona infectada
  • Alimentos o bebidas contaminados
  • Picaduras de insectos, especialmente en zonas infestadas de mosquitos y garrapatas
  • Reactivación del virus latente en los ganglios del nervio trigémino (HSV)

Patogénesis:

  • El virus se multiplica fuera del sistema nervioso central (SNC) y se une a receptores específicos de las membranas celulares.
  • El virus se disemina al SNC por vía hematógena o por diseminación neuronal retrógrada.
  • Una vez en el interior de las neuronas, el virus altera el funcionamiento normal y provoca congestión perivascular, hemorragia y una respuesta inflamatoria difusa.
  • Algunos virus muestran un tropismo regional (e.g., él (HSV, por sus siglas en inglés) tiene predilección por los lóbulos temporales medial e inferior).
  • La encefalitis primaria afecta directamente a la sustancia gris; la encefalitis postinfecciosa provoca una desmielinización generalizada.

Presentación clínica

Adultos/niños mayores:

  • Somnolencia
  • Fiebre
  • Cefalea
  • Convulsiones
  • Dolores musculares y articulares
  • Fatiga
  • Confusión
  • Problemas en el habla o de audición
  • Parálisis de la cara o de ciertas partes del cuerpo
  • Reflejos tendinosos profundos exagerados

Lactantes:

  • Abultamiento de la fontanela
  • Náuseas y vómitos
  • Rigidez corporal
  • Irritabilidad
  • Rechazo a la alimentación

Rasgos distintivos (apuntan a una determinada etiología):

  • Parotiditis en el caso de las paperas
  • Erupción vesicular agrupada en un dermatoma en el caso del VZV
  • Características comunes en el virus del Nilo Occidental:
    • Parálisis flácida
    • Erupción maculopapular
  • Características comunes en la rabia:
    • Hidrofobia
    • Espasmos faríngeos
    • Mioclonía
    • Hiperactividad
  • Características comunes en el virus de San Luis:
    • Temblores en los párpados
    • Temblores en la lengua
    • Temblores en los labios
    • Temblores en las extremidades
  • Meningoencefalitis (cuando las meninges también están inflamadas):
    • Rigidez nucal
    • Fotofobia

Diagnóstico

Antecedentes

  • Exposición geográfica
  • Mordedura por un artrópodo
  • Mordedura por un animal
  • Antecedentes conocidos de infección por HSV

Imagenología

  • Tomografía computarizada (TC): principalmente útil para descartar tumores
  • Resonancia magnética (RM):
    • Examen de elección
    • La encefalitis por HSV suele manifestarse en los lóbulos temporales.
    • Encefalitis del Nilo Occidental: afecta los ganglios basales, el tálamo, cerebelo, tronco encefálico y las estructuras temporales
    • La hidrocefalia sugiere etiologías no virales.
    • Encefalitis postinfecciosa: lesiones multifocales de la sustancia blanca
Realce de contraste en la cara posterior de la corteza insular bilateral, el hipotálamo derecho y la corteza frontal inferior izquierda consistente con encefalitis

RM que muestra encefalitis viral de Epstein–Barr:
El realce del contraste en la cara posterior de la corteza insular bilateral, el hipotálamo derecho y la corteza frontal inferior izquierda muestra características consistentes con la encefalitis.

Imagen: “Contrast enhancement” por Division of Pediatric Infectious Diseases, Department of Pediatrics, Marmara University School of Medicine, 34890 Istanbul, Turkey. Licencia: CC BY 4.0, recortado por Lecturio.
Encefalitis por vhs

RM que muestra un aumento de la intensidad de la señal en el lóbulo temporal de un caso confirmado de encefalitis por HSV-1.

Imagen: “Hsv encephalitis” por Dr. Laughlin Dawes. Licencia: CC BY 3.0

Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) por punción lumbar

  • Puede ser normal
  • Recuento celular (linfocitos elevados; leucocitos < 250/mm³ )
  • Proteínas (elevación leve; < 150 mg/dL)
  • Glucosa (normal o moderadamente reducida)
  • Cultivo de LCR: el cultivo viral no es fiable
  • Pruebas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR, por sus siglas en inglés) del LCR (sustituidas en gran medida por el cultivo):
    • HSV-1, HSV-2
    • Enterovirus
    • VZV
    • CMV

EEG

El electroencefalograma (EEG) es anormal en la encefalitis aguda.

Análisis de sangre

  • Recuento de leucocitos con diferencial
  • Se puede realizar un hemocultivo para descartar una causa bacteriana (en casos de meningoencefalitis).
  • Los exámenes adicionales se consideran basándose en la presentación clínica y el antecedente de exposición:
    • Serología para los arbovirus
    • Prueba de VIH

Tratamiento

La respuesta inmediata a la encefalitis es crucial porque puede evolucionar rápidamente y causar complicaciones.

Tratamiento

  • Terapia de soporte:
    • Monitoreo respiratorio y cardiovascular cuidadoso
    • Administración de fluidos intravenosos para mantener la hidratación y proporcionar soporte hemodinámico
    • Medicación antiinflamatoria: corticosteroides (su beneficio no ha sido comprobado)
    • Manitol para reducir la presión intracraneal (su beneficio no ha sido comprobado en la encefalitis viral)
    • Anticonvulsivos: fenitoína
  • Terapia antiviral:
    • Aciclovir:
      • Tratamiento empírico para la sospecha de encefalitis por HSV
      • Debe iniciarse inmediatamente para disminuir la morbilidad y la mortalidad
    • Ganciclovir
    • Foscarnet
  • Terapia post-encefalitis:
    • Fisioterapia para mejorar la fuerza y la movilidad
    • Terapia ocupacional para ayudar en las actividades diarias
    • Terapia del lenguaje
    • Psicoterapia para mejorar la salud conductual causada por las secuelas

Complicaciones

  • Las complicaciones son comunes en los supervivientes y dependen de:
    • Edad de la persona afectada
    • Duración de la enfermedad
    • Estado inmunitario del individuo
    • Etiología de la infección
  • Complicaciones que pueden surgir:
    • Pérdida de memoria
    • Debilidad muscular y deterioro de la coordinación
    • Cambios en la personalidad
    • Parálisis
    • Pérdida de visión o audición
    • Deterioro del habla
    • Epilepsia
    • Dificultad para respirar
    • Coma

Diagnóstico Diferencial

  • Meningitis: inflamación de las meninges causada generalmente por una infección bacteriana o vírica: clínicamente, la meningitis se presenta con cefalea, fiebre y rigidez nucal. El diagnóstico se realiza por la presentación clínica, el análisis del LCR y los análisis de sangre. El tratamiento (antimicrobiano) depende de la etiología, pero el tratamiento de soporte es similar para todos los casos de meningitis.
  • Hemorragia subaracnoidea: hemorragia dentro del espacio subaracnoideo que se produce de forma espontánea o tras un traumatismo craneal: la hemorragia subaracnoidea se presenta con dolor de cuello y hombros, entumecimiento de todo el cuerpo, convulsiones, confusión e irritabilidad, diplopía y cefalea repentina. El diagnóstico se efectúa mediante los antecedentes, los signos y síntomas, imagenología, y angiografía cerebral. La hemorragia subaracnoidea se trata quirúrgicamente. Se recomiendan los agentes antihipertensivos.
  • Empiema subdural: acumulación de pus entre la duramadre y la aracnoides. El empiema subdural se presenta con fiebre, cefalea, letargo, déficits neurológicos focales y convulsiones. El diagnóstico se realiza mediante imagenología, siendo la más común la RM con contraste. El tratamiento es quirúrgico y con antibióticos.
  • Absceso cerebral: acumulación de pus en respuesta a una infección o traumatismo que se presenta clínicamente con fiebre, cefalea, convulsiones, náuseas y vómitos: el diagnóstico se realiza mediante la evaluación de los signos y síntomas, los análisis de sangre e imagenología. El tratamiento incluye terapia con antibióticos y cirugía para drenar el absceso.
  • Accidente cerebrovascular: es el daño en el cerebro debido a la interrupción de la irrigación sanguínea: el accidente cerebrovascular se presenta con dificultad para caminar, parálisis facial, visión borrosa, dificultad para hablar y parestesia. El diagnóstico se realiza por los antecedentes e imagenología. El tratamiento depende del tipo de accidente cerebrovascular.
  • Hipoglucemia: condición en la que los niveles de glucosa en sangre son más bajos de lo normal: la hipoglucemia es una afección de emergencia que se presenta con taquicardia, temblores, diaforesis, confusión, visión borrosa y convulsiones. El diagnóstico se basa en los signos y síntomas y en los niveles de glucosa en sangre. El tratamiento depende de la gravedad del caso. La hipoglucemia grave se trata con glucosa intravenosa y/o una inyección de glucagón.
  • Delirium tremens: forma grave del síndrome de abstinencia de etanol que se presenta clínicamente con confusión global, agitación, alucinaciones, fiebre y diaforesis: el diagnóstico depende de los antecedentes y los signos y síntomas. El tratamiento es con terapia de soporte, benzodiacepinas y tiamina.

Referencias

  1. Venkatesan A. (2015). Epidemiology and outcomes of acute encephalitis. Current Opinions in Neurology. https://journals.lww.com/co-neurology/Abstract/2015/06000/Epidemiology_and_outcomes_of_acute_encephalitis.12.aspx
  2. Healthline. (2017). Encephalitis. Retrieved April 26, 2021, from https://www.healthline.com/health/encephalitis#complications
  3. Mayo Clinic (2020). Encephalitis. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/encephalitis/symptoms-causes/syc-20356136
  4. Howes DS, Lazoff M. (2018). Encephalitis. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/791896-overview#a4
  5. John Hopkins Medicine. (n.d.). Encephalitis. Retrieved April 26, 2021, from https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/encephalitis
  6. Gluckman SJ. (2019). Viral encephalitis in adults. UpToDate. Retrieved April 25, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/viral-encephalitis-in-adults

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