Echinococcus/Equinococose

Características Gerais e Epidemiologia

Características gerais da Equinococose

A equinococose é uma doença parasitária causada pelas ténias de Echinococcus . As características incluem:

Ovos:

• Pequenos
• Redondos
• Casca com espessura
• Contêm um embrião de 6 ganchos (hexacanto)

Adultos:

• Pequenos (1,2-7 mm de comprimento, dependendo da espécie)
• Forma corporal em fita:
  • Escoléx:
    • Rostelo envolvido em ganchos
    • 4 ventosas laterais
  • Pescoço
  • Estróbilo com 3-6 proglótides:
    • Segmentado
    • Possui aparelhos de órgãos reprodutores
• Pode reproduzir-se por autofertilização
• Absorção de nutrientes:
  • Sem boca ou ânus
  • Sem sistema digestivo

Espécies clinicamente relevantes

• Equinococose quística: E. granulosus (mais comum)
• Equinococose alveolar: E. multilocularis
• Equinococose poliquística:
  • E. vogeli
  • E. oligarthrus

Epidemiologia

E. granulosus:

• Distribuição geográfica:
  • América do Sul
  • Médio Oriente
  • Mediterrâneo Oriental
  • África Subsariana
  • China Ocidental
  • Austrália e Nova Zelândia
• Prevalência: 2%–6% em regiões endémicas
• Incidência: Aproximadamente 50 casos por 100.000 pessoas por ano nas regiões endémicas
• Idade média: 30-40 anos

E. multilocularis:

• Distribuição geográfica:
  • Europa Central e do Norte
  • Sibéria
  • Ásia
  • América do Norte
• Incidência: 1-20 casos por 100.000 pessoas por ano nas regiões endémicas
• Idade média: > 50 anos

E. vogeli e E. oligarthrus:

• Distribuição geográfica: América Central e do Sul
• Raras

Patogénese

Hospedeiros

E. granulosus:

• Hospedeiros definitivos: cães
• Hospedeiros intermédios:
  • Ovelhas
  • Cavalos
  • Cabras
  • Veados
  • Camelos
• Os humanos são hospedeiros acidentais.

E. multilocularis:

• Hospedeiros definitivos:
  • Cães
  • Raposas
  • Coiotes
• Hospedeiros intermédios: roedores
• Os humanos são hospedeiros acidentais.

Transmissão

A transmissão ocorre através da ingestão de ovos, geralmente de alimentos ou água contaminados por fezes animais.

Ciclo de vida

E. granulosus:

• A ténia adulta habita no intestino delgado do hospedeiro definitivo → liberta ovos → excretados nas fezes
• Ingerido por um hospedeiro intermediário → os ovos eclodem no intestino delgado
• As oncosferas penetram na parede intestinal → circulação sanguínea → atingem os órgãos viscerais
• Desenvolvimento do quisto hidático → produz protoescólices e vesículas filhas de quistos
• O hospedeiro definitivo ingere órgãos infetados.
• Os protoescólices abandonam o quisto → fixam-se ao intestino → desenvolvem-se em ténias na forma adulta → continuação do ciclo

E. multilocularis:

• A ténia adulta habita no intestino delgado do hospedeiro definitivo → liberta ovos → excretados nas fezes
• Ingerido por um hospedeiro intermediário → os ovos eclodem no intestino delgado
• As oncosferas penetram na parede intestinal → circulação sanguínea → atingem os órgãos viscerais
• Desenvolvimento do quisto hidático mutilocular de parede fina (alveolar) → prolifera através da sua eclosão exógena → produção de protoescólices
• O hospedeiro definitivo ingere órgãos infetados.
• Os protoescólices abandonam o quisto → fixam-se ao intestino → desenvolvem-se em ténias na forma adulta → continuação do ciclo

Fisiopatologia

• Ingestão humana de ovos → libertação de oncosferas no intestino
• Migração para órgãos viscerais → quistos hidáticos
• Rutura do quisto → libertação dos protoescólices → os quistos secundários podem desenvolver-se noutros locais

Apresentação Clínica

Tanto a equinococose quística como a alveolar são caracterizadas por períodos de incubação assintomática (meses a anos).

Equinococose quística

Os sintomas dependem:

• Carga parasitária
• Local dos quistos (qualquer órgão pode ser infetado)
• Tamanho dos quistos (pode causar complicações por efeito de massa e obstrução)
• Nota: A rutura dos quistos pode provocar choque anafilático.

Fígado (75% dos casos):

• Sinais e sintomas gerais:
  • Muitas vezes assintomático
  • Dor abdominal
  • Náuseas e vómitos
  • Hepatomegalia
  • Massa abdominal
  • Icterícia
  • Febre
• Complicações por rutura do quisto na árvore biliar:
  • Cólica biliar
  • Icterícia obstrutiva
  • Colangite
  • Pancreatite
• Complicações por efeito de massa nos ductos biliares ou veias:
  • Colestase
  • Hipertensão portal
  • Síndrome de Budd-Chiari

Pulmões (5%–15% dos casos):

• Sinais e sintomas gerais:
  • Tosse crónica
  • Dispneia
  • Dor torácica
  • Hemoptises
• Complicações por rutura do quisto:
  • Pneumotórax
  • Derrame pleural
  • Infeção bacteriana secundária

Sistema nervoso central:

• Cérebro:
  • Cefaleias
  • Tonturas
  • Alteração do estado de consciência
  • Convulsões
• Medula espinhal:
  • Parestesias
  • Fraqueza

Outros sistemas de órgãos:

• Coração: tamponamento pericárdico
• Rins: hematúria
• Ossos: fraturas patológicas
• Olhos: quistos oculares

Equinococose alveolar

• Mal-estar
• Perda de peso
• dor no quadrante superior direito
• Hepatomegalia
• Icterícia
• Colangite
• Hipertensão portal
• Síndrome de Budd-Chiari

Diagnóstico

Imagiologia

A identificação dos quistos hidáticos por imagem é a base do diagnóstico.

Ecografia:

• 90%–95% de sensibilidade
• Achados da equinococose quística:
  • Quisto redondo, anecogénico, homogéneo
  • Septações internas → cistos filhas
  • Conteúdo fino e ecogénico (“areia hidática”) → protoescólices
  • “Calcificações em casca de ovo” → quistos com rebordo calcificado
• Achados da equinococose alveolar:
  • Quistos irregulares sem paredes bem definidas
  • Necrose central
  • Calcificações irregulares da parede

TAC:

• Preferível para determinar o número, tamanho e localização dos quistos
• Preferível à ecografia para:
  • Deteção de quistos extra-hepáticos
  • Investigar possíveis complicações (por exemplo, rutura)

RM:

• Não costuma ser necessária
• Não apresenta vantagens sobre a TAC

Serologia

Os testes serológicos são utilizados para o diagnóstico da equinococose e para a sua monitorização após o tratamento.

• Mais sensível para E. multilocularis do que para E. granulosus
• Opções:
  • Aglutinação indireta
  • ELISA
  • Imunofluorescência indireta
  • Western Blot
  • Teste de aglutinação por látex

Tratamento e Prevenção

Tratamento

Existem 4 estratégias de tratamento: atitude expectante, terapêutica médica, drenagem percutânea e cirurgia.

A atitude expectante é apropriada:

• Na presença de quistos hepáticos inativos
• Na ausência de complicações

Terapêutica médica:

• Terapêutica definitiva para quistos pequenos de um único compartimento
• Muitas vezes usada como terapêutica adjuvante com drenagem percutânea e cirurgia
• Opções:
  • Albendazole (preferencialmente)
  • Mebendazol
  • Praziquantel

Drenagem percutânea:

• Envolve drenagem de fluido e injeção de soro hipertónico (substância escolicida) no interior do quisto
• Risco de anafilaxia

Cirurgia:

• Tratamento de eleição para quistos complicados
• O objetivo é remover o quisto inteiro.
• É injetado soro fisiológico hipertónico no quisto antes da tentativa de excisão cirúrgica.

Prevenção

• Evitar que os cães se alimentem de gado ou roedores.
• Controlar populações de cães vadios.
• Evitar o contacto com raposas, coiotes e cães vadios.
• Lavar as mãos após o contacto com cães.
• Melhorar as condições de saneamento da água.
• Evitar o consumo de alimentos contaminados.

Comparação de Espécies de Ténias

Diagnósticos Diferenciais

• Ascaridiose: infeção causada pelo parasita Ascaris lumbricoides. A sua transmissão ocorre por ingestão de água ou alimentos contaminados com ovos de Ascaris. Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar tosse e hemoptises. Uma grande quantidade de larvas pode levar a obstrução intestinal e afetar o crescimento das crianças. A análise das fezes pode revelar a presença de larvas ou ovos. O tratamento é com fármacos anti-helmínticos.
• Carcinoma hepatocelular: neoplasia primária do fígado mais comum. Geralmente surge num fígado cronicamente doente ou cirrótico. Os sintomas constitucionais são raros e a dor no quadrante superior direito geralmente não ocorre. Corresponde a uma massa bem definida com realce durante a fase arterial e washout durante a fase venosa. A base do tratamento é a resseção hepática.
• Abcesso hepático piogénico: infeção polimicrobiana que ocorre por disseminação contígua ou hematogénica. Os pacientes podem manifestar-se com a tríade de febre, mal-estar e dor no quadrante superior direito. Na ecografia ou TAC poderá ser identificada uma lesão solitária, ou múltiplas lesões. Este tipo de lesões são frequentemente bem definidas e realçam com o contraste. O diagnóstico requer aspiração com coloração de Gram e cultura. A associação de drenagem com antibioterapia intravenosa é o principal método de tratamento.
• Cirrose: fase tardia de necrose e fibrose hepática. A etiologia varia de infeciosa (hepatite vírica) a induzida por toxinas (álcool). Os sintomas da cirrose são frequentemente inespecíficos (e.g., fadiga, anorexia, perda de peso). A descompensação ocorre tardiamente na doença, com manifestações que incluem icterícia, ascite, hipertensão portal e insuficiência hepática. Ao contrário da equinococose, a ecografia demonstra nodularidade do fígado. O diagnóstico requer frequentemente uma biópsia hepática. O tratamento é sobretudo de suporte, sendo o transplante hepático o único tratamento curativo.
• Cancro do pulmão: transformação maligna do tecido pulmonar. Os sintomas incluem tosse, dispneia, perda de peso e desconforto torácico. A propagação regional e metastática causa sintomas e complicações adicionais, dependendo do local e dos órgãos afetados. O diagnóstico definitivo e o estadiamento são feitos por biópsia, pesquisa de mutação genética com testes de biomarcadores e imagiologia. O tratamento é orientado pelo estadio do cancro e pelo perfil molecular associado.
• Tuberculose: doença causada por Mycobacterium tuberculosis. Os sintomas incluem febre, tosse produtiva, suores noturnos e perda de peso. Podem ser identificadas por imagem lesões pulmonares cavitárias, que podem assemelhar-se ao quisto hidático. O diagnóstico é feito com a identificação de bacilos álcool-ácido resistentes em cultura de expetoração. São necessários vários fármacos antimicrobianos para o tratamento, nomeadamente isoniazida, rifampicina, pirazinamida e etambutol.