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Doenças do Interstício Pulmonar

As doenças do interstício pulmonar são um grupo heterogéneo de doenças caracterizadas por inflamação e fibrose do parênquima pulmonar, particularmente do tecido conjuntivo da parede alveolar. Podem ser idiopáticas (e.g., fibrose pulmonar idiopática) ou secundárias a doenças do tecido conjuntivo, fármacos, doenças malignas, exposição ocupacional ou alergénios. As doenças pulmonares intersticiais manifestam-se frequentemente com dispneia progressiva para esforços e tosse seca. Os testes de função pulmonar são caracterizados por um padrão restritivo de doença pulmonar. A tomografia computorizada de alta resolução e a biópsia pulmonar geralmente estabelecem o diagnóstico. O tratamento inclui corticóides e imunossupressores.

Última atualização: 31 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

  • A doença pulmonar intersticial (DPI) compreende um grupo heterogéneo de doenças que causa vários graus de inflamação e fibrose do interstício pulmonar, o espaço entre o endotélio capilar e o epitélio alveolar.
  • Clinicamente, os pacientes afetados apresentarão um padrão restritivo nos testes de função pulmonar.

Epidemiologia

Os tipos mais comuns de DPI são a fibrose pulmonar idiopática, a sarcoidose e a DPI associada a doenças do tecido conjuntivo.

Classificação

É útil a classificação em DPIs com e sem causa conhecida.

Tabela: Tipos de doença pulmonar intersticial
Causa desconhecida Causa conhecida
Pneumonias intersticiais idiopáticas (PII):
  • Fibrose pulmonar idiopática (FPI)
  • Pneumonia intersticial não específica (PINE)
  • Pneumonia organizativa criptogénica (POC)
  • Pneumonia intersticial aguda (PIA)
DPI associada ao tabaco:
  • Pneumonia intersticial associada a bronquiolite respiratória (PIA-BR)
  • Pneumonia intersticial descamativa (PID)
Outros:
  • Linfangioleiomiomatose (LAM)
Doenças sistémicas
  • Doenças do tecido conjuntivo (DTC)
    • Artrite reumatóide (AR)
    • Lúpus eritematoso sistémico
    • Esclerose sistémica
    • Doença de Sjogren
    • Dermatomiosite/polimiosite
  • Doenças granulomatosas
    • Granulomatose com poliangeíte
    • Doença de Churg-Strauss
    • Histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL)
    • Sarcoidose
    • Pneumonite de hipersensibilidade (PH)
Associado a exposição
  • Ocupacional
    • Asbestose
    • Silicose
    • Gases/fumos
  • Farmacológica:
    Radiação, metotrexato, azatioprina, rituximab, anti-fator de necrose tumoral, amiodarona, nitrofurantoína, quimioterápicos

Diagnóstico

História

Idade
  • FPI é rara em pacientes < 50 anos
  • Sarcoidose, DPI associada a DTC e LAM são frequentes entre os 20 e os 40 anos de idade
Sexo
  • LAM e DPI associada a DTC, exceto DPI associada a artrite reumatóide, são frequentes em mulheres
  • FPI e DPIs ocupacionais são mais comuns em homens
Apresentação clínica
  • Início agudo (dias a semanas): pneumonia eosinofílica, pneumonia intersticial aguda, pneumonite de hipersensibilidade, granulomatose com poliangeíte, exacerbação aguda de FPI
  • Início subagudo (semanas a meses) e especialmente crónico (meses a anos): a maioria das outras DPIs, especialmente a FPI
Sintomas
  • Dispneia progressiva para esforços (mais comum)
  • Tosse seca (muito comum)
  • Fadiga (comum)
  • Dor torácica (incomum; sugere sarcoidose)
  • Hemoptises (raro; sugere vasculite, LAM)
História médica
  • DTC ou sintomas de DTC, como o fenómeno de Raynaud
  • Malignidade, que pode indicar DPI associada a dermatomiosite
  • A asma pode sugerir granulomatose eosinofílica com poliangeíte (também conhecida como Churg-Strauss)
Medicação Metotrexato, azatioprina, rituximab, anti-fator de necrose tumoral, amiodarona, nitrofurantoína, quimioterápicos
História familiar Ter um familiar próximo com PII é um fator de risco forte para DPI, especialmente FPI.
História social
  • A história de tabagismo está presente na grande maioria dos casos de DIP e grande parte apresentam FPI.
  • História de exposição, por exemplo, a asbestos ou pássaros (PH)

Exame objetivo

  • Crepitações finas tele-inspiratórias nas bases pulmonares (achado comum, especialmente na FPI)
  • Sibilância é incomum (pode ser encontrada na PH, doença de Churg-Strauss, sarcoidose)
  • Achados sugestivos de doença grave: cianose, hipocratismo digital, cor pulmonale

Estudos laboratoriais

A determinação de autoanticorpos pode ajudar no diagnóstico de algumas DTCs.

Testes de função pulmonar

  • A capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO, pela sigla em inglês) está diminuída.
  • A maioria com um padrão restritivo.

Imagiologia

  • A radiografia de tórax pode ser sugestiva de determinado tipo de DPI:
    • O padrão reticular periférico nos campos pulmonares inferiores e espaços quísticos pequenos são sugestivos de FPI.
    • O padrão nodular central nos campos pulmonares médios e superiores e o aumento dos gânglios linfáticos hilares sugerem sarcoidose.
  • Tomografia computorizada (TC) de tórax:
    • Teste inicial principal
    • Pode confirmar o diagnóstico de FPI no contexto correto e evitar a necessidade de biópsia pulmonar
    • Define melhor a extensão e as características da doença (e.g., favo de mel)
    • Ajuda a excluir comorbilidades (e.g., pneumotórax) ou diagnóstico diferencial (e.g., malignidade)
    • Ajuda a determinar a melhor localização para a biópsia

Biópsia pulmonar

  • Estabelece o diagnóstico
  • Realizada por broncofibroscopia ou cirurgia
  • A biópsia não é necessária se:
    • A TC de alta resolução (TCAR) demonstrar pneumonia intersticial usual clássica e o paciente não apresentar doença sistémica sugestiva de outra patologia.
    • O paciente apresentar sinais ou sintomas mínimos e uma doença estável/não progressiva.
  • Indicada em caso de comorbilidades ou sintomas rapidamente progressivos.

Formas Individuais

Fibrose pulmonar idiopática

  • DPI de causa desconhecida mais comum
  • Normalmente diagnosticada na 5.ª ou 6.ª década
  • Afeta mais frequentemente o sexo masculino do que o sexo feminino
  • Frequentemente associada ao tabagismo
  • A taxa de sobrevivência a 35 anos é de 50%.
  • Pode estar associada a exacerbações agudas
  • A TCAR pulmonar mostra um padrão de PIU: padrão reticular subpleural com predominância postero-basal com características fibróticas avançadas, como bronquiectasias de tração e favo de mel.
  • A histopatologia mostra um padrão de PIU: reticulação subpleural, favo de mel, fibroblastos, lesões alternadas com arquitetura preservada (heterogeneidade temporal e espacial).
  • Tratamento: fisioterapia e oxigénio suplementar, tratamento anti-fibrótico (pirfenidona) e transplante pulmonar, se o paciente cumprir os critérios

Pneumonia intersticial não específica

  • Pode ser idiopática ou frequentemente associada a DTCs
  • Geralmente diagnosticada em mulheres não fumadoras na 5.ª década de vida
  • A taxa de sobrevida aos 5 anos é de 80%.
  • A TCAR pulmonar é caracterizada por opacidades reticulares e em vidro fosco subpleurais difusas e simétricas; podem ser observadas bronquiectasias de tração; favo de mel e espessamento peribrônquico são incomuns.
  • A histopatologia mostra inflamação intersticial uniforme e fibrose sem favo de mel.
  • Tratamento: fisioterapia, oxigénio suplementar, corticóides, tratamento imunossupressor e transplante pulmonar, se o paciente cumprir os critérios

Pneumonia organizativa criptogénica

  • Pode ser idiopática ou secundária a polimiosite, fármacos ou malignidade
  • Normalmente diagnosticada na 6.ª ou 7.ª décadas de vida
  • A TCAR pulmonar é caracterizada por consolidações migratórias, irregulares, subpleurais e opacidades em vidro fosco com ou sem borda de preservação subpleural conhecida como sinal do halo (característico).
  • Tratamento: corticóides e imunossupressores

DPI associada ao tabagismo

  • Ocorre em fumadores pesados na 5.ª ou 6.ª décadas de vida
  • Normalmente o padrão favo de mel está ausente
  • A biópsia confirma o diagnóstico
  • O tratamento inclui a cessação tabágica e imunossupressores

DPI associada a doenças do tecido conjuntivo e DPI granulomatosa

Tabela: Características típicas de esclerose sistémica (uma causa comum de DPI associada a DTC), sarcoidose (DPI granulomatosa mais comum) e FPI (DPI idiopática mais comum)
FPI DPI associada a esclerose sistémica Sarcoidose
Sintomas Adulto idoso com dispneia progressiva e tosse seca Dispneia progressiva e tosse seca, fadiga, endurecimento da pele, fenómeno de Raynaud, refluxo, disfagia Assintomático ou com dispneia progressiva e tosse, fadiga, palpitações, dores articulares, atingimento ocular e cutâneo
Sinais Crepitações nas bases pulmonares e hipocratismo digital Crepitações, espessamento da pele e edema articular, telangiectasias Nenhum ou crepitações, achados dermatológicos, edema articular, linfadenopatias
Exposição Fumo do tabaco Maioritariamente desconhecida Maioritariamente desconhecida
TCAR
  • Padrão reticular periférico bilateral nos campos pulmonares postero-inferiores
  • Favo de mel
  • Bronquiectasias de tração
  • O padrão PIU é diagnóstico.
Padrão PIU ou PINE, dilatação esofágica, dilatação vascular pulmonar Linfadenopatia mediastínica/hilar, envolvimento reticulonodular peribroncovascular
Histopatologia Padrão PIU (focos fibroblásticos, favo de mel, heterogeneidade espacial) Padrão PINE com características PIU ocasionais Granulomas não caseosos
Prognóstico Sobrevivência a 3–5 anos: 50% Sobrevivência a 10 anos: 70%–80% Globalmente boa sobrevida

Complicações

  • Exacerbações agudas de PIIs:
    • Fase acelerada de lesão pulmonar em paciente com DPI subjacente
    • Início agudo (<30 dias) de dificuldade respiratória e hipoxemia grave, nunca experienciadas anteriormente pela DPI subjacente e não explicadas por outras causas (e.g., pneumonia, insuficiência cardíaca)
    • Mais frequentemente descritas na FPI
    • A TCAR pulmonar mostra uma mudança no padrão previamente observado devido à DPI subjacente com opacidades em vidro fosco bilaterais irregulares e consolidação em regiões dependentes.
    • A histopatologia mostra dano alveolar difuso.
    • O tratamento é de suporte, porque não existem tratamentos comprovados; o transplante pulmonar pode fornecer a cura.
    • Taxa de mortalidade > 85%
  • Hipertensão pulmonar
  • Pneumonia
  • Cardiopatia isquémica
  • Doença tromboembólica
  • Neoplasia do pulmão

Diagnóstico Diferencial

  • Doença cardiovascular (e.g., insuficiência cardíaca)
  • Infeções difusas (e.g., pneumonia por pneumocystis)
  • Malignidade (e.g., carcinoma broncoalveolar):
    • De notar que as DPIs, como a POC, podem ser secundárias a dermatomiosite e malignidade; no entanto, doenças malignas pulmonares, como o carcinoma broncoalveolar, podem mimetizar os sintomas e sinais de DPI.

Referências

  1. Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2018.
  2. King TE, Raj R. Role of lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease, in UpToDate Evidence-Based Medicine. Retrieved on August 18, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/role-of-lung-biopsy-in-the-diagnosis-of-interstitial-lung-disease?search=interstitial-lung-disease&topicRef=4310&source=see_link#H4256910517

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