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Distúrbios Associados a Regurgitação Pulmonar

Os distúrbios valvulares podem surgir da válvula pulmonar, localizada entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar (AP). Os distúrbios valvulares são diagnosticados por ecocardiograma. A regurgitação pulmonar (RP) é o refluxo de sangue através da válvula. História de cirurgia cardíaca prévia pode levar a RP. O sopro de Graham-Steell, um sopro decrescendo melhor audível no bordo esternal esquerdo, é um achado característico. A regurgitação pulmonar resulta na sobrecarga de volume do VD, conduzindo eventualmente à sua disfunção. A RP grave também é tratada com cirurgia de substituição valvular.

Última atualização: Apr 19, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Anatomia

Válvula pulmonar:

  • Válvula semilunar entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar (AP)
  • É constituída por 3 cúspides: anterior, esquerda e direita.
  • Encontra-se aberta durante a sístole, enquanto a pressão do VD excede a pressão do tronco pulmonar
  • Fecha durante a diástole, à medida que a pressão do VD diminui (S2), evitando o fluxo retrógrado do tronco pulmonar
Tabela: Descrição geral dos distúrbios valvulares pulmonares
Estenose pulmonarRegurgitação pulmonar
Etiologia Maioria congénita Maioria adquirida
Sopro Sopro sistólico, audível no bordo esternal superior esquerdo (precedido por um click sistólico que diminui com a inspiração) Sopro diastólico, audível no bordo esternal superior esquerdo, que aumenta com a inspiração
S2 Desdobramento de S2 com um P2 suave e retardado Desdobramento de S2 com um P2 acentuado
Achados do ecocardiograma Folhetos espessos e abaulados, com aumento da velocidade sistólica através da válvula, hipertrofia do ventrículo direito (HVD) Anomalias valvulares (dependendo da etiologia), aumento do VD e jato regurgitante ao nível do trati de saída do ventrículo direito.

Epidemiologia e Etiologia

Definição

  • Refluxo anormal do sangue através da válvula pulmonar para o VD durante a diástole ventricular
  • A regurgitação pulmonar (RP) ligeira (fisiológica) pode estar presente em indivíduos normais

Epidemiologia e Etiologia

  • A RP está presente em 30% dos pacientes submetidos a correção cirúrgica de defeitos cardíacos congénitos
  • Frequente por volta dos 30-40 anos de idade
  • A RP congénita é rara.
  • Causas:
    • Tratamento pós-cirúrgico ou pós-valvuloplastia pulmonar por balão de estenose pulmonar (EP) em crianças (causa mais comum de RP grave)
    • Tumor carcinóide (geralmente doença pulmonar mista com RP e EP)
    • Dilatação do anel valvular pulmonar de hipertensão pulmonar grave crónica
    • Endocardite
    • Síndrome de Marfan

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

  • A RP resulta das seguintes alterações:
    • Defeito na morfologia das válvulas
    • Dilatação do anel da válvula pulmonar
    • Válvula congénita ausente ou malformação valvular
  • Na RP o refluxo provoca um aumento da pré e pós-carga.
  • Sobrecarga do VD → Aumento do VD para compensar o aumento de volume → Disfunção do VD (pode ocorrer também regurgitação tricúspide (RT))
  • A disfunção do VD leva eventualmente à ↓ débito cardíaco → ↑ frequência cardíaca para manter a oxigenação dos tecidos → sintomas de intolerância ao exercício devido ao aumento das necessidades de oxigénio.
  • Complicações: Falência do VD, eventos tromboembólicos, congestão hepática, arritmias

Sintomas

  • Doença ligeira a moderada frequentemente assintomática
  • RP severa:
    • Fadiga, dispneia de esforço, palpitações, síncope
    • Estão associadas à RT e falência do VD: congestão hepática, ascite, edema periférico

Sinais

  • Aumento da pressão venosa jugular (JVP)
  • Sopro de Graham-Steell:
    • Achado característico de RP
    • Sopro diastólico decrescente e intenso, melhor audível no 2º espaço intercostal esquerdo no borda esternal (como consequência do ↑ volume sistólico do VD)
    • Aumenta com a inspiração
    • Diminui com a manobra de Valsalva
    • Desdobramento de S2 com P2 acentuado e um impulso apical (devido à dilatação do VD)

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

  • Ecocardiograma transtorácico (ETT) com Doppler:
    • Avaliação da morfologia e função da válvula pulmonar
    • Deteta a gravidade da RP, que é determinada pela amplitude e duração do jato regurgitante
    • RP severa: O jato regurgitante preenche a via de saída do VD (> 50% da amplitude do anel valvular pulmonar).
    • Também está presente aumento do VD, disfunção sistólica
  • Eletrocardiograma (ECG):
    • Hipertrofia ventricular direita
    • Desvio do eixo para a direita
    • Dilatação da aurícula direita (AD) (“P pulmonale”)
    • Arritmias devido à dilatação do VD
  • Radiografia do tórax:
    • AP proeminente
    • Aumento da AD e do VD
  • Prova de esforço:
    • Pode detetar arritmias induzidas pelo exercício
    • Avalia os sintomas de esforço para ajudar a determinar a necessidade de substituição valvular
  • Imagem de ressonância magnética cardíaca:
    • Permite avaliar o tamanho e a função do VD
    • Avalia a gravidade da RP através da quantificação do jato regurgitante
  • Cateterismo cardíaco:
    • Não é necessário para o diagnóstico
    • Utilizado na avaliação da resistência vascular pulmonar e na avaliação pré-operatória da doença arterial coronária.

Tratamento

  • Monitorização:
    • Consulta anual e ecocardiograma
    • Pacientes com tetralogia de Fallot reparada ou submetidos a valvuloplastia com balão necessitam de, pelo menos, um check-up cardiovascular anual.
  • Terapêutica médica:
    • Insuficiência cardíaca associada: diuréticos, inibidores da enzima conversora da angiotensina
    • Profilaxia da endocardite: história de endocardite infeciosa
  • Substituição valvular pulmonar cirúrgica:
    • Pacientes sintomáticos
    • Disfunção sistólica ligeira ou moderada do ventrículo direito ou esquerdo
    • Dilatação grave do VD
    • Pressão sistólica do VD devido à via de saída do VD > ⅔ da pressão sistémica
    • Tolerância ao exercício progressivamente diminuída
  • Anticoagulação:
    • Em pacientes com próteses valvulares mecânicas
    • Temporária (3-6 meses) em pacientes com válvulas protésicas biológicas

Relevância Clínica:

  • Tetralogia de Fallot (TF): cardiopatia congénita cianótica caracterizada pela tétrade: defeito do septo interventricular, cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular, estenose pulmonar e hipertrofia ventricular direita. A TF corrigida cirurgicamente é uma causa comum de regurgitação pulmonar subsequente.
  • Defeito do septo ventricular: defeito cardíaco comum que permite a passagem de sangue do ventrículo esquerdo de alta pressão para o ventrículo direito de baixa pressão. O defeito do septo ventricular produz um sopro holossistólico nos 3° e 4° espaços intercostais esquerdos ao longo do esterno. A hipertensão pulmonar pode suceder, resultando em regurgitação pulmonar de alta pressão.
  • Hipertensão pulmonar: condição heterogénea de pressão arterial elevada na vasculatura pulmonar, que pode ser idiopática (sem doença pulmonar ou cardíaca subjacente) ou de etiologia secundária. A hipertensão pulmonar pode levar à RP e a anomalias do coração direito.
  • Síndrome carcinóide: pequenos tumores neuroendócrinos de crescimento lento. Os tumores estão associados à produção desregulada de hormonas vasoativas, que induz o desenvolvimento de placas endocárdicas fibrosas e leva a defeitos das válvulas pulmonar e tricúspide.
  • Febre reumática: complicação tardia de faringite estreptocócica não tratada, caracterizada por defeitos valvulares, frequentemente com envolvimento do coração esquerdo. Embora raro, a válvula pulmonar pode ser afetada concomitantemente com a válvula mitral.

Referências

  1. Egbe, A., Connolly, H., Zoghbi, W., & Yeon, S. (2020). Pulmonic regurgitation. UpToDate. Retrieved Nov 4, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pulmonic-regurgitation
  2. Hoit, B.D. (2017). Tricuspid & pulmonic valve disease. Crawford M.H.(Ed.), Current, Diagnosis & Treatment: Cardiology, 5th ed. McGraw-Hill.
  3. Jone, P., Kim, J.S., Alvensleben, J., & Burkett, D. (2020). Cardiovascular diseases. In Hay, Jr. W.W., Levin, M.J., Abzug, M.J., & Bunik, M. (Eds.), Current Diagnosis & Treatment: Pediatrics, 25th ed. McGraw-Hill.
  4. O’Gara, P.T., & Loscalzo, J. (2018). Pulmonic valve disease. In Jameson, J., Fauci, A.S., Kasper, D.L., Hauser, S.L., Longo, D.L., & Loscalzo, J. (Eds.) Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th ed. McGraw-Hill.
  5. Pendela, V., & Ayyad, R. (2020). Pulmonic regurgitation. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK553136/
  6. Saji, A., & Sharma, S. (2020). Pulmonary regurgitation. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557564/#!po=1.47059
  7. Sundjaja, J., & Bordoni, B. (2019). Anatomy, Thorax, Heart, Pulmonic valve. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK547706/

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