Displasia do Desenvolvimento da Anca

Descrição Geral

Definições

• Displasia do desenvolvimento da anca (DDA): um espectro de distúrbios do desenvolvimento do acetábulo e do fémur proximal, caracterizado pela instabilidade da articulação da anca (anteriormente conhecida como displasia congénita da anca).
• Subluxação: perda parcial do contacto entre a cabeça do fémur e o acetábulo
• Luxação: perda total de contacto

Classificação

• DDA típica: displasia das ancas em crianças saudáveis (esta é a forma mais comum)
• DDA teratológica: displasia da anca com causa identificável (por exemplo, artrogripose, síndromes genéticas, como a síndrome de Down)
• DDA neuromuscular: displasia da anca devido a fraqueza ou espasticidade em grupos musculares dos membros inferiores (por exemplo, espinha bífida ou paralisia cerebral)

Epidemiologia

• Prevalência: 3–5 em 1.000 crianças
• Mais comum em crianças de ascendência caucasiana
• 80% dos casos são do sexo feminino
• 63% dos casos são unilaterais, sendo a anca esquerda a mais afetada.
• A instabilidade da anca é referida em até 40% dos recém-nascidos; estes casos geralmente são autolimitados.

Fatores de risco

• Único fator de maior risco: apresentação pélvica, especialmente no final da gravidez (≥ 34 semanas de gestação)
• Sexo feminino
• História familiar de DDA
• Faixas de bebé ou fraldas apertadas nos membros inferiores

Etiologia e Fisiopatologia

Etiologia

A displasia do desenvolvimento da anca é causada por uma redução inadequada da cabeça do fémur no acetábulo. Isto pode ocorrer por vários fatores.

• Fatores extra-uterinos:
  • Hipertrofia do ligamento redondo do fémur
  • Tecido adiposo dentro da cavidade
  • Espessamento do ligamento acetabular transversal
  • Tendão de Iliopsoas a interferir com o acesso ao acetábulo
• Fatores intra-uterinos:
  • Mobilidade fetal limitada no útero
  • Oligoidrâmnios

Fisiopatologia

O desenvolvimento normal da anca depende do contacto entre o acetábulo e a cabeça do fémur. No entanto, na DDA:

• O contacto entre a cabeça do fémur e o acetábulo é interrompido.
• Como a cabeça do fémur dá profundidade ao acetábulo durante o desenvolvimento fetal normal, esta interrupção do contacto faz com que o acetábulo fique plano.
• Um acetábulo pouco profundo resulta na diminuição da cobertura da cabeça do fémur, o que resulta em instabilidade da anca.

Apresentação Clínica

• A apresentação clínica da DDA depende da idade da criança e da gravidade da patologia.
• Por este motivo, a avaliação de rotina da anca deve ser realizada em todos os exames objetivos de bebés até aos 9 meses de idade.
• A DDA mostra uma progressão temporal, manifestando-se de forma diferente e mais severa à medida que o tempo passa.

Diagnóstico

O diagnóstico de DDA é feito clinicamente , com demonstração de instabilidade da anca, assimetria e limitação da abdução da anca.

Exame objetivo

Foram concebidos testes especiais para avaliar a estrutura da articulação, a amplitude de movimento e a força da anca. A escolha dos quais utilizar é baseada na idade.

Recém-nascidos de 0–2 meses

• Manobra de Ortolani (redução das ancas luxadas em repouso)
  • Alta taxa de falsos positivos, especialmente em crianças pequenas
  • Lembre-se que pode haver laxidão da anca em até 40% dos recém-nascidos.
  • Passos:
    1. A criança é colocada na posição de supino sobre uma superfície estável.
    2. O examinador agarra a coxa da criança com o polegar e o dedo indicador.
    3. A partir de uma posição de adução, a anca da criança é abduzida enquanto o trocanter é empurrado anteriormente.
    4. Positivo quando se sente um “estalido da anca” ou se a manobra reduz a anca. Este estalido é o som ou a sensação da cabeça do fémur a deslizar de volta para o acetábulo.
• Manobra de Barlow (luxação das ancas reduzidas em repouso)
  1. A criança é colocada na posição de supino sobre uma superfície estável.
  2. O examinador agarra as coxas da criança com o polegar e o dedo indicador.
  3. As ancas da criança são aduzidas.
  4. O examinador palpa a cabeça do fémur para o movimento para fora do acetábulo.
  5. Positivo quando se sente a cabeça do fémur a deslizar posteriormente, para fora do acetábulo. Pode sentir-se “estalido palpável” ou uma subluxação nos exames positivos.

Crianças 2–3 meses de idade

• Teste de Galeazzi
  1. Criança deitada com as ancas em flexão a 45° e os joelhos em flexão a 90°.
  2. Os pés da criança são colocados planos e nivelados sobre uma superfície ao lado um do outro.
  3. Positivo se um dos joelhos parecer mais baixo do que o outro. Isto ocorre porque a cabeça do fémur é luxada posteriormente, encurtando o comprimento da coxa.
  4. Importante: Um teste positivo indica uma discrepância no comprimento inferior das pernas e não é específico para a DDA.
• Teste de Klisic
  1. O examinador coloca um dedo no trocanter maior e um dedo da mesma mão na espinha ilíaca antero-superior.
  2. É traçada uma linha através das pontas de ambos os dedos.
  3. Se a linha passa através ou acima do umbigo, a anca tem uma redução adequada (isto é, o exame da anca está normal).
  4. Se a linha estiver abaixo do umbigo, o teste é positivo para luxação da anca.

Crianças que sabem andar

• Sinal de Trendelenburg
  • O paciente é incapaz de manter a pélvis numa linha horizontal enquanto está de pé sobre a perna ipsilateral
  • Indica fraqueza do abdutor da anca

Imagiologia

Os exames de imagem podem ser usados para confirmar o diagnóstico em crianças com fatores de risco e exame físico normal, ou em crianças com achados ao exame físico inconclusivos.

• Ecografia da anca:
  • Útil como coadjuvante ao exame físico até aos 4–6 meses de idade
  • A especificidade é baixa e geralmente dependente do operador.
• Radiografia da anca: utilizada a partir dos 4-6 meses de idade, quando o acetábulo e a cabeça femoral começam a ossificar.

Tratamento

Objetivos principais

• Obtenção e manutenção da redução concêntrica da cabeça do fémur no acetábulo
• Atingir um crescimento e desenvolvimento ótimos
• Evitar complicações, nomeadamente necrose avascular

Tratamento por faixa etária

Complicações

• Complicação mais importante: necrose avascular da epífise femoral (emergência ortopédica!)
• Osteoartrose (OA):
  • Uma forma de artrite causada pelo desgaste progressivo da cartilagem articular e das estruturas articulares adjacentes.
  • Os pacientes com DDA têm um risco aumentado de desenvolver OA.
• Dor
• Marcha anormal
• Mobilidade reduzida
• Reluxação
• Subluxação residual
• Displasia do acetábulo

Prognóstico

• Após a redução, o potencial de desenvolvimento do acetábulo é excelente.
  • Quanto mais cedo o tratamento, melhor é o prognóstico.
  • 95% dos casos tratados com um arnês de Pavlik são reduzidos com sucesso.
• 90% dos casos de instabilidade/displasia ligeira resolvem espontaneamente entre os 2 e os 6 meses.

Diagnóstico Diferencial

• Sinovite transitória: inflamação transitória da articulação da anca caracterizada por limitação da mobilidade e dor. A ressonância magnética (RM) ou a ecografia mostram derrames da anca. O tratamento é conservador apenas com anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) e repouso. Ao contrário da DDA, a sinovite transitória ocorre mais tarde na infância e geralmente tem um pródromo infecioso.
• Artrite sética: uma infeção da articulação que causa artrite aguda e assimétrica. Causada mais frequentemente por disseminação hematogénica, inoculação direta através de procedimentos médicos ou trauma. Os bebés apresentam febre alta e não conseguem suportar o seu peso. O diagnóstico é feito por aspiração com agulha guiada por ecografia, que é também o tratamento de eleição.
• Epifisiólise da cabeça do fémur deslizante: um distúrbio ortopédico da infância caracterizado pelo “deslizamento” patológico da cabeça do fémur. Os fatores de risco incluem obesidade, trauma e predisposição genética. Os pacientes apresentam alterações na marcha e dor na anca, no joelho ou na virilha que é agravada pela atividade. As radiografias simples confirmam o diagnóstico. O tratamento é cirúrgico.
• Doença Legg-Calve-Perthes: uma síndrome de etiologia desconhecida caracterizada por necrose avascular idiopática da cabeça do fémur. Os pacientes apresentam um início gradual de dor nas ancas e claudicação. O diagnóstico envolve exames de imagem, incluindo raio-X e ressonância magnética. O tratamento é conservador, com cirurgia opcional em casos graves.