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Displasia do Desenvolvimento da Anca

A displasia do desenvolvimento da anca refere-se a uma série de distúrbios da articulação coxofemoral caracterizados pela instabilidade da anca e que resultam em subluxação ou luxação, que se apresenta principalmente durante os primeiros meses de vida. Muitas vezes, o distúrbio é reconhecido pela primeira vez devido à laxidão da anca no exame do recém-nascido. A displasia do desenvolvimento da anca ocorre com maior frequência em meninas saudáveis e muitas vezes não tem uma causa identificável. O tratamento é mandatório para evitar complicações, tais como a necrose avascular da cabeça do fémur e a dor com a mobilização. O tratamento depende da gravidade e da idade ao diagnóstico, sendo que os bebés são tratados frequentemente com um arnês de Pavlik e nas crianças > 6 meses de idade geralmente é necessário uma redução cirúrgica aberta ou fechada.

Última atualização: 12 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definições

  • Displasia do desenvolvimento da anca (DDA): um espectro de distúrbios do desenvolvimento do acetábulo e do fémur proximal, caracterizado pela instabilidade da articulação da anca (anteriormente conhecida como displasia congénita da anca).
  • Subluxação: perda parcial do contacto entre a cabeça do fémur e o acetábulo
  • Luxação: perda total de contacto

Classificação

  • DDA típica: displasia das ancas em crianças saudáveis (esta é a forma mais comum)
  • DDA teratológica: displasia da anca com causa identificável (por exemplo, artrogripose, síndromes genéticas, como a síndrome de Down)
  • DDA neuromuscular: displasia da anca devido a fraqueza ou espasticidade em grupos musculares dos membros inferiores (por exemplo, espinha bífida ou paralisia cerebral)

Epidemiologia

  • Prevalência: 35 em 1.000 crianças
  • Mais comum em crianças de ascendência caucasiana
  • 80% dos casos são do sexo feminino
  • 63% dos casos são unilaterais, sendo a anca esquerda a mais afetada.
  • A instabilidade da anca é referida em até 40% dos recém-nascidos; estes casos geralmente são autolimitados.

Fatores de risco

  • Único fator de maior risco: apresentação pélvica, especialmente no final da gravidez (≥ 34 semanas de gestação)
  • Sexo feminino
  • História familiar de DDA
  • Faixas de bebé ou fraldas apertadas nos membros inferiores
Articulação da anca normal vs dda

Articulação da anca normal e articulações da anca com luxações progressivamente mais graves

Imagem por Lecturio.

Etiologia e Fisiopatologia

Etiologia

A displasia do desenvolvimento da anca é causada por uma redução inadequada da cabeça do fémur no acetábulo. Isto pode ocorrer por vários fatores.

  • Fatores extra-uterinos:
    • Hipertrofia do ligamento redondo do fémur
    • Tecido adiposo dentro da cavidade
    • Espessamento do ligamento acetabular transversal
    • Tendão de Iliopsoas a interferir com o acesso ao acetábulo
  • Fatores intra-uterinos:
    • Mobilidade fetal limitada no útero
    • Oligoidrâmnios

Fisiopatologia

O desenvolvimento normal da anca depende do contacto entre o acetábulo e a cabeça do fémur. No entanto, na DDA:

  • O contacto entre a cabeça do fémur e o acetábulo é interrompido.
  • Como a cabeça do fémur dá profundidade ao acetábulo durante o desenvolvimento fetal normal, esta interrupção do contacto faz com que o acetábulo fique plano.
  • Um acetábulo pouco profundo resulta na diminuição da cobertura da cabeça do fémur, o que resulta em instabilidade da anca.

Apresentação Clínica

  • A apresentação clínica da DDA depende da idade da criança e da gravidade da patologia.
  • Por este motivo, a avaliação de rotina da anca deve ser realizada em todos os exames objetivos de bebés até aos 9 meses de idade.
  • A DDA mostra uma progressão temporal, manifestando-se de forma diferente e mais severa à medida que o tempo passa.
Tabela: Principais achados ao exame objetivo por faixa etária
Recém-nascidos de 0 a 2 meses Instabilidade da anca
Crianças 2-3 meses de idade
  • Limitação da abdução da anca (<45°)
  • Encurtamento aparente dos membros inferiores (discrepância no comprimento das coxas)
Crianças que conseguem andar
  • Assimetria da marcha ou claudicação
  • Lordose excessiva: aumento da curvatura da coluna vertebral na região lombar

Diagnóstico

O diagnóstico de DDA é feito clinicamente , com demonstração de instabilidade da anca, assimetria e limitação da abdução da anca.

Exame objetivo

Foram concebidos testes especiais para avaliar a estrutura da articulação, a amplitude de movimento e a força da anca. A escolha dos quais utilizar é baseada na idade.

Recém-nascidos de 02 meses

  • Manobra de Ortolani (redução das ancas luxadas em repouso)
    • Alta taxa de falsos positivos, especialmente em crianças pequenas
    • Lembre-se que pode haver laxidão da anca em até 40% dos recém-nascidos.
    • Passos:
      1. A criança é colocada na posição de supino sobre uma superfície estável.
      2. O examinador agarra a coxa da criança com o polegar e o dedo indicador.
      3. A partir de uma posição de adução, a anca da criança é abduzida enquanto o trocanter é empurrado anteriormente.
      4. Positivo quando se sente um “estalido da anca” ou se a manobra reduz a anca. Este estalido é o som ou a sensação da cabeça do fémur a deslizar de volta para o acetábulo.
  • Manobra de Barlow (luxação das ancas reduzidas em repouso)
    1. A criança é colocada na posição de supino sobre uma superfície estável.
    2. O examinador agarra as coxas da criança com o polegar e o dedo indicador.
    3. As ancas da criança são aduzidas.
    4. O examinador palpa a cabeça do fémur para o movimento para fora do acetábulo.
    5. Positivo quando se sente a cabeça do fémur a deslizar posteriormente, para fora do acetábulo. Pode sentir-se “estalido palpável” ou uma subluxação nos exames positivos.

Crianças 23 meses de idade

  • Teste de Galeazzi
    1. Criança deitada com as ancas em flexão a 45° e os joelhos em flexão a 90°.
    2. Os pés da criança são colocados planos e nivelados sobre uma superfície ao lado um do outro.
    3. Positivo se um dos joelhos parecer mais baixo do que o outro. Isto ocorre porque a cabeça do fémur é luxada posteriormente, encurtando o comprimento da coxa.
    4. Importante: Um teste positivo indica uma discrepância no comprimento inferior das pernas e não é específico para a DDA.
  • Teste de Klisic
    1. O examinador coloca um dedo no trocanter maior e um dedo da mesma mão na espinha ilíaca antero-superior.
    2. É traçada uma linha através das pontas de ambos os dedos.
    3. Se a linha passa através ou acima do umbigo, a anca tem uma redução adequada (isto é, o exame da anca está normal).
    4. Se a linha estiver abaixo do umbigo, o teste é positivo para luxação da anca.

Crianças que sabem andar

  • Sinal de Trendelenburg
    • O paciente é incapaz de manter a pélvis numa linha horizontal enquanto está de pé sobre a perna ipsilateral
    • Indica fraqueza do abdutor da anca

Imagiologia

Os exames de imagem podem ser usados para confirmar o diagnóstico em crianças com fatores de risco e exame físico normal, ou em crianças com achados ao exame físico inconclusivos.

  • Ecografia da anca:
    • Útil como coadjuvante ao exame físico até aos 46 meses de idade
    • A especificidade é baixa e geralmente dependente do operador.
  • Radiografia da anca: utilizada a partir dos 4-6 meses de idade, quando o acetábulo e a cabeça femoral começam a ossificar.
Janela de ecografia da anca na dda

Janela de oportunidade para uma ótima ecografia da anca

Imagem por Lecturio.

Tratamento

Objetivos principais

  • Obtenção e manutenção da redução concêntrica da cabeça do fémur no acetábulo
  • Atingir um crescimento e desenvolvimento ótimos
  • Evitar complicações, nomeadamente necrose avascular

Tratamento por faixa etária

Recém-nascidos de 0-4 semanas de idade
  • A instabilidade e a laxidão da anca podem ser achados normais, pelo que geralmente não se toma uma atitude além da observação.
  • Qualquer ecografia com resultado anormal deve ser repetido às 6 semanas.
Lactentes de 4 semanas a 6 meses de idade
  • De forma geral, inicialmente estão sob observação, com reavaliação a cada 4-6 semanas.
  • Se os sintomas continuarem, o tratamento usado com mais frequência é o arnês de Pavlik: tratamento durante 2-3 meses, até que o exame físico ou a ecografia demonstre a estabilidade da anca.
Bebés entre os 6 meses e os 2 anos de idade
  • Inicialmente, é tentada uma redução fechada.
  • Se não for bem sucedida, poderá ser necessária uma redução aberta.
  • Para ambas as cirurgias, é usado um molde de gesso no pós-operatório.
Crianças de 2-6 anos de idade Geralmente é necessário fazer redução aberta.
Arnês de pavlik

Arnês de Pavlik

Imagem por Lecturio.

Complicações

  • Complicação mais importante: necrose avascular da epífise femoral (emergência ortopédica!)
  • Osteoartrose (OA):
    • Uma forma de artrite causada pelo desgaste progressivo da cartilagem articular e das estruturas articulares adjacentes.
    • Os pacientes com DDA têm um risco aumentado de desenvolver OA.
  • Dor
  • Marcha anormal
  • Mobilidade reduzida
  • Reluxação
  • Subluxação residual
  • Displasia do acetábulo

Prognóstico

  • Após a redução, o potencial de desenvolvimento do acetábulo é excelente.
    • Quanto mais cedo o tratamento, melhor é o prognóstico.
    • 95% dos casos tratados com um arnês de Pavlik são reduzidos com sucesso.
  • 90% dos casos de instabilidade/displasia ligeira resolvem espontaneamente entre os 2 e os 6 meses.

Diagnóstico Diferencial

  • Sinovite transitória: inflamação transitória da articulação da anca caracterizada por limitação da mobilidade e dor. A ressonância magnética (RM) ou a ecografia mostram derrames da anca. O tratamento é conservador apenas com anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) e repouso. Ao contrário da DDA, a sinovite transitória ocorre mais tarde na infância e geralmente tem um pródromo infecioso.
  • Artrite sética: uma infeção da articulação que causa artrite aguda e assimétrica. Causada mais frequentemente por disseminação hematogénica, inoculação direta através de procedimentos médicos ou trauma. Os bebés apresentam febre alta e não conseguem suportar o seu peso. O diagnóstico é feito por aspiração com agulha guiada por ecografia, que é também o tratamento de eleição.
  • Epifisiólise da cabeça do fémur deslizante: um distúrbio ortopédico da infância caracterizado pelo “deslizamento” patológico da cabeça do fémur. Os fatores de risco incluem obesidade, trauma e predisposição genética. Os pacientes apresentam alterações na marcha e dor na anca, no joelho ou na virilha que é agravada pela atividade. As radiografias simples confirmam o diagnóstico. O tratamento é cirúrgico.
  • Doença Legg-Calve-Perthes: uma síndrome de etiologia desconhecida caracterizada por necrose avascular idiopática da cabeça do fémur. Os pacientes apresentam um início gradual de dor nas ancas e claudicação. O diagnóstico envolve exames de imagem, incluindo raio-X e ressonância magnética. O tratamento é conservador, com cirurgia opcional em casos graves.

Referências

  1. Sankar, W. N., Winell, J. J., Horn, B. D., & Wells, L. (2020). The hip. In R. M. Kliegman MD, J. W. St Geme MD, N. J. Blum MD, Shah, Samir S., MD, MSCE, Tasker, Robert C., MBBS, MD & Wilson, Karen M., MD, MPH (Eds.), Nelson textbook of pediatrics (pp. 362-3633.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501006982

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