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Diabetes Insípida

A diabetes insípida (DI) é uma doença que se caracteriza pela incapacidade renal em concentrar a urina. Existem 2 subformas de DI: DI central (DIC) e DI nefrogénica (DIN). Na DIC, a quantidade de hormona antidiurética (ADH, pela sigla em inglês) produzida pelo hipotálamo ou libertada pela hipófise está diminuída. Na DI nefrogénica, os rins não respondem à ADH circulante. Ambas as condições resultam na incapacidade dos rins em concentrar a urina, causando poliúria, noctúria e polidipsia. DI central e nefrogénica são diferenciadas com base na medição dos níveis de ADH e na resposta ao teste de privação de água. A DI central é tratada com desmopressina, enquanto a DI nefrogénica é tratada com diuréticos e restrição de sal na dieta.

Última atualização: 31 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiologia

  • Prevalência total: 1 em cada 25.000 pessoas
  • A diabetes insípida central (DIC) é mais comum do que a diabetes insípida nefrogénica (DIN).
  • Apenas 1 em cada 10 casos de DI é congénito.
  • Homens e mulheres são igualmente afetados.
  • 20% dos pacientes submetidos a neurocirurgia desenvolverão algum grau de DI.

Fisiopatologia

Papel da hormona antidiurética (ADH)

A hormona antidiurética também é conhecida como vasopressina.

Função:

A hormona antidiurética regula a osmolalidade sérica e a pressão arterial.

  • Aumenta a absorção de água livre, resultando em:
    • ↓ Osmolalidade sérica
    • ↑ Osmolalidade urinária
    • ↑ Volume intravascular
  • Vasoconstrição

Produção:

  • Sintetizada no núcleo supraótico do hipotálamo
  • Armazenada e secretada pela hipófise posterior
  • Secretada em resposta a:
    • Aumento da osmolalidade plasmática (detetada pelos osmorrecetores (vasopressina tipo 2 (V₂)) no hipotálamo)
    • A hipovolemia (detetada por barorrecetores (vasopressina tipo 1 (V1)) no seio carotídeo e arco aórtico)
Regulação e produção de adh

Regulação e via de produção da ADH

Imagem por Lecturio.

DI central

A diabetes insípida central é provocada pela produção insuficiente de ADH pelo hipotálamo ou pela libertação insuficiente da hipófise posterior.

  • Idiopática
    • Mais comum (30%50%)
    • Presume-se que seja provocada por dano autoimune às células produtoras de ADH
  • Adquirida
    • Autoimune
    • Tumores hipofisários ou secundários
      • Craniofaringioma
      • Adenoma
    • Neurocirurgia ou traumatismo craniano
    • Doença infiltrativa
      • Sarcoidose
      • Histiocitose de células de Langerhans
    • Encefalopatia hipóxica
    • Meningite
    • Intoxicação por álcool
  • Congénita (raro)
    • Hipopituitarismo congénito
    • Síndrome de Wolfram

DI nefrogénica

A diabetes insípida nefrogénica é provocada por uma resposta insuficiente dos rins à ADH.

  • Adquirida
    • Tratamento a longo prazo com lítio (mais comum)
    • Hipercalcemia (2.ª mais comum)
    • Gravidez
    • Hipocalemia
    • Outros fármacos (antivíricos, antifúngicos, antibióticos, fármacos antineoplásicos)
    • Doença renal aguda ou crónica
      • Doença renal poliquística autossómica dominante (DRPAD)
      • Amiloidose renal
      • Síndrome de Bardet-Biedl
      • Síndrome de Bartter
      • Síndrome de Sjögren
    • A forma ligeira é frequentemente encontrada em idosos (declínio da função renal com a idade).
  • Congénita (raro)
    • Causa provável se a DIN se apresentar na infância
    • Mais comum: mutações no gene que codifica V2
      • Transmissão hereditária ligada ao X
    • Menos comum: mutações no gene que codifica os canais da aquaporina (AQP)
      • Transmissão hereditária autossómica recessiva/autossómica dominante

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Apresentação clínica

A DIC e DIN apresentam os mesmos sintomas:

  • Poliúria
    • Definida como > 3 L de débito urinário/dia
  • Noctúria (provocando sonolência diurna)
  • Polidipsia (secundária ao aumento do sódio sérico e da osmolalidade plasmática)
  • Os sintomas neurológicos podem ocorrer secundários à hipernatremia.
    • Irritabilidade
    • Coma, se grave

Diagnóstico

  • Teste de privação hídrica
    • A osmolalidade plasmática e urinária são medidas antes da restrição hídrica.
    • Sem ingestão de água por 2–3 horas.
    • Após este intervalo, são medidas a osmolalidade plasmática e urinária.
    • Medições a cada hora da osmolalidade plasmática e urinária
    • Se não existir aumento da osmolalidade urinária, é administrado um análogo da ADH (desmopressina).
      • Se a osmolalidade urinária aumentar → DIC (= a ausência de secreção central de ADH é compensada pela administração de desmopressina)
      • Se a osmolalidade urinária permanecer baixa → DIN (= defeito renal que impede a atuação da desmopressina com o seu efeito ADH)
  • Teste adicional:
    • Tomografia computorizada (TC) de crânio ou ressonância magnética (RM) (se suspeita de DIC)
    • Revisão de fármacos (sais de lítio, foscarnet, clozapina)
Tabela: Diagnóstico
Nível de ADH Densidade específica urinária Osmolalidade sérica Teste de privação hídrica (após a administração de análogo da ADH)
DIC ↓ ADH < 1.006 > 290 mOsm/kg Boa resposta (Aumento > 50% da osmolalidade urinária)
DIN Normal ou ↑ ADH Nenhuma ou mínima alteração da osmolalidade urinária
Craniofaringioma

TC de crânio de um craniofaringioma (massa quística calcificada): estima-se que a diabetes insípida ocorra em até 35% dos pacientes antes da cirurgia e 70 %–90% após a cirurgia.

Imagem: “Craniopharyngioma1” por Matthew R Garnett, Stéphanie Puget, Jacques Grill, Christian Sainte-Rose. Craniopharyngioma. Orphanet Journal of Rare Diseases. Licença: CC BY 2.0

Tratamento

DI central

  • Tratamento médico:
    • Desmopressina (1.ª linha)
    • Fármacos com efeito antidiurético (raramente usados)
      • Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), diuréticos tiazídicos, carbamazepina
      • Menos eficazes e com mais efeitos adversos do que a desmopressina
  • Nutricional:
    • Dieta com baixo teor de sódio e redução proteica
    • Hidratação
    • Se as alterações eletrolíticas não normalizarem através da ingestão de água oral: dextrose EV com água ou fluidos hiposmolares EV
    • Considerações especiais em crianças:
      • O tratamento precoce é importante devido aos efeitos danosos da hipernatremia
      • Dar água a cada 2 horas (de dia e de noite)
      • Monitorizar a ingesta e o crescimento
      • Não está recomendado fazer uma dieta hipoproteica

DI nefrogénica

  • Tratamento médico:
    • Hidroclorotiazida
    • Indometacina
    • Amilorida
    • Evitar o agente agressor (mais frequentemente o lítio) → a função renal pode voltar ao normal após a descontinuação.
  • Nutricional: o mesmo que a DI central

Diagnóstico Diferencial

  • Diabetes mellitus: uma doença metabólica crónica caracterizada por resistência à insulina (tipo 2) ou produção insuficiente de insulina (tipo 1), resultando em hiperglicemia e poliúria pela diurese osmótica. Também pode apresentar-se com polidipsia pelo aumento da diurese. É expectável que os pacientes apresentem glicose sérica elevada e glicosúria.
  • Polidipsia psicogénica: ingestão excessiva de fluidos sem uma causa orgânica identificável, frequentemente encontrada em indivíduos com esquizofrenia, perturbações de ansiedade ou anorexia nervosa. Este consumo excessivo de fluidos resulta em poliúria e, em casos graves, hiponatremia. O teste de privação hídrica é caracterizado por um aumento na osmolalidade urinária após a restrição de fluidos, o que o diferencia da DI.

Referências

  1. Tabibzadeh N. et al. (2019). Complications métaboliques et rénales chroniques du traitement par sels de lithium [Chronic metabolic and renal disorders related to lithium salts treatment]. Rev Med Interne.
  2. Ghirardello, S. et al. (2006). Diabetes insipidus in craniopharyngioma: postoperative management of water and electrolyte disorders. Journal of pediatric endocrinology & metabolism: JPEM, 19 Suppl 1, 413–421.
  3. Hui C., Radbel J.M. Diabetes Insipidus. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Retrieved Oct 8, 2020, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470458/
  4. Bendz, H., Aurell, M. (1999). Drug-Induced Diabetes Insipidus. Drug-Safety, 449–456.

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