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Diabetes Insípida

La diabetes insípida (DI) es una enfermedad en la que los riñones son incapaces de concentrar la orina. Existen 2 sub formas de DI: La DI de origen central y la de origen nefrogénica. En la diabetes insípida central, la cantidad de hormona antidiurética (ADH) producida por el hipotálamo o liberada por la hipófisis está disminuida. En la diabetes insípida nefrogénica, los riñones no responden a la ADH circulante. Ambas afecciones provocan que los riñones sean incapaces de concentrar la orina, lo que provoca poliuria, nicturia y polidipsia. La central y la nefrogénica se diferencian según los niveles de ADH medibles en sangre y la respuesta a una prueba de deprivación de agua. La DI central se trata con desmopresina, mientras que la DI nefrogénica se trata con diuréticos y restricción de sal en la dieta.

Última actualización: May 17, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiología

  • Prevalencia total: 1 de cada 25 000 personas
  • La diabetes insípida central es más común que la diabetes insípida nefrogénica.
  • Solo 1 de cada 10 casos de diabetes insípida es congénito.
  • Los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados.
  • El 20% de los pacientes sometidos a neurocirugía desarrollarán algún grado de DI.

Fisiopatología

Papel de la hormona antidiurética (ADH)

La hormona antidiurética también es llamada vasopresina.

Función:

La hormona antidiurética regula la osmolalidad sérica y la presión arterial.

  • Aumento de la absorción de agua libre que resulta en:
    • ↓ Osmolalidad sérica
    • ↑ Osmolalidad urinaria
    • ↑ Volumen intravascular
  • Vasoconstricción

Producción:

  • Se sintetiza en los núcleos supraópticos del hipotálamo
  • Almacenada y secretada por la hipófisis posterior
  • Secretada en respuesta a:
    • Aumento de la osmolalidad del plasma (detectado por los osmorreceptores (vasopresina tipo 2 (V₂)) en el hipotálamo)
    • Hipovolemia (detectada por barorreceptores (vasopresina tipo 1 (V₁)) en el seno carotídeo y en el arco aórtico)
Regulación y producción de adh

Regulación y vía de producción de la ADH

Imagen por Lecturio.

Diabetes insípida central

La diabetes insípida central está ocasionada por la producción insuficiente de ADH por parte del hipotálamo o por la liberación insuficiente por la hipófisis posterior.

  • Idiopática
    • Más común (30%50%)
    • Se supone que está causada por un daño autoinmune en las células productoras de ADH
  • Adquirida
    • Autoinmune
    • Tumores hipofisarios o secundarios
      • Craneofaringioma
      • Adenoma
    • Neurocirugía o traumatismo craneal
    • Enfermedad infiltrativa
      • Sarcoidosis
      • Histiocitosis de células de Langerhans
    • Encefalopatía hipóxica
    • Meningitis
    • Intoxicación por alcohol
  • Congénita (rara)
    • Hipopituitarismo congénito
    • Síndrome de Wolfram

Diabetes insípida nefrogénica

La diabetes insípida nefrogénica está causada por una respuesta insuficiente de los riñones a la ADH.

  • Adquirida
    • Terapia de litio a largo plazo (la más común)
    • Hipercalcemia (2ª causa más frecuente)
    • Embarazo
    • Hipopotasemia
    • Otros medicamentos (antivirales, antifúngicos, antibióticos, antineoplásicos)
    • Insuficiencia renal aguda o crónica
      • Poliquistosis renal autosómica dominante
      • Amiloidosis renal
      • Síndrome de Bardet-Biedl
      • Síndrome de Bartter
      • Síndrome de Sjögren
    • La forma leve se encuentra a menudo en individuos de edad avanzada (disminución de la función renal con la edad).
  • Congénita (rara)
    • Es la causa más probable si se manifiesta diabetes insípida nefrogénica en la infancia
    • Más común: mutaciones en el gen que codifica el V2
      • Herencia ligada al cromosoma X
    • Menos común: mutaciones en el gen que codifica los canales de acuaporina (AQP)
      • Herencia autosómica recesiva/autosómica dominante

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica

La diabetes insípida central y la diabetes insípida nefrogénica presentan los mismos síntomas:

  • Poliuria
    • Definido como > 3 L de producción de orina/día
  • Nicturia (que provoca somnolencia diurna)
  • Polidipsia (secundaria al aumento del sodio sérico y de la osmolalidad plasmática)
  • Pueden producirse síntomas neurológicos secundarios a la hipernatremia.
    • Irritabilidad
    • Coma, si es grave

Diagnóstico

  • Prueba de deprivación de agua
    • La osmolalidad del plasma y de la orina se mide antes de la restricción de agua.
    • No ingerir agua durante 2-3 horas.
    • La osmolalidad del plasma y de la orina se mide después de este intervalo.
    • Mediciones horarias de la osmolalidad del plasma y de la orina
    • Si no hay aumento de la osmolalidad urinaria, se administra un análogo de la ADH (desmopresina).
      • Si la osmolalidad urinaria aumenta → diabetes insípida central (= la falta de secreción de ADH central se compensa a través de la desmopresina)
      • Si la osmolalidad urinaria se mantiene baja → diabetes insípida nefrogénica (= el defecto en los riñones impide el efecto imitador de la ADH de la desmopresina)
  • Estudios adicionales:
    • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) de la cabeza (si se sospecha de diabetes insípida central)
    • Evaluación de la medicación actual (sales de litio, foscarnet, clozapina)
Tabla: Diagnóstico
Nivel de ADH Gravedad específica de la orina Osmolalidad del suero Prueba de privación de agua (después de la administración del análogo de la ADH)
Diabetes insípida central ↓ ADH <1.006 > 290 mOsm/kg Buena respuesta (aumento de la osmolalidad urinaria en > 50%)
Diabetes insípida nefrogénica ADH normal o ↑ Ninguna o mínima modificación de la osmolalidad urinaria
Craneofaringioma

TC craneal de un craneofaringioma (masa quística calcificada): Se estima que la diabetes insípida se presenta hasta en un 35% de los pacientes antes de la cirugía y 70%–90% después de la misma.

Imagen: “Craniopharyngioma1” by Matthew R Garnett, Stéphanie Puget, Jacques Grill, Christian Sainte-Rose. Craniopharyngioma. Orphanet Journal of Rare Diseases.. License: CC BY 2.0

Tratamiento

Diabetes insípida central

  • Tratamiento médico:
    • Desmopresina (1ra línea)
    • Fármacos con efecto antidiurético (raramente utilizados)
      • Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), diuréticos tiazídicos, carbamazepina
      • Menos eficaz y con más efectos secundarios que la desmopresina
  • Nutrición:
    • Dieta baja en sodio y proteínas
    • Hidratación
    • Si las anomalías electrolíticas no se normalizan con la ingesta de agua por vía oral: dextrosa intravenosa más agua o líquidos hipoosmolares intravenosos
    • Consideraciones especiales en niños:
      • El tratamiento temprano es importante debido a los efectos nocivos de la hipernatremia
      • Dar agua cada 2 horas (día y noche).
      • Vigilar la ingesta de alimentos y el crecimiento.
      • No se recomienda una dieta baja en proteínas

Diabetes insípida nefrogénica

  • Tratamiento médico:
    • Hidroclorotiazida
    • Indometacina
    • Amilorida
    • Evitar el agente agresor (más comúnmente el litio) → la función renal puede volver a la normalidad tras la interrupción.
  • Nutrición: igual que para la diabetes insípida central

Diagnóstico Diferencial

  • Diabetes mellitus: trastorno metabólico crónico caracterizado por la resistencia a la insulina (tipo 2) o por una producción insuficiente de insulina (tipo 1) lo que condiciona hiperglucemia y poliuria resultante debido a la diuresis osmótica. También presenta polidipsia por aumento de la diuresis. Se espera que los pacientes tengan una glucosa sérica elevada y glucosuria.
  • Polidipsia psicógena: ingesta excesiva de líquidos sin una causa orgánica identificable, a menudo observada en individuos con esquizofrenia, trastornos de ansiedad o anorexia nerviosa. Esta ingesta excesiva de líquidos provoca poliuria y, en casos graves, hiponatremia. La prueba de deprivación de agua mostraría un aumento de la osmolalidad urinaria tras la restricción de líquidos, lo que la diferencia de la DI.

Referencias

  1. Tabibzadeh N. et al. (2019). Complications métaboliques et rénales chroniques du traitement par sels de lithium [Chronic metabolic and renal disorders related to lithium salts treatment]. Rev Med Interne.
  2. Ghirardello, S. et al. (2006). Diabetes insipidus in craniopharyngioma: postoperative management of water and electrolyte disorders. Journal of pediatric endocrinology & metabolism: JPEM, 19 Suppl 1, 413–421.
  3. Hui C., Radbel J.M. Diabetes Insipidus. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Retrieved Oct 8, 2020, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470458/
  4. Bendz, H., Aurell, M. (1999). Drug-Induced Diabetes Insipidus. Drug-Safety, 449–456.

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