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Cor Pulmonale

Cor pulmonale é uma disfunção ventricular direita (VD) causada por doença pulmonar resultando em hipertensão arterial pulmonar. A causa mais comum de cor pulmonale é a doença pulmonar obstrutiva crónica. O sintoma inicial é geralmente a dispneia. Os achados clínicos incluem sinais de insuficiência cardíaca direita e hipoxemia. Embora a cateterização cardíaca direita seja o teste "gold standard", na maioria dos pacientes o diagnóstico é clínico e com o apoio de testes não-invasivos. A ecocardiografia mostra aumento do VD e elevação da pressão arterial pulmonar sistólica. O tratamento é dirigido à doença subjacente. A oxigenoterapia melhora a progressão da doença, enquanto os diuréticos reduzem a pressão de enchimento do VD. O transplante pulmonar é uma opção para os pacientes refratários ao tratamento.

Última atualização: 31 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

  • TambĂ©m conhecida como cardiopatia pulmonar.
  • Caraterizada pela alteração estrutural e disfunção do ventrĂ­culo direito (VD) causada por uma doença pulmonar primária
  • Pode ser agudo ou crĂłnico:
    • O cor pulmonale agudo Ă© mais frequentemente causado por embolia pulmonar maciça.
    • O cor pulmonale crĂłnico tem um curso lento e progressivo resultante do agravamento da doença pulmonar.
  • A doença pulmonar crĂłnica com cor pulmonale indica um mau prognĂłstico.

Etiologia e Epidemiologia

Etiologia

  • O cor pulmonale desenvolve-se do aumento da pressĂŁo de enchimento do lado direito pela hipertensĂŁo pulmonar (HP) de longa duração associada Ă  doença pulmonar.
  • A hipertensĂŁo pulmonar Ă© definida como:
    • Aumento da pressĂŁo arterial nas artĂ©rias pulmonares
    • PressĂŁo arterial pulmonar mĂ©dia > 20 mm Hg (em repouso, medida por cateterismo cardĂ­aco direito; normal = 14-20 mm Hg)
    • Para a HP prĂ©-capilar (doença limitada ao leito arterial pulmonar), os critĂ©rios incluem resistĂŞncia vascular pulmonar (RVP) de ≥ 3 unidades de Wood).
  • Classificação da HP (baseada no 6Âş SimpĂłsio Mundial de HipertensĂŁo Pulmonar):
    • Grupo 1: HipertensĂŁo arterial pulmonar
    • Grupo 2: HP devido a doença cardĂ­aca esquerda
    • Grupo 3: HP devido a doença pulmonar e/ou hipoxia
      • Doença pulmonar obstrutiva
      • Doença pulmonar restritiva
      • PadrĂŁo obstrutivo/restritivo misto
      • Hipoxia (sem doença pulmonar)
      • Perturbações do desenvolvimento pulmonar
    • Grupo 4: HP devido a obstruções das artĂ©rias pulmonares
    • Grupo 5: HP com mecanismos pouco claros e/ou multifatoriais
  • A disfunção do VD devido a doença cardĂ­aca esquerda e doença cardĂ­aca congenita (HP do grupo 2) nĂŁo Ă©cor pulmonale.
Etiologias do cor pulmonale crĂłnico
Doença pulmonar primária Doenças que causam hipoxia crónica Doença vascular pulmonar primária
  • Doença pulmonar obstrutiva crĂłnica
  • Doenças pulmonares intersticiais
  • Fibrose quĂ­stica
  • SĂ­ndrome de hipoventilação obesidade
  • SĂ­ndrome de hipoventilação-obesidade
  • InsuficiĂŞncia respiratĂłria neuromuscular
  • Cifose
  • Hipoxia crĂłnica de altitudes elevadas
  • HipertensĂŁo arterial pulmonar associada ou idiopática
  • Doença tromboembĂłlica crĂłnica

Epidemiologia

  • PrevalĂŞncia: dados limitados; o cateterismo cardĂ­aco direito nĂŁo Ă© realizado regularmente nos pacientes em risco
  • Cor pulmonale: 6%–7% de todos as doenças cardĂ­acas em adultos nos Estados Unidos
  • Metade dos casos na AmĂ©rica do Norte sĂŁo devido a doença pulmonar obstrutiva crĂłnica (DPOC).

Fisiopatologia

  • Vasoconstrição pulmonar hipĂłxica
    • Para limitar o fluxo sanguĂ­neo aos alvĂ©olos hipĂłxicos, a baixa oxigenação leva Ă  vasoconstrição pulmonar, desviando o sangue para os alvĂ©olos melhor ventilados.
    • Alterações nos mediadores vasculares:
      • ↑ Endotelina-1 (vasoconstritor, proliferação do mĂşsculo liso)
      • ↓ Produção da sintase Ăłxido nĂ­trico endotelial: ↓ Ăłxido nĂ­trico (vasodilatador)
      • ↓ Prostaciclina (vasodilatador)
    • Mudanças nos canais iĂłnicos:
      • A hipoxia crĂłnica reduz a expressĂŁo dos canais de potássio, aumenta o cálcio intracelular ⇒ contração muscular da artĂ©ria pulmonar
  • Remodelação vascular pulmonar
    • Ocorrem alterações vasculares: neomuscularização das arterĂ­olas, espessamento da Ă­ntima, hipertrofia da camada mĂ©dia.
    • A inflamação e os efeitos do tabagismo sĂŁo mecanismos potenciais, dado que tambĂ©m se descobriu que pacientes com DPOC sem hipoxemia tĂŞm disfunção endotelial das artĂ©rias pulmonares.
  • Os fatores acima levam ao aumento da resistĂŞncia vascular pulmonar.
    • Conforme o aumento da resistĂŞncia, a pressĂŁo da artĂ©ria pulmonar tambĂ©m aumenta e, eventualmente, a pĂłs-carga do VD.
    • O VD adapta-se ao aumento gradual da pressĂŁo da artĂ©ria pulmonar, inicialmente por dilatação; isto leva Ă  hipertrofia.
    • O efeito consequente Ă© a disfunção e falĂŞncia do VD.
  • O cor pulmonale agudo nĂŁo provoca hipertrofia do VD.
Fisiopatologia do cor pulmonale

Fisiopatologia do cor pulmonale

Imagem por Lecturio.

VĂ­deos recomendados

Apresentação Clínica

Sintomas

  • Dispneia: causada pela doença pulmonar subjacente e consequente cor pulmonale
  • Dor torácica: devido ao aumento das necessidades de oxigĂ©nio e devido ao stress no VD
  • SĂ­ncope: incapacidade de aumentar o dĂ©bito cardĂ­aco com o esforço ou exercĂ­cio
  • Edema perifĂ©rico e aumento da circunferĂŞncia abdominal: devido Ă  insuficiĂŞncia cardĂ­aca direita e congestĂŁo hepática
  • Anorexia, náuseas/vĂłmitos, dor no quadrante superior direito: devido a congestĂŁo hepática

Sinais

Inspeção

  • Sinais de pressões de enchimento elevadas do lado direito:
    • Impulso do VD
    • Elevação da pressĂŁo venosa jugular
    • Ondas v proeminentes devido Ă  regurgitação tricĂşspide (exame da veia jugular)
  • Sinais de congestĂŁo hepática por insuficiĂŞncia cardĂ­aca direita:
    • Hepatomegalia e/ou fĂ­gado pulsátil
    • Ascite
    • Edema dos membros inferiores
  • Sinais de hipoxemia:
    • Aumento da frequĂŞncia respiratĂłria
    • Cianose
    • Baqueteamento digital

Auscultação torácica

  • Pulmonar: depende de doença pulmonar subjacente
  • CardĂ­aca: P2 acentuado, sopro holossistĂłlico na regiĂŁo inferior do bordo esternal esquerdo (sopro regurgitante tricĂşspide), e S3 em galope

DiagnĂłstico

Cateterização das câmaras direitas do coração

  • “Gold standard” para confirmar a hipertensĂŁo pulmonar, mas nĂŁo Ă© necessária em todos os pacientes
  • Indicações para realização variam consoante:
    • Severidade da HP
    • Potencial para tratamento especĂ­fico de HP
    • Expectativa de vida do paciente
    • Possibilidade de transplante pulmonar
  • Resultados: pressĂŁo arterial pulmonar mĂ©dia (PAPm) ≥ 20 mm Hg

Ecocardiografia doppler

  • Teste inicial de eleição
  • Ampliação do VD (dilatação e/ou hipertrofia)
  • Movimento paradoxal do septo interventricular
    • O septo desloca-se em direção ao ventrĂ­culo esquerdo, provocando achatamento do septo interventricular durante a sĂ­stole.
  • Aumento da pressĂŁo sistĂłlica da artĂ©ria pulmonar
  • InsuficiĂŞncia tricĂşspide com um jato regurgitante de alta velocidade por Doppler
  • Exclui insuficiĂŞncia cardĂ­aca esquerda

Estudo laboratorial

  • Gasimetria arterial: possĂ­vel hipoxia ± hipercapnia e acidose dependendo do grau de doença pulmonar
  • PeptĂ­deo natriurĂ©tico B (BNP) e BNP N-terminal elevados
  • O hemograma pode apresentar ↑ hemoglobina, ↑ hematĂłcrito (por eritrocitose secundária a hipoxia)

Eletrocardiograma

  • Onda P pulmonale
  • Desvio direito do eixo, hipertrofia do ventrĂ­culo direito

Radiografia do tĂłrax

  • Alargamento da artĂ©ria pulmonar central e da regiĂŁo hilar
  • Cardiomegalia (devido ao aumento do VD)
  • Alterações consistentes com a doença pulmonar subjacente

Testes de função pulmonar

  • Apresenta alterações obstrutivas e/ou restritivas dependendo da doença pulmonar subjacente

Tomografia computorizada (TC) do tĂłrax

  • De alta resolução: sinais de doença pulmonar intersticial ou enfisema
  • Angiografia: embolia pulmonar aguda no caso de cor pulmonale agudo; dilatação da artĂ©ria pulmonar

Cintigrafia de ventilação-perfusão

  • Teste inicial de eleição para tromboembolia crĂłnica
  • Maior sensibilidade para tromboembolia pulmonar crĂłnica do que a angiografia por TC

Ressonância magnética (RM) cardíaca

  • NĂŁo Ă© usada rotineiramente, mas mostra um aumento do tamanho do VD

Tratamento

O tratamento está focado primeiro na causa subjacente do cor pulmonale.

  • Cessação tabágica
  • Oxigenoterapia:
    • Ăšnico tratamento que atrasa a progressĂŁo da HP na DPOC
    • Alivia a vasoconstrição pulmonar, melhorando assim o dĂ©bito cardĂ­aco e a perfusĂŁo tecidual
    • Indicações:
      • PaO2 ≤ 55 mm Hg ou saturação de oxigĂ©nio < 88% no geral
      • PaO2 ≤ 59 mm Hg ou saturação de oxigĂ©nio ≤ 89% em pacientes com cor pulmonale, insuficiĂŞncia cardĂ­aca direita, ou hematĂłcrito > 55%
  • Farmacoterapia:
    • Na insuficiĂŞncia cardĂ­aca direita crĂłnica ou pressões elevadas de enchimento do VD: diurĂ©ticos (mas monitorizar a depleção de volume)
    • Na hipertensĂŁo arterial pulmonar primária ou HP do grupo 1:
      • Bloqueadores dos canais de cálcio (leva Ă  vasodilatação da artĂ©ria pulmonar), análogos de prostaglandina, antagonistas do recetor de endotelina, inibidores da fosfodiesterase 5 (PDE-5)
      • Estes medicamentos tĂŞm benefĂ­cios limitados na HP do grupo 3 e, em alguns casos, podem ser prejudiciais.
    • Tratamento do tromboembolia venosa: anticoagulantes
  • Tratamento cirĂşrgico:
    • Pacientes com DPOC com hematĂłcrito ≥ 65%: flebotomia
    • Embolectomia cirĂşrgica na embolia pulmonar maciça com cor pulmonale agudo (se a trombĂłlise falhar ou for contraindicada)
    • Transplante pulmonar ± cardĂ­aco: em pacientes com falĂŞncia da terapĂŞutica

ReferĂŞncias

  1. Elwing, J.; Panos, R. (2008). Pulmonary hypertension associated with COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 3(1), 55–70. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2528217/
  2. Garrison, D.; Pendela, V.; Memon, J. (2020). Cor Pulmonale. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430739/
  3. Klings, E.; Mandel, J.; King, T. & Finlay, G. (Eds.). (2019). Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Epidemiology, pathogenesis and diagnostic evaluation in adults. UpToDate. Retrieved Aug 15, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-hypertension-due-to-lung-disease-and-or-hypoxemia-group-3-pulmonary-hypertension-epidemiology-pathogenesis-and-diagnostic-evaluation-in-adults
  4. Leong, D.; Ooi, H. (Ed). (2017). Cor pulmonale. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/154062-overview
  5. Ryu, J.; Frantz, R.; King, T; Mandel, J. & Finlay, G. (Eds.). (2020). Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Treatment and prognosis. UpToDate. Retrieved Aug 15, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-hypertension-due-to-lung-disease-and-or-hypoxemia-group-3-pulmonary-hypertension-treatment-and-prognosis

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