Cor Pulmonale

Cor pulmonale é uma disfunção ventricular direita (VD) causada por doença pulmonar resultando em hipertensão arterial pulmonar. A causa mais comum de cor pulmonale é a doença pulmonar obstrutiva crónica. O sintoma inicial é geralmente a dispneia. Os achados clínicos incluem sinais de insuficiência cardíaca direita e hipoxemia. Embora a cateterização cardíaca direita seja o teste "gold standard", na maioria dos pacientes o diagnóstico é clínico e com o apoio de testes não-invasivos. A ecocardiografia mostra aumento do VD e elevação da pressão arterial pulmonar sistólica. O tratamento é dirigido à doença subjacente. A oxigenoterapia melhora a progressão da doença, enquanto os diuréticos reduzem a pressão de enchimento do VD. O transplante pulmonar é uma opção para os pacientes refratários ao tratamento.

Última atualização: May 31, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

  • Também conhecida como cardiopatia pulmonar.
  • Caraterizada pela alteração estrutural e disfunção do ventrículo direito (VD) causada por uma doença pulmonar primária
  • Pode ser agudo ou crónico:
    • O cor pulmonale agudo é mais frequentemente causado por embolia pulmonar maciça.
    • O cor pulmonale crónico tem um curso lento e progressivo resultante do agravamento da doença pulmonar.
  • A doença pulmonar crónica com cor pulmonale indica um mau prognóstico.

Etiologia e Epidemiologia

Etiologia

  • O cor pulmonale desenvolve-se do aumento da pressão de enchimento do lado direito pela hipertensão pulmonar (HP) de longa duração associada à doença pulmonar.
  • A hipertensão pulmonar é definida como:
    • Aumento da pressão arterial nas artérias pulmonares
    • Pressão arterial pulmonar média > 20 mm Hg (em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito; normal = 14-20 mm Hg)
    • Para a HP pré-capilar (doença limitada ao leito arterial pulmonar), os critérios incluem resistência vascular pulmonar (RVP) de ≥ 3 unidades de Wood).
  • Classificação da HP (baseada no 6º Simpósio Mundial de Hipertensão Pulmonar):
    • Grupo 1: Hipertensão arterial pulmonar
    • Grupo 2: HP devido a doença cardíaca esquerda
    • Grupo 3: HP devido a doença pulmonar e/ou hipoxia
      • Doença pulmonar obstrutiva
      • Doença pulmonar restritiva
      • Padrão obstrutivo/restritivo misto
      • Hipoxia (sem doença pulmonar)
      • Perturbações do desenvolvimento pulmonar
    • Grupo 4: HP devido a obstruções das artérias pulmonares
    • Grupo 5: HP com mecanismos pouco claros e/ou multifatoriais
  • A disfunção do VD devido a doença cardíaca esquerda e doença cardíaca congenita (HP do grupo 2) não écor pulmonale.
Etiologias do cor pulmonale crónico
Doença pulmonar primária Doenças que causam hipoxia crónica Doença vascular pulmonar primária
  • Doença pulmonar obstrutiva crónica
  • Doenças pulmonares intersticiais
  • Fibrose quística
  • Síndrome de hipoventilação obesidade
  • Síndrome de hipoventilação-obesidade
  • Insuficiência respiratória neuromuscular
  • Cifose
  • Hipoxia crónica de altitudes elevadas
  • Hipertensão arterial pulmonar associada ou idiopática
  • Doença tromboembólica crónica

Epidemiologia

  • Prevalência: dados limitados; o cateterismo cardíaco direito não é realizado regularmente nos pacientes em risco
  • Cor pulmonale: 6%–7% de todos as doenças cardíacas em adultos nos Estados Unidos
  • Metade dos casos na América do Norte são devido a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC).

Fisiopatologia

  • Vasoconstrição pulmonar hipóxica
    • Para limitar o fluxo sanguíneo aos alvéolos hipóxicos, a baixa oxigenação leva à vasoconstrição pulmonar, desviando o sangue para os alvéolos melhor ventilados.
    • Alterações nos mediadores vasculares:
      • ↑ Endotelina-1 (vasoconstritor, proliferação do músculo liso)
      • ↓ Produção da sintase óxido nítrico endotelial: ↓ óxido nítrico (vasodilatador)
      • ↓ Prostaciclina (vasodilatador)
    • Mudanças nos canais iónicos:
      • A hipoxia crónica reduz a expressão dos canais de potássio, aumenta o cálcio intracelular ⇒ contração muscular da artéria pulmonar
  • Remodelação vascular pulmonar
    • Ocorrem alterações vasculares: neomuscularização das arteríolas, espessamento da íntima, hipertrofia da camada média.
    • A inflamação e os efeitos do tabagismo são mecanismos potenciais, dado que também se descobriu que pacientes com DPOC sem hipoxemia têm disfunção endotelial das artérias pulmonares.
  • Os fatores acima levam ao aumento da resistência vascular pulmonar.
    • Conforme o aumento da resistência, a pressão da artéria pulmonar também aumenta e, eventualmente, a pós-carga do VD.
    • O VD adapta-se ao aumento gradual da pressão da artéria pulmonar, inicialmente por dilatação; isto leva à hipertrofia.
    • O efeito consequente é a disfunção e falência do VD.
  • O cor pulmonale agudo não provoca hipertrofia do VD.
Fisiopatologia do cor pulmonale

Fisiopatologia do cor pulmonale

Imagem por Lecturio.

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Apresentação Clínica

Sintomas

  • Dispneia: causada pela doença pulmonar subjacente e consequente cor pulmonale
  • Dor torácica: devido ao aumento das necessidades de oxigénio e devido ao stress no VD
  • Síncope: incapacidade de aumentar o débito cardíaco com o esforço ou exercício
  • Edema periférico e aumento da circunferência abdominal: devido à insuficiência cardíaca direita e congestão hepática
  • Anorexia, náuseas/vómitos, dor no quadrante superior direito: devido a congestão hepática

Sinais

Inspeção

  • Sinais de pressões de enchimento elevadas do lado direito:
    • Impulso do VD
    • Elevação da pressão venosa jugular
    • Ondas v proeminentes devido à regurgitação tricúspide (exame da veia jugular)
  • Sinais de congestão hepática por insuficiência cardíaca direita:
    • Hepatomegalia e/ou fígado pulsátil
    • Ascite
    • Edema dos membros inferiores
  • Sinais de hipoxemia:
    • Aumento da frequência respiratória
    • Cianose
    • Baqueteamento digital

Auscultação torácica

  • Pulmonar: depende de doença pulmonar subjacente
  • Cardíaca: P2 acentuado, sopro holossistólico na região inferior do bordo esternal esquerdo (sopro regurgitante tricúspide), e S3 em galope

Diagnóstico

Cateterização das câmaras direitas do coração

  • “Gold standard” para confirmar a hipertensão pulmonar, mas não é necessária em todos os pacientes
  • Indicações para realização variam consoante:
    • Severidade da HP
    • Potencial para tratamento específico de HP
    • Expectativa de vida do paciente
    • Possibilidade de transplante pulmonar
  • Resultados: pressão arterial pulmonar média (PAPm) ≥ 20 mm Hg

Ecocardiografia doppler

  • Teste inicial de eleição
  • Ampliação do VD (dilatação e/ou hipertrofia)
  • Movimento paradoxal do septo interventricular
    • O septo desloca-se em direção ao ventrículo esquerdo, provocando achatamento do septo interventricular durante a sístole.
  • Aumento da pressão sistólica da artéria pulmonar
  • Insuficiência tricúspide com um jato regurgitante de alta velocidade por Doppler
  • Exclui insuficiência cardíaca esquerda

Estudo laboratorial

  • Gasimetria arterial: possível hipoxia ± hipercapnia e acidose dependendo do grau de doença pulmonar
  • Peptídeo natriurético B (BNP) e BNP N-terminal elevados
  • O hemograma pode apresentar ↑ hemoglobina, ↑ hematócrito (por eritrocitose secundária a hipoxia)

Eletrocardiograma

  • Onda P pulmonale
  • Desvio direito do eixo, hipertrofia do ventrículo direito

Radiografia do tórax

  • Alargamento da artéria pulmonar central e da região hilar
  • Cardiomegalia (devido ao aumento do VD)
  • Alterações consistentes com a doença pulmonar subjacente

Testes de função pulmonar

  • Apresenta alterações obstrutivas e/ou restritivas dependendo da doença pulmonar subjacente

Tomografia computorizada (TC) do tórax

  • De alta resolução: sinais de doença pulmonar intersticial ou enfisema
  • Angiografia: embolia pulmonar aguda no caso de cor pulmonale agudo; dilatação da artéria pulmonar

Cintigrafia de ventilação-perfusão

  • Teste inicial de eleição para tromboembolia crónica
  • Maior sensibilidade para tromboembolia pulmonar crónica do que a angiografia por TC

Ressonância magnética (RM) cardíaca

  • Não é usada rotineiramente, mas mostra um aumento do tamanho do VD

Tratamento

O tratamento está focado primeiro na causa subjacente do cor pulmonale.

  • Cessação tabágica
  • Oxigenoterapia:
    • Único tratamento que atrasa a progressão da HP na DPOC
    • Alivia a vasoconstrição pulmonar, melhorando assim o débito cardíaco e a perfusão tecidual
    • Indicações:
      • PaO2 ≤ 55 mm Hg ou saturação de oxigénio < 88% no geral
      • PaO2 ≤ 59 mm Hg ou saturação de oxigénio ≤ 89% em pacientes com cor pulmonale, insuficiência cardíaca direita, ou hematócrito > 55%
  • Farmacoterapia:
    • Na insuficiência cardíaca direita crónica ou pressões elevadas de enchimento do VD: diuréticos (mas monitorizar a depleção de volume)
    • Na hipertensão arterial pulmonar primária ou HP do grupo 1:
      • Bloqueadores dos canais de cálcio (leva à vasodilatação da artéria pulmonar), análogos de prostaglandina, antagonistas do recetor de endotelina, inibidores da fosfodiesterase 5 (PDE-5)
      • Estes medicamentos têm benefícios limitados na HP do grupo 3 e, em alguns casos, podem ser prejudiciais.
    • Tratamento do tromboembolia venosa: anticoagulantes
  • Tratamento cirúrgico:
    • Pacientes com DPOC com hematócrito ≥ 65%: flebotomia
    • Embolectomia cirúrgica na embolia pulmonar maciça com cor pulmonale agudo (se a trombólise falhar ou for contraindicada)
    • Transplante pulmonar ± cardíaco: em pacientes com falência da terapêutica

Referências

  1. Elwing, J.; Panos, R. (2008). Pulmonary hypertension associated with COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 3(1), 55–70. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2528217/
  2. Garrison, D.; Pendela, V.; Memon, J. (2020). Cor Pulmonale. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430739/
  3. Klings, E.; Mandel, J.; King, T. & Finlay, G. (Eds.). (2019). Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Epidemiology, pathogenesis and diagnostic evaluation in adults. UpToDate. Retrieved Aug 15, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-hypertension-due-to-lung-disease-and-or-hypoxemia-group-3-pulmonary-hypertension-epidemiology-pathogenesis-and-diagnostic-evaluation-in-adults
  4. Leong, D.; Ooi, H. (Ed). (2017). Cor pulmonale. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/154062-overview
  5. Ryu, J.; Frantz, R.; King, T; Mandel, J. & Finlay, G. (Eds.). (2020). Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Treatment and prognosis. UpToDate. Retrieved Aug 15, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-hypertension-due-to-lung-disease-and-or-hypoxemia-group-3-pulmonary-hypertension-treatment-and-prognosis

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