Condrossarcoma

Descrição Geral

Definição

O condrossarcoma é um tumor ósseo maligno caracterizado pela produção de uma matriz cartilaginosa.

Epidemiologia

• Tumores ósseos malignos primários:
  • 6ª neoplasia mais comum nas crianças
  • 3ª neoplasia mais comum em adolescentes e adultos jovens
  • Anualmente são diagnosticados cerca de 3.000 tumores ósseos malignos primários nos Estados Unidos.
  • Anualmente, aproximadamente 1.500 mortes resultam de tumores ósseos malignos primários.
• Condrossarcoma:
  • 20%–25% das doenças malignas ósseas primárias
  • Maior incidência em adultos com mais de 50 anos
  • A pélvis e os ossos longos são afetados mais frequentemente.

Etiologia

• Pode surgir:
  • De novo a partir do osso normal
  • Via transformação maligna de encondroma/osteocondroma
• A amplificação do myc, mutações múltiplas e anomalias cromossómicas estruturais têm sido implicadas na patogénese.
• Predisposição a doenças hereditárias:
  • Doença de Ollier
  • Síndrome de Maffucci

Fisiopatologia

• As mutações e as anomalias cromossómicas desempenham um papel importante na patogénese.
• Normalmente, os condrócitos dentro de uma placa de crescimento sofrem hipertrofia, diferenciação e apoptose para permitir o crescimento dos vasos e dos osteoblastos (permitindo a formação de osso):
  • Este processo torna-se desregulado na formação do condrossarcoma.
• Há muitos subtipos histológicos:
  • O subtipo mais comum é o condrossarcoma convencional (produtor de cartilagem hialina), responsável por 80%–90% destes tumores.
• Morfologia:
  • Superfície de corte translúcida, lobular, cartilaginosa com áreas quísticas/mucoides
  • Produção abundante de matriz de cartilagem
• A agressividade do tumor determina o grau histológico:
  • Os tumores são classificados de 1 a 4.

Apresentação Clínica

• Dor surda de longa duração com edema e rubor.
• Aumento progressivo do tamanho da massa
• Sintomas neurológicos se o tumor estiver próximo de um feixe neurovascular:
  • Plexo lombossagrado na pélvis
  • Nervos cranianos na base do crânio
• Limitação da amplitude de movimento (se próximo da articulação)
• Fratura patológica
• A maioria crescerá lentamente e terá um baixo potencial metastático.
• Quando ocorre disseminação, é principalmente para os pulmões.

Diagnóstico

História clínica e exame objetivo

• Dor/edema vagos
  • Agravamento gradual
  • Pode ser pior à noite.
• Sintomas neurológicos (se houver compressão nervosa)
• História de doenças congénitas relevantes
• Massa palpável

Imagiologia

• Raio-X:
  • Calcificação na cavidade medular (calcificação em pipoca)
  • Radiolucência
  • Normalmente, sem reação periosteal pronunciada
• Ressonância magnética (RM):
  • Exame de eleição para avaliação primária do tumor
  • Avalia a extensão do envolvimento do tumor, da medula e das partes moles
• TC e cintigrafia óssea:
  • Para avaliação de tumores primários e doenças metastáticas à distância
  • Pode mostrar mineralização matricial, laminação endosteal, e/ou ruptura cortical

Biópsia

• Diagnóstico definitivo
• Deve ser feita na região aparentemente mais agressiva de uma lesão.

Tratamento

Cirurgia

• Oferece a única hipótese de cura
• A excisão cirúrgica alargada é a base do tratamento.
• Em algumas lesões centrais de baixo grau, pode fazer-se curetagem intralesional com fenolização local ou crioterapia seguida de enxertação óssea da cavidade.
• Para lesões periféricas que surgem nos osteocondromas, recomenda-se a remoção completa da cobertura da cartilagem.

Radioterapia

• Os condrossarcomas são relativamente resistentes à radiação.
• A radioterapia pode ser usada para paliação.
• Em pacientes com resseção incompleta ou quando a resseção não é viável

Quimioterapia

• Os condrossarcomas são geralmente quimiorresistentes.
• Não é usada como tratamento adjuvante ou neoadjuvante
• O papel no tratamento de doenças metastáticas também é limitado.

Prognóstico

• Determinado por grau
• Sobrevida a 5 anos de 83% para tumores de grau 1
  • Reduz-se para 53% para tumores de grau 2 e grau 3

Diagnóstico Diferencial

• Sarcoma de Ewing: doença maligna óssea primária composta por células pouco diferenciadas que afeta mais frequentemente os adolescentes. Esta neoplasia apresenta-se com dor localizada e edema. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e biópsia. O tratamento baseia-se em quimioterapia e resseção cirúrgica.
• Osteosarcoma: tumor ósseo maligno caracterizado pela produção de osso imaturo. Mais comum em crianças e adultos jovens. Este tumor apresenta dor, edema, massa palpável e fraturas patológicas. A imagem permite estabelecer uma suspeita de diagnóstico, que é confirmada com biópsia de tecidos. O tratamento inclui resseção cirúrgica e quimioterapia sistémica.
• Metástases ósseas: lesões ósseas metastáticas de neoplasias primárias que surgem noutros locais, mais frequentemente próstata, mama e pulmão. Estas metástases apresentam dor óssea, fraturas patológicas e sintomas constitucionais. O diagnóstico é feito com base na história clínica e nos exames de imagem. O tratamento inclui quimioterapia sistémica, bem como medidas de suporte destinadas a minimizar a dor e as fraturas patológicas.
• Tumores ósseos benignos: mais comuns do que os tumores ósseos malignos. Este tipos de tumores incluem encondroma, osteocondroma, fibroma não-ossificante, condroblastoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, condroma periosteal, tumor de células gigantes e fibroma condromixoide. Muitos tumores ósseos benignos, no entanto, podem apresentar o risco de transformação maligna.
• Osteomielite: infeção óssea mais frequentemente devida a bactérias piogénicas no cenário de lesão ortopédica ou de uma ferida crónica não cicatrizante que erode para dentro do osso. Apresenta dor localizada, sinais de inflamação/infeção e febre; pode progredir para sépsis e perda de membros. O tratamento é a antibioterapia agressiva, com ou sem desbridamento cirúrgico.
• Lesão ortopédica: distensão, entorse, dor crescente e fraturas são os eventos precipitantes que chamam a atenção clínica para os tumores ósseos. No entanto, uma lesão ou processo mais inocente pode ser o responsável, quando se considera a possibilidade de uma neoplasia óssea. A lesão ortopédica é caracterizada por dor localizada e inflamação/edema. O diagnóstico geralmente é clinico, e o tratamento é de suporte.