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Condrossarcoma

O condrossarcoma é um tumor ósseo maligno caracterizado pela produção de uma matriz cartilaginosa. Este tumor ósseo afeta mais frequentemente adultos com mais de 50 anos de idade. O condrossarcoma geralmente apresenta-se com uma massa (ou edema) que aumenta lentamente com uma dor surda. Dependendo da localização do tumor, esta doença maligna também pode estar associada a sintomas de compressão nervosa. O diagnóstico é estabelecido com base nas características evidenciadas nos exames de imagem e na biópsia dos tecidos. O tratamento adequado é a excisão cirúrgica da lesão. O prognóstico depende da agressividade do tumor, que é determinada pelo sistema de classificação histológica.

Última atualização: 12 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

O condrossarcoma é um tumor ósseo maligno caracterizado pela produção de uma matriz cartilaginosa.

Epidemiologia

  • Tumores ósseos malignos primários:
    • 6ª neoplasia mais comum nas crianças
    • 3ª neoplasia mais comum em adolescentes e adultos jovens
    • Anualmente são diagnosticados cerca de 3.000 tumores ósseos malignos primários nos Estados Unidos.
    • Anualmente, aproximadamente 1.500 mortes resultam de tumores ósseos malignos primários.
  • Condrossarcoma:
    • 20%–25% das doenças malignas ósseas primárias
    • Maior incidência em adultos com mais de 50 anos
    • A pélvis e os ossos longos são afetados mais frequentemente.

Etiologia

  • Pode surgir:
    • De novo a partir do osso normal
    • Via transformação maligna de encondroma/osteocondroma
  • A amplificação do myc, mutações múltiplas e anomalias cromossómicas estruturais têm sido implicadas na patogénese.
  • Predisposição a doenças hereditárias:
    • Doença de Ollier
    • Síndrome de Maffucci

Fisiopatologia

  • As mutações e as anomalias cromossómicas desempenham um papel importante na patogénese.
  • Normalmente, os condrócitos dentro de uma placa de crescimento sofrem hipertrofia, diferenciação e apoptose para permitir o crescimento dos vasos e dos osteoblastos (permitindo a formação de osso):
    • Este processo torna-se desregulado na formação do condrossarcoma.
  • Há muitos subtipos histológicos:
    • O subtipo mais comum é o condrossarcoma convencional (produtor de cartilagem hialina), responsável por 80%–90% destes tumores.
  • Morfologia:
    • Superfície de corte translúcida, lobular, cartilaginosa com áreas quísticas/mucoides
    • Produção abundante de matriz de cartilagem
  • A agressividade do tumor determina o grau histológico:
    • Os tumores são classificados de 1 a 4.
Condrossarcoma de baixo grau

Achados microscópicos em condrossarcoma de baixo grau (H&E):
a: Lóbulos condroides hipocelulares em ampliação de baixa potência
b: A permeação do osso hospedeiro é uma característica distintiva do condrossarcoma.

Imagem: “Microscopic findings in low grade chondrosarcoma” por Department of Orthopaedics and Traumatology, Bozok University, Yozgat, Turkey. Licença: CC BY 4.0

Apresentação Clínica

  • Dor surda de longa duração com edema e rubor.
  • Aumento progressivo do tamanho da massa
  • Sintomas neurológicos se o tumor estiver próximo de um feixe neurovascular:
    • Plexo lombossagrado na pélvis
    • Nervos cranianos na base do crânio
  • Limitação da amplitude de movimento (se próximo da articulação)
  • Fratura patológica
  • A maioria crescerá lentamente e terá um baixo potencial metastático.
  • Quando ocorre disseminação, é principalmente para os pulmões.
Condrossarcoma no ombro

Condrossarcoma da omoplata:
O tumor mede 38 x 33 x 30 cm (14,96 x 12,99 x 11,81 in).

Imagem: “Scapular chondrosarcoma” por Department of Orthopedic Surgery, the second hospital of Jilin University, Changchun, China. Licença: CC BY 2.0

Diagnóstico

História clínica e exame objetivo

  • Dor/edema vagos
    • Agravamento gradual
    • Pode ser pior à noite.
  • Sintomas neurológicos (se houver compressão nervosa)
  • História de doenças congénitas relevantes
  • Massa palpável

Imagiologia

  • Raio-X:
    • Calcificação na cavidade medular (calcificação em pipoca)
    • Radiolucência
    • Normalmente, sem reação periosteal pronunciada
  • Ressonância magnética (RM):
    • Exame de eleição para avaliação primária do tumor
    • Avalia a extensão do envolvimento do tumor, da medula e das partes moles
  • TC e cintigrafia óssea:
    • Para avaliação de tumores primários e doenças metastáticas à distância
    • Pode mostrar mineralização matricial, laminação endosteal, e/ou ruptura cortical
Condrossarcoma pélvico

Condrossarcoma:
A incidência anteroposterior mostra um tumor no púbis e periacetabulum direitos que se estende até a área do púbis esquerdo.

Imagem: “Anteroposterior radiograph of the pelvis” por Department of Orthopaedic Surgery, Faculty of Medicine, Siriraj Hospital, Mahidol University, 2 Prannok Road, Bangkok, 10700, Thailand. Licença: CC BY 2.0

Biópsia

  • Diagnóstico definitivo
  • Deve ser feita na região aparentemente mais agressiva de uma lesão.

Tratamento

Cirurgia

  • Oferece a única hipótese de cura
  • A excisão cirúrgica alargada é a base do tratamento.
  • Em algumas lesões centrais de baixo grau, pode fazer-se curetagem intralesional com fenolização local ou crioterapia seguida de enxertação óssea da cavidade.
  • Para lesões periféricas que surgem nos osteocondromas, recomenda-se a remoção completa da cobertura da cartilagem.

Radioterapia

  • Os condrossarcomas são relativamente resistentes à radiação.
  • A radioterapia pode ser usada para paliação.
  • Em pacientes com resseção incompleta ou quando a resseção não é viável

Quimioterapia

  • Os condrossarcomas são geralmente quimiorresistentes.
  • Não é usada como tratamento adjuvante ou neoadjuvante
  • O papel no tratamento de doenças metastáticas também é limitado.

Prognóstico

  • Determinado por grau
  • Sobrevida a 5 anos de 83% para tumores de grau 1
    • Reduz-se para 53% para tumores de grau 2 e grau 3

Diagnóstico Diferencial

  • Sarcoma de Ewing: doença maligna óssea primária composta por células pouco diferenciadas que afeta mais frequentemente os adolescentes. Esta neoplasia apresenta-se com dor localizada e edema. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e biópsia. O tratamento baseia-se em quimioterapia e resseção cirúrgica.
  • Osteosarcoma: tumor ósseo maligno caracterizado pela produção de osso imaturo. Mais comum em crianças e adultos jovens. Este tumor apresenta dor, edema, massa palpável e fraturas patológicas. A imagem permite estabelecer uma suspeita de diagnóstico, que é confirmada com biópsia de tecidos. O tratamento inclui resseção cirúrgica e quimioterapia sistémica.
  • Metástases ósseas: lesões ósseas metastáticas de neoplasias primárias que surgem noutros locais, mais frequentemente próstata, mama e pulmão. Estas metástases apresentam dor óssea, fraturas patológicas e sintomas constitucionais. O diagnóstico é feito com base na história clínica e nos exames de imagem. O tratamento inclui quimioterapia sistémica, bem como medidas de suporte destinadas a minimizar a dor e as fraturas patológicas.
  • Tumores ósseos benignos: mais comuns do que os tumores ósseos malignos. Este tipos de tumores incluem encondroma, osteocondroma, fibroma não-ossificante, condroblastoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, condroma periosteal, tumor de células gigantes e fibroma condromixoide. Muitos tumores ósseos benignos, no entanto, podem apresentar o risco de transformação maligna.
  • Osteomielite: infeção óssea mais frequentemente devida a bactérias piogénicas no cenário de lesão ortopédica ou de uma ferida crónica não cicatrizante que erode para dentro do osso. Apresenta dor localizada, sinais de inflamação/infeção e febre; pode progredir para sépsis e perda de membros. O tratamento é a antibioterapia agressiva, com ou sem desbridamento cirúrgico.
  • Lesão ortopédica: distensão, entorse, dor crescente e fraturas são os eventos precipitantes que chamam a atenção clínica para os tumores ósseos. No entanto, uma lesão ou processo mais inocente pode ser o responsável, quando se considera a possibilidade de uma neoplasia óssea. A lesão ortopédica é caracterizada por dor localizada e inflamação/edema. O diagnóstico geralmente é clinico, e o tratamento é de suporte.

Referências

  1. Gelderblom A.J., & Bovee J. VMG. (2021). Chondrosarcoma. Retrieved March 13, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/chondrosarcoma
  2. Kasper, D., Fauci, A., Hauser, S., Longo, D., Jameson, J., & Loscalzo, J. (2012). Harrison’s principles of internal medicine (18th edition.). New York: McGraw Hill Education.
  3. Lakshmanan P. (2020). Chondrosarcoma. Retrieved March 13, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/1258236-overview
  4. Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2015). Bones, joints, and soft tissue tumors. In Robbins and Cotran pathologic basis of disease (9th ed.), Bone tumors and tumor-like lesions (pp. 1197–1203). Elsevier Gezondheidszorg.
  5. Sticco K. (2020). Chondrosarcoma. Retrieved February 26, 2021, from https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/19483/

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