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Condrosarcoma

El condrosarcoma es un tumor óseo maligno caracterizado por la producción de una matriz cartilaginosa. Este tumor óseo afecta con mayor frecuencia a adultos mayores de 50 años. El condrosarcoma generalmente se presenta como una masa (o inflamación) que aumenta lentamente con un dolor sordo. Dependiendo de la ubicación del tumor, esta malignidad también puede estar asociada con síntomas de compresión nerviosa. El diagnóstico se establece mediante imagenología y una biopsia del tejido. El pilar del tratamiento es la escisión quirúrgica. El pronóstico depende de la agresividad del tumor, que está determinada por el sistema de clasificación histológica.

Última actualización: May 5, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

El condrosarcoma es un tumor óseo maligno caracterizado por la producción de una matriz cartilaginosa.

Epidemiología

  • Tumores óseos malignos primarios:
    • 6ta neoplasia más frecuente en niños
    • 3ra neoplasia más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes
    • Aproximadamente 3 000 tumores óseos malignos primarios se diagnostican anualmente en los Estados Unidos.
    • Aproximadamente 1 500 muertes anualmente resultan de tumores óseos malignos primarios.
  • Condrosarcoma:
    • 20%–25% de neoplasias óseas primarias
    • Incidencia más alta en adultos mayores de 50 años
    • La pelvis y los huesos largos son los más comúnmente afectados.

Etiología

  • Puede surgir:
    • De novo a partir de hueso normal
    • Vía transformación maligna de encondroma/osteocondroma
  • La amplificación de Myc, las mutaciones múltiples y las anomalías estructurales cromosómicas se han implicado en la patogenia.
  • Trastornos hereditarios predisponentes:
    • Enfermedad de Ollier
    • Síndrome de Maffucci

Fisiopatología

  • Las mutaciones y anomalías cromosómicas juegan un papel importante en la patogenia.
  • Normalmente, los condrocitos dentro de una placa de crecimiento experimentan hipertrofia, diferenciación y apoptosis para permitir el crecimiento interno de vasos y osteoblastos (permitiendo la formación de hueso):
    • Este proceso se desregula en la formación del condrosarcoma.
  • Hay muchos subtipos histológicos:
    • El subtipo más común es el condrosarcoma convencional (productor de cartílago hialino), que representa entre 80%–90% de estos tumores.
  • Morfología:
    • Superficie de corte cartilaginosa, lobular, translúcida, con áreas quísticas/mucoides
    • Abundante producción de matriz de cartílago
  • La agresividad del tumor determina el grado histológico:
    • Los tumores se clasifican de 1–4.
Condrosarcoma de bajo grado

Hallazgos microscópicos en condrosarcoma de bajo grado (HyE):
a: Lóbulos condroides hipocelulares en un aumento de baja potencia
b: La penetración del hueso huésped es un sello distintivo del condrosarcoma.

Imagen: “Microscopic findings in low grade chondrosarcoma” por Department of Orthopaedics and Traumatology, Bozok University, Yozgat, Turkey. Licencia: CC BY 4.0

Presentación Clínica

  • Dolor sordo y persistente de larga duración con inflamación y eritema
  • Aumento progresivo del tamaño de la masa
  • Síntomas neurológicos si el tumor está cerca de un haz neurovascular:
    • Plexo lumbosacro en la pelvis
    • Nervios craneales en la base del cráneo
  • Limitación del rango de movimiento (si está cerca de la articulación)
  • Fractura patológica
  • La mayoría crecerá lentamente y tendrá un bajo potencial metastásico.
  • Cuando se produce la propagación, la propagación es principalmente a los pulmones.
Condrosarcoma en hombro

Condrosarcoma de la escápula:
El tumor mide 38 x 33 x 30 cm (14,96 x 12,99 x 11,81 pulgadas).

Imagen: “Microscopic findings in low grade chondrosarcoma” por Department of Orthopaedics and Traumatology, Bozok University, Yozgat, Turkey. Licencia: CC BY 2.0

Diagnóstico

Antecedentes y examen físico

  • Dolor/inflamación vagos
    • Aumentan gradualmente
    • Pueden ser peor por la noche
  • Síntomas neurológicos (si hay compresión nerviosa)
  • Antecedentes de enfermedades congénitas relevantes
  • Masa palpable

Imagenología

  • Radiografía:
    • Calcificación en la cavidad medular (calcificación en palomitas de maíz)
    • Radiopacidad
    • Por lo general, no hay una reacción perióstica pronunciada.
  • RM:
    • Prueba de elección para la evaluación del tumor primario
    • Evalúa la extensión del compromiso del tumor, la médula ósea y los tejidos blandos.
  • TC y gammagrafía ósea:
    • Para la evaluación de tumores primarios y enfermedades metastásicas a distancia
    • Puede mostrar mineralización de la matriz, festoneado endóstico y/o ruptura cortical
Condrosarcoma de pelvis

Condrosarcoma:
La vista anteroposterior muestra un tumor en el pubis derecho y el periacetábulo que se extiende al área púbica izquierda.

Imagen: “Anteroposterior radiograph of the pelvis” por Department of Orthopaedic Surgery, Faculty of Medicine, Siriraj Hospital, Mahidol University, 2 Prannok Road, Bangkok, 10700, Thailand. Licencia: CC BY 2.0

Biopsia

  • Diagnóstico definitivo
  • Debe tomarse de la porción de la lesión con apariencia más agresiva

Tratamiento

Cirugía

  • Es la única posibilidad de cura
  • La escisión quirúrgica amplia es el pilar del tratamiento.
  • En algunas lesiones centrales de bajo grado se puede realizar legrado intralesional con fenolización local o crioterapia seguida de injerto óseo de la cavidad.
  • Para las lesiones periféricas que surgen en los osteocondromas, se recomienda la eliminación completa de la cubierta del cartílago.

Radiación

  • Los condrosarcomas son relativamente radiorresistentes.
  • La radiación se puede utilizar como tratmiento paliativo.
  • Se puede utilizar para pacientes con resección incompleta o cuando la resección no es factible.

Quimioterapia

  • Los condrosarcomas son generalmente quimiorresistentes.
  • No se utiliza como tratamiento adyuvante o neoadyuvante
  • El papel en el tratamiento de la enfermedad metastásica también es limitado.

Pronóstico

  • Determinado por grado
  • Tasa de supervivencia a 5 años del 83% para tumores de grado 1
    • Es del 53% para tumores de grado 2 y grado 3

Diagnóstico Diferencial

  • Sarcoma de Ewing: malignidad ósea primaria compuesta de células pobremente diferenciadas que afecta más comúnmente a los adolescentes. Esta malignidad se presenta con dolor e inflamación localizados. El diagnóstico se establece mediante imagenología y biopsia. El tratamiento se basa en quimioterapia y resección quirúrgica.
  • Osteosarcoma: tumor óseo maligno caracterizado por la producción de hueso inmaduro. Más común en niños y adultos jóvenes. Este tumor se presenta con dolor, tumefacción, masa palpable y fracturas patológicas. El diagnóstico se sospecha mediante imagenología y se confirma con una biopsia. El tratamiento incluye resección quirúrgica y quimioterapia sistémica.
  • Metástasis óseas: lesiones óseas metastásicas de cánceres primarios que surgen en otros sitios, más comúnmente próstata, mama y pulmón. Estas metástasis se presentan con dolor óseo, fracturas patológicas y síntomas constitucionales. El diagnóstico se realiza basándose en los antecedentes e imagenología. El tratamiento incluye quimioterapia sistémica, así como medidas de apoyo destinadas a minimizar el dolor y las fracturas patológicas.
  • Tumores óseos benignos: más frecuentes que los tumores óseos malignos. Estos tipos de tumores incluyen encondroma, osteocondroma, fibroma no osificante, condroblastoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, condroma perióstico, tumor de células gigantes y fibroma condromixoide. Sin embargo, muchos tumores óseos benignos pueden presentarse con riesgo de transformación maligna.
  • Osteomielitis: infección del hueso más comúnmente debida a bacterias piógenas en el contexto de una lesión ortopédica o una herida crónica que no cicatriza y erosiona el hueso. Se presenta con dolor localizado, signos de inflamación/infección y fiebre; puede progresar a sepsis y pérdida de extremidades. El tratamiento es una terapia antibiótica agresiva con o sin desbridamiento quirúrgico.
  • Lesión ortopédica: las torceduras, los esguinces, el dolor creciente y las fracturas son los eventos precipitantes que llaman la atención clínica sobre los tumores óseos. Sin embargo, una lesión o proceso más inocente puede ser el culpable cuando se considera la posibilidad de una neoplasia ósea. La lesión ortopédica se caracteriza por dolor localizado e inflamación/inflamación. El diagnóstico generalmente se realiza clínicamente y el tratamiento es de soporte.

Referencias

  1. Gelderblom A.J., & Bovee J. VMG. (2021). Chondrosarcoma. Retrieved March 13, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/chondrosarcoma
  2. Kasper, D., Fauci, A., Hauser, S., Longo, D., Jameson, J., & Loscalzo, J.  (2012). Harrison’s principles of internal medicine (18th edition.). New York: McGraw Hill Education.
  3. Lakshmanan P. (2020). Chondrosarcoma. Retrieved March 13, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/1258236-overview
  4. Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2015). Bones, joints, and soft tissue tumors. In Robbins and Cotran pathologic basis of disease (9th ed.), Bone tumors and tumor-like lesions (pp. 1197–1203). Elsevier Gezondheidszorg.
  5. Sticco K. (2020). Chondrosarcoma. Retrieved February 26, 2021, from https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/19483/

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