Condrosarcoma

Descripción General

Definición

El condrosarcoma es un tumor óseo maligno caracterizado por la producción de una matriz cartilaginosa.

Epidemiología

• Tumores óseos malignos primarios:
  • 6ta neoplasia más frecuente en niños
  • 3ra neoplasia más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes
  • Aproximadamente 3 000 tumores óseos malignos primarios se diagnostican anualmente en los Estados Unidos.
  • Aproximadamente 1 500 muertes anualmente resultan de tumores óseos malignos primarios.
• Condrosarcoma:
  • 20%–25% de neoplasias óseas primarias
  • Incidencia más alta en adultos mayores de 50 años
  • La pelvis y los huesos largos son los más comúnmente afectados.

Etiología

• Puede surgir:
  • De novo a partir de hueso normal
  • Vía transformación maligna de encondroma/osteocondroma
• La amplificación de Myc, las mutaciones múltiples y las anomalías estructurales cromosómicas se han implicado en la patogenia.
• Trastornos hereditarios predisponentes:
  • Enfermedad de Ollier
  • Síndrome de Maffucci

Fisiopatología

• Las mutaciones y anomalías cromosómicas juegan un papel importante en la patogenia.
• Normalmente, los condrocitos dentro de una placa de crecimiento experimentan hipertrofia, diferenciación y apoptosis para permitir el crecimiento interno de vasos y osteoblastos (permitiendo la formación de hueso):
  • Este proceso se desregula en la formación del condrosarcoma.
• Hay muchos subtipos histológicos:
  • El subtipo más común es el condrosarcoma convencional (productor de cartílago hialino), que representa entre 80%–90% de estos tumores.
• Morfología:
  • Superficie de corte cartilaginosa, lobular, translúcida, con áreas quísticas/mucoides
  • Abundante producción de matriz de cartílago
• La agresividad del tumor determina el grado histológico:
  • Los tumores se clasifican de 1–4.

Presentación Clínica

• Dolor sordo y persistente de larga duración con inflamación y eritema
• Aumento progresivo del tamaño de la masa
• Síntomas neurológicos si el tumor está cerca de un haz neurovascular:
  • Plexo lumbosacro en la pelvis
  • Nervios craneales en la base del cráneo
• Limitación del rango de movimiento (si está cerca de la articulación)
• Fractura patológica
• La mayoría crecerá lentamente y tendrá un bajo potencial metastásico.
• Cuando se produce la propagación, la propagación es principalmente a los pulmones.

Diagnóstico

Antecedentes y examen físico

• Dolor/inflamación vagos
  • Aumentan gradualmente
  • Pueden ser peor por la noche
• Síntomas neurológicos (si hay compresión nerviosa)
• Antecedentes de enfermedades congénitas relevantes
• Masa palpable

Imagenología

• Radiografía:
  • Calcificación en la cavidad medular (calcificación en palomitas de maíz)
  • Radiopacidad
  • Por lo general, no hay una reacción perióstica pronunciada.
• RM:
  • Prueba de elección para la evaluación del tumor primario
  • Evalúa la extensión del compromiso del tumor, la médula ósea y los tejidos blandos.
• TC y gammagrafía ósea:
  • Para la evaluación de tumores primarios y enfermedades metastásicas a distancia
  • Puede mostrar mineralización de la matriz, festoneado endóstico y/o ruptura cortical

Biopsia

• Diagnóstico definitivo
• Debe tomarse de la porción de la lesión con apariencia más agresiva

Tratamiento

Cirugía

• Es la única posibilidad de cura
• La escisión quirúrgica amplia es el pilar del tratamiento.
• En algunas lesiones centrales de bajo grado se puede realizar legrado intralesional con fenolización local o crioterapia seguida de injerto óseo de la cavidad.
• Para las lesiones periféricas que surgen en los osteocondromas, se recomienda la eliminación completa de la cubierta del cartílago.

Radiación

• Los condrosarcomas son relativamente radiorresistentes.
• La radiación se puede utilizar como tratmiento paliativo.
• Se puede utilizar para pacientes con resección incompleta o cuando la resección no es factible.

Quimioterapia

• Los condrosarcomas son generalmente quimiorresistentes.
• No se utiliza como tratamiento adyuvante o neoadyuvante
• El papel en el tratamiento de la enfermedad metastásica también es limitado.

Pronóstico

• Determinado por grado
• Tasa de supervivencia a 5 años del 83% para tumores de grado 1
  • Es del 53% para tumores de grado 2 y grado 3

Diagnóstico Diferencial

• Sarcoma de Ewing: malignidad ósea primaria compuesta de células pobremente diferenciadas que afecta más comúnmente a los adolescentes. Esta malignidad se presenta con dolor e inflamación localizados. El diagnóstico se establece mediante imagenología y biopsia. El tratamiento se basa en quimioterapia y resección quirúrgica.
• Osteosarcoma: tumor óseo maligno caracterizado por la producción de hueso inmaduro. Más común en niños y adultos jóvenes. Este tumor se presenta con dolor, tumefacción, masa palpable y fracturas patológicas. El diagnóstico se sospecha mediante imagenología y se confirma con una biopsia. El tratamiento incluye resección quirúrgica y quimioterapia sistémica.
• Metástasis óseas: lesiones óseas metastásicas de cánceres primarios que surgen en otros sitios, más comúnmente próstata, mama y pulmón. Estas metástasis se presentan con dolor óseo, fracturas patológicas y síntomas constitucionales. El diagnóstico se realiza basándose en los antecedentes e imagenología. El tratamiento incluye quimioterapia sistémica, así como medidas de apoyo destinadas a minimizar el dolor y las fracturas patológicas.
• Tumores óseos benignos: más frecuentes que los tumores óseos malignos. Estos tipos de tumores incluyen encondroma, osteocondroma, fibroma no osificante, condroblastoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, condroma perióstico, tumor de células gigantes y fibroma condromixoide. Sin embargo, muchos tumores óseos benignos pueden presentarse con riesgo de transformación maligna.
• Osteomielitis: infección del hueso más comúnmente debida a bacterias piógenas en el contexto de una lesión ortopédica o una herida crónica que no cicatriza y erosiona el hueso. Se presenta con dolor localizado, signos de inflamación/infección y fiebre; puede progresar a sepsis y pérdida de extremidades. El tratamiento es una terapia antibiótica agresiva con o sin desbridamiento quirúrgico.
• Lesión ortopédica: las torceduras, los esguinces, el dolor creciente y las fracturas son los eventos precipitantes que llaman la atención clínica sobre los tumores óseos. Sin embargo, una lesión o proceso más inocente puede ser el culpable cuando se considera la posibilidad de una neoplasia ósea. La lesión ortopédica se caracteriza por dolor localizado e inflamación/inflamación. El diagnóstico generalmente se realiza clínicamente y el tratamiento es de soporte.