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Cefaleias Primárias vs Secundárias

Como termo geral, a cefaleia é um descritor associado a centenas de entidades clínicas. A cefaleia é um dos motivos mais comuns de procura de cuidados médicos. Todas as cefaleias enquadram-se num de dois sistemas de classificação: cefaleias primárias e secundárias. A apresentação, o grau de gravidade, a fisiopatologia subjacente, as potenciais sequelas clínicas, a gestão e o prognóstico são tão variáveis quanto as patologias subjacentes a uma cefaleia.

Última atualização: Jun 25, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Visão Geral

Definições

  • Cefaleia primária: não atribuível a outra patologia:
    • Geralmente benigna; pode ser severa, recorrente e potencialmente incapacitante
    • Não é identificada nenhuma causa subjacente que coloque o doente em perigo.
    • A fisiopatologia não é completamente compreendida.
    • Os mecanismos fisiopatológicos incluem uma hiperatividade dos nocicetores intra e extracranianos e/ou de estruturas vasculares relacionadas.
  • Cefaleia secundária: atribuível a uma patologia subjacente:
    • Pode ser uma manifestação de uma patologia sistémica, vascular ou neurológica subjacente
    • Uma etiologia potencialmente fatal pode estar subjacente à cefaleia.
    • A fisiopatologia da cefaleia está frequentemente associada a 1 dos seguintes:
      • Lesão estrutural identificável
      • Distúrbio metabólico
      • Processo infecioso/inflamatório

Epidemiologia

  • Cefaleias primárias: 50% da população adulta a nível mundial cumpre os critérios clínicos para pelo menos 1 tipo de cefaleia primária:
    • cefaleia de tensão: aproximadamente 40%
    • enxaqueca: aproximadamente 10%
    • cefaleia em salvas: aproximadamente 1%
  • Cefaleias secundárias: a prevalência e a incidência são difíceis de classificar devido à documentação e a práticas de codificação inconsistentes entre médicos e instituições.

Etiologia

  • Cefaleias primárias: Os mecanismos fisiopatológicos associam-se a uma hiperatividade dos nocicetores intracranianos e extracranianos e a uma interação complexa entre as estruturas neuronais e vasculares.
  • Cefaleias secundárias: Os mecanismos fisiopatológicos associam-se, geralmente, a uma lesão estrutural identificável, distúrbio metabólico ou processo infecioso/inflamatório.

Classificação

Todas as cefaleias podem ser classificadas como primárias ou secundárias e subclassificadas numa variedade de sistemas desenvolvidos para fins clínicos, epidemiológicos, de investigação e de codificação. Os mais comuns e clinicamente significativos serão abordados detalhadamente aqui:

Cefaleias primárias

Subtipos:

As cefaleias primárias podem ser subclassificadas com base nos critérios de diagnóstico clínico:

  • Enxaqueca
  • Cefaleia de tensão
  • Cefaleia em salvas

Frequência:

As cefaleias primárias podem ser subclassificadas com base na sua frequência:

  • Episódica de baixa frequência: < 10 dias de cefaleia por mês
  • Episódica de alta frequência: 10-14 dias de cefaleia por mês
  • Crónica: ≥ 15 dias de cefaleia por mês

Cefaleias secundárias

Subtipos:

As cefaleias secundárias podem ser subclassificadas com base na sua fisiopatologia:

  • Cefaleia atribuída a qualquer um dos seguintes:
    • Traumatismo craniano e/ou da coluna cervical
    • Anomalia vascular craniana ou cervical
    • Hipertensão severa
    • Lesão estrutural intracraniana
    • Consumo ou abstinência de substâncias
    • Infeção
    • Perturbação da homeostase
    • Patologia psiquiátrica
  • Cefaleia ou dor facial atribuídas a:
    • Patologia estrutural do crânio
    • Patologia estrutural da coluna cervical
    • Olhos
    • Ouvidos
    • Nariz
    • Seios da face
    • Dentes
    • Boca
    • Outras estruturas faciais ou cranianas

Etiologia:

As cefaleias secundárias podem ser subclassificadas com base na etiologia subjacente:

  • Vascular
  • Infeciosa
  • Neoplásica
  • Metabólica
  • Outras

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Características das cefaleias primárias

Características da cefaleia que justificam uma avaliação clínica conservadora:

  • História conhecida de cefaleia primária
  • Semelhante a episódios anteriores de cefaleia
  • Ausência de sinais e sintomas neurológicos focais
  • Se presentes, os sinais/sintomas neurológicos são familiares à pessoa:
    • Os sintomas autonómicos são típicos de uma cefaleia em salvas.
    • Os défices neurológicos reversíveis são comuns numa enxaqueca.

Sinais e sintomas de alarme

Sinais e sintomas que justificam uma investigação e/ou intervenção imediata:

  • Hipertensão severa
  • Achados neurológicos focais
  • Papiledema
  • Rigidez do pescoço
  • Estado imunocomprometido
  • Cancro/malignidade
  • 1.º episódio de cefaleia deste tipo
  • Início súbito (“trovoada”)
  • Alterações do estado mental
  • Cefaleia após trauma
  • Cefaleia associada a alterações visuais
  • Convulsão de novo
  • Cefaleia de esforço

Comparação entre cefaleias primárias

Tabela: Entidades de cefaleia primária
Entidade clínica Pistas na história clínica/fatores de risco Características clínicas
Cefaleia de tensão
  • Localização bilateral
  • Intensidade leve a moderada
  • Em aperto ou compressão
  • Associada a sensibilidade de músculos extracranianos, pontos-gatilho
  • Afeta quase todos em algum momento da vida
  • Frequentemente, diagnosticada e gerida pelo próprio
  • Geralmente responde a analgesia (simples ou em associação)
  • Pode ser gerida em Cuidados de Saúde Primários
Enxaqueca
  • Unilateral > bilateral
  • Intensidade moderada a grave
  • Mulheres > Homens
  • Pulsátil
  • Associada a pródromo, aura e pósdromo
  • Associada a náuseas, fotofobia e fonofobia
  • Associada a estímulos desencadeadores
  • Pode apresentar-se com sintomas neurológicos e/ou visuais transitórios
  • Pode causar prejuízo significativo da qualidade de vida e incapacidade para o trabalho
  • Inicia-se durante a infância ou puberdade (mulheres), melhora durante a gravidez e persiste até à menopausa
  • Pode ser necessário consultar um especialista para formular uma estratégia abortiva e preventiva eficaz
Cefaleia em salvas
  • Localização unilateral
  • Intensidade severa
  • Homens > mulheres
  • Associada ao tabagismo/abuso de álcool
  • Acompanhada por sintomas autonómicos ipsilaterais
  • Pode ter vários episódios severos por dia
  • Pode causar prejuízo significativo da qualidade de vida e incapacidade para o trabalho
  • Também conhecida como “cefaleia suicida” devido ao aumento do risco de pensamentos suicidas durante um episódio
  • Pode ser necessário consultar um especialista para formular uma estratégia abortiva e preventiva eficaz

Comparação entre cefaleias secundárias comuns

As tabelas seguintes descrevem as cefaleias secundárias mais importantes com base na sua etiologia.

Tabela: Etiologias vasculares de cefaleias de alto risco
Entidade clínica Pistas na história clínica/fatores de risco Características clínicas
Hemorragia subaracnoideia (HSA)
  • Início súbito
  • Intensidade severa no início
  • Síncope/quase síncope
  • Dor/rigidez no pescoço
  • Diplopia
  • Sinais meníngeos
  • Náuseas e vómitos
Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)
  • Início súbito
  • Intensidade severa no início
  • Curta duração
  • Recorrente
  • Associada a estímulos desencadeadores
  • Défices neurológicos transitórios devido ao vasoespasmo
  • Os défices neurológicos podem persistir (se o vasoespasmo persistir)
Disseção da artéria cervical/disseção da artéria vertebral
  • Associado a trauma da cabeça e/ou cervical
  • Dor cervical importante
  • Tonturas de novo
  • Zumbido de novo
  • Paralisia dos nervos cranianos:
    • Nistagmo
    • Síndrome de Horner
  • Sopro na artéria cervical
  • Apresenta-se como um acidente vascular cerebral/acidente isquémico transitório (AIT)
Trombose da veia cerebral/trombose do seio dural
  • Estado hipercoagulante/fatores de risco
  • Gravidez
  • Pós-parto
  • Défices neurológicos inconsistentes com isquemia de causa arterial
  • Associa-se a convulsões
  • Papiledema na fundoscopia
  • Encefalopatia
Hematoma subdural/hematoma epidural
  • Associado a traumatismo craniano
  • Tratamento anticoagulante
  • Progressão gradual do défice neurológico e/ou do estado mental
  • Hematoma da fossa posterior →
    • Náuseas/vómitos
    • Alterações visuais
    • Ataxia
    • Disfagia
    • Anisocoria
    • Rigidez da nuca
Hemorragia intraparenquimatosa (HIP)
  • Início súbito
  • Associada a hipertensão grave
  • Tratamento anticoagulante
Apresentação variável dependendo da localização da hemorragia (muito parecido com o acidente vascular cerebral/AIT)
Hipertensão intracraniana idiopática
  • Mulheres com excesso de peso/obesas
  • Idade fértil
  • Sintomas visuais transitórios/intermitentes
  • Papiledema na fundoscopia
  • Paralisia do nervo abducente
  • Paralisia de outros nervos cranianos
  • Défice visual
  • Zumbido
Hipotensão intracraniana espontânea
  • Cefaleia severa em ortostatismo
  • A cefaleia melhora com cafeína e quando se deitam
  • A cefaleia piora com a manobra de Valsalva
  • Comum após punção lombar
  • Os achados neurológicos podem estar ausentes ou, então, amplamente variáveis
  • Zumbido
  • Dor cervical
  • Náuseas e vómitos
Arterite de células gigantes
  • Idade > 50 anos
  • Alterações visuais de início súbito (frequentemente monoculares)
  • Claudicação da mandíbula
  • Artérias temporais palpáveis ou nodulares
  • Febre
  • Reagentes de fase aguda elevados:
    • PCR
    • Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
Encefalopatia hipertensiva
  • Cefaleia de início gradual no contexto de hipertensão grave
  • Convulsões
  • Alteração do estado mental
  • Hipertensão severa
  • Papiledema e hemorragia retiniana na fundoscopia
  • Hematúria e proteinúria na análise de urina
  • Encefalopatia
Síndrome de encefalopatia reversível posterior
  • Cefaleia de início gradual inconsistentemente associada a hipertensão grave
  • Convulsões
  • Náuseas e vómitos
  • Alterações visuais
  • Gravidez ou puerpério
  • A hipertensão pode ou não estar presente
  • Papiledema e hemorragia retiniana na fundoscopia
  • Hematúria e proteinúria na análise de urina
  • Encefalopatia
Tabela: Etiologias infeciosas de cefaleias de alto risco
Entidade clínica Pistas na história clínica/fatores de risco Características clínicas
Meningite e/ou encefalite
  • Aspeto tóxico
  • Febre
  • Dor/rigidez no pescoço
  • Alteração do estado mental/nível de consciência
  • Febre
  • Meningismo
  • Alteração do estado mental/nível de consciência
  • Convulsão
  • Paralisia dos nervos cranianos
  • Petéquias ou púrpura
Abcesso cerebral
  • O início da cefaleia pode ser súbito ou gradual
  • História recente de infeção:
    • Propagação direta (sinusite, otite)
    • Propagação à distância (endocardite, bacteremia)
  • Febre pode ser variável
  • Dor/rigidez no pescoço podem ser variáveis
  • Papiledema na fundoscopia
  • Início insidioso de défices neurológicos focais ou paralisia dos nervos cranianos
Tabela: Etiologias neoplásicas de cefaleias de alto risco
Entidade clínica Pistas na história clínica/fatores de risco Características clínicas
Tumor cerebral
  • Cancro
  • A cefaleia piora com a tosse e com a manobra de Valsalva
  • A cefaleia geralmente agrava logo de manhã ao acordar ou pode acordar o doente durante a noite
  • Início insidioso de cefaleia, mas pode ser súbito se o tumor sangrar
  • Náuseas e vómitos
  • Papiledema na fundoscopia
  • Convulsão
  • Alteração do estado mental/nível de consciência
  • Défices neurológicos correspondentes à localização do tumor
Quisto colóide do 3º ventrículo
  • A cefaleia piora em ortostatismo, melhora em decúbito
  • Alteração do estado mental
  • Os sintomas podem flutuar
  • Alteração do estado mental
  • Diplopia
  • Problemas de memória
  • Vertigem
Apoplexia hipofisária
  • Associada a tumores hipofisários (na maioria das vezes benignos)
  • Cefaleia de início súbito associada a enfarte/sangramento do tumor
  • Náuseas e vómitos
  • Alteração do estado mental
  • Defeito visual/oculomotor
  • Disfunção endócrina
Tabela: Outras etiologias de cefaleias de alto risco
Entidade clínica Pistas na história clínica/fatores de risco Características clínicas
Glaucoma agudo de ângulo estreito
  • Dor ocular
  • Injeção ocular
  • Perda de visão
  • Náuseas e vómitos
  • Injeção conjuntival
  • Opacidade da córnea; fixa
  • Dilatação pupilar com ausência de contração
  • Pressão intraocular elevada
Toxicidade do CO
  • Exposição aguda ao CO
  • A cefaleia melhora após terminar a exposição ao CO
  • Náuseas/vómitos
  • Sensação de desmaio/tontura
  • Fadiga/mal-estar
  • Convulsão
  • Coma
  • Mácula vermelha na fundoscopia
Pré-eclâmpsia/eclâmpsia
  • Mulher grávida com > 20 semanas de gestação
  • Cefaleia de início súbito associada a uma pressão arterial > 140/90 mm Hg
  • Zumbido
  • Alteração visual
  • Convulsão
  • Proteinúria
  • Reflexos tendinosos profundos e rápidos (RTPs)
  • Descolamento da placenta
  • Os sintomas diminuem com o parto

Diagnóstico

Avaliação laboratorial

  • Estudos básicos laboratoriais numa avaliação inicial de uma cefaleia:
    • Contagem de leucócitos
    • Painel metabólico básico (PMB) ou painel metabólico abrangente (PMA)
    • Estudos da coagulação: PT, INR, PTT
  • Estudos laboratoriais básicos e específicos podem estar indicados para a avaliação de uma cefaleia secundária:
    • PCR
    • Velocidade de sedimentação eritrocitária (VSE)
    • Níveis hormonais
    • Estudos do LCR:
      • Contagem de células
      • Proteínas
      • Glicose
      • Coloração de Gram
      • Pressão de abertura

Avaliação de neuroimagem

  • As cefaleias primárias geralmente não requerem neuroimagem para o diagnóstico; no entanto, a neuroimagem pode ser útil para:
    • Excluir causas secundárias de cefaleia na avaliação inicial
    • Avaliar a gravidade da cefaleia ou características clínicas atípicas da pessoa
    • Avaliar os sinais ou sintomas neurológicos presentes nas cefaleias primárias (por exemplo, fenómenos autonómicos na cefaleia em salvas ou fenómenos neurológicos focais na enxaqueca)
  • A TC de crânio sem contraste é geralmente recomendada como o exame de imagem inicial se estiverem presentes sinais ou sintomas de alarme.

Tratamento

Existe uma ampla gama de estratégias de tratamento para os vários tipos de cefaleia primária e secundária. Apresenta-se apenas uma ampla visão geral:

Cefaleias primárias

Tratamento farmacológico:

A maioria dos episódios e/ou distúrbios de cefaleia primária são tratados de forma conservadora:

  • Analgésicos orais simples ou em associação para abortar episódios isolados de cefaleia:
    • Analgésicos simples (ingrediente único, mecanismo de ação inespecífico):
      • Paracetamol
      • AINEs
    • Analgésicos em associação (mais de 1 ingrediente, mecanismo de ação não específico):
      • Aspirina + butalbital + cafeína
      • Paracetamol + AINE +/- cafeína, butalbital ou codeína
  • Analgésicos especializados no mecanismo ou específicos da doença para abortar episódios isolados de cefaleia:
    • Triptanos para enxaqueca e cefaleia em salvas
    • Inibidores do peptídeo relacionado com o gene da calcitonina (CGRP) para enxaqueca
    • Entrega de O₂ a 100% para cefaleia em salvas

Prevenção:

Existem vários regimes preventivos de cefaleia para as cefaleias primárias:

  • Anti-hipertensores
  • Antidepressivos
  • Anticonvulsivantes
  • Toxina botulínica
  • Intervenções especializadas no mecanismo ou específicas da doença para prevenir/reduzir a frequência de episódios de cefaleia:
    • Regimes de anticorpos monoclonais
    • Inibidores de CGRP para enxaqueca
    • Bloqueios/ablações de nervos, intervindo em estruturas nervosas-alvo

Cefaleias secundárias

As cefaleias secundárias podem exigir avaliação emergente e estratégias de tratamento através do recurso a um ou mais especialistas:

  • Consulta de Neurocirurgia
  • Consulta de Radiologia de intervenção/ Intervenção vascular
  • Consulta de Neurologia
  • Consulta de Oftalmologia
  • Consulta de ORL
  • Consulta de Infeciologia
  • Consulta de Oncologia médica/cirúrgica

O médico deve procurar a causa “oculta” da cefaleia secundária (cefaleia por uso excessivo de fármacos):

  • O indivíduo geralmente tem um distúrbio de cefaleia primária.
  • A frequência dos episódios de cefaleia primária geralmente é classificada como frequente ou crónica.
  • O indivíduo desenvolveu um padrão de uso excessivo, mau uso ou abuso de medicação abortiva.
  • Uma segunda entidade (ou distúrbio) de cefaleia desenvolveu-se e é difícil de distinguir da cefaleia primária.

Referências

  1. Hainer, B., Matheson, E. (2013). Approach to Acute Headache in Adults. American Family Physician. 87(10), 682–687. Retrieved August 15, 2021, from https://www.aafp.org/afp/2013/0515/p682.html
  2. Beck, E. (2013). Hard-to-Diagnose Headache: Practical Tips for Diagnosis and Treatment. American Family Physician. 87(10), 672–673. Retrieved August 15, 2021, from https://www.aafp.org/afp/2013/0515/p672.html
  3. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). (2013). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 33(9), 629–808. Retrieved August 15, 2021, from https://doi.org/10.1177/0333102413485658

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