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Cefaleas Primarias vs Secundarias

Como término general, las cefaleas son descriptores ligados a cientos de entidades clínicas. Las cefaleas son una de las razones más comunes por las que los pacientes buscan atención médica. Todas las cefaleas caen en 1 de 2 sistemas de clasificación; Síndromes de cefalea primaria y secundaria. La presentación, el grado de gravedad, la patogenia subyacente, las posibles secuelas clínicas, el tratamiento y el pronóstico son tan variables como las entidades de cefalea subyacentes.

Última actualización: Jul 3, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definiciones

  • Cefalea primaria: una cefalea (o trastorno de cefalea) no atribuible a otro trastorno:
    • Generalmente benigna; puede ser grave, recurrente y potencialmente incapacitante
    • No se identifica ninguna causa subyacente peligrosa.
    • La fisiopatología no se comprende por completo.
    • Los mecanismos fisiopatológicos involucran hiperactividad de nociceptores intracraneales y extracraneales y/o estructuras vasculares relacionadas.
  • Cefalea secundaria: una cefalea (o trastorno de cefalea) atribuible a un trastorno subyacente:
    • Puede ser una manifestación de un trastorno sistémico, vascular o neurológico subyacente.
    • Una etiología potencialmente mortal puede subyacer al trastorno de la cefalea.
    • La fisiopatología de la cefalea comunmente se relaciona con 1 de los siguientes:
      • Lesión estructural identificable
      • Anormalidad metabólica
      • Proceso infeccioso/inflamatorio

Epidemiología

  • Cefaleas primarias: el 50 % de la población adulta en todo el mundo cumple los criterios clínicos de al menos 1 trastorno de cefalea primaria:
    • Cefalea tensional: aproximadamente 40%
    • Migraña: aproximadamente 10%
    • Cefalea en racimo: aproximadamente 1%
  • Cefaleas secundarias: la prevalencia y la incidencia son difíciles de clasificar debido a la documentación inconsistente y las prácticas de codificación entre los médicos y las instituciones.

Etiología

  • Cefaleas primarias: los mecanismos fisiopatológicos generalmente involucran hiperactividad de los nociceptores intracraneales y extracraneales y una interacción compleja entre las estructuras neurales y vasculares.
  • Cefaleas secundarias: los mecanismos fisiopatológicos generalmente están relacionados con una lesión estructural identificable, una anomalía metabólica o un proceso infeccioso/inflamatorio.

Clasificación

Todas las cefaleas pueden clasificarse como primarias o secundarias y subclasificarse en una variedad de esquemas de clasificación desarrollados con fines clínicos, epidemiológicos, de investigación y de codificación. Las más comunes y clínicamente significativas se tratarán en detalle:

Cefaleas primarias

Los trastornos primarios de la cefalea pueden ser subclasificados por criterios de diagnóstico clínico:

  • Migraña
  • Cefalea de tipo tensional
  • Cefalea en racimos

Frecuencia:

Los trastornos de cefaleas primarias se pueden subclasificar según la frecuencia de aparición:

  • Episodios de baja frecuencia: < 10 días de cefalea por mes
  • Episodios de alta frecuencia: 10–14 días de cefalea por mes
  • Crónico: ≥ 15 días de cefalea por mes

Cefaleas secundarias

Subtipos:

Los trastornos secundarios de la cefalea pueden subclasificarse en función de la fisiopatología:

  • Cefalea atribuida a cualquiera de los siguientes:
    • Traumatismo craneoencefálico y/o de la columna cervical
    • Anomalía vascular craneal o cervical
    • Hipertensión severa
    • Lesión estructural intracraneal
    • Uso o abstinencia de sustancias
    • Infección
    • Alteración de la homeostasis
    • Desorden psiquiátrico
  • Cefalea o dolor facial atribuido a:
    • Trastornos de la estructura craneal
    • Trastornos de la estructura de la columna cervical
    • Ojos
    • Orejas
    • Nariz
    • Senos paranasales
    • Diente
    • Boca
    • Otras estructuras faciales o craneales

Etiología:

Los trastornos de las cefaleas secundarias se pueden subclasificar según la etiología subyacente:

  • Vasculares
  • Infecciosas
  • Neoplásicas
  • Metabólicas
  • Otros

Presentación Clínica y Diagnóstico

Características de las cefaleas primarias

Características que justifican una evaluación clínica conservadora:

  • Antecedentes conocidos de un síndrome de cefalea primaria
  • Cefaleas similares anteriores
  • Ausencia de signos y síntomas neurológicos focales
  • Si están presentes, los signos/síntomas neurológicos son familiares para el paciente:
    • Los síntomas autonómicos son típicos de una cefalea en racimo.
    • Los déficits neurológicos reversibles son comunes en una migraña.

Signos y síntomas de “bandera roja”

Signos y síntomas que justifican una evaluación y/o intervención inmediata:

  • Hipertensión severa
  • Hallazgos neurológicos focales
  • Papiledema
  • Rigidez nucal
  • Estado inmunodeprimido
  • Cáncer/malignidad
  • 1ra cefalea de este tipo
  • Comienzo repentino (“trueno”)
  • Cambios de estado mental
  • Cefalea después de un trauma
  • Cefalea con cambios visuales
  • Convulsión de nuevo comienzo
  • Cefalea por esfuerzo

Comparación de cefaleas primarias

Tabla: Entidades de las cefaleas primarias
Entidad clínica Antecedentes/factores de riesgo Características clínicas
Cefalea tensional
  • Localización bilateral
  • Intensidad leve a moderada
  • Dolor de presión u opresivo
  • Asociada con sensibilidad muscular extracraneal, puntos gatillo
  • Afecta a casi todos en algún momento de la vida.
  • A menudo autodiagnosticada y autotratada
  • Generalmente responde a analgésicos simples y compuestos.
  • Puede ser tratada por servicios de atención primaria.
Migraña
  • Unilateral > bilateral
  • Intensidad moderada a severa
  • Mujeres > hombres
  • Calidad pulsátil
  • Asociada con pródromo, aura y posódromo.
  • Asociada con náuseas, fotofobia y fonofobia
  • Asociada con desencadenantes
  • Puede presentarse con síntomas neurológicos y/o visuales transitorios
  • Puede causar un deterioro significativo de la calidad de vida y una discapacidad relacionada con el trabajo
  • Inicio durante la niñez o la pubertad (mujeres), disminuye durante el embarazo y persiste hasta la menopausia
  • Puede necesitar la consulta de un especialista para formular una estrategia abortiva y preventiva eficaz
Cefalea en racimos
  • Ubicación unilateral
  • Intensidad severa
  • Hombres > mujeres
  • Asociada con tabaquismo/abuso de alcohol
  • Acompañada de síntomas autonómicos ipsilaterales.
  • Puede experimentar varios episodios graves por día.
  • Puede causar un deterioro significativo de la calidad de vida y una discapacidad relacionada con el trabajo
  • También conocida como “dolores de cabeza suicidas” debido al mayor riesgo de pensamientos suicidas durante un ataque
  • Puede necesitar la consulta de un especialista para formular una estrategia abortiva y preventiva eficaz

Comparación de las cefaleas secundarias más comunes

Las siguientes tablas describen las cefaleas secundarias más importantes en función de su etiología.

Tabla: Etiologías vasculares de las cefaleas de alto riesgo
Entidad clínica Antecedentes/factores de riesgo Características clínicas
Hemorragia subaracnoidea
  • Inicio repentino
  • Intensidad severa al inicio
  • Síncope/casi síncope
  • Dolor/rigidez nucal
  • Diplopía
  • Signos meníngeos
  • Náuseas y vómitos
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
  • Inicio repentino
  • Intensidad severa al inicio
  • Corta duración
  • Recurrente
  • Asociado con desencadenantes
  • Déficits neurológicos transitorios por vasoespasmo
  • Los déficits neurológicos pueden persistir (si persiste el vasoespasmo)
Disección de la arteria cervical/disección de la arteria vertebral
  • Asociado con traumatismo de cabeza y/o cuello
  • Dolor de cuello prominente
  • Mareos de nueva aparición
  • Tinnitus de nueva aparición
  • Parálisis del nervio craneal:
    • Nistagmo
    • Síndrome de Horner
  • Soplo de la arteria cervical
  • Se presentan con accidente cerebrovascular/ataque isquémico transitorio
Trombosis de la vena cerebral/trombosis del seno dural
  • Estado de hipercoagulabilidad/factores de riesgo
  • Embarazo
  • Posparto
  • Déficits neurológicos incompatibles con isquemia arterial
  • Asociado con convulsiones
  • Papiledema en fundoscopia
  • Encefalopatía
Hematoma subdural/hematoma epidural
  • Asociado a traumatismo craneoencefálico
  • Terapia anticoagulante
  • Progresión gradual del déficit neurológico y/o del estado mental
  • Hematoma de fosa posterior →
    • Náuseas/vómitos
    • Alteraciones visuales
    • Ataxia
    • Disfagia
    • Anisocoria
    • Rigidez nucal
Hemorragia intraparenquimatosa
  • Inicio repentino
  • Asociada con hipertensión severa
  • Terapia anticoagulante
Presentación variable según el sitio de la hemorragia (muy parecida a un accidente cerebrovascular/accidente isquémico transitorio)
Hipertensión intracraneal idiopática
  • Mujeres con sobrepeso/obesidad
  • Edad fértil
  • Síntomas visuales transitorios/intermitentes
  • Papiledema en la fundoscopia
  • Parálisis del nervio abducens
  • Otras parálisis de los nervios craneales
  • Déficit visual
  • Tinnitus
Hipotensión intracraneal espontánea
  • Fuerte cefalea en posición vertical
  • La cefalea mejora con cafeína y mientras está acostado
  • La cefalea empeora con la maniobra de Valsalva
  • Común después de la punción dural
  • Los hallazgos neurológicos pueden estar ausentes o ser muy variables
  • Tinitus
  • Dolor cervical
  • Náuseas y vómitos
Arteritis de células gigantes
  • Edad > 50 años
  • Trastornos visuales de inicio repentino (a menudo monoculares)
  • Claudicación de la mandíbula
  • Arterias temporales palpables o nodulares
  • Fiebre
  • Reactantes de fase aguda elevados:
    • Proteína C reactiva
    • Velocidad de sedimentación globular (VES)
Encefalopatía hipertensiva
  • Cefalea de inicio gradual en el contexto de la hipertensión grave
  • Convulsiones
  • Estado mental alterado
  • Hipertensión severa
  • Papiledema y hemorragia retiniana en la fundoscopia
  • Hematuria y proteinuria en el análisis de orina
  • Encefalopatía
Síndrome de encefalopatía posterior reversible
  • Cefalea de inicio gradual asociada de manera inconsistente con hipertensión severa
  • Convulsiones
  • Náuseas y vómitos
  • Alteraciones visuales
  • Embarazo o puerperio
  • La hipertensión puede o no estar presente
  • Papiledema y hemorragia retiniana en la fundoscopia
  • Hematuria y proteinuria en el análisis de orina
  • Encefalopatía
Tabla: Etiologías infecciosas de las cefaleas de alto riesgo
Entidad clínica Antecedentes/factores de riesgo Características clínicas
Meningitis y/o encefalitis
  • Aspecto tóxico
  • Fiebre
  • Dolor/rigidez nucal
  • Alteración del estado mental/nivel de conciencia
  • Fiebre
  • Meningismo
  • Alteración del estado mental/nivel de conciencia
  • Convulsiones
  • Parálisis de los nervios craneales
  • Petequias o púrpura
Absceso cerebral
  • El inicio de la cefalea puede ser repentina o gradual.
  • Antecedente reciente de infección:
    • Diseminación directa (sinusitis, otitis)
    • Diseminación a distancia (endocarditis, bacteriemia)
  • La fiebre puede ser variable
  • El dolor/rigidez nucal puede ser variable
  • Papiledema en la fundoscopia
  • Comienzo insidioso de los déficits neurológicos focales o parálisis de los nervios craneales
Tabla: Etiologías neoplásicas de las cefaleas de alto riesgo
Entidad clínica Antecedentes/factores de riesgo Características clínicas
Tumor cerebral
  • Cáncer
  • La cefalea empeora con la tos, maniobra de Valsalva
  • La cefalea suele empeorar a 1ra hora de la mañana o puede despertar al individuo por la noche
  • Inicio insidioso de la cefalea, pero puede ser repentina si el tumor sangra
  • Náuseas y vómitos
  • Papiledema en la fundoscopia
  • Convulsiones
  • Alteración del estado mental/nivel de conciencia
  • Déficits neurológicos correspondientes a la localización del tumor
Quiste coloide del tercer ventrículo
  • La cefalea empeora en posición vertical, mejora al acostarse
  • Estado mental alterado
  • Los síntomas pueden fluctuar
  • Estado mental alterado
  • Diplopía
  • Problemas de memoria
  • Vértigo
Apoplejía pituitaria
  • Asociada con tumores hipofisarios (la mayoría de las veces benignos)
  • Cefalea de inicio repentino asociada con infarto/hemorragia en el tumor
  • Náuseas y vómitos
  • Estado mental alterado
  • Defecto visual/oculomotor
  • Disfunción endocrina
Tabla: Otras etiologías de cefaleas de alto riesgo
Entidad clínica Antecedentes/factores de riesgo Características clínicas
Glaucoma agudo de ángulo estrecho
  • Dolor ocular
  • Inyección ocular
  • Pérdida de visión
  • Náuseas y vómitos
  • Inyección conjuntival
  • Opacidad de la córnea; previamente reparada
  • Dilatación pupilar con falta de constricción
  • Presión intraocular elevada
Toxicidad por CO
  • Exposición aguda al CO
  • La cefalea mejora con la disminución del CO
  • Náuseas/vómitos
  • Aturdimiento / mareo
  • Fatiga/malestar general
  • Convulsiones
  • Coma
  • Mácula roja en la fundoscopia
Preeclampsia/eclampsia
  • Embarazada > 20 semanas
  • Cefalea de inicio repentino asociada con presión arterial > 140/90 mm Hg
  • Tinitus
  • Alteraciones visuales
  • Convulsiones
  • Proteinuria
  • Reflejos tendinosos profundos (RTP) enérgicos
  • Desprendimiento de la placenta
  • Los síntomas disminuyen al nacer el feto.

Diagnóstico

Estudios de laboratorio

  • Los estudios de laboratorio básicos pueden estar justificados con el estudio inicial de la cefalea:
    • Biometría hemática
    • Panel metabólico básico o panel metabólico completo
    • Estudios de coagulación: TP, INR, TPT
  • Los estudios de laboratorio básicos y específicos pueden estar indicados para la evaluación de las cefaleas secundarias:
    • Proteína C reactiva
    • Velocidad de sedimentación globular (VES)
    • Niveles hormonales
    • Estudios de LCR:
      • Conteo celular
      • Proteína
      • Glucosa
      • Tinción de Gram
      • Presión de apertura

Evaluación de neuroimagenología

  • Los síndromes de cefalea primaria generalmente no requieren de neuroimágenología para el diagnóstico; sin embargo, la neuroimagenología puede ser útil para:
    • Descartar causas secundarias de cefalea en la evaluación inicial
    • Evaluar la gravedad de la cefalea o las características clínicas atípicas del paciente
    • Evaluar signos o síntomas neurológicos presentes con cefaleas primarias (e.g., fenómenos autónomos de cefalea en racimo o fenómenos neurológicos focales de migraña)
  • La TC de cabeza sin contraste generalmente se recomienda como la prueba de imagenología inicial de elección si hay signos o síntomas de “bandera roja”.

Tratamiento

Existe una amplia gama de estrategias de tratamiento para los pacientes con trastornos de cefaleas primarias y secundarias. Solo se presenta una descripción general:

Cefaleas primarias

Tratamiento farmacológico:

La mayoría de los episodios y/o trastornos de cefaleas primarias se tratan de forma conservadora:

  • Analgésicos orales simples o compuestos para abortar ataques de cefaleas aisladas:
    • Analgésicos simples (ingrediente único, mecanismo de acción inespecífico):
      • Paracetamol
      • AINE
    • Analgésicos compuestos (más de 1 ingrediente, mecanismo de acción inespecífico):
      • Aspirina + butalbital + cafeína
      • Acetaminofén + AINE +/- cafeína, butalbital o codeína
  • Analgésicos de mecanismo especializados o específicos de la enfermedad para abortar los ataques de cefaleas aisladas:
    • Triptanos para la migraña y las cefaleas en racimo
    • Inhibidores del péptido relacionado con el gen de la calcitonina para las migrañas
    • Suministro de O₂ al 100 % para las cefaleas en brotes

Prevención:

Existen múltiples regímenes preventivos de las cefaleas para los síndromes de cefaleas primarias

  • Antihipertensivos
  • Antidepresivos
  • Anticonvulsivos
  • Toxina botulínica
  • Intervenciones de mecanismos especializados o específicos de la enfermedad para prevenir/reducir la frecuencia de los ataques de cefalea:
    • Regímenes de anticuerpos monoclonales
    • Inhibidores del péptido relacionado con el gen de la calcitonina para las migrañas
    • Bloqueos nerviosos intervencionistas/ablación de estructuras nerviosas específicas

Cefaleas secundarias

Los síndromes de cefaleas secundarias pueden requerir estrategias de evaluación y tratamiento emergentes mediante la consulta de 1 o más especialistas:

  • Consulta neuroquirúrgica
  • Consulta de radiología intervencionista/intervención vascular
  • Consulta de neurología
  • Consulta de oftalmología
  • Consulta quirúrgica de ORL
  • Consulta de enfermedades infecciosas
  • Consulta de oncología médica/quirúrgica

El médico debe buscar la causa “oculta” de la cefalea secundaria (cefalea por uso excesivo de medicamentos):

  • El paciente generalmente tiene un trastorno de cefalea primaria
  • La frecuencia de los ataques de las cefaleas primarias generalmente se califican como frecuentes o crónicas.
  • El paciente ha desarrollado un patrón de uso excesivo, mal uso o abuso de medicamentos abortivos.
  • Se ha desarrollado una segunda entidad (o trastorno) de cefalea de “rebote” y es difícil distinguirla de la cefalea primaria.

Referencias

  1. Hainer, B., Matheson, E. (2013). Approach to Acute Headache in Adults. American Family Physician. 87(10), 682–687. Retrieved August 15, 2021, from https://www.aafp.org/afp/2013/0515/p682.html
  2. Beck, E. (2013). Hard-to-Diagnose Headache: Practical Tips for Diagnosis and Treatment. American Family Physician. 87(10), 672–673. Retrieved August 15, 2021, from https://www.aafp.org/afp/2013/0515/p672.html
  3. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). (2013). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 33(9), 629–808. Retrieved August 15, 2021, from https://doi.org/10.1177/0333102413485658

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