Os aminoácidos (AAs) podem ser adquiridos através da degradação de proteínas intracelulares ou ingeridas na dieta. Os aminoácidos podem entrar em 3 vias metabólicas dentro do corpo. Estes podem 1) ser reciclados para sintetizar novas proteínas; 2) combinar com cofatores e substâncias para criar derivados de aminoácidos; ou 3) ser catabolizados nos seus grupos funcionais e esqueletos de carbono. Este processo liberta amónio, que entra no ciclo da ureia e produz intermediários para as vias metabólicas energéticas.
Última atualização: 24 Jun, 2022
Os aminoácidos (AAs) seguem 3 vias metabólicas principais para o seu metabolismo:
Diagrama esquemático do metabolismo dos aminoácidos, incluindo as 3 principais vias: reutilização na síntese de novas proteínas, união com cofatores para produção de derivados de aminoácidos e catabolismo. O catabolismo de aminoácidos inclui a remoção de grupos funcionais e a degradação dos esqueletos de carbono.
Os aminoácidos podem ser usados para agrupar muitas substâncias. A imagem abaixo mostra as substâncias derivadas de AA mais importantes em humanos.
A transaminação é a transferência de um grupo amina de um alfa-AA para um alfa-cetoácido, um AA com um grupo alfa-ceto (=O) em vez de um grupo alfa-amina (NH 2 ).
Este processo depende da necessidade. Se houver excesso de um tipo de AA, o grupo amina deste tipo pode ser transferido para fazer outros tipos de AA que o corpo necessita.
Todos os AAs comuns participam da transaminação, exceto lisina, treonina, prolina e hidroxiprolina, que catabolizam via desidrogenase.
Diagrama esquemático das reações de transaminação de aspartato e glutamato (ácido glutâmico). Os grupos amina estão destacados a vermelho, enquanto os grupos ceto estão destacados a verde.
Imagem por Lecturio.Ambas as enzimas catabolizam reações reversíveis, que são essenciais para o transporte de nitrogénio dos tecidos para o fígado e para o ciclo da ureia.
Mecanismo “bi-bi de pingue-pongue” de transaminação catalisada por enzima dependente de PLP. A reação da aminotransferase ocorre em 2 etapas que consistem em 3 etapas: transaminação, tautomerização e hidrólise. Na primeira etapa, o grupo alfa-amina do aminoácido é transferido para o PLP, produzindo um alfa cetoácido e fosfato de piridoxamina (PMP). Na segunda etapa da reação, o grupo amina de PMP é transferido para um alfa-cetoácido diferente para produzir um novo alfa-aminoácido e PLP.
Imagem por Lecturio.Etapas :
A desaminação é o processo pelo qual os grupos amino são retirados dos AAs, libertando amónia citotóxica livre: amónia → amónio → ureia ou ácido úrico através do ciclo da ureia no fígado.
1. Desaminação oxidativa
Diagrama esquemático da reação de desaminação oxidativa do glutamato. Os grupos funcionais que contêm nitrogénio estão destacados a vermelho.
Imagem por Lecturio.2. Desaminação hidrolítica
A água reage com o grupo amina, ligando irreversivelmente um grupo OH e eliminando o grupo amina na forma de amónia.
Diagrama esquemático de uma reação de desaminação hidrolítica. Os grupos funcionais que contêm nitrogénio estão destacados a vermelho.
Imagem por Lecturio.3. Desaminação eliminativa:
O catabolismo dos AAs envolve reações anapleróticas (reações químicas que formam intermediários das vias metabólicas).
A degradação do esqueleto de carbono dos AAs pode ser classificada pelas vias metabólicas para as quais os seus produtos catabólicos servem como intermediários.
AAs glicogénicos | AAs Cetogênicos | AAs Glicogénicos/Cetogénicos |
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Todos os AAs são divididos em 1 de 6 intermediários (ver as caixas verdes nas imagens abaixo): piruvato, acetil-CoA, oxaloacetato, alfa-cetoglutarato, succinil-CoA e fumarato.
As 3 categorias de produtos catabólicos de aminoácidos: glicogénicos (verde), cetogénicos (vermelho) e glicogénicos e cetogénicos (azul). A via glicose-piruvato à esquerda representa a glicólise e a gliconeogénese. A via cíclica à direita representa o ciclo do ácido cítrico. Todos os aminoácidos são divididos em 1 de 6 intermediários (caixas verdes): piruvato, acetil-CoA, oxaloacetato, alfa-cetoglutarato, succinil-CoA e fumarato.
AAs glicogénicos
Metabolizados em piruvato ou metabolitos do ciclo do ácido cítrico (CAC):
Os produtos catabólicos movem-se para o CAC para produzir energia ou são usados como substratos para a gliconeogénese.
AAs cetogénicos
Metabolizados diretamente em acetil-CoA, então entra em 1 de 3 vias metabólicas:
AAs glicogénicos e cetogénicos
Metabolizados em intermediários das vias lipídicas e glicogénicas:
Para relembrar as vias metabólicas dos esqueletos de carbono dos aminoácidos, lembrar:
As seguintes condições são doenças do metabolismo de aminoácidos . Dependendo do país e do estado dos EUA, os recém-nascidos podem ser examinados rotineiramente para estas doenças (exceto para alcaptonúria).