Aneurismas da Aorta Torácica

Descrição Geral

Definições

Aneurisma da aorta torácica (AAT)

• Dilatação da aorta torácica em > 50% do seu diâmetro normal
• O diâmetro depende da idade, sexo e área de superfície corporal
• Aneurisma da aorta ascendente: aproximadamente > 5 cm
• Aneurisma da aorta descendente: aproximadamente > 4 cm

Tipos

• Aneurisma verdadeiro: dilatação da aorta > 50% do diâmetro normal, envolvendo as 3 camadas (íntima, média e adventícia)
  • Forma fusiforme: protrusão de todos os lados da aorta (mais comum)
  • Forma sacular: protrusão apenas de um lado
• Pseudoaneurisma:
  • Dilatação causada por uma disrupção da parede da aorta
  • Sangue extravasado contido por tecido conjuntivo periarterial, e não por todas as camadas da parede da aorta.
  • O hematoma extravascular comunica com o espaço intravascular.

Localização

• Aorta ascendente: área desde o anel aórtico até à artéria inominada/tronco braquiocefálico
• Arco aórtico: área de origem da artéria inominada, carótida esquerda e artéria subclávia esquerda
• Aorta descendente: após a artéria subclávia esquerda
• Aneurismas da aorta toracoabdominal: a maioria dos AAT descendentes são contíguos aos aneurismas da aorta abdominal (AAAs).

Epidemiologia

• AAT: 15ª causa de morte em doentes > 65 anos
• Os AATs são menos comuns que os AAAs.
• 60% dos AATs estão localizados na aorta ascendente
• A maioria dos AATs é degenerativa, portanto, os fatores de risco incluem o tabagismo, a hipertensão e a hipercolesterolemia.
• Mais comum em homens e em idade avançada

Etiologia

• Doenças degenerativas:
  • Causa mais comum de AAA e de AAT
  • Fatores de risco:
    • Aterosclerose
    • Hipertensão arterial
    • Idade avançada
    • Hipercolesterolemia
    • Tabagismo
• Doenças genéticas ou do desenvolvimento:
  • Causa mais comum de AAT em doentes com < 65 anos
  • Doenças:
    • Síndrome de Marfan
    • Síndrome de Turner
    • Síndrome de Ehlers-Danlos
    • Válvula aórtica bicúspide
    • Síndrome de Loeys-Dietz
    • Aneurisma e disseção da aorta torácica familiar (TAAD, pela sigla em inglês)
• Vasculites
  • Arterite de células gigantes (causa inflamatória mais comum de AAT)
  • Arterite de Takayasu
  • Artrite reumatoide
  • Espondiloartropatias
  • Doença de Behçet
• Infeção
  • Sífilis (terciária)
  • Tuberculose
  • Aneurisma micótico (Salmonella, estafilocócico, estreptocócico, infeção fúngica)
• Trauma

Fisiopatologia

Fatores contribuidores

• Embriologia:
  • A origem embriológica pode influenciar a resposta da aorta a estímulos (fatores de crescimento e citocinas).
  • Aorta ascendente e arco aórtico: derivam de células da crista neural
  • Aorta descendente: deriva da mesoderme
• Genética:
  • 20% associados a síndromes genéticas (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos)
• Estrutura e crescimento da artéria:
  • A espessura da parede da aorta diminui da área torácica para a aorta distal
  • Aorta torácica:
    • Maior teor de elastina e colagénio do que a aorta abdominal
    • Tem zonas avasculares e vasculares na média
    • Cresce através do ↑ do número de unidades lamelares (elastina, colagénio, células do músculo liso vascular): mais unidades lamelares
• Aterosclerose:
  • O AAT pode ocorrer sem deposição de placa.
  • No AAT: baixa probabilidade de progressão das estrias lipídicas para ateroma
• Inflamação:
  • Afeta tanto o AAT como o AAA
  • Predominantemente células T e macrófagos; o AAT mostrou ter citocinas pró-inflamatórias
• Proteólise por metaloproteinases de matriz (MMPs):
  • ↑ Decomposição da matriz extracelular
  • No AAT: MMP-9 (dos fibroblastos e das células musculares lisas)

Patogénese

• O remodeling vascular regular (síntese, degradação e reparação) dos componentes da matriz extracelular (MEC) mantém a integridade funcional e estrutural da artéria.
• Os fatores acima, em combinação com a idade e o ambiente (ou seja, tabagismo, infeção, trauma) → resultam na degradação da MEC → degeneração da média arterial → parede vascular enfraquecida → dilatação
• A dilatação + expansão rápida da aorta: ↑ risco de rotura ou disseção da aorta.
• O alargamento do vaso causa um distúrbio no fluxo sanguíneo laminar → turbulência + inflamação → possível formação de trombo no interior do vaso (com risco de embolia).

Apresentação Clínica

Sintomas

• Frequentemente assintomático (devido à lenta taxa de expansão)
• Muitas vezes descoberto num ecocardiograma ou numa tomografia computadorizada (TC)
• Os sintomas indicam expansão do aneurisma → ↑ risco de rotura ou disseção
• Aneurisma da aorta ascendente:
  • Compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo: rouquidão
  • Compressão do nervo frénico: paralisia hemidiafragmática → dispneia
  • Compressão da árvore traqueobrônquica: tosse, sibilos, dispneia e hemoptises
  • Compressão esofágica: disfagia
  • Compressão das veias centrais ou da veia cava superior (VCS): tromboembolismo ou síndrome da veia cava superior
  • Regurgitação aórtica por dilatação da raiz da aorta ou distorção do anel: insuficiência cardíaca
  • Compressão coronária: dor retroesternal (enfarte agudo do miocárdio)
  • Compressão dos ramos do arco aórtico: sintomas neurológicos pelo tromboembolismo cerebrovascular
• Aneurisma da aorta descendente:
  • Os sintomas ocorrem quando a dilatação é significativa.
  • Erosão da coluna: dorsalgia
  • Disseção do aneurisma: dorsalgia ou dor epigástrica
• Rotura aneurismática:
  • Emergência com risco de vida!
  • Rotura do AAT, geralmente para o tórax esquerdo ou pericárdio: dor torácica intensa, hipotensão, choque

Sinais

• Sinais vitais:
  • Pressão arterial normal se o AAT não estiver aumentado
  • Taquicardia e hipotensão se rotura ou disseção
• Síndrome da VCS: edema facial, cervical ou das extremidades superiores (por distensão das veias)
• Pode apresentar um sopro de regurgitação aórtica (sopro diastólico precoce em decrescendo)
• Déficit de pulso; pulsos periféricos diminuídos se rotura aneurismática
• Défices neurológicos focais se evento tromboembólico cerebrovascular

Diagnóstico

História clínica

• História familiar de patologia aórtica
• Fatores de risco (hipertensão, tabagismo, hipercolesterolemia)
• História conhecida de aneurisma noutras áreas (por exemplo, aneurisma cerebral)
• Disseção aórtica prévia
• Doença da válvula aórtica, bicuspidia aórtica
• Outras doenças: síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Ehlers-Danlos e outras doenças do tecido conjuntivo
• Trauma torácico

Meios complementares de diagnóstico

• Radiografia do tórax:
  • Alargamento do mediastino
  • Botão aórtico proeminente
  • Desvio ou compressão da traqueia ou do brônquio principal esquerdo
  • Nota: não permite distinguir o AAT de uma aorta tortuosa
• Angiografia por TC ou ressonância magnética (AngioTC/RM) :
  • AngioTC: exame mais utilizado no AAT
  • Para diagnóstico e planeamento pré-operatório
  • Determina o diâmetro da aorta, a anatomia do vaso, identifica disseção, rotura, trombo.
  • Em doentes agudamente sintomáticos é usada a angioTC.
  • AngioRM: sem radiação ionizante e contraste, mas não se encontra prontamente disponível em alguns centros.
• Ecocardiograma transesofágico (ETE) ou transtorácico (ETT):
  • Avalia a válvula aórtica/outras doenças cardíacas, pois o movimento cardíaco afeta a TC/RM
  • ETT para o estudo inicial, mas o ETE é preferido se sintomas agudos com hipotensão
• Arteriografia:
  • Mostra a extensão do aneurisma e o envolvimento dos ramos; não permite definir a dimensão do aneurisma.
  • Tem risco de reações adversas ao contraste e radiação.

Tratamento

Tratamento não cirúrgico dos aneurismas da aorta

• Reduzir o risco cardiovascular:
  • Cessação tabágica
  • Controlo da hipertensão:
    • O controlo da pressão arterial está recomendado em todos os aneurismas da aorta
    • Nos AATs: betabloqueadores/inibidores da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou bloqueadores dos recetores da angiotensina (ARA)
    • Na síndrome de Marfan:
      • Deve fazer betabloqueadores (para ↓ dilatação da raiz da aorta), a menos que estejam contraindicados.
      • Outra opção: ARAs
  • Controlo lipídico com estatinas (alvo das lipoproteínas de baixa densidade (LDL) < 70 mg/dL)
• Evitar fluoroquinolonas (podem ↑ risco de disseção ou rotura)
• Vigilância (ver tabela)
  • AAT assintomático: aneurisma da aorta ascendente < 5,5 cm ou aneurisma da aorta descendente < 6 cm: imagem aórtica (AngioTC/RM) periodicamente

Tratamento cirúrgico

Indicações para reparação cirúrgica

• Rotura de AAT: reparação de emergência
• AAT sintomático
• AAT ascendente assintomático
  • Diâmetro da aorta (ascendente e arco aórtico) ≥ 5,5 cm
  • Doentes submetidos a reparação/substituição da válvula aórtica ou revascularização do miocárdio: diâmetro aórtico > 4,5 cm
  • Doentes com síndrome de Marfan ou outras doenças geneticamente mediadas com AAT ascendente de 4 a 5 cm (dependendo da doença) devem ser submetidos a cirurgia eletiva.
• AAT descendente assintomático:
  • Deve ser considerada TEVAR quando cirurgicamente possível.
  • Quando o diâmetro é ≥ 5,5 cm, considera-se TEVAR.
  • Se a TEVAR não for possível, considerar cirurgia aberta quando o diâmetro for ≥ 6 cm
  • Quando a intervenção está indicada nos casos de síndrome de Marfan ou outras elastopatias (4-6 cm dependendo da doença), é considerada a cirurgia aberta.
• Taxa de crescimento do aneurisma > 0,5 cm/ano, numa aorta < 5 cm

Opções cirúrgicas

• Reparação cirúrgica aberta :
  • A cirurgia depende da localização (o AAT ascendente implica circulação extracorporal completa e cardioplegia)
  • Indicações gerais:
    • Síndromes geneticamente mediadas
    • Aneurismas no arco aórtico e na aorta ascendente; disseção crónica/hematoma intramural na aorta ascendente
    • Válvula aórtica bicúspide
    • Aneurismas da aorta descendente quando a TEVAR não é tecnicamente possível.
  • Não está indicada em doentes com elevado risco cirúrgico.
  • Complicações: hemorragia pós-operatória, hipoperfusão (AVC, paraplegia/parésia, isquemia visceral/renal/de membros)
  • Vigilância: antes da alta realizar uma AngioTC/RM; repetir aos 1, 6 e 12 meses
• TEVAR (reparação endovascular da aorta torácica):
  • Colocação de um enxerto via artérias ilíacas ou femorais
  • Requer áreas normais da aorta para fixação do enxerto (zonas de ancoragem proximal e distal da endoprótese)
  • Indicações: aneurisma da aorta descendente degenerativo; também para lesão contusa da aorta torácica; disseção aórtica; úlcera penetrante.
  • Menor morbimortalidade perioperatória; a maioria dos doentes tem alta 24 horas após a cirurgia.
  • Complicações possíveis:
    • Isquemia espinhal / cerebral / membros / visceral
    • Complicações tardias relacionadas com o dispositivo (endoleak, migração, mau posicionamento, lesão de outras estruturas).
  • Requer vigilância da endoprótese (AngioTC) ao 1º mês, 6 meses após a cirurgia, e depois anualmente (mais frequentemente se indicado).

Diagnóstico Diferencial

Os diagnósticos diferenciais de AAT incluem as seguintes condições:

• Disseção aórtica: ocorre quando o revestimento interno (túnica íntima) da parede aórtica desenvolve uma fissura que faz com que o sangue entre na camada média da parede para formar um canal de sangue. A pressão faz com que as camadas sejam forçadas a separar-se e causa dor intensa, caracteristicamente descrita como dor dilacerante. A angiotomografia computadorizada irá diferenciar a disseção da rotura da aorta.
• Pericardite aguda: inflamação do pericárdio que pode ser idiopática ou causada por uma infeção, doença autoimune, radiação, cirurgia, enfarte do miocárdio, neoplasias ou fármacos. A pericardite aguda é o tipo mais comum e manifesta-se por febre, dor torácica pleurítica que aumenta com o decúbito dorsal e um atrito pericárdico audível.
• Insuficiência cardíaca: incapacidade do coração de fornecer ao corpo um débito cardíaco normal para atender às sua necessidades metabólicas. Os fatores de risco incluem a hipertensão, a diabetes mellitus e a doença arterial coronária. O ecocardiograma pode confirmar a fração de ejeção (FE) reduzida.
• Endocardite infeciosa: doença inflamatória do revestimento interno do coração que é geralmente causada por estafilococos, estreptococos e enterococos. Afeta mais frequentemente as válvulas cardíacas. O diagnóstico é estabelecido através da história clínica, hemoculturas e ecocardiograma.
• Enfarte agudo do miocárdio: isquemia do tecido miocárdico devido a uma obstrução completa ou vasoconstrição drástica das artérias coronárias. Geralmente é acompanhada por uma elevação das enzimas cardíacas, alterações típicas do eletrocardiograma (ECG) e dor torácica.
• Embolia pulmonar: condição clínica potencialmente fatal que ocorre como resultado da obstrução mecânica da artéria pulmonar ou dos seus ramos por um trombo, ar ou gordura. Diagnóstico estabelecido através da angiotomografia pulmonar (AngioTC).
• Síndrome da VCS: doença causada pela obstrução do fluxo sanguíneo através da VCS. Na maioria das vezes manifesta-se em doentes com uma neoplasia maligna torácica que causa compressão sobre o vaso ou um trombo.