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Aneurismas de la Aorta Torácica

El aneurisma de la aorta torácica es la dilatación anormal de un segmento de la aorta torácica, generalmente la aorta ascendente. La mayoría de los aneurismas de la aorta torácica se deben a trastornos aórticos degenerativos, comúnmente en pacientes> 65 años de edad. Los aneurismas de la aorta torácica genéticos representan el 20% de los casos y se encuentran con frecuencia en pacientes más jóvenes. La mayoría de los aneurismas de la aorta torácica son asintomáticos (se encuentran de forma incidental en la imagenología), pero pueden presentar síntomas debido a sus efectos en las estructuras circundantes. La ruptura aórtica es una emergencia potencialmente mortal. Entre los estudios de diagnóstico por imágenes, la angiografía por tomografía computarizada (TC) es la más utilizada. En casos asintomáticos, se monitoriza la expansión aórtica. Se recomienda la reparación quirúrgica para aneurismas de la aorta torácica sintomáticos y aumento del diámetro aórtico (los criterios varían según la ubicación y la afección subyacente).

Última actualización: 17 Jul, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definiciones

Aneurisma de la aorta torácica

  • Dilatación de la aorta torácica > 50% de su diámetro normal
  • Diámetro afectado por edad, sexo y superficie corporal
  • Aneurisma de aorta ascendente: aproximadamente > 5 cm
  • Aneurisma de aorta descendente: aproximadamente > 4 cm

Tipos

  • Aneurisma verdadero: dilatación de la aorta > 50% del diámetro normal, involucrando las 3 capas (íntima, media, adventicia)
    • Forma fusiforme: protuberancias en todos los lados de la aorta (más común)
    • Forma sacular: protuberancias en un lado
  • Pseudoaneurisma:
    • Dilatación causada por una alteración de la pared aórtica
    • Sangre extravasada contenida por el tejido conjuntivo periarterial, no por todas las capas de la pared
    • Hematoma extravascular comunicado con el espacio intravascular.
Thoracic aortic aneuryms

Tipos de aneurismas:
Los aneurismas saculares y fusiformes pertenecen a la categoría de aneurismas verdaderos; el pseudoaneurisma es otro tipo.

Imagen por Lecturio.

Localización

  • Aorta ascendente: área desde el anillo aórtico hasta la arteria innominada/tronco braquiocefálico
  • Arco aórtico: área donde se originan la arteria innominada, la carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda
  • Aorta descendente: más allá de la arteria subclavia izquierda
  • Aneurismas de la aorta toracoabdominal: la mayoría de los aneurismas de la aorta torácica descendentes son contiguos a los aneurismas de la aorta abdominal (AAA).
Thoracic aortic aneuryms

Localizaciones de aneurismas aórticos

Imagen por Lecturio.

Epidemiología

  • Aneurismas de la aorta torácica: 15ta causa de muerte en pacientes > 65 años
  • Los aneurismas de la aorta torácica son menos comunes que los AAA.
  • El 60% de los aneurismas de la aorta torácicase localizan en la aorta ascendente
  • La mayoría de los aneurismas de la aorta torácica son degenerativos, por lo que los factores de riesgo incluyen el hábito tabáquico, hipertensión e hipercolesterolemia.
  • Más frecuente en hombres y en personas de edad avanzada.

Etiología

  • Trastornos degenerativos:
    • Causa más común de AAA y aneurismas de la aorta torácica
    • Factores de riesgo:
      • Aterosclerosis
      • Hipertensión
      • Edad avanzada
      • Hipercolesterolemia
      • Hábito tabáquico
  • Trastornos genéticos o del desarrollo:
    • Causa más frecuente de aneurismas de la aorta torácica en pacientes < 65 años
    • Trastornos:
      • Síndrome de Marfan
      • Síndrome de Turner
      • Síndrome de Ehlers-Danlos
      • Válvula aórtica bicúspide
      • Síndrome de Loeys-Dietz
      • Aneurisma y disección de la aorta torácica familiar
  • Vasculitis
    • Arteritis de células gigantes (causa inflamatoria más común de aneurismas de la aorta torácica)
    • Arteritis de Takayasu
    • Artritis reumatoide
    • Espondiloartritis
    • Enfermedad de Behçet
  • Infección
    • Sífilis (terciaria)
    • Tuberculosis
    • Aneurisma micótico (Salmonella, estafilococos, estreptococos, infección por hongos)
  • Trauma

Fisiopatología

Factores contribuyentes

  • Embriología:
    • El origen embriológico puede afectar la respuesta de la aorta a los estímulos (factores de crecimiento y citocinas).
    • Aorta ascendente y arco aórtico: derivados de las células de la cresta neural
    • Aorta descendente: derivada del mesodermo
  • Genética:
    • 20% por síndromes genéticos (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos)
  • Estructura y crecimiento de la arteria:
    • El grosor de la pared de la aorta disminuye desde el área torácica hasta la aorta distal
    • Aorta torácica:
      • Mayor contenido de elastina y colágeno que AAA
      • Tiene zonas avasculares y vasculares en la media
      • Crece en ↑ número de unidades lamelares (elastina, colágeno, células musculares lisas vasculares): más unidades lamelares
  • Aterosclerosis:
    • El aneurisma de la aorta tóracica puede ocurrir sin depósito de placa.
    • En el aneurisma de la aorta tóracica: baja probabilidad de progresión de estría grasa a ateroma
  • Inflamación:
    • Afecta tanto al aneurisma de la aorta tóracica como al AAA
    • Predominantemente células T y macrófagos; se ha observado que el aneurisma de la aorta torácica tiene citocinas proinflamatorias
  • Proteólisis por metaloproteinasas de matriz:
    • ↑ Degradación de la matriz extracelular
    • En el aneurisma de la aorta tóracica: MMP-9 (de fibroblastos y células de músculo liso)

Patogénesis

  • La remodelación vascular regular (síntesis, degradación y reparación) de los componentes de la matriz extracelular mantiene la integridad funcional y estructural de la arteria.
  • Los factores anteriores, en combinación con la edad y el entorno (es decir, tabaquismo, infección, traumatismo) → dan como resultado la degradación de la matriz extracelular → degeneración de la media arterial → pared vascular debilitada → dilatación
  • La dilatación + expansión rápida de aorta: ↑ riesgo de ruptura o disección aórtica
  • El ensanchamiento del vaso interrumpe el flujo sanguíneo laminar → turbulencia + inflamación → posible formación de trombos dentro del vaso (con riesgo de embolia)

Presentación Clínica

Síntomas

  • Comúnmente asintomático (debido a la expansión lenta)
  • A menudo se descubre en un ecocardiograma o una tomografía computarizada (TC)
  • Los síntomas indican expansión del aneurisma → ↑ riesgo de ruptura o disección
  • Aneurisma de aorta ascendente:
    • Compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo: voz ronca
    • Compresión del nervio frénico: parálisis hemidiafragmática → dificultad respiratoria
    • Compresión del árbol traqueobronquial: tos, sibilancias, disnea y hemoptisis
    • Compresión esofágica: disfagia
    • Compresión de venas centrales o vena cava superior: tromboembolismo o síndrome de vena cava superior
    • Insuficiencia aórtica por dilatación de la raíz aórtica, distorsión del anillo: insuficiencia cardíaca
    • Compresión coronaria: dolor torácico (infarto de miocardio)
    • Compresión del vaso de la rama del arco aórtico: síntomas neurológicos de tromboembolismo cerebrovascular
  • Aneurisma de aorta descendente:
    • Los síntomas ocurren cuando la dilatación es grande.
    • Erosión de la columna: dolor de espalda superior
    • Disección de aneurisma: dolor de espalda o dolor epigástrico
  • Ruptura aneurismática:
    • ¡Emergencia mortal!
    • Ruptura del aneurisma de la aorta torácica, a menudo en el tórax izquierdo o el pericardio: dolor torácico intenso, hipotensión, shock

Signos

  • Signos vitales:
    • Presión arterial normal si el aneurisma de la aorta torácica no aumenta de tamaño
    • Taquicardia, hipotensión en ruptura o disección
  • Síndrome de vena cava superior: edema de la cara, el cuello o las extremidades superiores (por distensión venosa)
  • Puede haber soplo de regurgitación aórtica (soplo diastólico temprano en descrescendo)
  • Déficit de pulso; pulsos periféricos disminuidos en la ruptura aneurismática
  • Déficits neurológicos focales en evento tromboembólico cerebrovascular

Diagnóstico

Antecedentes

  • Antecedentes familiares de patología aórtica
  • Factores de riesgo (hipertensión, tabaquismo, hipercolesterolemia)
  • Antecedentes conocidos de aneurisma en otras áreas (e.g., aneurisma cerebral)
  • Disección aórtica previa
  • Enfermedad de la válvula aórtica, válvula aórtica bicúspide
  • Otras condiciones: síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Ehlers-Danlos y otras enfermedades del tejido conectivo
  • Trauma torácico

Pruebas diagnósticas

  • Radiografía de tórax:
    • Mediastino ensanchado
    • Botón aórtico agrandado
    • Desviación o compresión de la tráquea o del bronquio principal izquierdo
    • Nota: no se puede distinguir el aneurisma de la aorta torácica de una aorta tortuosa
  • Angiografía por tomografía computarizada o por resonancia magnética (AngioTC/AngioRM):
    • TC: prueba más utilizada para aneurismas de la aorta torácica
    • Para diagnóstico y planificación preoperatoria
    • Detecta diámetro aórtico, anatomía de vasos, disección, ruptura, trombo
    • En pacientes sintomáticos agudos, se utiliza TC.
    • RM: sin radiación ionizante ni contraste, pero no fácilmente disponible en algunos centros
  • Ecocardiograma transesofágico o transtorácico:
    • Evalúa la válvula aórtica/otras enfermedades cardíacas, ya que el movimiento cardíaco afecta la TC/RM
    • Ecocardiograma transtorácico para el estudio inicial pero el ecocardiograma transesofágico preferido en síntomas agudos con hipotensión
  • Arteriografía:
    • Muestra la extensión y la afectación de la rama del aneurisma; no puede definir el tamaño
    • Tiene riesgo de reacciones secundarias al contraste y radiación

Tratamiento

Tratamiento no quirúrgico de los aneurismas de aorta

  • Reducir el riesgo cardiovascular:
    • Cesación de tabaquismo
    • Control de la hipertensión:
      • Se recomienda el control de la presión arterial en todos los aneurismas de aorta
      • En los aneurismas de la aorta torácica: bloqueadores beta/inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o antagonistas de los receptores de angiotensina (ARA)
      • En el síndrome de Marfan:
        • Se debe administrar bloqueadores beta (para ↓ la dilatación de la raíz aórtica) a menos que esté contraindicado
        • Otra opción: ARA
    • Control de lípidos con estatinas (objetivo de lipoproteínas de baja densidad (LDL) < 70 mg/dL)
  • Evitar las fluoroquinolonas (pueden ↑ el riesgo de disección o ruptura)
  • Vigilancia (ver tabla)
    • Aneurismas de aorta torácica: aneurisma de aorta ascendente asintomático< 5,5 cm o aneurisma de aorta descendente< 6 cm: imágenes aórticas (ATC/ARM) periódicamente
Tratamiento de pacientes asintomáticos Aneurisma degenerativo de raíz aórtica o aorta ascendente Aneurisma de aorta descendente
AngioTC/AngioRM anual
(ecocardiograma para seguimiento de la enfermedad valvular si es necesario)
3,5–4,4 cm 4–4,9 cm
Semestral (cada 6 meses) AngioTC/AngioRM
(ecocardiograma para seguimiento de la enfermedad valvular si es necesario)
4–4,9 cm 5–6 cm
Considerar la reparación electiva ≥ 5,5 cm
Expansión rápida (> 0,5 cm/año)
≥ 4,5 cm si se necesita cirugía de válvula aórtica o derivación coronaria
≥ 5,5 cm, considerar reparación endovascular torácica;
≥ 6 cm (la reparación endovascular torácica no es técnicamente posible) para cirugía abierta;
Expansión rápida (> 0,5 cm/año)

Tratamiento quirúrgico

Indicaciones para la reparación quirúrgica

  • Ruptura de aneurisma de aorta torácica: reparación de emergencia
  • Aneurisma de aorta torácica sintomático
  • Aneurisma de aorta torácica ascendente asintomático
    • El diámetro de la aorta (arco aórtico y ascendente) es ≥ 5,5 cm
    • Pacientes sometidos a reparación/reemplazo de válvula aórtica o bypass de arteria coronaria: diámetro aórtico > 4,5 cm
    • Los pacientes con síndrome de Marfan u otros trastornos de origen genético con un aneurisma de aorta torácica ascendente de 4–5 cm (según el estado) deben someterse a una operación electiva.
  • Aneurisma de aorta torácica descendente asintomático:
    • Se debe considerar la reparación endovascular de la aorta torácica cuando sea quirúrgicamente posible.
    • Cuando el diámetro es ≥ 5,5 cm, se considera la reparación endovascular de la aorta torácica.
    • Si la reparación endovascular de la aorta torácica no es posible, se considera cirugía abierta cuando el diámetro es ≥ 6 cm
    • Cuando está indicada la intervención en casos de síndrome de Marfan u otras elastopatías (4–6 cm según el estado), se considera la cirugía abierta.
  • Tasa de crecimiento del aneurisma > 0,5 cm/año, en una aorta < 5 cm

Opciones quirúrgicas

  • Reparación quirúrgica abierta:
    • La cirugía depende de la ubicación (el aneurisma de la aorta torácica ascendente implica derivación cardiopulmonar completa y cardioplejia)
    • Indicaciones generales:
      • Síndromes genéticamente mediados
      • Aneurismas en arco aórtico y aorta ascendente; disección crónica/hematoma intramural en aorta ascendente
      • Válvula aórtica bicúspide
      • Para aneurismas de aorta descendente cuando la reparación endovascular de la aorta torácica no es técnicamente posible
    • No para pacientes con alto riesgo operatorio
    • Complicaciones: sangrado postoperatorio, perfusión reducida (accidente cerebrovascular, paraplejia/paresia, isquemia visceral/renal/de extremidades)
    • Vigilancia: antes del alta, obtener AngioTC/AngioRM; repetir a intervalos de 1, 6 y 12 meses
  • Reparación endovascular de la aorta torácica:
    • Colocación de injerto a través de las arterias ilíaca o femoral
    • Requiere áreas aórticas normales para la unión del injerto (zonas de apoyo proximal y distal para el injerto de stent)
    • Indicación(es): aneurisma aórtico descendente degenerativo; también para lesión aórtico torácica contusa, disección aórtica, úlcera penetrante
    • Menor morbilidad y mortalidad perioperatorias; a la mayoría se le da de alta a las 24 horas post cirugía
    • Posibles complicaciones:
      • Isquemia de médula espinal/cerebro/extremidad/víscera
      • Resultados tardíos relacionados al dispositivo (fuga interna, migración, mala posición, lesión a otras estructuras)
    • Requiere vigilancia del endoinjerto (AngioTC) al mes, a los 6 meses postoperatorios, después anualmente (más frecuentemente según indicación)

Diagnóstico Diferencial

Los diagnósticos diferenciales de los aneurismas de la aorta torácica incluyen las siguientes condiciones:

  • Disección aórtica: ocurre cuando la capa interna (túnica íntima) de la pared aórtica desarrolla una fisura que hace que la sangre ingrese a la capa media de la pared para formar un canal de sangre. La presión hace que las capas se separen y provoca un dolor intenso, conocido como dolor desgarrador. La angiografía mediante tomografía computarizada diferenciará la disección de la ruptura de la aorta.
  • Pericarditis aguda: una inflamación del pericardio que puede ser idiopática o causada por infección, enfermedad autoinmune, radiación, cirugía, infarto de miocardio, neoplasias o medicamentos. La pericarditis aguda es el tipo más común y se manifiesta como fiebre, dolor torácico pleurítico que aumenta con el decúbito supino y roce pericárdico audible.
  • Insuficiencia cardíaca: incapacidad del corazón de suministrar al cuerpo un gasto cardíaco normal para satisfacer las necesidades metabólicas. Los factores de riesgo incluyen hipertensión, diabetes mellitus y enfermedad arterial coronaria. La ecocardiografía puede confirmar la fracción de eyección reducida.
  • Endocarditis infecciosa: una enfermedad inflamatoria del revestimiento interior del corazón, generalmente causada por estafilococos, estreptococos y enterococos. Afecta más comúnmente a las válvulas cardíacas. El diagnóstico se basa en los antecedentes, hemocultivos y ecocardiograma.
  • Infarto de miocardio: isquemia del tejido miocárdico debido a una obstrucción completa o constricción drástica de la arteria coronaria. Suele ir acompañado de un aumento de las enzimas cardíacas, cambios típicos en el electrocardiograma (ECG) y dolor torácico.
  • Embolia pulmonar: condición clínica potencialmente mortal que se produce como resultado de la obstrucción mecánica de la arteria pulmonar o sus ramas por un trombo, aire o grasa. El diagnóstico se establece por angiografía pulmonar por TC.
  • Síndrome de vena cava superior: una condición causada por la Obstrucción del flujo sanguíneo a través de la vena cava superior. La mayoría de las veces se manifiesta en pacientes con una neoplasia torácica maligna que produce compresión sobre el vaso, o un trombo.

Referencias

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