Aneurismas da Aorta Torácica

Descrição Geral

Definições

Aneurisma da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy torácica (AAT)

• Dilatação da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy torácica em > 50% do seu diâmetro normal
• O diâmetro depende da idade, sexo e área de superfície corporal
• Aneurisma da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente: aproximadamente > 5 cm
• Aneurisma da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente: aproximadamente > 4 cm

Tipos

• Aneurisma verdadeiro: dilatação da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy > 50% do diâmetro normal, envolvendo as 3 camadas (íntima, média e adventícia)
  • Forma fusiforme: protrusão de todos os lados da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
  • Forma sacular: protrusão apenas de um lado
• Pseudoaneurisma:
  • Dilatação causada por uma disrupção da parede da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
  • Sangue extravasado contido por tecido conjuntivo periarterial, e não por todas as camadas da parede da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy.
  • O hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception extravascular comunica com o espaço intravascular.

Localização

• Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente: área desde o anel aórtico até à artéria inominada/tronco braquiocefálico
• Arco aórtico: área de origem da artéria inominada, carótida esquerda e artéria subclávia esquerda
• Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente: após a artéria subclávia esquerda
• Aneurismas da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy toracoabdominal: a maioria dos AAT descendentes são contíguos aos aneurismas da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy abdominal (AAAs).

Epidemiologia

• AAT: 15ª causa de morte em doentes > 65 anos
• Os AATs são menos comuns que os AAAs.
• 60% dos AATs estão localizados na aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente
• A maioria dos AATs é degenerativa, portanto, os fatores de risco incluem o tabagismo, a hipertensão e a hipercolesterolemia.
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em homens e em idade avançada

Etiologia

• Doenças degenerativas:
  • Causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms e de AAT
  • Fatores de risco:
    • Aterosclerose
    • Hipertensão arterial
    • Idade avançada
    • Hipercolesterolemia
    • Tabagismo
• Doenças genéticas ou do desenvolvimento:
  • Causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de AAT em doentes com < 65 anos
  • Doenças:
    • Síndrome de Marfan
    • Síndrome de Turner
    • Síndrome de Ehlers-Danlos
    • Válvula aórtica bicúspide
    • Síndrome de Loeys-Dietz
    • Aneurisma e disseção da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy torácica familiar (TAAD, pela sigla em inglês)
• Vasculites
  • Arterite de células gigantes (causa inflamatória mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de AAT)
  • Arterite de Takayasu
  • Artrite reumatoide
  • Espondiloartropatias
  • Doença de Behçet
• Infeção
  • Sífilis (terciária)
  • Tuberculose
  • Aneurisma micótico ( Salmonella Salmonella Salmonellae are gram-negative bacilli of the family Enterobacteriaceae. Salmonellae are flagellated, non-lactose-fermenting, and hydrogen sulfide-producing microbes. Salmonella enterica, the most common disease-causing species in humans, is further classified based on serotype as typhoidal (S. typhi and paratyphi) and nontyphoidal (S. enteritidis and typhimurium). Salmonella, estafilocócico, estreptocócico, infeção fúngica)
• Trauma

Fisiopatologia

Fatores contribuidores

• Embriologia:
  • A origem embriológica pode influenciar a resposta da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy a estímulos (fatores de crescimento e citocinas).
  • Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente e arco aórtico: derivam de células da crista neural
  • Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente: deriva da mesoderme
• Genética:
  • 20% associados a síndromes genéticas (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos)
• Estrutura e crescimento da artéria:
  • A espessura da parede da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy diminui da área torácica para a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy distal
  • Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy torácica:
    • Maior teor de elastina e colagénio do que a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy abdominal
    • Tem zonas avasculares e vasculares na média
    • Cresce através do ↑ do número de unidades lamelares (elastina, colagénio, células do músculo liso vascular): mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome unidades lamelares
• Aterosclerose:
  • O AAT pode ocorrer sem deposição de placa.
  • No AAT: baixa probabilidade de progressão das estrias lipídicas para ateroma
• Inflamação:
  • Afeta tanto o AAT como o AAA AAA An aortic aneurysm is the abnormal dilation of a segment of the aorta. Abdominal aortic aneurysm is the most common aortic aneurysm, occurring frequently in the infrarenal area. Most aneurysms are asymptomatic, but can cause compression of surrounding structures or rupture, which is a life-threatening emergency. Abdominal Aortic Aneurysms
  • Predominantemente células T e macrófagos; o AAT mostrou ter citocinas pró-inflamatórias
• Proteólise por metaloproteinases de matriz (MMPs):
  • ↑ Decomposição da matriz extracelular
  • No AAT: MMP-9 (dos fibroblastos e das células musculares lisas)

Patogénese

• O remodeling vascular regular Regular Insulin (síntese, degradação e reparação) dos componentes da matriz extracelular (MEC) mantém a integridade funcional e estrutural da artéria.
• Os fatores acima, em combinação com a idade e o ambiente (ou seja, tabagismo, infeção, trauma) → resultam na degradação da MEC → degeneração da média arterial → parede vascular enfraquecida → dilatação
• A dilatação + expansão rápida da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy: ↑ risco de rotura ou disseção da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy.
• O alargamento do vaso causa um distúrbio no fluxo sanguíneo laminar → turbulência + inflamação → possível formação de trombo no interior do vaso (com risco de embolia).

Apresentação Clínica

Sintomas

• Frequentemente assintomático (devido à lenta taxa de expansão)
• Muitas vezes descoberto num ecocardiograma ou numa tomografia computadorizada (TC)
• Os sintomas indicam expansão do aneurisma → ↑ risco de rotura ou disseção
• Aneurisma da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente:
  • Compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo: rouquidão
  • Compressão do nervo frénico: paralisia hemidiafragmática → dispneia
  • Compressão da árvore traqueobrônquica: tosse, sibilos, dispneia e hemoptises
  • Compressão esofágica: disfagia
  • Compressão das veias centrais ou da veia cava superior (VCS): tromboembolismo ou síndrome da veia cava superior
  • Regurgitação aórtica por dilatação da raiz da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ou distorção do anel: insuficiência cardíaca
  • Compressão coronária: dor retroesternal (enfarte agudo do miocárdio)
  • Compressão dos ramos do arco aórtico: sintomas neurológicos pelo tromboembolismo cerebrovascular
• Aneurisma da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente:
  • Os sintomas ocorrem quando a dilatação é significativa.
  • Erosão da coluna: dorsalgia
  • Disseção do aneurisma: dorsalgia ou dor epigástrica
• Rotura aneurismática:
  • Emergência com risco de vida!
  • Rotura do AAT, geralmente para o tórax esquerdo ou pericárdio: dor torácica intensa, hipotensão, choque

Sinais

• Sinais vitais:
  • Pressão arterial normal se o AAT não estiver aumentado
  • Taquicardia e hipotensão se rotura ou disseção
• Síndrome da VCS: edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema facial, cervical ou das extremidades superiores (por distensão das veias)
• Pode apresentar um sopro de regurgitação aórtica (sopro diastólico precoce em decrescendo)
• Déficit de pulso; pulsos periféricos diminuídos se rotura aneurismática
• Défices neurológicos focais se evento tromboembólico cerebrovascular

Diagnóstico

História clínica

• História familiar de patologia aórtica
• Fatores de risco (hipertensão, tabagismo, hipercolesterolemia)
• História conhecida de aneurisma noutras áreas (por exemplo, aneurisma cerebral)
• Disseção aórtica prévia
• Doença da válvula aórtica, bicuspidia aórtica
• Outras doenças: síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Ehlers-Danlos e outras doenças do tecido conjuntivo
• Trauma torácico

Meios complementares de diagnóstico

• Radiografia do tórax:
  • Alargamento do mediastino
  • Botão aórtico proeminente
  • Desvio ou compressão da traqueia ou do brônquio principal esquerdo
  • Nota: não permite distinguir o AAT de uma aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy tortuosa
• Angiografia por TC ou ressonância magnética (AngioTC/RM) :
  • AngioTC: exame mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome utilizado no AAT
  • Para diagnóstico e planeamento pré-operatório
  • Determina o diâmetro da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy, a anatomia do vaso, identifica disseção, rotura, trombo.
  • Em doentes agudamente sintomáticos é usada a angioTC.
  • AngioRM: sem radiação ionizante e contraste, mas não se encontra prontamente disponível em alguns centros.
• Ecocardiograma transesofágico (ETE) ou transtorácico (ETT):
  • Avalia a válvula aórtica/outras doenças cardíacas, pois o movimento cardíaco afeta a TC/RM
  • ETT para o estudo inicial, mas o ETE é preferido se sintomas agudos com hipotensão
• Arteriografia:
  • Mostra a extensão do aneurisma e o envolvimento dos ramos; não permite definir a dimensão do aneurisma.
  • Tem risco de reações adversas ao contraste e radiação.

Tratamento

Tratamento não cirúrgico dos aneurismas da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy

• Reduzir o risco cardiovascular:
  • Cessação tabágica
  • Controlo da hipertensão:
    • O controlo da pressão arterial está recomendado em todos os aneurismas da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
    • Nos AATs: betabloqueadores/inibidores da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou bloqueadores dos recetores da angiotensina (ARA)
    • Na síndrome de Marfan:
      • Deve fazer betabloqueadores (para ↓ dilatação da raiz da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy), a menos que estejam contraindicados.
      • Outra opção: ARAs
  • Controlo lipídico com estatinas (alvo das lipoproteínas de baixa densidade (LDL) < 70 mg/dL)
• Evitar fluoroquinolonas (podem ↑ risco de disseção ou rotura)
• Vigilância (ver tabela)
  • AAT assintomático: aneurisma da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente < 5,5 cm ou aneurisma da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente < 6 cm: imagem aórtica (AngioTC/RM) periodicamente

Tratamento cirúrgico

Indicações para reparação cirúrgica

• Rotura de AAT: reparação de emergência
• AAT sintomático
• AAT ascendente assintomático
  • Diâmetro da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy (ascendente e arco aórtico) ≥ 5,5 cm
  • Doentes submetidos a reparação/substituição da válvula aórtica ou revascularização do miocárdio: diâmetro aórtico > 4,5 cm
  • Doentes com síndrome de Marfan ou outras doenças geneticamente mediadas com AAT ascendente de 4 a 5 cm (dependendo da doença) devem ser submetidos a cirurgia eletiva.
• AAT descendente assintomático:
  • Deve ser considerada TEVAR quando cirurgicamente possível.
  • Quando o diâmetro é ≥ 5,5 cm, considera-se TEVAR.
  • Se a TEVAR não for possível, considerar cirurgia aberta quando o diâmetro for ≥ 6 cm
  • Quando a intervenção está indicada nos casos de síndrome de Marfan ou outras elastopatias (4-6 cm dependendo da doença), é considerada a cirurgia aberta.
• Taxa de crescimento do aneurisma > 0,5 cm/ano, numa aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy < 5 cm

Opções cirúrgicas

• Reparação cirúrgica aberta :
  • A cirurgia depende da localização (o AAT ascendente implica circulação extracorporal completa e cardioplegia)
  • Indicações gerais:
    • Síndromes geneticamente mediadas
    • Aneurismas no arco aórtico e na aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente; disseção crónica/ hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception intramural na aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente
    • Válvula aórtica bicúspide
    • Aneurismas da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente quando a TEVAR não é tecnicamente possível.
  • Não está indicada em doentes com elevado risco cirúrgico.
  • Complicações: hemorragia pós-operatória, hipoperfusão (AVC, paraplegia/parésia, isquemia visceral/renal/de membros)
  • Vigilância: antes da alta realizar uma AngioTC/RM; repetir aos 1, 6 e 12 meses
• TEVAR (reparação endovascular da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy torácica):
  • Colocação de um enxerto via artérias ilíacas ou femorais
  • Requer áreas normais da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy para fixação do enxerto (zonas de ancoragem proximal e distal da endoprótese)
  • Indicações: aneurisma da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente degenerativo; também para lesão contusa da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy torácica; disseção aórtica; úlcera penetrante.
  • Menor morbimortalidade perioperatória; a maioria dos doentes tem alta 24 horas após a cirurgia.
  • Complicações possíveis:
    • Isquemia espinhal / cerebral / membros / visceral
    • Complicações tardias relacionadas com o dispositivo (endoleak, migração, mau posicionamento, lesão de outras estruturas).
  • Requer vigilância da endoprótese (AngioTC) ao 1º mês, 6 meses após a cirurgia, e depois anualmente ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente se indicado).

Diagnóstico Diferencial

Os diagnósticos diferenciais de AAT incluem as seguintes condições:

• Disseção aórtica: ocorre quando o revestimento interno (túnica íntima) da parede aórtica desenvolve uma fissura que faz com que o sangue entre na camada média da parede para formar um canal de sangue. A pressão faz com que as camadas sejam forçadas a separar-se e causa dor intensa, caracteristicamente descrita como dor dilacerante. A angiotomografia computadorizada irá diferenciar a disseção da rotura da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy.
• Pericardite aguda: inflamação do pericárdio que pode ser idiopática ou causada por uma infeção, doença autoimune, radiação, cirurgia, enfarte do miocárdio, neoplasias ou fármacos. A pericardite aguda é o tipo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum e manifesta-se por febre, dor torácica pleurítica que aumenta com o decúbito dorsal e um atrito pericárdico audível.
• Insuficiência cardíaca: incapacidade do coração de fornecer ao corpo um débito cardíaco normal para atender às sua necessidades metabólicas. Os fatores de risco incluem a hipertensão, a diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus e a doença arterial coronária. O ecocardiograma pode confirmar a fração de ejeção (FE) reduzida.
• Endocardite infeciosa: doença inflamatória do revestimento interno do coração que é geralmente causada por estafilococos, estreptococos e enterococos. Afeta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente as válvulas cardíacas. O diagnóstico é estabelecido através da história clínica, hemoculturas e ecocardiograma.
• Enfarte agudo do miocárdio: isquemia do tecido miocárdico devido a uma obstrução completa ou vasoconstrição drástica das artérias coronárias. Geralmente é acompanhada por uma elevação das enzimas cardíacas, alterações típicas do eletrocardiograma ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)) e dor torácica.
• Embolia pulmonar: condição clínica potencialmente fatal que ocorre como resultado da obstrução mecânica da artéria pulmonar ou dos seus ramos por um trombo, ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation ou gordura. Diagnóstico estabelecido através da angiotomografia pulmonar (AngioTC).
• Síndrome da VCS: doença causada pela obstrução do fluxo sanguíneo através da VCS. Na maioria das vezes manifesta-se em doentes com uma neoplasia maligna torácica que causa compressão sobre o vaso ou um trombo.