Tronco Arterioso

Descripción General

Anatomía

• Un solo tronco arterial común da lugar al AL Amyloidosis tronco pulmonar y la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy:
  • La ubicación exacta de donde surgen las arterias pulmonares varía (ver clasificación).
• 1 válvula asociada al AL Amyloidosis tronco:
  • Válvula semilunar conocida como válvula troncal
  • Compuesta de una cantidad de valvas variables (2–6)
  • La válvula puede estar estenótica, insuficiente o ambas.
• Las anomalías cardiacas asociadas incluyen:
  • Comunicación interventricular:
    • Siempre presente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum asociación con tronco arterioso
    • El tronco arterial está superpuesto sobre el defecto septal.
  • Anomalía de la arteria coronaria:
    • Las arterias coronarias se originan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum una ubicación anormal.
    • Sin patrón establecido

Embriología

• Desarrollo normal:
  • La raíz troncal única da origen a ambos grandes vasos ( aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy y tronco pulmonar común).
  • El tabique troncoconal se forma dentro de la raíz del tronco para separarlo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la arteria pulmonar y la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente.
  • El tabique troncoconal también se fusiona con las almohadillas endocárdicas y el tabique interventricular.
• Desarrollo anormal:
  • El crecimiento anormal o ausente del tabique troncoconal hace HACE Altitude Sickness que la raíz troncal permanezca como un solo vaso.
  • La falla del tabique troncoconal al AL Amyloidosis fusionarse con el tabique intraventricular da como resultado la formación de una CIV y anomalías valvulares asociadas.

Clasificación

• Tipo 1: El lado posterior izquierdo del tronco arterioso da origen al AL Amyloidosis tronco pulmonar, que luego se ramifica en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las arterias pulmonares izquierda y derecha.
• Tipo 2: No existe un verdadero tronco pulmonar; las arterias pulmonares derecha e izquierda surgen por separado directamente de la cara posterior del tronco arterioso.
• Tipo 3: No existe un verdadero tronco pulmonar; las arterias pulmonares derecha e izquierda surgen por separado directamente de la cara lateral del tronco arterioso.

Epidemiología

• Incidencia: 5–15 por cada 100 000 nacidos vivos
• 0,7% de todas las formas de defectos cardiacos congénitos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum bebés nacidos vivos
• 4% de las cardiopatías congénitas críticas

Etiología

• No se ha HA Hemolytic anemia (HA) is the term given to a large group of anemias that are caused by the premature destruction/hemolysis of circulating red blood cells (RBCs). Hemolysis can occur within (intravascular hemolysis) or outside the blood vessels (extravascular hemolysis). Hemolytic Anemia entendido completamente.
• Se postula que se debe al AL Amyloidosis desarrollo anormal de las células de la cresta neural en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la región septal.
• El riesgo asociado se incrementa con:
  • Edad materna avanzada
  • Tabaquismo materno
  • Síndrome de DiGeorge

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

• El tronco arterial único da como resultado:
  • Mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada
  • Sangre bombeada a la circulación sistémica y pulmonar a la misma presión
• Sobrecirculación pulmonar:
  • Tanto el ventrículo derecho como el izquierdo expulsan su gasto cardiaco al AL Amyloidosis tronco común.
  • A medida que la resistencia vascular pulmonar disminuye después del nacimiento:
    • Flujo sanguíneo hacia la arteria pulmonar > flujo sanguíneo hacia la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
    • El shunt de izquierda a derecha a través de la CIV aumenta debido a la diferencia de presión.
    • Se produce congestión pulmonar e insuficiencia cardiaca.
• Fisiología de Eisenmenger:
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum casos no tratados, la sobrecirculación pulmonar prolongada conduce a un aumento del tono muscular de la vasculatura pulmonar.
  • El aumento del tono vascular conduce a un aumento de la resistencia vascular pulmonar.
  • El aumento de la resistencia vascular pulmonar provoca una disminución de la circulación pulmonar y un empeoramiento de la cianosis.
• Insuficiencia de la válvula troncal:
  • Si hay insuficiencia de la válvula:
    • Durante la diástole, la sangre regresa al AL Amyloidosis corazón.
    • Da como resultado un gasto cardiaco reducido.
    • La reducción del gasto cardiaco provoca hipoperfusión de la arteria coronaria → infarto al AL Amyloidosis miocardio.

Presentación clínica

Los LOS Neisseria pacientes pueden estar asintomáticos al AL Amyloidosis nacer, pero desarrollan síntomas dentro de los LOS Neisseria primeros días de vida.

• Cianosis:
  • Inicialmente de leve a moderada
  • Empeora una vez que cae la resistencia vascular pulmonar.
• Síntomas de dificultad respiratoria e insuficiencia cardiaca:
  • Dificultad para respirar
  • Quejidos
  • Letargia
  • Ingesta baja
  • Diaforesis

Diagnóstico

Examen físico

• Tamizaje de oximetría de pulso fallida (saturación persistentemente baja)
• Falta de desarrollo
• Insuficiencia cardiaca:
  • Taquicardia
  • Hepatomegalia
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema
• Dificultad respiratoria:
  • Taquipnea
  • Disnea
  • Gruñidos
  • Aleteo nasal
• Pulso:
  • Amplia presión de pulso
  • Pulsos saltones
• Soplo:
  • Único, S2 S2 Heart Sounds fuerte
  • Soplo sistólico de eyección en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el vértice o borde esternal izquierdo
  • Insuficiencia de la válvula troncal → soplo diastólico de tono alto en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el borde esternal izquierdo

Imagenología

• Ecocardiograma:
  • El ultrasonido de tamizaje prenatal suele ser suficiente.
  • Confirmatorio en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum fase posnatal
  • El Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) se puede utilizar para evaluar la insuficiencia de la válvula troncal midiendo el flujo retrógrado a través de la válvula.
• Radiografía de tórax:
  • Marcas vasculares pulmonares aumentadas
  • Cardiomegalia
  • Sombra tímica ausente (que sugiere síndrome de DiGeorge)

Otras pruebas

• Electrocardiograma que muestra:
  • Onda P prominente
  • Hipertrofia ventricular derecha e izquierda
• Gasometría arterial para determinar el grado de hipoxemia y acidosis Acidosis A pathologic condition of acid accumulation or depletion of base in the body. The two main types are respiratory acidosis and metabolic acidosis, due to metabolic acid build up. Respiratory Acidosis en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la insuficiencia cardiaca
• Niveles séricos de calcio (síndrome de DiGeorge (hipoparatiroidismo))

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento

El tratamiento inicial tiene como objetivo estabilizar médicamente al AL Amyloidosis paciente antes de la intervención quirúrgica.

• Médico:
  • Tratar la sobrecarga de volumen → diuréticos (e.g., furosemida)
  • Mejorar la contractilidad miocárdica → inotrópicos (e.g., dopamina)
  • Reducir la poscarga → IECA
  • Tratar acidosis Acidosis A pathologic condition of acid accumulation or depletion of base in the body. The two main types are respiratory acidosis and metabolic acidosis, due to metabolic acid build up. Respiratory Acidosis → bicarbonato
• Quirúrgico:
  • Tratamiento definitivo
  • Realizado dentro de las 1ras semanas de vida
  • Procedimiento de reparación en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un solo tiempo quirúrgico que consta de:
    • Cierre de la CIV
    • Comunicación persistente del tronco arterial común al AL Amyloidosis ventrículo izquierdo
    • Reconstrucción de la arteria pulmonar y el tracto de salida del ventrículo derecho

Pronóstico

• Sin tratamiento → supervivencia a 1 año < 15%, la mayoría muere antes de las 5 semanas de vida.
• Con tratamiento → la supervivencia a 1 año es del 100%.
• Postoperatorio de alta morbilidad cardiovascular, que requiere un seguimiento cardiológico regular Regular Insulin

Diagnóstico Diferencial

• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) de la válvula tricúspide: Cardiopatía congénita caracterizada por la falta de desarrollo de la válvula tricúspide. Se presenta con cianosis, dificultad para respirar, accesos hipóxicos. Soplo holosistólico, único S2 S2 Heart Sounds. Diagnóstico realizado por ecocardiograma y electrocardiograma.
• Tetralogía de Fallot: Cardiopatía congénita caracterizada por la aparición de 4 características cardinales clave: aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy superpuesta, CIV, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho e hipertrofia del ventrículo derecho. Los LOS Neisseria pacientes presentan cianosis y antecedentes de episodios cianóticos (cianosis y desmayos al AL Amyloidosis llorar). El diagnóstico se confirma mediante un ecocardiograma y el tratamiento es quirúrgico.
• Transposición de los LOS Neisseria grandes vasos: Defecto cardiaco congénito caracterizado por el intercambio de los LOS Neisseria grandes vasos, de modo que la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy se origina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el izquierdo. Se presenta con cianosis, taquipnea, insuficiencia cardiaca, hipoxemia que no responde al AL Amyloidosis oxígeno suplementario.
• Retorno venoso pulmonar anómalo total: Cardiopatía congénita rara en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la que las venas pulmonares drenan a sitios distintos de la aurícula izquierda. Se presenta con cianosis al AL Amyloidosis nacimiento, insuficiencia cardiaca, dificultad respiratoria. Caracterizado por desdoblamiento amplio de S2 S2 Heart Sounds.
• Anomalía de Ebstein: Defecto cardiaco congénito en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el que hay un desplazamiento hacia abajo de las valvas de la válvula tricúspide que causa obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. Se presenta con cianosis, arritmias, fallo de desarrollo. Diagnosticado por ecocardiograma.