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Tetralogía de Fallot

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente. La enfermedad es la confluencia de 4 características cardíacas patológicas: cabalgamiento de la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy, comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho e hipertrofia del ventrículo derecho. Generalmente, el momento y la gravedad de la presentación dependen del grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. El diagnóstico definitivo generalmente se establece mediante un ultrasonido cardíaco. La radiografía de tórax puede mostrar el clásico corazón en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum forma de bota. El tratamiento definitivo consiste en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la reparación quirúrgica. El pronóstico a largo plazo es bueno para la enfermedad corregida quirúrgicamente, pero la morbilidad cardiovascular es común.

Last updated: Dec 15, 2025

Editorial responsibility: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contents

Descripción General

Definición

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más común y tiene las siguientes 4 (tetra) características:

  • Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar)
  • Comunicación interventricular (CIV; defecto del tabique ventricular)
  • Hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho
  • Cabalgamiento de la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy (sobre la CIV)

Epidemiología

  • 7%–10% de los LOS Neisseria defectos cardíacos congénitos
  • Cardiopatías congénitas cianóticas más frecuentes
  • Prevalencia: 4–5 por 10 000 nacidos vivos
  • Niños = niñas
  • Reducción de la esperanza de vida si no se trata, tasa de mortalidad del 90% en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum < 20 años de edad

Etiología

  • La desviación del tabique infundibular durante el desarrollo fetal da como resultado:
    • CIV grande, mal alineada (a veces se extiende hacia el tabique muscular)
    • Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy desplazada a la derecha
    • Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum múltiples niveles:
      • Subvalvular (desviación septal + hipertrofia muscular)
      • Válvula hipoplásica/estenótica
      • Arteria pulmonar estenótica
  • La mayoría de los LOS Neisseria casos son esporádicos, pero es probable que haya un componente genético.
  • El 15% tiene una asociación sindrómica:
    • Síndrome de DiGeorge
    • Síndrome de Down
    • Síndrome de Alagille
  • Factores de riesgo no genéticos:
    • Infección por rubéola durante el embarazo
    • Uso materno de alcohol
    • Edad materna > 40

Mnemotecnia

“DROP” ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés):

“PROVe” ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés):

Fisiopatología

  • La CIV es grande y sin restricciones.
  • La presión en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria ventrículos izquierdo y derecho es esencialmente igual.
  • La dirección del flujo sanguíneo depende del grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho:
    • Presentación acianótica:
      • Resistencia del tracto de salida del ventrículo derecho < resistencia aórtica
      • Derivación de izquierda a derecha
    • Presentación cianótica:
      • Resistencia del tracto de salida del ventrículo derecho (obstrucción significativa del tracto de salida del ventrículo derecho) > resistencia aórtica
      • Derivación de derecha a izquierda
    • La derivación puede fluctuar:
      • Aumento dinámico de la resistencia del tracto de salida del ventrículo derecho
      • Episodios repentinos de cianosis (“tet”)
  • La tetralogía de Fallot puede estar asociada con otros defectos cardíacos:
    • Arco aórtico derecho (25% de los LOS Neisseria casos)
    • Anomalías de las arterias coronarias
    • Múltiples CIV
    • Defectos del tabique auriculoventricular completo
    • Conducto arterioso persistente
Fisiopatología de la Tetralogía de Fallot

Anatomía y fisiología de la tetralogía de Fallot
Izquierda: corazón normal
Derecha: tetralogía de Fallot

Imagen por Lecturio.
Tetralogy of Fallot autopsy

Características cardinales de la tetralogía de Fallot: muestra de autopsia abierta a través de la pared anterior del ventrículo derecho

Imagen: “Tetralogy of Fallot autopsy” por North Carolina Children’s Heart Center, Department of Pediatrics, University of North Carolina at Chapel Hill, Chapel Hill, NC, USA. Licencia: CC BY 2.0

Presentación Clínica

La edad de presentación es inversamente proporcional al AL Amyloidosis grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.

Obstrucción severa del tracto de salida del ventrículo derecho

  • Se presenta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum recién nacidos
  • Cianosis profunda
  • Letargo
  • Mala alimentación
Cyanotic neonate

Cianosis en un neonato por cardiopatía congénita:
El bebé de la imagen muestra cianosis debida a una mala perfusión causada por una cardiopatía congénita (en este caso, la transposición de los grandes vasos, pero todas las cianosis debidas a una cardiopatía congénita tienen un aspecto similar). La cianosis puede ser sutil y se ve más claramente alrededor de los labios y las yemas de los dedos.

Imagen: “Cyanotic neonate” por Jules Atkins. Licencia: Dominio Público

Obstrucción leve a moderada del tracto de salida del ventrículo derecho

  • Generalmente, dentro de las 6 semanas posteriores al AL Amyloidosis nacimiento
  • Soplo detectado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el examen físico
  • Aumento progresivo de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho → cianosis
  • Retraso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el crecimiento
  • Episodios cianóticos:
    • Empeoramiento de la cianosis
    • Taquipneia (respiraciones rápidas y superficiales)
    • Irritabilidad
    • Precipitados por un rápido aumento de la resistencia del tracto de salida del ventrículo derecho:

Obstrucción mínima del tracto de salida del ventrículo derecho

  • Inicialmente asintomática
  • Desarrolla sobrecirculación pulmonar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las primeras 4–6 semanas
  • Insuficiencia cardíaca: disnea, taquipnea

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Diagnóstico

Examen físico

  • Los LOS Neisseria pacientes con formas leves parecen no presentar distrés excepto por los LOS Neisseria episodios cianóticos.
  • Labios o lechos ungueales azules si hay cianosis
  • Oximetría de pulso fallida con saturación de oxígeno < 92%
  • Auscultación:
    • Soplo de estenosis pulmonar:
      • Sistólico, crescendo-decrescendo, similar a una eyección áspera
      • Se escucha en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el borde esternal superior izquierdo, irradiando hacia la espalda
    • S2 S2 Heart Sounds único (sin componente pulmonar)
    • Clic sistólico temprano
    • Un frémito sistólico en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el 3er y 4to espacio intercostal

Imagenología

  • Radiografía de tórax:
    • Corazón en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum “forma de bota” (ápice hacia arriba, arteria pulmonar principal cóncava)
    • Arco aórtico derecho cuando está presente
  • Ultrasonido cardíaco:
    • Prueba principal de confirmación
    • También se puede utilizar para el diagnóstico prenatal
    • Evalúa:
      • Localización y número de las CIV
      • Anatomía y gravedad de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho
      • Anatomía del arco aórtico
      • Arterias coronarias
      • Anomalías asociadas
Typical preoperative chest X‐ray of tetralogy of Fallot

Corazón en forma de bota: radiografía de tórax de un niño de 16 meses con tetralogía de Fallot

Imagen: “Typical preoperative chest X‐ray of a 16‐month‐old boy with tetralogy of Fallot” por Andrew C. Chatzis et al. Licencia: CC BY 4.0

Otras pruebas

  • Electrocardiograma ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG); signos de hipertrofia ventricular derecha):
    • Desviación del eje a la derecha
    • Ondas R prominentes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la parte anterior
    • Ondas S prominentes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la parte posterior
    • Onda T vertical en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum V1
  • Cateterización cardíaca:
    • Para delinear aún más la anatomía en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum adición al AL Amyloidosis ultrasonido cardíaco
    • Mostrará presiones sistémicas ventriculares izquierda y derecha iguales
    • Presión arterial pulmonar normal o baja
    • Puede ser terapéutica: valvuloplastia con balón de la válvula pulmonar
Tetralogy of Fallot Still frame 2

Ultrasonido cardíaco de un individuo con tetralogía de Fallot:

Una vista de eje corto paraesternal que muestra la desviación del tabique de salida hacia el tracto de salida del ventrículo derecho
Imagen: “Tetralogy of Fallot” por North Carolina Children’s Heart Center, Department of Pediatrics, University of North Carolina at Chapel Hill, Chapel Hill, NC, USA. Licencia: CC BY 2.0
Tetralogy of Fallot Still frame 1

Ultrasonido cardíaco de un individuo con tetralogía de Fallot:
Una vista de eje largo paraesternal modificada que muestra rasgos característicos, que incluyen una comunicación interventricular grande, cabalgamiento de aorta (desplazada sobre la comunicación interventricular) e hipertrofia del ventrículo derecho

Imagen: “Tetralogy of Fallot” por North Carolina Children’s Heart Center, Department of Pediatrics, University of North Carolina at Chapel Hill, Chapel Hill, NC, USA. Licencia: CC BY 2.0

Tratamiento

Tratamiento médico

  • Neonatos con forma severa: prostaglandinas intravenosas para mantener la permeabilidad del conducto arterioso
  • Episodios cianóticos:
    • La lógica es aumentar el flujo sanguíneo pulmonar.
    • Posición de rodillas al AL Amyloidosis tórax ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum cuclillas para niños mayores): aumenta la resistencia vascular sistémica
    • Oxígeno: vasodilatador de la arteria pulmonar
    • Líquidos intravenosos: mejoran el volumen de llenado de la aurícula derecha
    • Morfina: mecanismo poco claro
    • Betabloqueadores: relajación del tracto de salida del ventrículo derecho
    • Fenilefrina: aumenta la postcarga sistémica
  • Insuficiencia cardíaca:
  • Todos los LOS Neisseria casos: antibióticos profilácticos para prevenir la endocarditis Endocarditis Endocarditis is an inflammatory disease involving the inner lining (endometrium) of the heart, most commonly affecting the cardiac valves. Both infectious and noninfectious etiologies lead to vegetations on the valve leaflets. Patients may present with nonspecific symptoms such as fever and fatigue. Endocarditis hasta la reparación quirúrgica

Reparación quirúrgica

Definitiva:

  • Siempre requerida para el funcionamiento normal/esperanza de vida
  • Abordaje inicial preferido cuando sea factible
  • Generalmente, se realiza dentro de los LOS Neisseria primeros 6 meses de vida
  • El procedimiento implica:
    • Reparación de la CIV
    • Ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho
    • Preservación de la válvula pulmonar funcional si es posible

Paliativa:

  • Indicada para:
    • Tracto de salida del ventrículo derecho severo
    • Lactantes pretérmino (demasiado pequeños para una reparación definitiva)
    • Episodios cianóticos refractarios
    • Anomalías de las arterias coronarias
    • Hipoplasia de la arteria pulmonar
  • Procedimientos:
    • Stent del conducto arterioso o tracto de salida del ventrículo derecho
    • Derivaciones:
      • Derivación de Blalock-Taussig modificada (arteria subclavia a arteria pulmonar)
      • Derivaciones centrales

Pronóstico

  • Sin tratar:
    • 50% de mortalidad en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria 1ros años de vida
    • Hasta el 90% a los LOS Neisseria 18 años
  • Los LOS Neisseria pacientes con tetralogía de Fallot reparados pueden tener una esperanza de vida normal.
  • Alta morbilidad cardiovascular; se requiere monitoreo anual
  • Mayor morbilidad con retraso residual del neurodesarrollo, incluso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum lactantes tratados
  • Las complicaciones postquirúrgicas son frecuentes:
    • Recurrencia de tracto de salida del ventrículo derecho que requiere reintervención
    • Insuficiencia valvular pulmonar post-reparación de la estenosis
    • Arritmias que pueden causar muerte súbita cardíaca
    • Mayor riesgo de endocarditis Endocarditis Endocarditis is an inflammatory disease involving the inner lining (endometrium) of the heart, most commonly affecting the cardiac valves. Both infectious and noninfectious etiologies lead to vegetations on the valve leaflets. Patients may present with nonspecific symptoms such as fever and fatigue. Endocarditis bacteriana

Diagnóstico Diferencial

  • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) tricuspídea: cardiopatía congénita caracterizada por la falta de desarrollo de la válvula tricúspide. Se presenta con cianosis, dificultad para respirar, episodios hipóxicos. Soplo holosistólico y S2 S2 Heart Sounds único presentes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el examen físico. El diagnóstico se realiza mediante ultrasonido cardíaco y ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG).
  • Transposición de los LOS Neisseria grandes vasos: cardiopatía congénita caracterizada por el cambio de los LOS Neisseria grandes vasos, de manera que la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy se origina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el izquierdo. Se presenta con cianosis, taquipnea, insuficiencia cardíaca e hipoxemia que no responde al AL Amyloidosis oxígeno suplementario.
  • Tronco arterioso: emergencia de la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy y la arteria pulmonar de un tronco común cabalgando un CIV. Sintomático desde los LOS Neisseria 1ros días de vida, incluyendo cianosis, dificultad respiratoria, insuficiencia cardíaca, mala alimentación y sudoración excesiva. Diagnosticado por ultrasonido cardíaco.
  • Retorno venoso pulmonar anómalo total: cardiopatía congénita rara en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la que las venas pulmonares drenan a sitios distintos de la aurícula izquierda. Se presenta con cianosis desde el nacimiento, insuficiencia cardíaca y dificultad respiratoria. Caracterizado por desdoblamiento amplio de S2 S2 Heart Sounds.
  • Anomalía de Ebstein: defecto cardíaco congénito en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el que hay un desplazamiento hacia abajo de las valvas de la válvula tricúspide que causa obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. Se presenta con cianosis, arritmias y retraso del crecimiento. Diagnosticada por ultrasonido cardíaco.

Referencias

  1. Doyle, T., & Kavanaugh-McHugh, A. (2025). Tetralogy of Fallot (TOF): Management and outcome. In J. K. Triedman (Ed.), UpToDate. Retrieved June 18, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/tetralogy-of-fallot-tof-management-and-outcome
  2. Doyle, T., & Kavanaugh-McHugh, A. (2025). Tetralogy of Fallot (TOF): Pathophysiology, clinical features, and diagnosis. In H. M. Connolly & J. K. Triedman (Eds.), UpToDate. Retrieved June 18, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/tetralogy-of-fallot-tof-pathophysiology-clinical-features-and-diagnosis
  3. Kliegman R. M., St Geme, Joseph W., Blum, N. J., Shah, Samir S., Tasker, Robert C., & Wilson, Karen M. (2020). Cyanotic congenital heart disease: Lesions associated with decreased pulmonary blood flow. In R. M. Kliegman, J. W. St Geme, N. J. Blum, Shah, Samir S., Tasker, Robert C., & Wilson, Karen M. (Eds.). Nelson textbook of pediatrics (pp. 239-2407.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004570
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