Estenosis Pulmonar

Descripción General

Anatomía

Válvula pulmonar:

• Válvula semilunar entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar
• Consta de 3 valvas: anterior, izquierda y derecha
• Se abre durante la sístole cuando la presión del ventrículo derecho supera la presión del tronco pulmonar
• Se cierra durante la diástole cuando la presión del ventrículo derecho disminuye ( S2 S2 Heart Sounds), impidiendo el flujo retrógrado del tronco pulmonar

Definición y Epidemiología

Definición

La estenosis pulmonar es el estrechamiento de la válvula pulmonar que provoca:

• Un mayor gradiente de presión a través de la válvula
• Una obstrucción del flujo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar

• Afecta al AL Amyloidosis 7% de los LOS Neisseria niños con defectos cardíacos congénitos
• Estenosis pulmonar leve: buen pronóstico, sin diferencias con la población no afectada
• Estenosis pulmonar grave:
  • Sin tratamiento, avanza hacia la obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho
  • La mayoría de los LOS Neisseria pacientes afectados requieren una intervención en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria 10 años siguientes al AL Amyloidosis diagnóstico

Etiología y Clasificación

Etiología

• Los LOS Neisseria casos suelen ser congénitos:
  • Estenosis pulmonar valvular aislada:
    • 10% de las cardiopatías congénitas
    • La válvula suele tener forma de cúpula.
  • Otras formas congénitas:
    • Como parte del síndrome de Noonan:
      • El 50% de los LOS Neisseria casos están asociados a la mutación del gen PTPN11.
      • Generalmente con válvulas displásicas
    • Tetralogía de Fallot:
      • Estenosis de la válvula pulmonar
      • Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy prominente
      • Hipertrofia ventricular derecha
      • Comunicación interventricular (CIV)
    • Síndrome de rubéola congénita
• Estenosis pulmonar adquirida:
  • Síndrome carcinoide
  • Cardiopatía reumática (rara vez asociado a estenosis pulmonar)
  • Cirugías cardiotorácicas previas

Tipos de estenosis

• Estenosis pulmonar valvular:
  • Válvula estrecha o engrosada
  • Tipo más común
  • Asociada a la tetralogía de Fallot, al AL Amyloidosis síndrome de rubéola congénita, al AL Amyloidosis síndrome de Noonan, a la estenosis pulmonar adquirida por el síndrome carcinoide
• Estenosis pulmonar infundibular subvalvular:
  • Estrechamiento fibromuscular de la región infundibular, con válvula normal
  • Rara
  • Puede encontrarse con otras lesiones congénitas (tetralogía de Fallot, CIV)
• Estenosis pulmonar supravalvular (o periférico):
  • Estrechamiento de la arteria pulmonar principal o de sus ramas, hasta la periferia
  • Se escuchan murmullos sobre los LOS Neisseria pulmones
  • Forma leve: no patológica, con soplo que se resuelve a los LOS Neisseria 6 meses de edad
  • Asociado al AL Amyloidosis síndrome de rubéola congénita u otras anomalías (tetralogía de Fallot, conducto arterioso persistente, CIV)

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

• La estenosis pulmonar provoca una obstrucción sostenida del tracto de salida, lo que aumenta la poscarga del ventrículo derecho.
• El ventrículo derecho es menos adaptable que el ventrículo izquierdo, con elevaciones tempranas de las presiones; así, con presiones sistólicas más bajas, se produce la hipertrofia ventricular derecha.
• La presión de la aurícula derecha aumenta como resultado de la presión elevada del ventrículo derecho.
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la fase tardía de la enfermedad: aumento persistente del esfuerzo del ventrículo derecho → se produce una disfunción del ventrículo derecho → eventual fallo del ventrículo derecho
• Otras complicaciones: arritmia, endocarditis Endocarditis Endocarditis is an inflammatory disease involving the inner lining (endometrium) of the heart, most commonly affecting the cardiac valves. Both infectious and noninfectious etiologies lead to vegetations on the valve leaflets. Patients may present with nonspecific symptoms such as fever and fatigue. Endocarditis infecciosa

Síntomas

• Comúnmente asintomático durante la enfermedad leve a moderada (la mayoría de los LOS Neisseria pacientes)
• Estenosis pulmonar grave:
  • Cuanto más grave sea la obstrucción, antes se detectará.
  • Fatiga y disnea de esfuerzo
  • Dolor Dolor Inflammation torácico anginoso por desajuste entre la oferta y la demanda de oxígeno
  • Síncope, especialmente cuando se acompaña de factores provocadores (e.g., fibrilación auricular, infección)

Signos

• Onda A prominente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el pulso venoso yugular (fuerte contracción auricular)
• Sonidos del corazón:
  • Un soplo sistólico de eyección alto, crescendo-decrescendo ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum forma de diamante), que se escucha en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el borde superior del esternón izquierdo (2do espacio intercostal)
  • Soplo precedido de un clic de eyección pulmonar, que disminuye con la inspiración (el único sonido del lado derecho que disminuye con la inspiración)
  • P2 retrasado (división amplia de S2 S2 Heart Sounds)
  • S3 S3 Heart Sounds, S4 S4 Heart Sounds del lado derecho (fallo del ventrículo derecho)
• Levantamiento paraesternal izquierdo (de hipertrofia ventricular derecha) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum estenosis pulmonar grave
• Cianosis en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum aquellos con una derivación de derecha a izquierda (por ejemplo, defecto septal auricular)
• Más tarde en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la evolución: edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico, hepatomegalia, ascitis

Diagnóstico

• Ecocardiografía transtorácica con Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography):
  • El ecocardiograma bidimensional (2D) y Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) confirma el diagnóstico.
  • Hallazgos:
    • Engrosamiento de la válvula pulmonar, abombamiento de las válvulas
    • Hipertrofia ventricular derecha, estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho
    • Dilatación postestenótica de la arteria pulmonar
    • Defectos cardíacos asociados
    • Aumento del gradiente transvalvular entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar
  • Clasificación:
    • Estenosis pulmonar leve: gradiente Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) máximo < 30 mm Hg
    • Estenosis pulmonar moderada: gradiente Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) máximo de 30–50 mm Hg
    • Estenosis pulmonar grave: gradiente Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) máximo a través de la válvula pulmonar de > 50 mm Hg
• Ecocardiografía transesofágica:
  • Utilizar cuando se evalúa la endocarditis Endocarditis Endocarditis is an inflammatory disease involving the inner lining (endometrium) of the heart, most commonly affecting the cardiac valves. Both infectious and noninfectious etiologies lead to vegetations on the valve leaflets. Patients may present with nonspecific symptoms such as fever and fatigue. Endocarditis infecciosa.
  • No está indicado para el diagnóstico rutinario de la estenosis pulmonar
• Electrocardiograma ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)):
  • Desviación del eje hacia la derecha, hipertrofia ventricular derecha, agrandamiento de la aurícula derecha
  • Bloqueo de rama derecha
• Radiografía de tórax:
  • Vista frontal Frontal The bone that forms the frontal aspect of the skull. Its flat part forms the forehead, articulating inferiorly with the nasal bone and the cheek bone on each side of the face. Skull: Anatomy:
    • Arteria pulmonar prominente por dilatación postestenótica
    • Elevación del ápice cardíaco fuera del diafragma
    • Borde cardíaco derecho prominente por agrandamiento de la aurícula derecha
  • Vista lateral: llenado del espacio retroesternal por el ventrículo derecho ampliado
• Imagenología de resonancia magnética cardíaca:
  • Una opción si la ecocardiografía transtorácica no es óptima
  • Evalúa la gravedad de las anomalías valvulares y el flujo de la rama de la arteria pulmonar
  • Delinea la anatomía de la arteria pulmonar y del corazón derecho
• Cateterismo cardíaco y angiografía pulmonar:
  • No es necesario para el diagnóstico de estenosis pulmonar
  • Se realiza si los LOS Neisseria hallazgos clínicos y los LOS Neisseria ecocardiográficos no son concluyentes
  • Proporciona información sobre las anomalías congénitas concomitantes

Tratamiento

• Monitoreo:
  • Asintomáticos, con gradiente Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) máximo < 30 mm Hg: examen físico, ecocardiografía Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography), ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG) cada 5 años
  • Asintomático, con gradiente Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) máximo > 30 mm Hg: ecocardiografía Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) cada 2–5 años
• Diuréticos: para los LOS Neisseria síntomas de sobrecarga del ventrículo derecho
• Valvotomía percutánea con balón:
  • Pacientes sintomáticos con una válvula abombada y un gradiente máximo > 50 mm Hg (o un gradiente medio > 30 mm Hg)
  • Pacientes asintomáticos con un gradiente máximo > 60 mm Hg (o un gradiente medio > 40 mm Hg)
• Valvotomía quirúrgica para la estenosis pulmonar grave asociada:
  • Anillo pulmonar hipoplásico
  • Regurgitación pulmonar severa
  • Estenosis pulmonar subvalvular
  • Las válvulas más displásicas
  • Regurgitación tricuspídea severa
  • Afección cardíaca que requiere una intervención quirúrgica

Relevancia Clínica

• Tetralogía de Fallot: cardiopatía congénita cianótica caracterizada por la tétrada de hipertrofia ventricular derecha, una aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy cabalgada, estenosis de la válvula pulmonar y una comunicación interventricular. La tetralogía de Fallot corregida quirúrgicamente es una causa común de regurgitación pulmonar posterior.
• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) pulmonar: una rara cardiopatía cianótica congénita caracterizada por la formación fallida de la válvula pulmonar, lo que conlleva a una hipoplasia subsecuente del ventrículo derecho. La atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) pulmonar puede ocurrir como parte de la forma más grave de tetralogía de Fallot (con CIV), en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la que todo el flujo de salida del ventrículo derecho entra en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy.
• Síndrome carcinoide: pequeños tumores neuroendocrinos de crecimiento lento. Los LOS Neisseria tumores se asocian a una producción no regulada de hormonas vasoactivas, lo que induce el desarrollo de placas fibrosas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el endocardio y provoca anomalías en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las válvulas pulmonares y tricúspides.
• Fiebre reumática: complicación tardía de una infección faríngea estreptocócica no tratada, caracterizada por anomalías valvulares, sobre todo del corazón izquierdo. Aunque es raro, la válvula pulmonar puede verse afectada al AL Amyloidosis mismo tiempo que la válvula mitral.