Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica

Descripción General

Definiciones

La fístula traqueoesofágica y la atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica son malformaciones congénitas del esófago y del tracto respiratorio inferior.

• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica: El esófago tiene secciones superiores e inferiores que no se conectan.
• Fìstula traqueoesofágica: una conexión anormal entre el esófago y la tráquea

Epidemiología

• La incidencia es de 1 de cada 3 500 a 1 de cada 4 500 nacidos vivos.
• El 50% de los LOS Neisseria casos están asociados a otras anomalías:
  • Síndrome “VACTERL” ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés):
    • V – Vertebral defects Vertebral Defects Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula (defectos vertebrales)
    • A – Anal atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) ( atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) anal)
    • C – Cardiac defects (defectos cardíacos)
    • T – Tracheoesophageal fistula Fistula Abnormal communication most commonly seen between two internal organs, or between an internal organ and the surface of the body. Anal Fistula (fístula traqueoesofágica)
    • R – Renal anomalies (anomalías renales)
    • L – Limb abnormalities (anomalías de las extremidades)
  • Síndrome “CHARGE” ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés):
    • C – Coloboma Coloboma Congenital anomaly in which some of the structures of the eye are absent due to incomplete fusion of the fetal intraocular fissure during gestation. Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula ( coloboma Coloboma Congenital anomaly in which some of the structures of the eye are absent due to incomplete fusion of the fetal intraocular fissure during gestation. Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula)
    • H – Heart defects (defectos cardíacos)
    • A – Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) choanae ( atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) de coanas)
    • R – etardation of growth (retraso del crecimiento)
    • G – Genital abnormalities (anomalías genitales)
    • E – Ear anomalies (anomalías del oído)
  • Defectos cardíacos congénitos
  • Defectos genitourinarios
  • A veces se asocia a las trisomías 13, 18 y 21

Etiología

• Etiología exacta desconocida
  • Es probable que haya un componente genético, ya que la mitad de los LOS Neisseria casos tienen malformaciones asociadas
  • Candidatos plausibles en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la etiología: genes Genes A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. DNA Types and Structure APC2, AMER3, PCDH1, GTF3C1, POLR2B, RAB3GAP2 e ITSN1
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la 4ta semana del desarrollo embriológico normal, el intestino anterior dorsal está desconectado de la tráquea ventral.
• Defecto en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la separación lateral del intestino anterior → falta de separación en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum esófago y tráquea
• El tracto fistuloso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la fístula traqueoesofágica se desarrolla a partir de una rama de la yema pulmonar embrionaria.

Clasificación de atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica y la fístula traqueoesofágica

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica

• Características prenatales: polihidramnios materno (si hay atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum ⅔ de los LOS Neisseria embarazos
• Neonato ( los LOS Neisseria síntomas suelen manifestarse pronto, en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las primeras 24 horas):
  • Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica:
    • Sialorrea
    • Incapacidad para alimentarse
    • Regurgitación
  • Fístula traqueoesofágica:
    • Dificultad respiratoria
    • Tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome, asfixia
    • Neumonía por aspiración
    • Distensión abdominal (por exceso de aire en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el estómago)

Diagnóstico prenatal

• Ultrasonido obstétrico:
  • Polihidramnios
  • No visualización del estómago (si hay atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica)
• Pruebas genéticas para detectar anomalías cromosómicas
• Ecocardiograma fetal para detectar anomalías cardíacas asociadas

Diagnóstico en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el neonato

• Examen físico:
  • Incapacidad de pasar la sonda nasogástrica ( atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica)
  • Distensión abdominal
• Imagenología:
  • Radiografía simple:
    • Tracto gastrointestinal lleno de gas (fístula traqueoesofágica)
    • Abdomen sin gas ( atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica aislada)
    • Sonda nasogástrica enroscada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el pecho ( atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica)
  • Serie gastrointestinal superior:
    • Sólo con contraste hidrosoluble; el bario provoca neumonitis
    • Contraste en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la tráquea (fístula traqueoesofágica)
    • Se evidenciará un extremo ciego dilatado ( atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica)
• Endoscopia y/o broncoscopia:
  • Visualización directa de la fístula traqueoesofágica
  • Inyección de azul de metileno para identificar la fístula traqueoesofágica
• Tomografía computarizada(TC):
  • Reconstrucción 3D del esófago
  • Para el diagnóstico de anomalías asociadas
• Evaluación de las anomalías asociadas:
  • Ecocardiograma
  • Ultrasonido renal
  • Enema con contraste
  • Radiografías de las extremidades

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento

De soporte:

• Posición de cabeza
• Nutrición parenteral total
• Antibióticos profilácticos de amplio espectro (e.g., ampicilina y gentamicina) para cubrir en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum caso de aspiración
• Succión de las secreciones del esófago atrésico para ayudar al AL Amyloidosis tratamiento de las vías respiratorias

Cirugía (tratamiento definitivo):

• Inmediata:
  • La separación de la tráquea y el esófago y la ligadura de la fístula traqueoesofágica suelen realizarse de forma temprana ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria primeros días)
  • Anastomosis primaria de los LOS Neisseria segmentos proximal y distal para la atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica si la distancia entre los LOS Neisseria segmentos es corta
• El retraso para la reparación de atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica se puede dar cuando:
  • Para lactantes de bajo peso (< 1 500 gramos)
  • Si la distancia entre los LOS Neisseria segmentos proximal y distal es demasiado larga
  • A veces hay que esperar de 2–9 meses para que el esófago proximal crezca
  • Si el esófago no se alarga lo suficiente, puede ser necesaria una transposición gástrica, yeyunal o de colon Colon The large intestines constitute the last portion of the digestive system. The large intestine consists of the cecum, appendix, colon (with ascending, transverse, descending, and sigmoid segments), rectum, and anal canal. The primary function of the colon is to remove water and compact the stool prior to expulsion from the body via the rectum and anal canal. Colon, Cecum, and Appendix: Anatomy para restablecer la continuidad

Pronóstico

• 87% de supervivencia con tratamiento
• Las muertes tempranas suelen deberse a anomalías asociadas (cardíacas y cromosómicas).
• Complicaciones tras la reparación quirúrgica:
  • A corto plazo:
    • Fuga anastomótica
    • Estenosis esofágica
    • Fístula recurrente
    • Traqueomalacia
    • Retardo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el vaciado gástrico
    • Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
    • Neumonía por aspiración
  • A largo plazo:
    • Disfagia
    • ERGE
    • Problemas respiratorios ( tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome, sibilancias, infecciones recurrentes)
    • Esófago de Barrett: riesgo 4 veces mayor que la población general
    • Cáncer de esófago: riesgo 50 veces mayor que la población general

Diagnóstico Diferencial

• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) de coanas: anomalía congénita en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la que el conducto nasal está bloqueado debido a un fallo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la recanalización de las fosas nasales durante el desarrollo fetal. El recién nacido presenta una cianosis que cede cuando se le estimula y cuando llora o abre la boca. Esta afección está asociada al AL Amyloidosis síndrome CHARGE y se diagnostica por la incapacidad de pasar un catéter a la nasofaringe y por medio de una TC.
• Estenosis esofágica: malformación congénita poco frecuente que suele presentarse con regurgitación, pérdida de peso, disfagia y rechazo de alimentos sólidos. La esofagoscopia revelará la estenosis.
• Acalasia esofágica: trastorno de la motilidad esofágica que se presenta con disfagia, regurgitación y dolor Dolor Inflammation torácico ocasional. La patogénesis implica una relajación incompleta del esfínter esofágico inferior, un aumento del tono del esfínter esofágico inferior y una dismotilidad esofágica. Para el diagnóstico se utilizan la manometría y la deglución de bario.
• Hernia Hernia Protrusion of tissue, structure, or part of an organ through the bone, muscular tissue, or the membrane by which it is normally contained. Hernia may involve tissues such as the abdominal wall or the respiratory diaphragm. Hernias may be internal, external, congenital, or acquired. Abdominal Hernias diafragmática congénita: causada por un fallo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la fusión de la membrana pleuroperitoneal, lo que provoca una comunicación persistente entre el tórax y el abdomen. Esta comunicación conduce a la hernia Hernia Protrusion of tissue, structure, or part of an organ through the bone, muscular tissue, or the membrane by which it is normally contained. Hernia may involve tissues such as the abdominal wall or the respiratory diaphragm. Hernias may be internal, external, congenital, or acquired. Abdominal Hernias de órganos abdominales, a la compresión pulmonar y, finalmente, a la hipoplasia pulmonar bilateral. La enfermedad también puede presentarse con insuficiencia respiratoria.
• ERGE: puede presentarse con regurgitación recurrente, tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome, estridor, sibilancias y poco aumento de peso. El proceso de la enfermedad implica una relajación inadecuada del esfínter esofágico inferior y se ve VE Ventilation: Mechanics of Breathing exacerbado por el daño de la mucosa del esófago inferior debido a la exposición al AL Amyloidosis ácido gástrico. La enfermedad por reflujo gastroesofágico suele presentarse más tarde que la atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) esofágica, que es evidente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las primeras 24 horas.