Atresia Anorrectal

Descripción General

Epidemiología

• 1 de cada 5 000 nacimientos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum Estados Unidos
• Los LOS Neisseria niños tienen una mayor incidencia que las niñas.
• La mayoría de los LOS Neisseria casos son esporádicos (sin antecedentes familiares).
• Factores de riesgo de los LOS Neisseria padres:
  • Paterno: tabaquismo
  • Materno: obesidad y diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus
• Las anomalías asociadas ocurren con frecuencia y se recuerdan fácilmente usando el acrónimo “VACTERL” ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés):
  • V – Vertebral anomalies (anomalías vertebrales)
  • A – Anal atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) ( atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) anal)
  • C – Cardiac defects (defectos cardiacos)
  • TE – TracheoEsophageal fistula Fistula Abnormal communication most commonly seen between two internal organs, or between an internal organ and the surface of the body. Anal Fistula/ atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) (fístula/ atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) traqueoesofagica)
  • R – Renal anomalies and Radial aplasia Aplasia Cranial Nerve Palsies (anomalías renales y aplasia Aplasia Cranial Nerve Palsies radial)
  • L – Limb anomalies (anomalías de las extremidades)
• Existe una asociación entre la atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) anorrectal y la trisomía 21 y 18.

Etiología

La atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) anorrectal surge de desviaciones del desarrollo embriológico normal de los LOS Neisseria órganos abdominales para crear el recto y el canal anal del adulto.

• A las 7–8 semanas de gestación, el intestino grueso y el alantoides se abren en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum una cloaca Cloaca A dilated cavity extended caudally from the hindgut. In adult birds, reptiles, amphibians, and many fishes but few mammals, cloaca is a common chamber into which the digestive, urinary and reproductive tracts discharge their contents. In most mammals, cloaca gives rise to large intestine; urinary bladder; and genitalia. Development of the Abdominal Organs común.
• La cloaca Cloaca A dilated cavity extended caudally from the hindgut. In adult birds, reptiles, amphibians, and many fishes but few mammals, cloaca is a common chamber into which the digestive, urinary and reproductive tracts discharge their contents. In most mammals, cloaca gives rise to large intestine; urinary bladder; and genitalia. Development of the Abdominal Organs está revestida por endodermo y separada del ectodermo superficial por la membrana cloacal.
• A las 7 semanas de gestación, la cloaca Cloaca A dilated cavity extended caudally from the hindgut. In adult birds, reptiles, amphibians, and many fishes but few mammals, cloaca is a common chamber into which the digestive, urinary and reproductive tracts discharge their contents. In most mammals, cloaca gives rise to large intestine; urinary bladder; and genitalia. Development of the Abdominal Organs se divide por un tabique urorrectal en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el seno urogenital y el recto/tubérculo anal.
• Después de una abertura urogenital ventral, la membrana cloacal dorsal al AL Amyloidosis tabique urorrectal (i.e., la membrana anal) se reabsorbe gradualmente, conectando el ectodermo al AL Amyloidosis endodermo y creando la abertura anal.
• La detención del desarrollo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum cualquier parte de estos estadios da como resultado una malformación anorrectal.

Clasificación

Las malformaciones anorrectales se pueden dividir en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum lesiones altas y bajas según el nivel del piso pélvico (músculo elevador del ano):

• Lesiones altas/superiores al AL Amyloidosis elevador
  • Terminan por encima del músculo elevador del ano y suelen asociarse con fístulas.
  • Características:
    • Más difícil de corregir
    • Propensa a la incontinencia fecal
  • Niños:
    • Fístula rectobulbar (tipo más común)
    • Fístula rectoprostática
    • Fístula rectovesical
  • Niñas:
    • Fístula rectovestibular
    • Fístula rectovaginal
    • La malformación cloacal tiene el peor pronóstico.
• Lesiones bajas/inferiores al AL Amyloidosis músculo elevador
  • Terminan debajo del músculo elevador del ano y generalmente no se asocian con fístulas.
  • Características:
    • Relativamente fácil de corregir
    • Propensa al AL Amyloidosis estreñimiento
  • Presentación:
    • Fístula rectoperineal: se presenta en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum ambos sexos; el recto se comunica con la piel pero carece de protección por un esfínter
    • El ano también puede terminar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum una bolsa ciega.

Diagnóstico

Los LOS Neisseria defectos a menudo se identifican durante el examen físico del recién nacido. Los LOS Neisseria casos no diagnosticados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la exploración del recién nacido generalmente se identifican dentro de las 24 horas posteriores a la falta de eliminación del meconio y la distensión abdominal.

Examen físico

• Pistas sobre el tipo de malformación en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el recién nacido:
  • Apertura perineal: indica un defecto bajo
  • Muestra de orina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el meconio:
    • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños sin apertura perineal y niñas sin apertura perineal o vestibular
    • Muestra positiva indica fístula del tracto urinario.
  • Palpación de masas abdominales: puede indicar hidronefrosis o hidrocolpos
• El descubrimiento de la atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) anorrectal debe impulsar un examen detenido de las anomalías congénitas asociadas:
  • Examen del muñón umbilical
    • La ausencia de la arteria umbilical a menudo se asocia con atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) anal
    • Riñón ausente potencialmente asociado
    • Niños: verificar la presencia de testículos descendidos
    • Niñas: compruebe la permeabilidad vaginal
  • Examen cardíaco: la auscultación del corazón puede revelar soplos de tetralogía de Fallot o un defecto del tabique ventricular.

Imagenología

• El ultrasonido prenatal puede identificar características sugestivas como
  • Polihidramnios
  • Quistes intraabdominales
  • Hidrocolpos
  • Hidronefrosis
• A las 24 horas de edad, si el lactante no ha HA Hemolytic anemia (HA) is the term given to a large group of anemias that are caused by the premature destruction/hemolysis of circulating red blood cells (RBCs). Hemolysis can occur within (intravascular hemolysis) or outside the blood vessels (extravascular hemolysis). Hemolytic Anemia defecado:
  • Debe obtenerse una radiografía lateral en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum decúbito prono.
  • El ultrasonido también puede identificar anomalías genitourinarias y gastrointestinales asociadas.
  • Se pueden utilizar otros estudios radiográficos:
    • Uretrograma
    • Colograma
    • Fistulagrafía
• Resonancia magnética (RM):
  • RM espinal: indicada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con radiografía pélvica anormal.
  • RM fetal:
    • Ayuda a distinguir malformaciones anorrectales altas de la cloaca Cloaca A dilated cavity extended caudally from the hindgut. In adult birds, reptiles, amphibians, and many fishes but few mammals, cloaca is a common chamber into which the digestive, urinary and reproductive tracts discharge their contents. In most mammals, cloaca gives rise to large intestine; urinary bladder; and genitalia. Development of the Abdominal Organs.
    • Puede revelar un recto dilatado y lleno de meconio en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) anal.
    • La detección de líquido anormal en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el recto sugiere una fístula vesicorectal.

Tratamiento

Médico

• Una vez que se identifican los LOS Neisseria defectos, el lactante no debe ser alimentado por vía oral.
• Individualice los LOS Neisseria líquidos y electrolitos intravenosos para satisfacer las necesidades nutricionales del lactante.
• Si se sospecha una fístula urinaria: antibióticos de amplio espectro
• El tratamiento de las anomalías potencialmente mortales debe tener prioridad.

Quirúrgico

• Reparación primaria: a menudo se realiza en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum bolsas rectales
  • < 1 cm identificado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la imagenología
  • Con o sin fístulas perineales/vestibulares
  • Sin anomalías urogenitales asociadas
• Colostomía + reparación por etapas: se realiza en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños que no califican para la reparación primaria
  • Durante o después de las 24 horas: colostomía temprana
  • Varias semanas después: anorrectoplastia sagital posterior (procedimiento más común)
  • Cuando las heridas hayan sanado: cierre de colostomía