Visão Geral das Miocardiopatias

Descrição Geral

Definição

Miocardiopatias são doenças que afetam a estrutura e a função do músculo cardíaco (miocárdio) na ausência de causas secundárias (por exemplo, doença arterial coronária, hipertensão, doença valvular e cardiopatia congénita).

Epidemiologia

• Incidência e prevalência difíceis de estimar devido ao registo inconsistente
• Segunda causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de morte súbita após a doença cardíaca isquémica
• Existem tanto formas esporádicas como familiares.
• Sem predomínio claro de sexo ou raça

Etiologia

As causas variam:

• Doenças infecciosas
• Doenças inflamatórias/autoimunes
• Doenças endocrinológicas
• Toxinas
• Fármacos
• Défices nutricionais
• Doenças de deposição
• Doenças familiares de armazenamento
• Doenças genéticas neurológicas e neuromusculares
• Doenças hematológicas/oncológicas
• Doenças cardiovasculares
• Doenças endomiocárdicas
• Genética (mutações genéticas)

Aproximadamente ⅓ dos casos têm uma causa genética.

Classificação

Pela morfologia:

• Miocardiopatia dilatada (MCD):
  • O coração parece aumentado.
  • O músculo está adelgaçado.
• Miocardiopatia restritiva (MCR):
  • O coração tem um tamanho normal (ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome pequeno).
  • O músculo está rígido.
• Miocardiopatia hipertrófica (MCH)
  • O coração está aumentado.
  • O músculo está espessado.
• Miocardiopatia/displasia arritmogénica ventricular direita
• Miocardiopatia não classificada

Pela etiologia:

• Primária: surge de um problema exclusivamente cardíaco
  • Genética
  • Mista (não-genético/genético)
  • Adquirida
• Secundária: causada por ou associada a uma doença sistémica subjacente conhecida
  • Doenças do tecido conjuntivo
  • Distrofias musculares
  • Doenças autoimunes
  • Infeções do músculo cardíaco
  • Doenças infiltrativas (hemocromatose, sarcoidose ou amiloidose)
  • Doenças endócrinas (problemas de tiroide, diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus)
  • Abuso crónico de substâncias (especialmente álcool ou cocaína)
  • Gravidez

Fisiopatologia

• Miocárdio: a camada mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome espessa do coração
  • Forma especializada de músculo estriado
  • Composto por cardiomiócitos ligados por discos intercalados
  • Estrutura, tamanho e disposição das fibras musculares e das câmaras cardíacas otimizadas para a força de bombeamento
• Efeito final das miocardiopatias: alteração estrutural do músculo cardíaco
  • Pode causar hipertrofia ou dilatação de um ou de ambos os ventrículos cardíacos
  • Muda a forma e a capacidade dos ventrículos
• Causa disfunção sistólica ou diastólica, dependendo do processo da doença
  • A disfunção sistólica é caracterizada por uma diminuição da contratilidade do músculo cardíaco.
  • A disfunção diastólica é caracterizada por uma diminuição do relaxamento ventricular esquerdo e da capacidade de enchimento com sangue e está frequentemente associada a um aumento da pressão de enchimento.
• O efeito final é a incapacidade de bombear o sangue de forma eficiente:
  • Insuficiência cardíaca
  • Sobrecarga de volume

Diagnóstico

A abordagem diagnóstica varia de acordo com o tipo de miocardiopatia. Os médicos devem ter um alto índice de suspeição de doenças do miocárdio em pacientes com insuficiência cardíaca.

• Ecocardiograma com Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography):
  • Usado na avaliação de todos os casos
  • Avalia o tamanho cardíaco, a anatomia, a estrutura e a função
• Ressonância magnética cardíaca:
  • Técnica de imagem avançada
  • Permite uma maior caracterização da estrutura e da função cardíacas
  • Usada para determinar a extensão do dano miocárdico, da infiltração e da fibrose
• ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG):
  • Baixa sensibilidade para o diagnóstico de miocardiopatias
  • Usado para identificar ritmos cardíacos anormais, tais como arritmias associadas ou atrasos de condução.

Tratamento

Objetivos:

• Otimizar o débito cardíaco:
  • Aumentar a contractilidade.
  • Permitir o enchimento ventricular.
  • Otimizar a fração de ejeção.
• Tratar ou atrasar a progressão da doença subjacente.
• Gerir os sintomas de insuficiência cardíaca:
  • Sobrecarga de volume
  • Pressão arterial
• Gerir os sintomas causados pela distorção do músculo cardíaco:
  • Arritmias: medicação, pacemaker Pacemaker A device designed to stimulate, by electric impulses, contraction of the heart muscles. It may be temporary (external) or permanent (internal or internal-external). Bradyarrhythmias ou cardioversor-desfibrilhador implantável (CDI)
  • Coágulos sanguíneos: anticoagulantes

Em casos refratários ao tratamento, o transplante cardíaco pode estar indicado.

Complicações:

• Insuficiência cardíaca
• Arritmias
• Morte súbita cardíaca

Comparação das Miocardiopatias