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Vasculites

As vasculites são um grupo de doenças caracterizadas por vasculite, isquemia e danos nos órgãos irrigados pelos vasos afetados. As artérias afetadas são de diferentes calibres e localizações e variam de acordo com o tipo de vasculite. As vasculites podem ser uma condição primária ou secundária a outra doença subjacente. A fisiopatologia ainda é desconhecida. O diagnóstico deve ser considerado em qualquer indivíduo com púrpura palpável, infiltrados pulmonares, eventos isquémicos e doença multissistémica. O reconhecimento e o tratamento imediato das vasculites são imperativos, pois são doenças frequentemente graves e por vezes fatais. O tratamento inclui agentes imunossupressores, antivirais e / ou anti-inflamatórios.

Última atualização: 24 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

As vasculites são doenças dos vasos sanguíneos, que se caracterizam com inflamação das paredes dos vasos, levando a hemorragia, isquemia e necrose dos tecidos e órgãos distais.

Classificação

A seguinte classificação foi adaptada da Nomenclatura de Vasculites da Conferência de Consenso Internacional de Chapel Hill de 2012:

  • Vasculite de grandes vasos (VGV):
    • Arterite de Takayasu (ATK)
    • Arterite temporal ou arterite de células gigantes (ACG)
  • Vasculite de vasos médios (VVM):
    • Poliarterite nodosa (PAN)
    • Doença de Kawasaki (DK) ou síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos
    • Tromboangeíte obliterante (TAO) ou doença de Buerger
  • Vasculite de pequenos vasos (VPV):
    • Vasculites associadas aos anticorpos antinucleares anticitoplasma (ANCA) – (VAA):
      • Granulomatose com poliangeíte (GPA)
      • Poliangeíte microscópica (PAM)
      • Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA), anteriormente conhecida como síndrome de Churg-Strauss
    • VPV por imunocomplexos:
      • Doença da membrana basal glomerular (MBG), anteriormente conhecida como síndrome de Goodpasture
      • Vasculite crioglobulinémica (VC)
      • Vasculite por IgA (IgAV), anteriormente conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein
  • Vasculite de vasos variáveis (VVV):
    • Doença de Behçet (DB)
    • Síndrome de Cogan (SC)
  • Vasculite de um único órgão
    • Vasculite primária do SNC
    • Angeíte leucocitoclástica cutânea (devido a hipersensibilidade a fármacos)
    • Aortite isolada

Etiologia

  • Primária: idiopática
  • Secundária:
    • Desencadeada por infeção viral (por exemplo, hepatite B ou C) ou por uma toxina
    • Induzida por fármacos
    • Relacionada com doenças do tecido conjuntivo (por exemplo, lúpus sistémico ou artrite reumatóide)
    • Relacionada com neoplasias

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Fisiopatologia

  • Pode ser segmentar ou envolver totalmente o vaso
  • PMNs responsáveis pela inflamação aguda
  • Linfócitos responsáveis pela inflamação crónica
  • A inflamação da túnica média de uma artéria muscular leva à destruição da lâmina elástica interna.
  • A resolução da inflamação pode resultar em fibrose e hipertrofia da túnica íntima.
  • A formação de coágulos secundários pode levar ao estreitamento do lúmen do vaso e causar isquemia e necrose do tecido.
  • A inflamação predominantemente parenquimatosa é um padrão característico que envolve órgãos específicos em diferentes vasculites.

Apresentação Clínica

Arterite de Takayasu

  • Incomum
  • Sobretudo em mulheres asiáticas (<50 anos)
  • Podem ocorrer sintomas inespecíficos meses antes dos sintomas vasculares.
    • Febre
    • Mal-estar
    • Suores noturnos
    • Artralgias
    • Anorexia e perda de peso
  • Dor ou sensibilidade ao toque dos vasos sanguíneos
  • Pulsos assimétricos ou ausentes:
    • Carotídeo
    • Radial
    • Outras áreas de pulso

Arterite de células gigantes

  • Associada à polimialgia reumática
  • Idade média de início: 69 anos
  • Sintomas inespecíficos:
    • Febre
    • Perda de peso
    • Fadiga
  • Sintomas específicos para ACG:
    • Dor à palpação das artérias temporais
    • Cefaleia unilateral
    • Amaurose fugaz
    • Claudicação mandibular

Poliarterite nodosa (PAN)

  • Idade média de início: 45-50 anos
  • Podem estar presentes sintomas constitucionais meses antes dos sintomas vasculares.
    • Febre e suores noturnos
    • Mal-estar e fadiga
    • Artralgias e mialgias
    • Anorexia e perda de peso
  • Dor abdominal (devido à vasculite da artéria mesentérica)
  • Hematúria (devido à vasculite da artéria renal)
  • Manifestações dermatológicas:
    • Púrpura
    • Nódulos
    • Úlceras
    • Livedo reticularis
  • Mononeurite múltipla (como pé ou mão pendente)
  • 30% de associação com hepatite B e associada também a hepatite C
  • Os pulmões / artérias pulmonares não são afetados na PAN.

Doença de Kawasaki

  • Ocorre em crianças
  • Manifesta-se com febre
  • Conjuntivite bilateral
  • Mucosite (língua em morango)
  • Erupção cutânea descamativa nas mãos e pés
  • Linfadenopatia cervical
  • Complicação potencial de doença cardíaca, incluindo aneurisma de artéria coronária

Granulomatose com poliangeíte

  • Idade média de início: 45-50 anos
  • Apresentação com nariz em sela
  • Sinusite recorrente
  • Epistáxis
  • Hematúria
  • Em casos de hemoptise inexplicada deve sempre ser excluída hemorragia alveolar e VAA.
  • Teste laboratorial: proteinase 3 (PR3) –ANCA-positivo
  • A biópsia revela granulomas, hemorragia pulmonar, glomerulonefrite (GN) pauci-imune.

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

  • Idosos com início recente de asma
  • Tosse, sintomas alérgicos
  • Pode ocorrer pericardite
  • Erupção cutânea / nódulos
  • Mononeurite múltipla
  • Os exames laboratoriais revelam eosinofilia, 50% de mieloperoxidase (MPO) –ANCA-positivo; radiografia torácica anormal
  • A biópsia pulmonar revela infiltrados eosinofílicos, necrose e granulomas.

Anti-membrana basal glomerular

  • Sintomas constitucionais por algumas semanas (mal-estar, perda de peso, febre ou artralgias)
  • 90% apresentam características clínicas de GN rápida (hematúria, hipertensão, edema, proteinúria).
  • 25 %–60% dos indivíduos têm hemorragia alveolar concomitante.
  • MPO – ANCA-positivo

Vasculite crioglobulinémica

  • Apresentação relacionada com as crioglobulinas séricas que precipitam em baixas temperaturas e se dissolvem com o reaquecimento e deposição
  • Púrpura palpável
  • Isquemia digital
  • Ocasionalmente mononeurite múltipla ou hemoptises
  • Associado a:
    • Hepatite C
    • Mieloma múltiplo
    • Doenças linfoproliferativas
    • Doenças do tecido conjuntivo
    • Infeções
    • Doença hepática
  • Crioglobulinas positivas, ↓ C3, C4 e fator reumatóide (FR) – positivo
  • GN por imunocomplexos

Vasculite por IgA

  • Idade média de início: 17-26 anos
  • IgAV da pele não é o mesmo que nefropatia de Burger por IgA
  • Erupção cutânea com púrpura palpável; autolimitada ou tratada com corticosteróides
Púrpura vasculites

Púrpura:
A: Pequena púrpura palpável difusa nas extremidades inferiores
B: Visualização ampliada

Imagem: “Purpura” por Oshikata C et al. Licença: CC BY 2.0

Doença de Behçet

  • Úlceras aftosas orais dolorosas recorrentes
  • Úlceras genitais dolorosas recorrentes
  • Lesões da pele em 80%
    • Foliculite
    • Erupção cutânea tipo acne
    • Eritema nodoso
    • Raramente: rash cutâneo vasculítico purpúrico
  • Também podem estar presentes manifestações trombóticas no SNC, GI, oculares ou venosas

Síndrome de Cogan

  • Apresenta-se com lesões inflamatórias oculares:
    • Queratite intersticial
    • Uveíte
    • Episclerite
  • Sintomas de doenças do ouvido interno
    • Perda de audição neurossensorial
    • Disfunção vestibular
  • As manifestações vasculíticas podem incluir arterite de vasos de qualquer calibre.

Angeíte leucocitoclástica cutânea

  • Também conhecida como vasculite de hipersensibilidade
  • Presume-se que seja devido a soro ou fármacos
  • VPV de órgão único, isolada da pele, sem vasculite sistémica ou GN
  • Com a mesma apresentação cutânea que as VPVs sistémicas
  • Lesões com erupção cutânea purpúrica urticariforme palpável e não palpável
  • A biópsia com teste de imunofluorescência revela vasculite leucocitoclástica.
  • O tratamento envolve a remoção do agente agressor.
Erupção cutânea purpúrica vasculites

Erupção cutânea purpúrica num indivíduo com vasculite crioglobulinémica secundária a uma doença do tecido conjuntivo.

Imagem: “Purpuric skin rash” por Gheita TA et al. Licença: CC BY 4.0

Diagnóstico

História Clínica

  • Sintomas que podem caracterizar ou excluir um diagnóstico suspeito
  • Fármacos e drogas que podem causar vasculite:
    • A hidralazina é a causa mais comum de VAA induzida por fármacos.
    • O propiltiouracil (PTU) e o metimazol são usados no tratamento do hipertiroidismo.
    • Minociclina
    • Cocaína
  • Exposição a doenças infeciosas:
    • A hepatite B está associada à PAN.
    • A hepatite C está associada à VC.

Exame objetivo

  • Identificar os potenciais locais de envolvimento da vasculite e determinar a extensão das lesões vasculares.
  • Erupção cutânea purpúrica palpável
  • Neuropatia sensorial ou motora
  • Pulsos ausentes, assimétricos ou dolorosos ao toque
Múltiplas úlceras num indivíduo com poliangeíte microscópica

Múltiplas úlceras num indivíduo com poliangeíte microscópica

Imagem: “Multiple ulcerations in a patient with microscopic polyangiitis” por Khammassi N et al. Licença: CC BY 2.0

Testes laboratoriais

  • A avaliação laboratorial inicial na suspeita de vasculite inclui:
    • Velocidade de sedimentação de eritrócitos (VS)
    • PCR
    • Hemograma
    • Testes de função renal e hepática
    • Serologias para hepatite B e C
    • Crioglobulinas séricas
    • Análise sumária de urina
    • Hemoculturas para excluir infeção
  • Podem ser incluídos os seguintes testes adicionais:
    • ANA
    • Níveis de complemento: ↓ C4 na crioglobulinémia
    • Anticorpos ANCA
    • ANCA perinuclear (pANCA)
    • ANCA citoplasmático (cANCA)

Imagiologia

  • Radiografia torácica se sintomas pulmonares ou hemoptises
  • Angio-TAC e ressonância magnética se suspeita de vasculite de grandes vasos
    • Angio-RM da área afetada para procurar estenose ou dilatação pós-estenótica
    • Ecografia vascular
  • Arteriografia dirigida por cateter, se não houver tecido disponível para biópsia

Biópsia

  • A biópsia da artéria afetada é o exame gold-standard.
  • Na biópsia da artéria temporal na ACG é possível observar:
    • Espessamento granulomatoso
    • Células plasmáticas e linfócitos na túnica média e na adventícia
    • Fibrose

Tratamento

  • Fármacos imunossupressores
    • Corticosteróides
    • Não biológicos: metotrexato, azatioprina, micofenolato, leflunomida, ciclofosfamida
    • Produtos biológicos: tocilizumabe, rituximabe
  • Anti-hipertensivos, se indicados
  • Antivirais, se indicados, na hepatite B ou C
  • Imunoglobulina intravenosa (IGIV) na doença de Kawasaki
  • Na ACG:
    • Iniciar tratamento com corticosteroides previamente à biópsia, se suspeita clínica.
    • Se não for tratada, potencial complicação de cegueira
  • Descontinuação do fármaco desencadeante na PAM e GEPA.

Diagnósticos Diferenciais

  • Lúpus eritematoso sistémico (LES): condição inflamatória crónica, autoimune, que causa deposição de imunocomplexos em órgãos, resultando em manifestações sistémicas. A apresentação clínica inclui erupção malar, artrite não destrutiva, nefrite lúpica, serosite, citopenias, doença tromboembólica, convulsões e / ou psicose. O diagnóstico é obtido pela descoberta de anticorpos antinucleares, anticorpos específicos do LES e achados clínicos específicos. O tratamento é baseado em corticosteroides, hidroxicloroquina e imunossupressores.
  • Vírus da imunodeficiência humana (VIH): vírus RNA de cadeia simples, pertencente à família Retroviridae. O VIH é o agente etiológico da SIDA. O vírus ataca células de linfócitos T CD4 +, macrófagos e células dendríticas. A apresentação clínica engloba sintomas constitucionais, infeções oportunistas e neoplasias. O diagnóstico é por imunoensaio enzimático para HIV-1 e 2. O tratamento inclui anti-retrovirais combinados.
  • Aterosclerose: forma comum de doença arterial em que a deposição de lípidos forma uma placa nas paredes dos vasos sanguíneos. A aterosclerose é uma doença incurável, para a qual existem fatores de risco que muitas vezes podem ser atenuados através de mudanças no estilo de vida e no comportamento do indivíduo. As manifestações da aterosclerose dependem dos vasos afetados e incluem, consideravelmente, doença arterial coronária, doença carotídea e doença vascular periférica.
  • Síndrome de Ehlers-Danlos: grupo heterogéneo de doenças hereditárias do tecido conjuntivo, caracterizadas por pele hiperextensível, articulações hipermóveis e fragilidade da pele e do tecido conjuntivo. A síndrome ocorre devido a defeitos genéticos que afetam o processamento e a síntese do colagénio. O diagnóstico é sobretudo clínico, mas é confirmado por testes genéticos. Não há tratamento curativo.
  • Displasia fibromuscular: angiopatia não aterosclerótica, não inflamatória, de médio calibre por fibroplasia da parede do vaso. A fibroplasia leva a complicações relacionadas com estenose, aneurisma ou disseção arterial. O diagnóstico é confirmado por exames de imagem e o tratamento inclui modificações do estilo de vida, anti-hipertensivos e potencial revascularização.
  • Púrpura trombocitopénica trombótica: condição com risco de vida devido à deficiência de ADAMTS13 . A apresentação clínica pode englobar trombocitopenia, anemia hemolítica, hematúria, sintomas gastrointestinais, sintomas neurológicos e envolvimento renal. O diagnóstico é baseado na clínica e em testes laboratoriais. O tratamento inclui plasmaferese e terapêutica imunossupressora.
  • Leucemia mieloide aguda: neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação descontrolada de células precursoras mieloides. A apresentação clínica pode incluir fadiga, hemorragia, febre e infeção relacionada com a anemia, trombocitopenia e ausência de leucócitos funcionais. O diagnóstico é obtido por esfregaço de sangue periférico e biópsia da medula óssea onde são observados mieloblastos. A quimioterapia é a base do tratamento.

Referências

  1. Jennette JC, et al. (2013). Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitis. Arthritis and Rheumatism 65:1–11.
  2. Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J. (2018). Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th ed., vol 2, chapter 356.
  3. Merkel PA (2021). Overview of and approach to the vasculitides in adults. UpToDate. Retrieved April 10, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-and-approach-to-the-vasculitides-in-adults
  4. Cutaneous leukocytoclastic angiitis. Retrieved April 10, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/57718
  5. Villa-Forte A. (2020). Overview of vasculitis—musculoskeletal and connective tissue disorders. Merck Manual Professional Version. Retrieved April 10, 2021, from https://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/overview-of-vasculitis
  6. Falk RJ, Merkel, PA (2020). Clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies. UpToDate. Retrieved April 10, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-spectrum-of-antineutrophil-cytoplasmic-autoantibodies
  7. Luca N. (2018). Vasculitis and thrombophlebitis. Emedicine. Retrieved August 9, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/1008239-overview

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