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Síndrome de Locked-in

A síndrome de Locked-in (LIS, pela sigla em inglês) é um distúrbio neurológico raro em que os doentes estão acordados e conscientes, mas são incapazes de mover os membros ou falar. O distúrbio resulta da lesão cerebral na parte ventral da ponte e no mesencéfalo ventral caudal; as possíveis etiologias incluem acidente vascular cerebral, tumores, hemorragia intracraniana e patologias desmielinizantes. A consciência e a capacidade de pensar e raciocinar permanecem intactos, assim como a capacidade de piscar e mover os olhos. O diagnóstico é clínico e o tratamento inicial é de suporte quer respiratório, quer alimentar. O tratamento definitivo depende da causa subjacente e é seguido por vários meses de reabilitação. O prognóstico é geralmente mau, embora alguns doentes sejam capazes de melhorar significativamente em algumas funções.

Última atualização: 14 Jun, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A síndrome de Locked-in (LIS, pela sigla em inglês) é um distúrbio neurológico raro em que os doentes estão acordados e conscientes, mas são incapazes de mover os membros ou falar devido a patologia que afeta o tronco cerebral.

Classificação

  • Forma clássica:
    • Imobilidade total
    • Consciência preservada conforme determinado por EEG
    • Movimentos oculares verticais intactos
  • Forma incompleta: forma clássica com alguns movimentos voluntários remanescentes
  • Forma completa:
    • Perda completa da função motora
    • Inclui a perda de movimentos oculares verticais

Epidemiologia

  • Causa mais comum = acidente vascular cerebral isquémico ou hemorrágico
  • Prevalência de 0,7 / 10.000 num estudo holandês envolvendo 187 instituições de cuidados continuados
  • Muitos doentes têm comorbilidades cardiovasculares (e.g., hipertensão, diabetes).

Etiologia

  • Causas vasculares:
    • AVC hemorrágico ou isquémico
    • Oclusão da artéria basilar
  • Trauma:
    • Contusão do tronco cerebral
    • Trauma penetrante
  • Lesões ocupantes de espaço:
    • Astrocitoma
    • Sarcoma de células do retículo pontino
    • Metástases de cancro do pulmão ou melanoma
  • Infeção: abcesso pontino
  • Toxinas: abuso de heroína
  • Desmielinização:
    • Síndrome de desmielinização osmótica (anteriormente chamada de mielinólise pontina central)
    • ELA
Diagram of cerebellum blood supply

Artérias cerebelares:
Observa-se o suprimento sanguíneo do tronco cerebral; Um acidente vascular cerebral na ponte por oclusão dos ramos pontinos da artéria basilar pode resultar na síndrome de Locked-in.
SCA, pela sigla em inglês: artéria cerebelar superior
PICA, pela sigla em inglês: artéria cerebelar inferior posterior
AICA, pela sigla em inglês: artéria cerebelar inferior anterior

Imagem: “Diagram of cerebellum blood supply” por Semiconscious. Licença: Public Domain

Fisiopatologia

O AVC isquémico ou hemorrágico pode afetar o território vulnerável na base paramediana da ponte. O tegmento (parte ventral do mesencéfalo) tem suprimento colateral que geralmente poupa o tegmento lateral e medial.

  • Dano ao tronco cerebral envolve:
    • Tratos corticoespinhal e bulbar
    • Núcleo do abducente
    • Formação reticular pontina paramediana (PPRF, pela sigla em inglês) na ponte
    • → Tetraplegia espástica: doente incapaz de mover as extremidades ou o rosto
  • Alteração dos nervos cranianos V, VII, IX, X, XI e XII → défices neurológicos
    • Défice sensorial bilateral na face → paralisia facial periférica bilateral
    • Reflexo do vómito ausente
    • Fraqueza dos movimentos da língua
    • Fraqueza do pescoço
    • Incapacidade de produzir movimentos oculares horizontais
  • Os seguintes estão preservados / intactos:
    • Consciência
    • Compreensão da linguagem
    • Movimentos oculares verticais
    • Oclusão palpebral
    • Regulação da respiração
    • Vigília
    • Cognição
  • Início dos sintomas
    • Início agudo: sugere etiologias vasculares ou desmielinizantes
    • Início subagudo: etiologias infeciosas
    • Apresentações crónicas e recorrentes: etiologia autoimune
The brainstem

Anatomia envolvida na síndrome do Locked-in

Imagem: “The brainstem” por Blausen.com staff (2014). Licença: CC BY 3.0

Apresentação Clínica e Diagnóstico

O diagnóstico de LIS requer a demonstração de consciência, estado de alerta e função cognitiva preservados num doente com paralisia dos membros e boca.

Apresentação clínica

Movimentos oculares:

  • Pedir ao doente para piscar ou fazer movimentos oculares como forma de comunicação.
  • Se o doente estiver totalmente acordado e puder comunicar, o movimento dos olhos é usado como um código:
    • Movimento ascendente significa sim .
    • Movimento descendente significa não .

Exame físico:

  • Achados neurológicos intactos:
    • Movimentos oculares verticais
    • Piscar os olhos
    • Estado de alerta e perceção do meio ambiente
  • Défices:
    • Incapacidade de produzir movimentos oculares horizontais
    • Anartria e disfagia (paralisia bulbar) → pode causar pneumonia por aspiração
    • Dificuldade com a respiração voluntária ou apneia: Alguns doentes podem estar intubados no momento do exame físico.
    • Tetraplegia
    • Défice sensorial facial bilateral (nervo craniano V)
    • Paralisia facial periférica bilateral (nervo craniano VII)
    • Reflexo do vómito ausente (nervo craniano IX)
    • Fraqueza do pescoço (nervo craniano XI)
    • Fraqueza dos movimentos da língua (nervo craniano XII)

Diagnóstico

  • Análises:
    • Eletrólitos
    • Hemograma
    • Glicose sérica
    • Análise LCR: se houver suspeita de infeção
  • Neuroimagem:
    • TAC / RMN: contraste para detetar massas
    • TAC / RMN: para diagnosticar uma causa vascular de LIS
  • Outros exames
    • EEG: documenta os ciclos normais de sono-vigília; o doente não está inconsciente
    • Estudos eletrofisiológicos: se forem consideradas neuropatias desmielinizantes (e.g., ELA)

Tratamento

Os tratamentos médicos que promovem a recuperação do LIS são a reabilitação e a terapêutica de suporte.

Tratamento inicial

  • Ventilação mecânica, se necessário
  • Traqueostomia, se necessário
  • Retirar a ventilação, se possível.

Tratamento de suporte

  • Prevenir complicações sistémicas da imobilização:
    • Úlceras de pressão
    • Trombose venosa profunda (TVP)
  • Cuidados nutricionais
  • Fisioterapia para prevenção de contraturas dos membros
  • Suporte emocional

Reabilitação

  • Fisioterapia e terapia da fala
  • Pode exigir terapêutica multimodal durante meses a anos
  • Estimulação neuromuscular funcional:
    • Pode ativar alguns músculos paralisados
    • Estão disponíveis dispositivos para ajudar na comunicação.

Complicações

  • Paralisia residual, parcial ou completa
  • Infeções nosocomiais: pneumonia associada ao ventilador (mais comum)

Prognóstico

  • Casos de estudos: recuperação demora entre 30 minutos a várias semanas após o início (dependendo da causa)
  • Taxa de mortalidade de 60% nos primeiros 4 meses
  • Em casos não vasculares: Medidas de reabilitação intensiva podem ajudar significativamente.
  • A maioria dos sobreviventes do LIS permanece cronicamente imobilizada ou gravemente debilitada.

Diagnóstico Diferencial

  • Coma / distúrbios de consciência: estado profundo de ausência de consciência caracterizado por uma pontuação de 3 na GCS, indicando uma falta de resposta a estímulos verbais, táteis e dolorosos. As áreas do cérebro envolvidas são a substância cinzenta profunda bifrontal e o tronco cerebral superior. Tal como acontece com a LIS, os doentes apresentam responsividade mínima, mas na LIS há uma paralisia motora extrema, apesar da consciência preservada. O diagnóstico preciso requer neuroimagem para evitar diagnósticos incorretos e providenciar oportunidades de reabilitação adequadas. O tratamento é baseado na causa subjacente.
  • Mutismo acinético: condição neurológica rara caracterizada por uma grave perda de movimento e fala, causada por lesão no córtex pré-frontal ou pré-motor, que foi observada em crianças com meningite ou tumores cerebrais. O diagnóstico é feito por neuroimagem para detetar lesões nas áreas pré-frontal ou pré-motoras. A abordagem inclui o tratamento da causa subjacente. Fármacos como o metilfenidato e a atomoxetina têm sido usados para aumentar os níveis de dopamina e adrenalina.
  • Síndrome de Guillain-Barré (SGB): neuropatia imunomediada que pode ocorrer após infeções bacterianas ou virais. A síndrome de Guillain-Barré é caracterizada por paralisia neuromuscular aguda de natureza simétrica e ascendente. A síndrome pode evoluir para insuficiência respiratória, o que requer hospitalização prolongada. O diagnóstico é baseado na história e no exame físico. O tratamento é principalmente de suporte e pode exigir plasmaferese ou imunoglobulina IV.
  • Estado vegetativo persistente: também chamado de “vigília inconsciente” e anteriormente conhecida como “síndrome apálica”. O tronco cerebral e a medula espinhal mantêm as funções vegetativas, mas os processos mentais superiores não estão presentes. Nem a fixação visual, nem a comunicação são possíveis. A causa é uma lesão cerebral traumática, lesão cerebral cirúrgica, infeção viral ou acidente vascular cerebral isquémico que leva a dano difuso do hemisfério cerebral. O diagnóstico é baseado no exame físico, nos exames laboratoriais e imagem. O tratamento é de suporte.
  • Catatonia: síndrome psiquiátrica comportamental na qual os doentes são incapazes de se movimentarem, apesar de terem capacidade física para tal. A psicopatologia subjacente pode ser a depressão, a psicose ou o transtorno do espectro do autismo (TEA). Os doentes não respondem a estímulos verbais, mas são capazes de manter a postura corporal. Não há alterações do SNC na imagem. O diagnóstico pode ser feito em 80% dos doentes após a administração IV de lorazepam. O tratamento do distúrbio subjacente com fármacos pode agravar a condição.

Referências

  1. Das, JM, Anosike, K, & Asuncion, RMD. (2021). Locked-in syndrome. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Retrieved August 16, 2021, from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559026/
  2. Caplan, LR. (2020) Locked-in syndrome. UpToDate. Retrieved August 16, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/locked-in-syndrome
  3. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). (2017). Locked-in syndrome. Retrieved August 16, 2021, from https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6919/locked-in-syndrome
  4. Hocker, S, & Wijdicks, EFM. (2015). Recovery from locked-in syndrome. JAMA Neurol. 2015;72(7):832-833. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26167898/
  5. Arnts, H, et al. (2020). On the pathophysiology and treatment of akinetic mutism. Neuroscience and biobehavioral reviews, 112, 270–8. https://doi.org/10.1016/j.neubiorev.2020.02.006
  6. Kohnen, RF, Lavrijsen, JC, Bor, JH, & Koopmans, RT. (2013). The prevalence and characteristics of patients with classic locked-in syndrome in Dutch nursing homes. Journal of neurology, 260(6), 1527–34. https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00415-012-6821-y

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