Achieve Mastery of Medical Concepts

Study for medical school and boards with Lecturio

Síndrome de Dor Regional Complexa (SDRC)

A síndrome de dor regional complexa (SDRC) é uma condição que cursa com dor neuropática regional crónica caracterizada por dor excruciante (desproporcional ao dano tecidual aparente ou ao trauma despoletante), parestesias, alodinia, alterações da temperatura, alterações da pigmentação da pele, edema, redução da amplitude de movimentos e desmineralização óssea. Esta síndrome está associada mais frequentemente a um evento traumático despoletante (e.g., fratura, cirurgia, queimadura) e afeta predominantemente o(s) membro(s). O diagnóstico é clínico, mas é apoiado por exames de imagem e eletrodiagnósticos. O tratamento centra-se numa abordagem multidisciplinar da dor e na manutenção da função.

Última atualização: Jul 6, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definições

  • Condição dolorosa crónica caracterizada por:
    • Dor regional
    • Alterações sensitivas (e.g., alodinia, parestesias, disestesias)
    • Alterações da temperatura
    • Sudação anormal
    • Edema
    • Alteração da coloração da pele
    • Perda de amplitude de movimento da articulação local
  • Dor e incapacidade superiores ao esperado para a lesão original ou dano aparente do tecido

Epidemiologia

  • Incidência: 5–25 por 100.000 por ano
    • Proporção de mulher para homem: 2–4 para 1
    • Superior em mulheres na pós-menopausa
  • Mais comum entre 36-46 anos

Classificação

  • CRPS-1 (também conhecido como distrofia simpática reflexa (DSR)): sem envolvimento definitivo do nervo
  • CRPS-2 (também conhecida como causalgia): lesão nervosa específica que se correlaciona com a área de dor regional.

Etiologia

A síndrome de dor regional complexa ocorre após um evento nocivo, como o trauma:

  • Fratura (20%–40% )
  • Estiramento ou entorse (10%–20%)
  • Pós-operatório (10%–20%)
  • Contusão ou lesão por esmagamento (10%–20%)
  • Idiopática (sem lesão anterior identificável) (aproximadamente 10%)

Fisiopatologia

A fisiopatologia da SDRC não é completamente compreendida, mas existem vários mecanismos prováveis.

Inflamação (mediada por citocinas):

  • Aumento local de citocinas pró-inflamatórias:
    • IL-1, 2, 6
    • Fator de necrose tumoral alfa (TNF-α)
  • Desregulação local do sistema imunológico

Inflamação neurogénica (mediada por neuropeptídeos):

  • Libertação local de peptídeos responsáveis pela dor, pelos nervos periféricos:
    • Peptídeo relacionado com o gene da calcitonina (CGRP, pela sigla em inglês)
    • Neuropeptídeo Y
    • Substância P
  • Propagação da despolarização proximal-distal anormal em nervos aferentes
  • Sinalização anormal entre os nervos aferentes e eferentes

Sensibilização central:

  • Ocorre no contexto de entrada persistente de informação nocicetiva no corno dorsal de um determinado segmento ou segmentos espinhais
  • Resulta no rearranjo patológico dos territórios de entrada de informação sensorial no corno dorsal da medula espinhal (também conhecido como lâmina de Rexed)
  • Resulta numa conversa cruzada anormal ao nível dos interneurónios espinhais

Desregulação simpática:

  • Hiperatividade local do sistema nervoso simpático e/ou sensibilidade local anormal às catecolaminas
  • Os neurónios aferentes transportam entrada de informação nocicetiva para o SNC, desencadeando um reflexo anormal de vasoconstrição na(s) área(s) correspondente(s).
  • Regulação positiva dos recetores adrenérgicos

Reorganização cortical:

  • Ocorre no contexto de entrada persistente de informação nocicetiva para o córtex cerebral de um determinado segmento ou segmentos espinhais
  • Resulta num rearranjo patológico das entradas de informação sensorial nas áreas do córtex cerebral correspondentes à(s) área(s) afetada(s)

Predisposição genética:

  • A CRPS-1 foi observada com maior frequência em indivíduos com HLA-DQ1.
  • A CRPS tem maior probabilidade de se tornar multifocal em indivíduos com HLA-DR3.

Apresentação Clínica

História

  • História de trauma ou outro evento nocivo do qual o indivíduo recuperou:
    • Passou um período de tempo adequado para a cura esperada de uma determinada lesão.
    • Não é prontamente identificável nenhuma ferida residual ou dano tecidual que pudessem produzir dor.
  • A dor é de natureza neuropática. Os indivíduos afetados descrevem a dor como:
    • Em queimadura
    • Dolorosa
    • Em picada
    • Excruciante
  • Os indivíduos afetados podem relatar dor com atividades inocentes:
    • Usar meias ou sapatos (se pé/pés afetados)
    • Escovar o cabelo (se o couro cabeludo for afetado)
  • Os indivíduos podem relatar sintomas motores na(s) área(s) afetada(s):
    • Cãibras musculares
    • Pernas inquietas
  • Os indivíduos podem relatar sintomas psicológicos concomitantes:
    • Depressão
    • Ansiedade
  • História de terapêuticas anteriores ineficazes, como fisioterapia, farmacoterapia, bloqueios de nervos

Exame físico

  • A característica fundamental é a dor excruciante.
  • Hiperalgesia:
    • O nível de dor é desproporcional à lesão inicial ou ao dano tecidual aparente.
    • A dor pode persistir por mais tempo do que o esperado após a remoção do estímulo nocivo ou não nocivo.
    • O teste da picada de agulha evoca uma dor excruciante
  • Alodinia: a aplicação de um estímulo mecânico, normalmente não nocivo, é percebida como dolorosa.
    • Toque leve → alodinia mecânica
    • Estímulo com frio (e.g., gota de álcool ou água) → alodinia térmica
  • Zona recetiva maior:
    • Hiperalgesia e alodinia além da área da lesão inicial
    • Não é limitada a um dermátomo ou distribuição nervosa periférica esperada
  • Edema:
    • Edema subcutâneo leve a grave é comum na(s) área(s) afetada(s).
    • Pode mimetizar a celulite leve devido ao eritema e alterações tróficas da pele que a acompanham
  • Disfunção autonómica:
    • Assimetria de temperatura: até 1°C de diferença entre as áreas afetadas e não afetadas
    • Alterações da pigmentação da(s) área(s) afetada(s):
      • Eritema, palidez e/ou cianose podem manifestar-se em qualquer momento na(s) mesma(s) área(s) do corpo.
      • A cor da pele pode variar numa questão de minutos a horas (e.g., de avermelhado a pálido ou azul).
      • O livedo reticular é comum.
  • Manifestações distróficas:
    • Aumento/diminuição do crescimento das unhas e cabelos na(s) área(s) afetada(s)
    • Hiperqueratose/pele fina e brilhante
    • Osteoporose dos ossos subjacentes
  • Disfunção motora:
    • Fraqueza leve
    • Diminuição da amplitude de movimento
    • Distonia
    • Tremor/mioclonia
Síndrome de dor regional complexa tipo 1 (crps-1)

Síndrome de Dor Regional Complexa tipo 1 (CRPS-1)
O indivíduo apresenta equino distónico do tornozelo direito, edema no pé e pele espessa, pálida, brilhante e fria na perna

Imagem: “CRPS-1 (Complex regional pain syndrome)” por Voet C, le Polain de Waroux B, Forget P, Deumens R, Masquelier E. Licença: CC BY 4.0

Estádios da progressão da síndrome de dor regional complexa

Existem 3 estádios de SDRC:

  • Estadio 1:
    • Dor/hipersensibilidade/alodinia na área afetada primariamente
    • Edema leve
    • A temperatura da pele aumenta ao toque
    • Desmineralização óssea localizada mínima na radiografia
  • Estadio 2:
    • Agravamento da dor
    • Expansão da(s) área(s) afetada(s)
    • Agravamento do edema de tecidos moles
    • Atrofia muscular
    • Início de alterações atróficas da pele e dos tecidos moles
  • Estadio 3:
    • Dor severa
    • Propagação da dor para o membro contralateral (não afetado), região(ões) distante (s) do corpo ou até mesmo para o corpo inteiro
    • Extremidades frias e cianóticas
    • Alterações cutâneas atróficas significativas
    • Contraturas articulares
    • Atrofia muscular e óssea
    • Desmineralização óssea severa na(s) área(s) afetada(s)

Diagnóstico

História e exame físico

Suspeitar de SDRC quando na história apresentar as características seguintes:

  • Trauma despoletante
  • Sintomas persistentes após 4-6 semanas ou após o tempo esperado de cura:
    • Dor/alterações sensitivas
    • Edema
    • Alterações da temperatura
    • Alterações tróficas
    • Disfunção autonómica
    • Sintomas motores
  • Especialmente se os achados seguintes estiverem presentes:
    • O membro distal é afetado.
    • Os sintomas estendem-se além da área lesionada.
    • Os sintomas estendem-se além da zona que se espera ser inervada pelo nervo periférico.

Critérios diagnósticos oficiais (critérios de Budapeste)

  • Dor contínua (desproporcional a quaisquer fatores desencadeadores ou incitantes)
  • Sintomas em ≥ 3 das seguintes categorias:
    • Sensitivos: hiperestesia e/ou alodinia
    • Vasomotores: assimetria da temperatura e/ou alteração da coloração da pele
    • Sudomotora/edema: edema assimétrico e/ou sudorese
    • Motora/trófica: diminuição da amplitude de movimento e/ou disfunção motora (fraqueza, tremor, distonia) e/ou alterações distróficas no cabelo, unhas e/ou pele
  • ≥ 1 sinal em 2 das 4 categorias seguintes (no momento da avaliação):
    • Sensitiva: hiperalgesia (picada de agulha) e/ou alodinia (toque leve e/ou sensação de temperatura e/ou pressão somática profunda e/ou movimento articular)
    • Vasomotora: assimetria de temperatura (>1°C) e/ou alterações da cor da pele e/ou assimetria
    • Sudomotora/edema: edema assimétrico e/ou sudorese
    • Motora/trófica: diminuição da amplitude de movimento e/ou disfunção motora (fraqueza, tremor, distonia) e/ou alterações distróficas no cabelo, unhas e/ou pele
  • Não existe outro diagnóstico que explique melhor os sinais e sintomas.

Imagiologia

  • Rx simples (raio-x):
    • Pode evidenciar fraturas ou alterações ósseas relacionadas com o traumatismo
    • Pode mostrar osteoporose irregular em comparação com o membro contralateral (não afetado) ou área afetada
  • RMN:
    • Não é útil para o diagnóstico de SDRC, mas pode ser útil para excluir outros diagnósticos
    • Pode mostrar áreas irregulares de osteoporose, mas não é recomendado para rastreio de lesões ósseas
  • Cintigrafia óssea (também conhecida como scan ósseo):
    • Usada para detetar uma grande variedade de doenças ósseas e articulares:
      • Fratura
      • Infeção
      • Tumores
      • Artrite
      • Doença metabólica óssea
    • Útil para detetar e monitorizar a desmineralização óssea na SDRC
    • A presença de desmineralização óssea não é diagnóstica de SDRC, mas apoia o diagnóstico.

Testes autonómicos

  • Sudação em repouso (RSO, pela sigla em inglês)
  • Temperatura da pele em repouso (RST, pela sigla em inglês)
  • Teste quantitativo do reflexo sudomotor do axónio (QSART, pela sigla em inglês)

Procedimentos diagnósticos com anestesia regional

  • Anestesia com bloqueio de Bier:
    • Técnica de anestesia regional IV em que um torniquete é usado simultaneamente para aspirar sangue do membro afetado e infundir anestésico local IV.
    • Realiza bloqueio regional de nervo periférico simpático e somático
    • Uma resposta positiva leva ao alívio da dor e à melhoria das manifestações autonómicas.
    • Uma resposta positiva não é diagnóstica, mas apoia o diagnóstico de SDRC.
  • Bloqueio de nervo simpático regional:
    • Técnica de injeção realizada sob orientação de imagem em que uma agulha é avançada até aos gânglios da cadeia simpática correspondentes a um determinado membro ou região corporal afetada (ou seja, gânglio estrelado para a extremidade superior, gânglios simpáticos lombares para a extremidade inferior).
    • Uma resposta positiva leva ao alívio da dor e à melhoria das manifestações autonómicas.
    • Uma resposta positiva não é diagnóstica, mas apoia o diagnóstico de SDRC.

Auxiliares de diagnóstico na SDRC

Tabela: Auxiliares de diagnóstico na SDRC
Método Justificação Fatores de confundimento
Raio-X Procurar patologia óssea macroscópica (fraturas, osteomielite) ou outras causas de edema dos tecidos moles. A sensibilidade para a SDRC é baixa, pois mesmo lesões triviais podem ser o desencadeante.
Cintigrafia óssea trifásica A desmineralização pode ser observada mesmo nos estádios iniciais da SDRC. Não é um achado sensível/específico, pois o resultado pode estar relacionado com o desuso da extremidade, em vez de resultar diretamente da SDRC
Bloqueio simpático Valor diagnóstico e terapêutico de acordo com a resposta individual Não é diagnóstico se a dor não alterou ou os nervos somáticos estão bloqueados ao mesmo tempo
Eletromiografia (EMG) Pode ajudar a determinar a presença de lesão nervosa para confirmar o diagnóstico de SDRC-2
  • O exame em si é doloroso.
  • A EMG não é capaz de diferenciar lesão nervosa dolorosa de lesão nervosa não dolorosa.
Teste sensorial qualitativo (QST, pela sigla em inglês) A falta de sensibilidade às mudanças de temperatura sugere disfunção, que inclui os nervos simpáticos. Pouco valor preditivo positivo e negativo

Tratamento

A gestão da SDRC é difícil. O tratamento requer uma abordagem multidisciplinar da dor para ter sucesso.

Objetivos terapêuticos

  • Início imediato do tratamento
  • Alívio da dor
  • Recuperação funcional
  • Melhoria psicológica

Preservação óssea

  • A terapêutica com bisfosfonatos está indicada em indivíduos com SDRC com evidência de desmineralização óssea.
  • A suplementação adjuvante de vitamina D e/ou cálcio pode ser considerada como medida profilática ou terapêutica.

Tratamento da dor

O controlo da dor é fundamental para o cumprimento total por parte do doente da reabilitação.

Terapêutica farmacológica:

  • Antidepressivos tricíclicos (TCAs, pela sigla em inglês) ou inibidores de recaptação de serotonina-norepinefrina (SNRIs, pela sigla em inglês) podem ajudar com a dor neuropática, a depressão e/ou os distúrbios do sono:
    • Amitriptilina
    • Nortriptilina
  • Os anticonvulsivantes podem ajudar com a dor neuropática:
    • Gabapentinoides (gabapentina, pregabalina)
    • Carbamazepina
  • AINEs para suprimir a inflamação subjacente que contribui para a patogénese e a dor na SDRC:
    • Naproxeno
    • Ibuprofeno
  • Os opioides estão reservados para dores difíceis de controlar, moderadas a graves:
    • Morfina
    • Fentanil transdérmico
    • O tramadol, o tapentadol e o levorfanol são opioides orais com um mecanismo de ação duplo, sendo agonistas do clássico recetor opioide mu e inibidores da recaptação da norepinefrina, que apresentam pouca evidência de melhor controlo da dor neuropática.

Terapêutica processual:

  • Bloqueio de nervos periféricos direcionados a nervos conhecidos ou suspeitos de estarem envolvidos no campo recetivo da(s) área(s) afetada(s):
    • Injeção realizada proximalmente à(s) área(s) afetada(s)
    • Os bloqueios anestésicos diagnósticos são realizados injetando um anestésico local apenas no(s) nervo(s) alvo e observando a resposta ao bloqueio somático.
    • O bloqueio eficaz de nervos periféricos pode ser seguido por injeção repetida com um esteroide adicionado, para uma duração de ação mais longa.
    • O bloqueio eficaz de nervos periféricos pode ser seguido por neurólise química ou térmica para uma duração de ação ainda mais longa (uma opção apenas para nervos periféricos sensitivos puros).
  • Bloqueio de nervos simpáticos direcionados aos gânglios da cadeia simpática (pré-aórtica e/ou periaórtica) ao nível espinhal correspondendo à(s) área(s) envolvida(s):
    • Os bloqueios diagnósticos são realizados injetando um anestésico local apenas nas áreas alvo e observando a resposta ao bloqueio simpático.
    • O bloqueio simpático eficaz pode ser seguido por injeção repetida com um esteroide adicionado para uma duração de ação mais longa.
    • O bloqueio simpático eficaz pode ser seguido por neurólise química ou térmica para uma duração de ação ainda mais longa (maior risco de complicações).
  • Estimulação da medula espinhal (SCS, pela sigla em inglês) ou estimulação do gânglio da raiz dorsal (DRG, pela sigla em inglês):
    • Envolve a colocação de dispositivos condutores sobre as colunas posteriores (SCS) ou DRG correspondente à(s) área(s) afetada(s)
    • A estimulação elétrica fornecida por um gerador de pulso implantável (IPG, pela sigla em inglês) “anula” a entrada de informação nocicetiva da(s) área(s) afetada(s)
    • Este é um exemplo da “teoria do portão” da condução nervosa aferente.
  • Administração intratecal de fármacos:
    • Reservatório implantável de agentes farmacológicos líquidos administrados continuamente no espaço intratecal por meio de um cateter tunelizado
    • A morfina é o único fármaco aprovado pelo FDA para administração intratecal, para o controlo da dor.
    • A cetamina, o baclofeno, a bupivacaína, a ziconotida e a hidromorfona são frequentemente adicionados “off-label” como adjuvantes ou podem ser usados em monoterapia.

Fisioterapia

  • Os indivíduos afetados devem usar a área afetada independentemente do nível de dor.
  • Se uma extremidade não for usada, pode ocorrer atrofia irreversível e anquilose articular.
  • Usar a extremidade é importante para dessensibilizar e reeducar a dor mediada centralmente.

Psicoterapia

  • Para indivíduos após >2 meses do diagnóstico
  • Identificar e tratar distúrbios de ansiedade, depressão ou personalidade
  • O apoio psicológico é frequentemente muito importante para encorajar a participação, motivar e manter a adesão a estes regimes de tratamento difíceis.
  • O acompanhamento deve ser frequente devido ao prognóstico imprevisível e potencialidade para deterioração súbita da condição.

Recorrência

  • Pode ser desencadeada por novo trauma, exposição ao frio, stress psicológico ou novos procedimentos cirúrgicos
  • A cirurgia/procedimentos invasivos são evitados durante a exacerbação dos sintomas.
  • Medidas de redução de risco para indivíduos que necessitam de cirurgia:
    • Reabilitação intensiva
    • Bloqueio simpático antes da cirurgia
    • Anestesia/analgesia regional
    • Bloqueio de Bier do(s) membro(s) afetado(s)
    • Profilaxia com calcitonina perioperatória
    • Neuromodulação após cirurgia

Prognóstico

  • Variável
  • A maioria dos indivíduos apresenta pelo menos dor crónica persistente moderada e algum nível de limitação.
  • O tratamento imediato melhora o prognóstico.
  • O tratamento multidisciplinar da dor (farmacológico, processual, fisioterapia, psiquiátrico) melhora o prognóstico
  • Recorrência: 10%–30% dos casos (maior risco em indivíduos mais jovens)

Diagnóstico Diferencial

  • Distúrbios de sintomas somáticos (SSD, pela sigla em inglês): condição caracterizada pela presença de ≥1 sintoma físico associado a pensamentos e sentimentos excessivos sobre sua gravidade. Os sintomas geralmente não são perigosos, mas o indivíduo dedica tempo e energia excessivos para descobrir a sua causa subjacente e como tratá-los. O tratamento depende de uma forte aliança terapêutica entre o indivíduo e o médico.
  • Fibromialgia: síndrome de dor crónica caracterizada por dor generalizada no corpo, fadiga crónica, distúrbios do humor e cognitivos. O diagnóstico é clínico, sendo que os exames laboratoriais e de imagem são reservados para descartar outras causas para o espectro dos sintomas. O tratamento é centrado na educação e na modificação do estilo de vida, com a terapêutica farmacológica (e.g., antidepressivos, anticonvulsivantes) e não farmacológica (exercícios de baixo impacto, TCC) a mostrar eficácia.
  • Trombose venosa profunda (TVP): a forma mais comum de trombose nas veias profundas da perna. A trombose venosa profunda descreve a oclusão do lúmen do plexo venoso profundo do membro inferior, devido a lesão endotelial, hipercoagulabilidade ou estase venosa. O distúrbio pode ser distal ou proximal, sendo o último mais propenso a causar embolia pulmonar (TEP). Uma das manifestações cardinais da TVP é o edema unilateral. O edema na SDRC pode ser tão grave que a ultrassonografia com doppler pode ser necessária para descartar a TVP.
  • Infeção local: Osteomielite, celulite ou uma ferida infetada podem apresentar dor, vermelhidão e edema do membro ou área corporal afetada. O diagnóstico é clínico, mas apoiado por imagens e culturas do tecido infetado. A base do tratamento é a terapêutica antimicrobiana.
  • Síndrome compartimental: normalmente precedida por trauma (e.g., fratura, lesão por esmagamento). O edema associado está confinado aos compartimentos fasciais, o que aumenta a pressão. O aumento da pressão pode causar isquemia vascular e danos nos tecidos nervosos e musculares. O diagnóstico é clínico e caracterizado por dor, palidez e ausência de pulso. A síndrome compartimental é uma emergência cirúrgica que requer intervenção imediata para prevenir a perda iminente do membro.

Referências

  1. Bruehl, S. (2015). Complex regional pain syndrome. BMJ 351:h2730. https://doi.org/10.1136/bmj.h2730
  2. Harden, R. N., Bruehl, S., Stanton-Hicks, M., Wilson, P. R. (2007). Proposed new diagnostic criteria for complex regional pain syndrome. Pain Medicine 8:326–331. https://doi.org/10.1111/j.1526-4637.2006.00169.x
  3. Marinus, J., et al. (2011). Clinical features and pathophysiology of complex regional pain syndrome. Lancet Neurology 10:637–648. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(11)70106-5
  4. Ross, E. (2018). Pain syndromes other than headache. DeckerMed Medicine. Retrieved October 5, 2021, from https://doi.org/10.2310/PSYCH.6177
  5. Dinakar, P. (2021). Pain management. In Jankovic, J., et al. (Eds.), Bradley and Daroff’s Neurology in Clinical Practice, 8th ed. pp. 753–775. Elsevier.
  6. Abdi, S. (2021). Complex regional pain syndrome in adults: pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved October 14, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/complex-regional-pain-syndrome-in-adults-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
  7. Abdi, S. (2021). Complex regional pain syndrome in adults: treatment, prognosis, and prevention. Retrieved October 14, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/complex-regional-pain-syndrome-in-adults-treatment-prognosis-and-prevention

USMLE™ is a joint program of the Federation of State Medical Boards (FSMB®) and National Board of Medical Examiners (NBME®). MCAT is a registered trademark of the Association of American Medical Colleges (AAMC). NCLEX®, NCLEX-RN®, and NCLEX-PN® are registered trademarks of the National Council of State Boards of Nursing, Inc (NCSBN®). None of the trademark holders are endorsed by nor affiliated with Lecturio.

Aprende mais com a Lecturio:

Complementa o teu estudo da faculdade com o companheiro de estudo tudo-em-um da Lecturio, através de métodos de ensino baseados em evidência.

Estuda onde quiseres

A Lecturio Medical complementa o teu estudo através de métodos de ensino baseados em evidência, vídeos de palestras, perguntas e muito mais – tudo combinado num só lugar e fácil de usar.

User Reviews

¡Hola!

Esta página está disponible en Español.

Details