Neurinoma do Acústico

O neurinoma do acústico, também conhecido como schwannoma vestibular, é um tumor benigno com origem nas células de Schwann da divisão vestibular do VIII par craniano. O neurinoma do acústico forma-se no canal auditivo interno e estende-se até ao ângulo pontocerebeloso. Normalmente, o schwannoma vestibular é unilateral. Os schwannomas vestibulares bilaterais estão associados à neurofibromatose do tipo II. Os sintomas resultam da compressão dos pares cranianos V, VII, e VIII e do cerebelo. A queixa mais comum é a perda auditiva unilateral, mas o neurinoma acústico também se pode manifestar com vertigem, diminuição da sensação facial, paralisia de Bell e ataxia. O diagnóstico do schwannoma vestibular é feito através de uma ressonância magnética do cérebro com contraste. O tratamento depende do tamanho do tumor e da gravidade dos sintomas. Os tumores grandes com grande perda auditiva são tratados com excisão cirúrgica ou radioterapia, enquanto os tumores de menores dimensões e com sintomas leves a observação/ terapêutica expectante está recomendada.

Última atualização: Jul 1, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

Um neurinoma do acústico é um tumor benigno de células de Schwann que surge mais frequentemente no nervo craniano VIII (nervo vestibulococlear).

Classificação dos tumores do sistema nervoso

Tabela: Classificação dos tumores do sistema nervoso
Categorias Tumores específicos
Tumores neuroepiteliais do SNC
  • Astrocitomas, incluindo glioblastoma multiforme
  • Oligodendroglioma
  • Ependimoma e tumores do plexo coroide
  • Meduloblastomas (tumores embrionários)
Tumores meníngeos
  • Meningiomas
  • Hemangioblastomas
Tumores da região selar
  • Craniofaringioma
  • Adenoma da hipófise
  • Pinealoma
Linfoma primário do SNC Linfoma primário do SNC
Metástases cerebrais (5x mais comum do que os tumores cerebrais primários) Que resultam frequentemente de:
  • Neoplasia do pulmão, da mama e do carcinoma de células renais
  • Melanoma
Tumores periféricos
  • Schwannomas, incluindo o neurinoma do acústico
  • Neuroblastoma

Epidemiologia

  • Mediana da idade de diagnóstico: 53 anos
  • Tumor mais comum do ângulo pontocerebeloso
  • Normalmente é unilateral
  • Incidência: 11 por 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos
  • Não há diferença na incidência entre sexos
  • Maior incidência nas ilhas asiáticas do Pacífico

Etiologia

  • A maioria dos casos tem uma etiologia desconhecida.
  • Por vezes associado à mutação no braço longo do cromossoma 22:
    • O gene NF2 produz schwanomina ou merlina, um supressor tumoral.
    • O gene inativado tem sido encontrado em alguns neurinomas do acústico.
  • Tem sido associado à exposição a ruídos, à radioterapia da cabeça e pescoço e à neurofibromatose do tipo 2

Apresentação Clínica

Os sintomas de neurinoma do acústico são divididos em fases iniciais e finais.

Fase inicial

Expansão tumoral no canal auditivo interno exercendo pressão sobre o nervo vestibulococlear (CN VIII):

  • Compressão do nervo vestibular:
    • Tonturas
    • Desequilíbrio postural
  • Compressão do nervo coclear:
    • Perda auditiva neurossensorial unilateral (sintoma mais comum)
    • Tinnitus (zumbidos)

Fase tardia

Compressão de estruturas adjacentes no ângulo pontocerebeloso:

  • Compressão dos nervos faciais:
    • Fraqueza facial ipsilateral ou paralisia facial completa (paralisia de Bell)
    • Também se pode apresentar com:
      • Xeroftalmia
      • Xerostomia
      • Lacrimejo ocasional
  • Compressão do nervo trigémeo:
    • Diminuição da sensação facial ou dormência ipsilateral
    • Dor facial ipsilateral
  • Compressão ipsilateral cerebelar:
    • Ataxia
    • Disdiadococinesia (incapacidade para efetuar movimentos alternados rápidos )
    • Dismetria

Diagnóstico

Avaliação dos pares cránianos

  • Nervo vestibulococlear: audiometria
    • Perda auditiva neurossensorial
    • Dificuldade na deteção de sons de alta frequência
  • Nervo facial:
    • Fraqueza facial ipsilateral
    • Tremores faciais ipsilaterais
  • Nervo do trigémeo:
    • Diminuição da sensibilidade facial ipsilateral
    • Reflexos da corneanos diminuídos ipsilateralmente

Estudos de imagem

  • Ressonância magnética do cérebro com contraste:
    • Teste de escolha inicial
    • Realizado nos doentes com resultados anormais na audiometria e alta suspeita de schwannoma vestibular
    • Achados:
      • Lesão hiperintensa no meato auditivo interno
      • Expansão para o ângulo pontocerebeloso
      • Degeneração quística/ de gordura é vista frequentemente.
  • TAC do cérebro com contraste:
    • Realizado nos doentes que não são elegíveis para a RM (por exemplo, por possuírem um pacemaker ou implante metálico)
    • Achados semelhantes aos da ressonância magnética

Histopatologia

  • Marcação intensa para S100
  • Áreas hipercelulares com células fusiformes (referidas como Antoni A) alternadas com estroma hipocelular mixoide (referidas como Antoni B)

Tratamento

Tumor grande com perda auditiva grave

  • Excisão cirúrgica:
    • A cirurgia não recupera as perdas auditivas, mas evita mais perdas.
    • Monitorização intraoperatória dos nervos cranianos para reduzir o risco de lesões nervosas
    • Complicações:
      • Acufenos
      • Perda de audição
      • Paralisia facial
      • Alterações do paladar (disgeusia)
      • Dores de cabeça
  • Radioterapia:
    • Radiocirurgia estereotáxica, radioterapia por protões ou radioterapia estereotáxica fracionada
    • O objetivo da radioterapia é controlar o crescimento tumoral, prevenindo o seu crescimento e, por vezes, reduzir o tamanho do mesmo.
    • Complicações:
      • Fraqueza facial
      • Doença maligna
      • Expansão tumoral
      • Formação de quistos

Pequeno tumor com perda auditiva leve

Vigilância:

  • Ressonância magnética a cada 6-12 meses para avaliar a progressão tumoral
  • Aparelhos auditivos para perda auditiva (cerca de 50% dos doentes observados durante 10 anos perdem audição funcional)

Diagnóstico Diferencial

  • Meningioma: tumor benigno que surge nas meninges do cérebro ou da medula espinhal. Os fatores de risco incluem exposição à radiação. A apresentação clínica do meningioma inclui dores de cabeça, distúrbios visuais e eventualmente convulsões. Os exames de imagem e a biópsia cerebral são as principais ferramentas para o diagnóstico. O meningioma pode ser tratado com cirurgia ou radioterapia.
  • Neurofibromatose tipo II: é uma síndrome neurocutânea autossómica dominante causada pela mutação do gene NF2 no cromossoma 22. O gene NF2 codifica a proteína merlin. Os sintomas dependem do tipo tumor e da sua localização. Estes tumores incluem cataratas bilaterais, neurinomas do acústico bilaterais, meningiomas, ependimomas e neurofibromas. O diagnóstico é feito com a história genética do doente, exame físico, exames de imagem e testes genéticos. O tratamento inclui a excisão cirúrgica ou radiação dos tumores e aparelhos auditivos para qualquer perda auditiva funcional.
  • Doença de Meniere:doença do ouvido interno, normalmente unilateral, que leva a uma sensação de vertigem, de acufeno e de plenitude auricular. Os sintomas parecem resultar da acumulação de fluido no labirinto do ouvido interno. A doença é considerada progressiva e pode causar perda auditiva. O diagnóstico é baseado na avaliação clínica e no exame auditivo. O tratamento consiste em antieméticos e ansiolíticos (nos episódios agudos) e fisioterapia, alterações dietéticas, com uma dieta pobre em sal e counselling (a longo prazo). Ao contrário do neurinoma do acústico, na doença de Meniere não há nenhuma lesão ocupante de espaço nos exames de imagem.

Referências

  1. Park, J.K., Vernick, D.M. (2020). Vestibular schwannoma (acoustic neuroma). UpToDate. Retrieved May 23, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/vestibular-schwannoma-acoustic-neuroma
  2. Martin, K.A. (n.d.). Patient education: Vestibular schwannoma (acoustic neuroma). UpToDate. Retrieved May 23, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/vestibular-schwannoma-acoustic-neuroma-the-basics
  3. Kutz, J.W. (2020). Acoustic neuroma. Medscape. Retrieved May 23, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/882876-overview

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