Hiperaldosteronismo

O hiperaldosteronismo é definido como o aumento da secreção de aldosterona pela zona glomerulosa do córtex adrenal. O hiperaldosteronismo pode ser primário (decorrente de secreção autónoma) ou secundário (decorrente da secreção fisiológica por estimulação do SRAA). Classicamente, o hiperaldosteronismo apresenta-se com hipertensão, hipocalemia e alcalose metabólica, embora estudos recentes tenham sugerido que a hipocalemia é menos comum do que se pensava originalmente no hiperaldosteronismo primário. Doentes com hipertensão resistentes ao tratamento e/ou com hipercalemia associada devem fazer rastreio de hiperaldosteronismo, determinando a concentração plasmática de aldosterona e a atividade de renina plasmática. Para um diagnóstico conclusivo de hiperaldosteronismo primário são necessários testes confirmatórios e uma TC abdominal. O tratamento envolve o uso de antagonistas do recetor da aldosterona e a excisão cirúrgica de qualquer tumor secretor de aldosterona.

Última atualização: Jun 13, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

O hiperaldosteronismo é definido como um aumento da secreção de aldosterona pela zona glomerulosa do córtex adrenal.

  • Hiperaldosteronismo primário: secreção autónoma (independente de renina) de aldosterona
  • Hiperaldosteronismo secundário: hipersecreção fisiológica de aldosterona, que ocorre em resposta à sobrestimulação do SRAA, desencadeada pela diminuição do fluxo sanguíneo renal.

Epidemiologia

  • Prevalência de hiperaldosteronismo primário: 0,5%‒2% na maioria das populações:
    • Aproximadamente 40% dos casos são causados por adenomas produtores de aldosterona
    • Aproximadamente 60% dos casos são causados por hiperplasia adrenal bilateral
    • Outras causas são raras
  • Prevalência de hiperaldosteronismo secundário: desconhecida
  • Associação de hiperaldosteronismo primário com hipertensão:
    • Encontrada em 10% dos doentes com hipertensão
    • Causa mais comum de hipertensão, a qual é causada por uma endocrinopatia
  • Tipicamente diagnosticado em adultos; raro em crianças

Etiologia

Tipo de hiperaldosteronismo Etiologia
Hiperaldosteronismo primário
  • Adenoma adrenal (síndrome de Conn)
  • Hiperplasia adrenal bilateral
  • Carcinoma adrenal
  • Hiperaldosteronismo familiar (causado por mutações e variantes genéticas)
    Hiperaldosteronismo secundário
    • Estados de baixo débito cardíaco:
      • Insuficiência cardíaca
      • Cor pulmonale devido a doença pulmonar grave
      • Cirrose
    • Estenose da artéria renal
    • Tumores de células justaglomerulares (produtores de renina)
    • Hipercalemia por insuficiência renal crónica

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      Fisiopatologia

      O papel primário da aldosterona é aumentar a PA, o que ocorre pelo aumento do sódio e, por isso, aumento da reabsorção de água pelos rins, ao mesmo tempo que excreta potássio e iões de hidrogénio.

      Revisão da fisiologia

      • A síntese de aldosterona é estimulada diretamente pela:
        • Angiotensina II
        • Hipercalemia
      • SRAA:
        • Renina (secretada pelas células justaglomerulares (JG)) → converte o angiotensinogénio (secretado pelos hepatócitos) em angiotensina I
        • ECA (secretada pelo endotélio vascular pulmonar) → converte a angiotensina I em angiotensina II
        • Angiotensina II → estimula a libertação de aldosterona (secretada pela zona glomerulosa do córtex adrenal)
      • Fatores que normalmente estimulam o SRAA (e, portanto, ↑ aldosterona):
        • ↓ Perfusão renal:
          • ↓ Pressão arterial
          • ↓ Volume de sangue efetivo
        • ↓ Entrega de sódio ao rim
        • ↑ Tónus simpático
      • Efeitos da aldosterona:
        • Estimula a produção das seguintes proteínas, nas células principais dos túbulos renais distais:
          • ATPase Na+ /K+ no lado basolateral
          • Canal epitelial de sódio (ENaC) no lado do lúmen: permite a reabsorção de Na+ do lúmen para as células principais
          • Canal renal de potássio medular externo (ROMK, pela sigla em inglês) no lado do lúmen: permite a excreção de K+ na urina
        • Estimula a reabsorção de Na+ dos túbulos renais:
          • A água segue o Na+.
          • Cria um gradiente elétrico negativo através do lúmen, promovendo a secreção de K+ e H+ na urina
      • Resultado final do ↑ aldosterona:
        • ↑ PA (↑ reabsorção de água nos rins)
        • ↑ Na+ sérico (↓ excreção urinária de Na+)
        • ↓ K+ sérico (↑ excreção urinária de K+)
        • ↑ pH sérico (↑ excreção urinária de H+)

      Hiperaldosteronismo primário

      • Secreção desregulada (autónoma) de aldosterona:
        • Hipertensão secundária
        • Hipocalemia
        • Alcalose metabólica
      • Leva a uma ↓ compensatória da renina
      • Mecanismo de escape da aldosterona:
        • O corpo deteta ↑ volume de sangue e tenta corrigi-lo
        • Secreção de péptido natriurético atrial (BNP, pela sigla em inglês) → diurese
        • Por isto, o edema normalmente não está presente no hiperaldosteronismo primário.

      Hiperaldosteronismo secundário

      • ↓ Fluxo sanguíneo renal devido a outras doenças
      • Leva a um ↑ compensatório na renina → ↑ aldosterona:
        • Hipertensão secundária
        • Hipocalemia
        • Hipernatremia
        • Alcalose metabólica
      • O ↑ reabsorção de Na+ e água ocorre devido a mecanismos regulados → não há libertação de aldosterona → edema depressível

      Apresentação Clínica

      • Hipertensão resistente ao tratamento:
        • Cefaleias
        • Fadiga
        • Défice da acuidade visual
      • Hipocalemia:
        • Encontrado em aproximadamente 10%‒35% dos doentes com hiperaldosteronismo primário
        • Pode apresentar-se como:
          • Arritmia cardíaca
          • Fraqueza muscular
          • ↓ Reflexos tendinosos profundos
          • Sintomas gastrointestinais (e.g., obstipação)
      • Alcalose metabólica
      • Achados em exame adicionais no hiperaldosteronismo secundário:
        • Edema com sinal de Godet
        • Sinais/sintomas consistentes com a etiologia subjacente:
          • Sopros abdominais (estenose da artéria renal)
          • Achados cardíacos
          • Sinais de doença hepática grave

      Diagnóstico

      Os diagnósticos de hiperaldosteronismo primário e secundário são realizados com base em exames bioquímicos. Os exames de imagem são necessários para identificar a etiologia nos casos de hiperaldosteronismo primário.

      Testes bioquímicos

      • Quem deve ser testado:
        • Todos os doentes com hipertensão e hipocalemia
        • Doentes com hipertensão resistente aos fármacos
        • Indivíduos com hipertensão com uma massa suprarrenal descoberta incidentalmente
        • Indivíduos com hipertensão e fibrilhação auricular
        • Todos os familiares de 1º grau de doentes com hiperaldosteronismo primário
      • Testes séricos de rastreio de 1ª linha:
        • Concentração plasmática de aldosterona (PAC, pela sigla em inglês): ↑ (> 15 ng/dL) no hiperaldosteronismo em geral
        • Atividade da renina plasmática:
          • ↓ No hiperaldosteronismo primário
          • ↑ No hiperaldosteronismo secundário
        • Relação aldosterona-renina: ↑ PAC/atividade da renina plasmática (> 20‒30) no hiperaldosteronismo primário
        • Resumo:
          • Hiperaldosteronismo primário: ↑ PAC, ↓ atividade da renina plasmática, ↑ rácio PAC/atividade da renina plasmática
          • Hiperaldosteronismo secundário: ↑ PAC, ↑ atividade da renina plasmática
      • Testes confirmatórios:
        • Avaliar a resposta do doente a uma carga de salina (que normalmente deve suprimir a secreção de aldosterona à medida que o corpo tenta eliminar o excesso de Na+ e água):
          • Aldosterona urinária de 24 horas não suprimida após carga salina oral
          • PAC não suprimida após infusão de solução salina IV
        • Amostragem da veia suprarrenal:
          • Procedimento radiológico intervencionista usado para medir a aldosterona no sangue venoso suprarrenal
          • Realizada para determinar se um adenoma é funcional (e.g., secretor de aldosterona) antes da excisão cirúrgica
          • Procurar um aumento de 5 vezes na PAC no lado do adenoma.
          • Procedimento tecnicamente desafiante

      Imagiologia

      A imagem é usada para diferenciar um adenoma suprarrenal unilateral de hiperplasia suprarrenal bilateral, assim que se tenha o diagnóstico bioquímico de hiperaldosteronismo primário.

      • TC da glândula suprarrenal:
        • Exame de eleição, dado que tem uma eficácia semelhante à RMN, mas com menor custo
        • Pode diferenciar entre:
          • Adenoma: massa solitária hipodensa unilateral com morfologia contralateral normal
          • Carcinoma: massa unilateral > 4 cm
          • Hiperplasia bilateral: espessamento da glândula bilateral ou alterações micronodulares
      • RMN da glândula suprarrenal (raramente necessária)
      Tomografia computadorizada demonstrando um adenoma adrenal

      TC a demonstrar um adenoma suprarrenal (seta)

      Imagem: “Benign adrenal adenomas secreting excess mineralocorticoids and glucocorticoids” por Yoon V, et al. Licença: CC BY 3.0

      Tratamento

      Tratamento médico

      • Antagonistas do recetor da aldosterona:
        • Opções:
          • Espironolactona
          • Eplerenona
        • Indicado na:
          • Hiperplasia suprarrenal bilateral
          • Pré-tratamento em doentes cirúrgicos
      • Tratamento da hipertensão
      • Monitorizar e gerir os níveis de sódio e potássio:
        • Restrição salina
        • Reposição de potássio
      • Otimização do tratamento de etiologias subjacentes no hiperaldosteronismo secundário (e.g., insuficiência cardíaca, cirrose)

      Tratamento cirúrgico

      • Excisar tumores secretores de hormonas (adrenalectomia).
      • Indicado se fontes unilaterais:
        • Adenomas suprarrenais
        • Carcinoma suprarrenal

      Complicações

      • Complicações cardiovasculares devido à hipertensão:
        • Hipertrofia
        • Dilatação
        • SCA
        • Eventos cerebrovasculares
        • Doença arterial periférica
      • Doença renal por hipertensão:
        • Esclerose renal
        • Insuficiência renal
      • Alteração da secreção de insulina devido à hipocalemia crónica → diabetes mellitus

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      Relevância Clínica

      • Hipertensão primária: elevação da PA que não é resultado de uma resposta fisiológica adequada aos mecanismos reguladores. Embora muito comum, a patogénese permanece pouco compreendida e é provavelmente multifatorial. As causas de hipertensão secundária devem ser excluídas. As complicações incluem doenças cardiovasculares e renais. O tratamento inclui modificações no estilo de vida e tratamento com fármacos anti-hipertensivos.
      • Outras causas de hipertensão secundária: Existem várias outras condições que podem levar a um aumento da PA, incluindo uso de fármacos, doença renal primária, apneia obstrutiva do sono, feocromocitoma, síndrome de Cushing e coartação da aorta. Sinais e sintomas sugestivos destas condições devem levar a uma investigação apropriada.
      • Hipocalemia por outras causas: definida como níveis plasmáticos de potássio < 3,5 mEq/L. A hipocalemia pode resultar da perda de potássio devido a acidose tubular renal, nefropatias perdedoras de sal (e.g., síndromes de Bartter e Gitelman), aumento do cortisol e de aniões não reabsorvíveis. Outras causas de hipocalemia incluem perdas gastrointestinais, deslocamentos transcelulares, ingestão alimentar inadequada e hipomagnesemia. O diagnóstico é auxiliado pela avaliação do pH, da pressão arterial e dos níveis de magnésio. O tratamento envolve a reposição do défice de potássio e o tratamento da causa subjacente.

      Referências

      1. Young, W.F. (2020). Pathophysiology and clinical features of primary aldosteronism. In Martin, K.A. (Ed.). UpToDate. Retrieved March 9, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-and-clinical-features-of-primary-aldosteronism
      2. Young, W.F. (2020). Diagnosis of primary aldosteronism. In Martin, K.A. (Ed.). UpToDate. Retrieved March 9, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-primary-aldosteronism
      3. Young, W.F. (2020). Treatment of primary aldosteronism. In Martin, K.A. (Ed.). UpToDate. Retrieved March 9, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-primary-aldosteronism
      4. Chrousos, G.P. (2020). Hyperaldosteronism. In Hoffman, R.P. (Ed.). Medscape. Retrieved March 9, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/920713-overview 

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