Hidradenite Supurativa

Descrição Geral

Definição

A hidradenite supurativa ( HS HS Hypertrophic scars and keloids are raised, red, and rigid (3 rs) scars that develop during cutaneous wound healing and are characterized by a local abnormal proliferation of fibroblasts with over-production of collagen. Over-expression of growth factors and decreased production of molecules that promote matrix breakdown appear to be involved in the etiology. Hypertrophic and Keloid Scars), também conhecida como acne inversa Acne inversa Hidradenitis suppurativa (HS) is a chronic skin condition due to the inflammation of apocrine sweat glands and hair follicles. Most commonly, it occurs due to occlusion of the follicular component of pilosebaceous units (psus). Hidradenitis Suppurativa, é uma doença inflamatória crónica da pele que se caracteriza pela oclusão e ruptura dos folículos pilosos.

Epidemiologia

• A prevalência de HS HS Hypertrophic scars and keloids are raised, red, and rigid (3 rs) scars that develop during cutaneous wound healing and are characterized by a local abnormal proliferation of fibroblasts with over-production of collagen. Over-expression of growth factors and decreased production of molecules that promote matrix breakdown appear to be involved in the etiology. Hypertrophic and Keloid Scars é de cerca de 1%–4% globalmente.
• 3 vezes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em mulheres do que em homens
• Habitualmente, a idade de início é dos 12 aos 40 anos.
• Raramente observado em crianças antes da puberdade
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum na população afro-americana

Etiologia

A hidradenite supurativa ocorre devido à obstrução dos folículos pilosos e dos ductos das glândulas sudoríparas na pele. Os fatores de risco incluem:

• Tabagismo
• Obesidade
• Suscetibilidade genética: aproximadamente 40% dos pacientes apresentam história familiar positiva.
• Stress mecânico (atrito provocado pelo uso de roupas apertadas)
• Alterações hormonais: ↑ gravidade durante o período perimenstrual nas mulheres
• Fármacos:
  • Acetato de medroxiprogesterona
  • Dispositivo intrauterino com levonorgestrel Levonorgestrel A synthetic progestational hormone with actions similar to those of progesterone and about twice as potent as its racemic or (+-)-isomer (norgestrel). It is used for contraception, control of menstrual disorders, and treatment of endometriosis. Hormonal Contraceptives
  • Lítio

Fisiopatologia

Fisiologia normal

A pele é composta principalmente por 3 camadas:

• Epiderme (camada externa): serve como uma barreira e protege contra infeções
• Derme (camada média): contém vasos sanguíneos, nervos, folículos pilosos e glândulas sebáceas e sudoríparas
• Hipoderme (camada interna): contém gordura e tecido conjuntivo

Fisiopatologia da HS HS Hypertrophic scars and keloids are raised, red, and rigid (3 rs) scars that develop during cutaneous wound healing and are characterized by a local abnormal proliferation of fibroblasts with over-production of collagen. Over-expression of growth factors and decreased production of molecules that promote matrix breakdown appear to be involved in the etiology. Hypertrophic and Keloid Scars

A patogénese exata da HS HS Hypertrophic scars and keloids are raised, red, and rigid (3 rs) scars that develop during cutaneous wound healing and are characterized by a local abnormal proliferation of fibroblasts with over-production of collagen. Over-expression of growth factors and decreased production of molecules that promote matrix breakdown appear to be involved in the etiology. Hypertrophic and Keloid Scars permanece desconhecida; o evento inicial no desenvolvimento da HS HS Hypertrophic scars and keloids are raised, red, and rigid (3 rs) scars that develop during cutaneous wound healing and are characterized by a local abnormal proliferation of fibroblasts with over-production of collagen. Over-expression of growth factors and decreased production of molecules that promote matrix breakdown appear to be involved in the etiology. Hypertrophic and Keloid Scars é a oclusão folicular.

• Os queratinócitos ductais proliferam e são incitados pela:
  • Estimulação hormonal excessiva
  • Nicotina/tabaco
• Resulta em hiperqueratose folicular → obstrução mecânica
• Acumulação de detritos de queratina → reação imune → perifoliculite
• Ruptura de estruturas pilossebáceas →
  • Libertação de fragmentos de queratina, pelo, bactérias e sebo na derme
  • Acumulação de células inflamatórias
• A repetição destas reações agudas resulta em inflamação granulomatosa crónica e supuração secundária à proliferação bacteriana.
• Podem formar-se tratos sinusais, que podem inflamar

Apresentação Clínica

Os principais locais atingidos na HS HS Hypertrophic scars and keloids are raised, red, and rigid (3 rs) scars that develop during cutaneous wound healing and are characterized by a local abnormal proliferation of fibroblasts with over-production of collagen. Over-expression of growth factors and decreased production of molecules that promote matrix breakdown appear to be involved in the etiology. Hypertrophic and Keloid Scars são as áreas cutâneas intertriginosas das regiões axilar, inguinal, perianal, perineal e inframamária, embora a HS HS Hypertrophic scars and keloids are raised, red, and rigid (3 rs) scars that develop during cutaneous wound healing and are characterized by a local abnormal proliferation of fibroblasts with over-production of collagen. Over-expression of growth factors and decreased production of molecules that promote matrix breakdown appear to be involved in the etiology. Hypertrophic and Keloid Scars possa ocorrer em qualquer área da pele que contenha UFPSs.

• Sintomas:
  • Inicialmente apresenta-se com nódulos cutâneos eritematosos, dolorosos e recorrentes
  • Doença recorrente ou persistente pode resultar em:
    • Pústulas ou abcessos
    • Seios cutâneos com drenagem
• Complicações:
  • Cicatrizes cutâneas
  • Contraturas
  • Linfedema
  • Fístulas na região anogenital
  • Raramente, carcinoma de células escamosas

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado no exame clínico. Uma história de um padrão de doença com abcessos cutâneos profundos recorrentes e fraca resposta aos antibióticos é específica para a HS HS Hypertrophic scars and keloids are raised, red, and rigid (3 rs) scars that develop during cutaneous wound healing and are characterized by a local abnormal proliferation of fibroblasts with over-production of collagen. Over-expression of growth factors and decreased production of molecules that promote matrix breakdown appear to be involved in the etiology. Hypertrophic and Keloid Scars.

• Estadiamento clínico:
  • Estádio I:
    • Formação de abcessos
    • Sem trajetos fistulosos ou cicatrizes
  • Estádio II:
    • Abcessos recorrentes
    • Lesões únicas ou múltiplas amplamente separadas com trajetos fistulosos e cicatrizes
  • Estádio III:
    • Envolvimento difuso
    • Múltiplos trajetos fistulosos e abcessos
• Análises laboratoriais:
  • A cultura de lesões superficiais de HS HS Hypertrophic scars and keloids are raised, red, and rigid (3 rs) scars that develop during cutaneous wound healing and are characterized by a local abnormal proliferation of fibroblasts with over-production of collagen. Over-expression of growth factors and decreased production of molecules that promote matrix breakdown appear to be involved in the etiology. Hypertrophic and Keloid Scars só é útil se se suspeitar de infeção bacteriana secundária
  • Biópsia cutânea: apenas se o diagnóstico não for evidente, se houver suspeita de carcinoma espinocelular ou para exclusão de outras doenças
• Imagiologia: não é necessária, mas a ressonância magnética pode ser útil para diagnosticar especificamente HS HS Hypertrophic scars and keloids are raised, red, and rigid (3 rs) scars that develop during cutaneous wound healing and are characterized by a local abnormal proliferation of fibroblasts with over-production of collagen. Over-expression of growth factors and decreased production of molecules that promote matrix breakdown appear to be involved in the etiology. Hypertrophic and Keloid Scars da região anogenital

Tratamento

A chave da abordagem é o diagnóstico precoce e tratamento.

Medidas conservadoras

• Educação e suporte
• Modificação do estilo de vida:
  • Perda de peso
  • Cessação tabágica
• Compressas quentes para lesões cutâneas dolorosas (pele seca é melhor que húmida)
• Minimizar o trauma cutâneo
• Cuidados de feridas

Tratamento médico

• Opções antibióticas:
  • Clindamicina (oral e tópica)
  • Tetraciclinas (doxiciclina)
  • Rifampina
• Retinoides: a acitretina é útil.
• Imunossupressores/antagonistas do fator de necrose tumoral alfa (TNFα, pela sigla em inglês):
  • Adalimumab Adalimumab A humanized monoclonal antibody that binds specifically to tnf-alpha and blocks its interaction with endogenous tnf receptors to modulate inflammation. It is used in the treatment of rheumatoid arthritis; psoriatic arthritis; Crohn’s disease and ulcerative colitis. Disease-Modifying Antirheumatic Drugs (DMARDs)
  • Infliximab Infliximab A chimeric monoclonal antibody to tnf-alpha that is used in the treatment of rheumatoid arthritis; ankylosing spondylitis; psoriatic arthritis and Crohn’s disease. Disease-Modifying Antirheumatic Drugs (DMARDs)
• Terapias adjuvantes que podem ser úteis em algumas mulheres:
  • Metformina
  • Espironolactona
  • Contracetivos orais
• Analgésicos para controlo da dor

Tratamento cirúrgico se doença resistente

• Incisão e drenagem
• Exposição de trajetos fistulosos
• Excisão radial

Diagnóstico Diferencial

• Carbúnculos: uma infeção mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome profunda da pele que envolve os folículos pilosos. As lesões apresentam-se como nódulos cutâneos inflamados, dolorosos e com conteúdo purulento. Os carbúnculos estão frequentemente presentes na zona posterior do pescoço, ombros, quadris e coxas devido a maior atrito e produção de suor. A bactéria Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus Potentially pathogenic bacteria found in nasal membranes, skin, hair follicles, and perineum of warm-blooded animals. They may cause a wide range of infections and intoxications. Brain Abscess é a principal causa de infeção. Os pacientes podem apresentar febre. Um carbúnculo infetado pode apresentar resolução espontânea com compressas quentes ou pode necessitar de antibióticos.
• Linfadenite: uma infeção dos gânglios linfáticos que se apresenta de forma aguda ou crónica com aumento dos gânglios e dor associada. As causas incluem infeção bacteriana e vírica. O diagnóstico requer uma história e exame detalhados. A causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de adenite cervical bilateral é uma infeção vírica do trato respiratório superior; a tuberculose também pode ser uma causa. Para casos crónicos, está recomendada a realização de análises laboratoriais com hemograma completo, velocidade de sedimentação (VS), cultura e teste serológico. O tratamento é baseado na causa subjacente.
• Acne vulgar: um distúrbio comum da pele caracterizado pela formação de pápulas, pústulas, nódulos e/ou quistos devido à inflamação das unidades pilossebáceas. A acne vulgar pode ser ligeira ou moderada a grave e pode resultar em depressão e ansiedade nos pacientes afetados. A abordagem inclui o aconselhamento dos pacientes e o tratamento com antibióticos, retinóides (orais e tópicos), contracetivos orais, peróxido de benzoílo, ácido salicílico e dapsona.
• Doença pilonidal: uma doença supurativa da pele e do tecido subcutâneo, que resulta em secreção sanguinolenta intermitente e purulenta. A doença pilonidal pode apresentar-se como um abcesso ou drenagem de trajetos fistulosos. O diagnóstico é maioritariamente clínico. A excisão é o tratamento standard definitivo e a taxa de recorrência é alta. Os fatores de risco incluem trauma, obesidade, fenda interglútea profunda e história familiar positiva. Podem ser utilizados antibióticos na presença de celulite e a cirurgia pode ser necessária numa fase posterior para lesões complicadas recorrentes.