Gânglios da Base: Anatomia

Desenvolvimento

• A ectoderme diferencia-se em neuroectoderme para originar a placa neural.
• As bordas da placa neural dobram e fundem → tubo neural
• Desemvolve-se 3 vesículas primárias:
  • Prosencéfalo
  • Mesencéfalo
  • Rombencéfalo
• O prosencéfalo desenvolve-se em 2 vesículas secundárias:
  • Telencéfalo
  • Diencéfalo
• O telencéfalo, eventualmente, forma várias estruturas cerebrais importantes, incluindo os gânglios da base.

Características Gerais

Definição

Os gânglios da base são um aglomerado de núcleos subcorticais profundos aos hemisférios cerebrais, que estão envolvidos na iniciação, manutenção e inibição do movimento.

Principais estruturas

O corpo estriado (neostriatum) é composto por:

• Núcleo caudado:
  • Uma estrutura alongada em forma de C
  • Dividido em cabeça, corpo e cauda, que não têm limites distintos uns dos outros
  • Corre adjacente ao ventrículo lateral
  • A cabeça em forma de pêra é contínua com o putamen.
  • A cauda, denominada de caudado, afunila e termina perto da amígdala no lobo temporal.
• Putamen:
  • Grande núcleo que forma a porção lateral dos gânglios da base
  • Anteriormente e ventralmente, o putamen funde-se com a cabeça do caudado.

O núcleo lenticular é constituído por:

• Globo pálido (GP):
  • Estrutura triangular pequena composta por numerosas fibras mielinizadas
  • Tem um segmento interno GP (GPi) e um segmento externo GP (GPe)
  • Ambas as regiões recebem aferências do putamen e caudado e comunicam com o núcleo subtalâmico.
• Putamen:
  • Grande massa cinzenta convexa
  • Situa-se lateral e inferiormente ao córtex insular

Substância negra:

• Tem uma porção ventral chamada substantia nigra Substantia nigra The black substance in the ventral midbrain or the nucleus of cells containing the black substance. These cells produce dopamine, an important neurotransmitter in regulation of the sensorimotor system and mood. The dark colored melanin is a by-product of dopamine synthesis. Basal Ganglia: Anatomy pars reticulata
• A substância negra pars compacta Pars compacta A region in the substantia nigra located dorsal to the pars reticulata. Parkinson’s Disease mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome dorsal contém os neurónios dopaminérgicos, de pigmentação escura.
• A degeneração dos neurónios dopaminérgicos é um importante mecanismo patogénico na doença de Parkinson.

Núcleo subtalâmico:

• Sob o tálamo encontra-se o núcleo subtalâmico em forma de fuso ou charuto.
• Ao contrário do tálamo, o núcleo subtalâmico é derivado embriologicamente do mesencéfalo e não do prosencéfalo.

Funções

• Papel significativo no controlo da postura e do movimento voluntário através de conexões com:
  • Tálamo
  • Córtex cerebral
  • Núcleos basais
• Tem conexões com as vias do sistema límbico, que governam a expressão de vários comportamentos e estados motivacionais
• Desempenha um papel importante na tomada de decisões
• Desempenha um papel no controlo dos movimentos oculares

Vasculatura

• Suprimento arterial principal: artérias lenticuloestriadas
  • Artérias perfurantes
  • Surgem da:
    • Artéria cerebral anterior
    • Artéria cerebral média
  • Contêm:
    • Artérias lenticuloestriadas laterais
    • Artérias lenticuloestriadas mediais
  • Nota: A artéria estriada medial (artéria recorrente de Heubner) é frequentemente a única artéria angiograficamente visível deste grupo.
• Drenagem venosa: ramos estriados → veias cerebrais internas e basais → veia cerebral magna

Vias Neuronais e Relações Intrínsecas

Vias

• Direta (excitatória): estriado → GPi → tálamo → córtex cerebral → feedback para o estriado
• Indireta (inibitória): estriado → GPe → núcleo subtalâmico → GPi → tálamo → córtex cerebral → feedback para o estriado
• Nigroestriatal:
  • Substância negra → estriado
  • Modula diretamente as vias diretas e indiretas

Relações intrínsecas

• Inibitórias (GABAérgicas):
  • Estriatopalidal
  • Estriatonigral
  • O GPe é inibitório para o subtálamo.
• Excitatórias:
  • Eferentes subtalâmicos (glutamatérgicos)
  • Nigroestriatal (dopaminérgica)

Relevância Clínica

• Doença de Parkinson: doença degenerativa dos gânglios da base caracterizada por uma síndrome clínica que se manifesta com diminuição da expressão facial, bradicinésia, marcha festinada (passos progressivamente encurtados e acelerados), rigidez em roda dentada e tremor Tremor Cyclical movement of a body part that can represent either a physiologic process or a manifestation of disease. Intention or action tremor, a common manifestation of cerebellar diseases, is aggravated by movement. In contrast, resting tremor is maximal when there is no attempt at voluntary movement, and occurs as a relatively frequent manifestation of parkinson disease. Myotonic Dystrophies em repouso. Encontrar corpos de Lewy no cérebro após a morte é a única confirmação da doença. O tratamento inclui cuidados de suporte físicos e emocionais, para além de fármacos como a levodopa Levodopa The naturally occurring form of dihydroxyphenylalanine and the immediate precursor of dopamine. Unlike dopamine itself, it can be taken orally and crosses the blood-brain barrier. It is rapidly taken up by dopaminergic neurons and converted to dopamine. It is used for the treatment of parkinsonian disorders and is usually given with agents that inhibit its conversion to dopamine outside of the central nervous system. Parkinson’s Disease Drugs/carbidopa, inibidores da monoamina oxidase Oxidase Neisseria tipo B e agonistas da dopamina.
• Doença de Huntington: doença neurodegenerativa progressiva com um modo de hereditariedade autossómico dominante e de mau prognóstico. A apresentação clínica mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum na idade adulta é a coreia, caracterizada por movimentos bruscos e involuntários da face, tronco e membros. O diagnóstico é principalmente clínico, muitas vezes com história familiar positiva, e é seguido por confirmação genética. A gestão do doente visa manter a qualidade de vida.
• Hemibalismo: movimentos unilaterais, hipercinéticos e involuntários do braço e/ou perna ipsilaterais. O hemibalismo é geralmente causado por dano no núcleo subtalâmico contralateral. As causas também podem incluir enfarte isquémico, lesão cerebral traumática, neoplasia ou malformação vascular. Os antipsicóticos ou a estimulação cerebral profunda podem ser usados para tratar sintomas graves, embora o hemibalismo seja geralmente uma condição autolimitada.
• Síndrome de Tourette: distúrbio caracterizado por pelo menos 1 tique motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology e vocal. A síndrome de Tourette está potencialmente relacionada com a desinibição dos sistemas límbico e motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology devido à interrupção do circuito córtico-estriado-talâmico-cortical (mesolímbico). A síndrome de Tourette é diagnosticada clinicamente e o tratamento envolve terapia comportamental, antipsicóticos e tratamento de comorbilidades.
• Atetose: condição caracterizada por movimentos de contorção e torção dos membros, face e tronco. Causas importantes incluem a hipóxia perinatal com envolvimento dos gânglios da base, kernicterus Kernicterus A term used pathologically to describe bilirubin staining of the basal ganglia; brain stem; and cerebellum and clinically to describe a syndrome associated with hyperbilirubinemia. Clinical features include athetosis, muscle spasticity or hypotonia, impaired vertical gaze, and deafness. Nonconjugated bilirubin enters the brain and acts as a neurotoxin, often in association with conditions that impair the blood-brain barrier (e.g., sepsis). This condition occurs primarily in neonates, but may rarely occur in adults. Hyperbilirubinemia of the Newborn causado por icterícia neonatal grave, doença de Wilson, ataxia-telangiectasia Ataxia-telangiectasia Ataxia-telangiectasia, also known as Louis-Bar syndrome, is a neurocutaneous syndrome, which involves multiple systems but mainly affects the neurological system. Ataxia-telangiectasia is an autosomal recessive genetic disorder caused by a mutation in the ATM gene (ATM serine/threonine kinase or the ataxia-telangiectasia mutated gene). Ataxia-telangiectasia, doença de Huntington e o uso de fármacos antipsicóticos ou antieméticos.
• Distonia: contrações musculares anormais e involuntárias que causam distorções posturais. A distonia pode ser generalizada, unilateral ou focal. As distonias focais incluem torcicolo, que envolve os músculos do pescoço; blefaroespasmo, que envolve os músculos faciais ao redor dos olhos; disfonia espasmódica, que envolve a musculatura laríngea; e cãibra do escritor. Presume-se que a distonia seja causada por disfunção dos gânglios da base, embora geralmente não seja encontrada nenhuma lesão focal.