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Febre Reumática

A febre reumática aguda (FRA) é uma doença inflamatória autoimune que ocorre geralmente após uma faringite estreptocócica. A febre reumática aguda ocorre 2–4 semanas após uma infeção não tratada e afeta o coração, a pele, as articulações e o sistema nervoso. Esta doença apresenta-se comummente com febre, artrite das grandes articulações, pancardite e, por vezes, erupções cutâneas e manifestações neurológicas. O diagnóstico é clínico com base nos critérios Jones e confirmado com testes serológicos. A principal estratégia de tratamento é a prevenção da FRA, que consiste na administração de antibiótico atempado na infeção primária, bem como na profilaxia de episódios recorrentes. O tratamento dos episódios agudos é de suporte e inclui fármacos anti-inflamatórios. A complicação mais grave da FRA é a doença cardíaca reumática, que se manifesta mais frequentemente como estenose da válvula mitral.

Última atualização: Apr 18, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A febre reumática aguda (FRA) é uma doença autoimune que ocorre como complicação de uma infeção estreptocócica.

Epidemiologia

  • Mais comum em crianças e adolescentes (5–15 anos)
  • Prevalência mundial: aproximadamente 33,4 milhões
  • Incidência: 19 casos por 100.000 crianças em idade escolar em todo o mundo
  • Incidência: < 2 por 100.000 crianças nos países desenvolvidos
  • A incidência é maior em locais com condições socioeconómicas desfavoráveis.

Etiologia

  • Infeção recente por estreptococo β-hemolítico grupo A (SGA)/Streptococcus pyogenes:
    • Quase exclusivamente faringite ou amigdalite
    • Associado a estirpes fortemente encapsuladas e ricas em proteína M
  • Predisposição genética

Fisiopatologia

A patogénese não é completamente compreendida.

Provavelmente existe predisposição genética, dado que a febre reumática tem associação familiar:

  • Associado aos antigénios HLA da classe 2: DR2 e DR4
  • HLA-B5
  • Polimorfismos do fator decrescimento transformacional beta (TGF-𝛃, pela sigla em inglês) e interleucina-1 (IL-1)

O principal mecanismo conhecido é a mímica molecular:

  • Como resultado da infeção, há uma resposta humoral e celular a antigénios estreptocócicos
  • Reação cruzada com proteínas humanas estruturalmente semelhantes aos antigénios bacterianos

Fase aguda

  • Resposta imune causada pela mímica molecular entre a proteína M do SGA e os antigénios dos carbohidratos da miosina e laminina cardíacas
  • A ligação dos anticorpos da reação cruzada na superfície da válvula ativa as células T CD4 e os linfócitos B:
    • As células T helper e as citocinas medeiam os danos locais no tecido.
    • Corpos de Aschoff: granulomas reumáticos
    • A ocorrência de pancardite e derrame pericárdico diminuem a capacidade de enchimento ventricular e podem causar insuficiência cardíaca congestiva.
  • Há uma reação cruzada entre os anticorpos contra os carbohidratos do SGA e as células neuronais nos gânglios da base → libertação excessiva de dopamina → manifestação com coreia
  • Destruição do tecido articular → artrite/artralgia
Nódulos de aschoff

Corpos Aschoff (setas) no músculo papilar da válvula mitral

Imagem: “Histopathological findings” do Valvular Heart Disease Department, Heart Institute (InCor), University of São Paulo Medical School, São Paulo, Brazil. Licença: CC BY 4.0

Fase crónica

  • Afeta maioritariamente o coração
  • A inflamação leva a neovascularização e resolução com fibrose.
  • Formação de tecido fibrótico nas válvulas cardíacas
  • Estenose valvular

Vídeos recomendados

Apresentação Clínica

Typical symptoms of rheumatic fever.

Sintomas típicos da febre reumática

Imagem pro Lecturio.

Critérios de diagnóstico clínico

  • A FRA ocorre tipicamente 2–4 semanas após a faringite estreptocócica.
  • As manifestações clínicas da FRA são conhecidas como os critérios de Jones.
  • Manifestações major:
    • Artrite (60%–80%)
    • Cardite/valvulite (50%–80%)
    • Coreia de Sydenham (10%–30%)
    • Nódulos subcutâneos (< 10%)
    • Eritema marginal (< 6%)
  • Manifestações minor:
    • Artralgias
    • Febre
    • Elevação dos reagentes de fase aguda:
      • VS
      • PCR
    • Prolongamento do intervalo PR no eletrocardiograma

Sintomas major

  • Artrite da FRA:
    • Poliartrite migratória
    • Afeta as grandes articulações
    • Frequentemente atinge os joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos.
  • Doença cardíaca reumática:
    • Tipicamente pancardite: endocardite, miocardite e pericardite
    • A endocardite é geralmente a manifestação mais proeminente.
    • Afeta mais frequentemente a válvula mitral (65% dos casos):
      • A regurgitação ou o prolapso mitral são sinais precoces.
      • A estenose mitral é um sinal tardio (crónica).
    • Os doentes podem ter falta de ar, dispneia de esforço, toracalgia ou ortopneia, dependendo da gravidade.
    • A endocardite e a miocardite podem provocar miocardiopatia dilatada (10% dos casos).
  • Coreia de Sydenham:
    • Movimentos sem propósito, involuntários e não estereotipados
    • Afeta o tronco e as extremidades
    • Associa-se frequentemente a fraqueza muscular e labilidade emocional.
  • Nódulos subcutâneos:
    • Protuberâncias firmes e indolores presentes nas superfícies extensoras
    • Afeta os joelhos, cotovelos e punhos
  • Eritema marginal:
    • Erupção cutânea única, evanescente e cor-de-rosa
    • Centro pálido e margens arredondadas ou serpiginosas
    • Tipicamente no tronco e extremidades proximais (poupa a face)

Mnemónica

Para decorar as principais manifestações clínicas da febre reumática aguda, recordar os critérios de Jones (escrito como J❤NES):

  • Joints (articulações — poliartrite migratória)
  • ❤ (cardite)
  • Nodules (nódulos subcutâneos)
  • Erythema marginatum (eritema marginal)
  • Sydenham chorea (Coreia de Sydenham)

Diagnóstico

Critérios de diagnóstico

  • Evidência de infeção anterior por SGA
  • Episódio inicial:
    • 2 manifestações major
    • 1 manifestação major + 2 minor
  • Episódio recorrente:
    • 2 manifestações major
    • 1 manifestação major + 2 minor
    • 3 manifestações minor
  • Exceções aos critérios mencionados:
    • A única manifestação é a coreia
    • A única manifestação é uma cardite indolente, que se torna evidente alguns meses após uma infeção aguda

Estudo laboratorial

  • Evidência de infeção estreptocócica:
    • Cultura de esfregaço da orofaringe: negativa em 75% dos casos aquando da clínica de FRA
    • Teste do antigénio estreptocócico: normalmente negativo na altura da apresentação clínica da FRA
    • Títulos de anticorpos (mais úteis no diagnóstico de FRA):
      • Antiestreptolisina O (ASO, pela sigla em inglês)
      • Antidesoxirribonuclease B (ADB, pela sigla em inglês)
      • Antiestreptocinase
      • Anti-hialuronidase
  • Outros achados:
    • Leucocitose
    • Anemia
    • ↑ PCR
    • ↑ VS
Esfregaço orofaríngeo

Na suspeita de faringite estreptocócica deve ser obtido um esfregaço da orofaringe.

Imagem: “10190” pelo CDC/ Dr. M. Moody. Licença: Public Domain

Imagiologia

  • Ecocardiograma com Doppler:
    • Necessário em todos os casos confirmados ou suspeitos de FR
    • Cardite
    • Vegetações valvulares
    • Regurgitação mitral e/ou aórtica (fase aguda)
    • Estenose mitral (fase crónica)
  • Radiografia do tórax:
    • Cardiomegalia
    • Edema pulmonar nos doentes que desenvolveram insuficiência cardíaca

Gestão do Doente

Tratamento

Objetivos:

  • Erradicação do estreptococos e dos antigénios bacterianos presentes na faringe
  • Tratamento de suporte/sintomático para a artrite, cardite e coreia
  • Prevenção de complicações cardíacas

Erradicação da infeção estreptocócica:

  • A penicilina é o fármaco de eleição.
  • Amoxicilina é utilizada se a penicilina não estiver disponível.
  • As cefalosporinas são outra opção.

Artrite:

  • Aspirina
  • Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs): ibuprofeno, naproxeno

Cardite grave:

  • Corticoides
  • Repouso no leito
  • Medicamentos para a insuficiência cardíaca:
    • Diuréticos
    • Os vasodilatadores como a nitroglicerina podem reduzir a sobrecarga cardíaca.
    • Digoxina
  • Monitorização e tratamento de arritmias causadas pela miocardite
  • A cirurgia não é realizada na fase aguda, exceto se indicações emergentes:
    • Rutura de folheto valvular
    • Rutura de cordas tendíneas
  • O tratamento cirúrgico pode ser necessário na fase crónica para a estenose mitral.

A coreia de Sydenham é normalmente autolimitada e não requer tratamento específico.

Prevenção

  • Primária: tratamento antibiótico atempado da faringite estreptocócica
  • Secundária:
    • A penicilina G benzatina intramuscular é amplamente utilizada para prevenir a recorrência.
    • Administrada a cada 28 dias
    • Em pacientes com alergia à penicilina, os macrólidos por via oral são uma alternativa.
    • Iniciado após o fim do tratamento para a infeção primária
    • A duração da profilaxia depende da apresentação clínica e da sua severidade.
Tabela: Profilaxia da febre reumática recorrente
Apresentação clínica da febre reumática Duração da profilaxia
Febre reumática com cardite e doença cardíaca residual (doença valvular persistente) 10 anos ou até aos 40 anos (o que for mais longo); pode ser necessária uma profilaxia vitalícia
Febre reumática com cardite, mas sem doença cardíaca residual (sem doença valvular) 10 anos ou até aos 21 anos (o que for mais longo)
Febre reumática sem cardite 5 anos ou até aos 21 anos (o que for mais longo)

Prognóstico

  • A cardite resolve sem sequelas em 65%-75% dos doentes.
  • 90% dos episódios agudos duram < 3 meses.
  • O risco de recidiva é maior no primeiro ano.

Diagnósticos Diferenciais

  • Sépsis bacteriana: uma condição ameaçadora de vida que ocorre quando um agente patológico bacteriano e os seus produtos se deslocam da fonte da infeção para a corrente sanguínea. A pneumonia é o evento precipitante mais comum. Os doentes apresentam-se geralmente com febre, taquicardia, taquipneia, hipotensão e/ou alteração do estado de consciência. O tratamento depende da causa e inclui antibióticos.
  • Doença de Kawasaki: uma síndrome vasculítica febril da primeira infância caracterizada por vasculite das artérias de médio calibre. A doença de Kawasaki também é conhecida como poliarterite nodosa infantil e síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos. Estão envolvidos vários sistemas de órgãos, mas o mais grave é o envolvimento das artérias coronárias. O tratamento inclui imunoglobulina intravenosa e aspirina de alta dose.
  • Artrite séptica: corresponde à invasão do espaço articular por microorganismos, tais como bactérias, vírus e fungos. A artrite séptica pode ser causada por vários organismos diferentes, sendo o mais comum o Staphylococcus aureus. Os procedimentos ortopédicos são uma causa comum de infeção por S. aureus. As culturas de aspirado articular são diagnósticas, permitindo um tratamento dirigido ao microorganismo encontrado. O tratamento antibiótico é dirigido ao agente causador.
  • Lúpus eritematoso sistémico (LES): doença autoimune com produção de anticorpos contra antigénios nucleares e citoplasmáticos, inflamação multissistémica e manifestações clínicas variáveis. Os sintomas incluem erupção malar, dor articular, febre, proteinúria, hipertensão, anemia, linfopenia, convulsões e/ou psicose. A gestão inclui corticoides tópicos, corticoides intravenosos, ou metotrexato.
  • Endocardite infeciosa: carateriza-se pela inflamação, causada por infeção, do revestimento interno do coração e das válvulas. O diagnóstico é feito com recurso ao ecocardiograma, e o tratamento é dirigido ao agente causador.
  • Doença de Lyme: zoonose causada pela Borrelia burgdorferi, inicialmente apresenta-se como uma erupção localizada e evolui para uma infeção sistémica com atingimento das articulações, pele e do sistema nervoso. Em fases tardias, também são comuns as manifestações neurológicas, cardíacas, oculares e articulares. O diagnóstico assenta nos achados clínicos e exposição à carraça, utilizando-se testes serológicos para o suportar. O tratamento é com antibioterapia.
  • Artrite reumatóide: uma doença inflamatória autoimune crónica caracterizada por dor, tumefação e destruição das articulações sinoviais. Os principais sintomas à apresentação são rigidez matinal e tumefação das pequenas articulações da mão. O diagnóstico baseia-se numa forte suspeita clínica e é confirmado pela presença de marcadores serológicos e reagentes de fase aguda elevados. O tratamento inclui AINEs e medicamentos imunossupressores.

Referências

  1. Gewitz MH. (n.d.). Revised Jones Criteria for Acute Rheumatic Fever | Ten Points to Remember—American College of Cardiology. Retrieved January 22, 2020, from: https://www.acc.org/latest-in-cardiology/ten-points-to-remember/2015/05/08/15/22/revision-of-the-jones-criteria-for-the-diagnosis-of-acute-rheumatic-fever
  2. Karthikeyan, G., & Guilherme, L. (2018). Acute rheumatic fever. The Lancet, 392(10142), 161–174.
  3. Meador R. J. 2020. Acute Rheumatic Fever. Retrieved February 8, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/333103-overview
  4. Steer, A. and Gibofsky, A. (2020). Acute rheumatic fever: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate. Retrieved February 7, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/acute-rheumatic-fever-clinical-manifestations-and-diagnosis
  5. Steer, A. and Gibofsky, A. (2019). Acute rheumatic fever: Treatment and prevention. Retrieved February 7, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/acute-rheumatic-fever-treatment-and-prevention?search=rheumatic%20fever&source
  6. Wallace, M. (2019). Rheumatic Fever Workup. Emedicine. Retrieved February 8, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/236582-workup#c8

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