Estenose Mitral

Descrição Geral

Definição

A estenose mitral (EM) é o estreitamento do orifício da válvula mitral (VM), que impede o fluxo de sangue da aurícula esquerda (AE) para o ventrículo esquerdo ( VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing) durante a diástole.

Epidemiologia

• A prevalência tem diminuído nos países desenvolvidos.
• Incidência:
  • 1 em cada 100.000 nos Estados Unidos
  • Maior nos países em desenvolvimento, onde a febre reumática é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome prevalente
• Mulheres > homens
• Surge normalmente na 3ª e 4ª décadas de vida.

Etiologia

• Febre reumática ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
• Congénita
• Calcificação anular mitral
• Radiação induzida
• Doença de Fabry
• Doença de Whipple
• Lúpus eritematoso sistémico
• Artrite reumatóide
• Tumores carcinóides
• Condições que mimetizam as alterações hemodinâmicas da EM:
  • mixoma da AE
  • Endocardite infeciosa
  • Degeneração de prótese biológica da VM

Fisiopatologia

• Febre reumática: mimetismo molecular apresentado por Streptococcihemolítico do grupo A após faringite → pancardite aguda → inflamação valvular crónica →
  • Fibrose e espessamento dos folhetos valvulares e fusão das comissuras mitrais
  • Calcificação mitral e estenose com estreitamento do orifício da válvula
• Estreitamento do orifício da VM → preenchimento limitado do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing → é necessário o ↑ da pressão da AE para impulsionar o sangue →
  • Dilatação da AE → Fibrilhação auricular, trombose da AE
  • ↑ Pressão de encravamento capilar pulmonar (PCWP, sigla inglesa para “pulmonary capillary wedge pressure”) → hipertensão pulmonar → insuficiência cardíaca direita
  • ↓ Volume sistólico → ↓ Débito cardíaco → Insuficiência cardíaca esquerda

Apresentação Clínica

Manifestações Clínicas

• Assintomático nos estadios iniciais
• Sintomas de insuficiência cardíaca:
  • Dispneia para esforços progressivos
  • Fadiga
  • Ortopneia
  • Dispneia paroxística noturna
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar → rutura de pequenos vasos pulmonares → hemoptises
• Sintomas de fibrilhação auricular:
  • Palpitações
  • Sequelas de tromboembolismo
• Compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo devido ao aumento da AE → rouquidão (síndrome de Ortner)
• Compressão dos brônquios devido ao aumento da AE → tosse
• Compressão do esófago devido ao aumento da AE → disfagia

Exame objetivo

• S1 S1 Heart Sounds acentuado → encerramento abrupto dos folhetos estenosados da VM ( S1 S1 Heart Sounds pode estar ausente se os folhetos estiverem calcificados significativamente).
• S2 S2 Heart Sounds normal dividido com um P2 acentuado → hipertensão pulmonar
• Abertura diastólica inicial após S2 S2 Heart Sounds, seguida de um sopro ligeiro em decrescendo-crescendo:
  • Melhor audível no ápice
  • O sopro é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome intenso ↑ com o agachamento, aperto de mão (↑ da pós-carga)
  • O sopro é menos intenso ↓ com a diminuição do fluxo sanguíneo através da válvula (taquicardia, hipertensão pulmonar)
  • O estalido de abertura torna-se mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome próximo de S2 S2 Heart Sounds à medida que a estenose se torna mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome grave.
  • O estalido pode estar ausente se a válvula estiver calcificada significativamente.
• P2 palpável e impulso do ventrículo direito (VD) palpável (elevação paraesternal)
• O ponto de máximo impulso é normal ou ↓, devido à ↓ do enchimento do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing.
• Sinais de insuficiência cardíaca (geralmente do lado direito):
  • Distensão jugular venosa
  • Crepitações
  • Hepatomegalia
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico
• Erupção malar (“fácies mitral”) → vasodilatação e hipoxemia cutânea → baixo débito cardíaco e hipertensão pulmonar grave

Diagnóstico

Ecocardiograma

• Ecocardiografia transtorácico (ETT):
  • Exame de diagnóstico de escolha
  • Achados:
    • VM estenosada
    • Espessamento e calcificação valvular
    • Fusão comissural
    • Dilatação da AE
    • Avaliação da função do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing e VD
  • O Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) é usado para avaliar:
    • Gradiente transvalvular
    • Área da válvula mitral (AVM):
      • EM moderada: 1,5-2,5 cm²
      • EM grave: < 1,5 cm²
      • EM muito grave: < 1 cm²
    • Pressão da artéria pulmonar (AP)
    • Doença valvular associada (regurgitação mitral (RM))
• Ecocardiografia transesofágico (ETE):
  • Utilizado para excluir trombos da AE antes da valvuloplastia percutânea com balão.
  • Também pode avaliar mixomas da AE ou grandes vegetações que possam simular EM

Outros exames

• Eletrocardiograma ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)):
  • Os achados não são específicos.
  • Sinais de aumento da AE:
    • Ondas P (P mitrale) com “duplo pico”.
    • Observadas apenas em ritmo sinusal
  • Fibrilhação auricular
  • Com hipertensão pulmonar grave:
    • Desvio do eixo direito
    • Ondas P “altas”
• Radiografia do tórax:
  • Retificação da borda superior esquerda da silhueta cardíaca → Aumento da AE
  • Hipertensão pulmonar → AP aumentada
  • Congestão vascular pulmonar:
    • Cefalização
    • Linhas B de Kerley
• Ressonância magnética cardíaca (ressonância magnética RMc):
  • Utilizada quando um ecocardiograma é insuficiente ou quando há uma discrepância entre os achados e o quadro clínico.
  • Pode fornecer informações sobre a anatomia das válvulas
  • Pode avaliar a gravidade da EM
• Cateterismo cardíaco:
  • Parte da avaliação pré-operatória
  • Avalia a doença arterial coronária antes da cirurgia
  • Pode confirmar o ↑ da pressões da AE e AP, AVM

Tratamento

• Monitorização periódica em pacientes assintomáticos
• Prevenção secundária da febre reumática em pacientes com EM reumática:
  • Penicilina G
  • A duração da terapêutica depende do número de crises anteriores e da duração desde o último episódio.
• Anticoagulação da EM moderada a severa:
  • Se estiver presente fibrilhação auricular
  • Se o paciente teve um evento tromboembólico prévio
  • Se houver um trombo na AE
  • Considerar anticoagulação nos casos com aumento severo da AE.
  • Nota: A varfarina é habitualmente usada porque os novos anticoagulantes não foram avaliados na doença cardíaca valvular.
• Tratamento da fibrilhação auricular:
  • Cardioversão em pacientes instáveis
  • Beta bloqueantes e bloqueadores dos canais de cálcio em pacientes estáveis
• Tratamento da insuficiência cardíaca:
  • Diuréticos
  • Os beta bloqueantes devem ser usados com cautela (a ↓ da frequência cardíaca pode ↓ o débito cardíaco).
  • Restrição salina
• Comissurotomia mitral percutânea por balão (CMPB):
  • 1ª linha
  • Nos casos de EM grave ou sintomática
  • Requer uma morfologia favorável da válvula com pouca ou nenhuma RM e sem trombo na AE
  • Pode atrasar a substituição da válvula
• Substituição cirúrgica de VM:
  • Indicada se a CMPB estiver contraindicada
  • Anticoagulação necessária:
    • 3-6 meses na prótese valvular biológica
    • Indefinidamente na válvula mecânica

Diagnósticos Diferenciais

• RM: defeito valvular onde ocorre refluxo sanguíneo do VE VE Ventilation: Mechanics of Breathing para a AE durante a sístole. O prolapso da válvula mitral (PVM) é a etiologia mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum. Os sinais e sintomas são baseados na gravidade e podem incluir dispneia de esforço, fadiga ou edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema. Ao exame obejtivo é audível um sopro sistólico no ápice cardíaco e o diagnóstico pode ser estabelecido através de um ecocardiograma, permitindo diferenciar a RM da EM. O tratamento inclui restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
• PVM: defeito valvular cardíaco mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum, caracterizado pelo abaulamento dos folhetos da VM para dentro da AE durante a sístole. A auscultação revela um clique mesossistólico seguido de um possível sopro regurgitante característicos. Os pacientes são geralmente assintomáticos. No entanto, o PVM pode progredir para RM em alguns pacientes. O ecocardiograma estabelece o diagnóstico e permite diferenciar o PVM da EM. A maioria dos pacientes não necessita de tratamento.
• Regurgitação aórtica grave: distúrbio valvular que permite o refluxo sanguíneo para o ventrículo a partir da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy durante a diástole. Os pacientes podem apresentar dispneia de esforço, ortopneia, palpitações e dor torácica. O exame objetivo revela um sopro diastólico decrescendo precoce no 3º espaço intercostal esquerdo. O ecocardiograma estabelece o diagnóstico e permite diferenciar a regurgitação aórtica grave da EM. O tratamento envolve a reparação ou substituição valvular cirúrgica.
• Estenose tricúspide: estreitamento da válvula tricúspide, que impede o fluxo sanguíneo normal da AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives para o VD. Os pacientes podem ser assintomáticos ou podem apresentar sinais e sintomas de congestão venosa sistémica. O sopro mesodiastólico audível no bordo inferior esquerdo do esterno distingue a estenose tricúspide da EM. O ecocardiograma estabelece o diagnóstico. O tratamento inclui restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
• Regurgitação tricúspide: distúrbio valvular que permite o refluxo do sangue para AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives a partir do VD durante a sístole. Os pacientes podem ser assintomáticos ou podem apresentar sinais e sintomas de congestão venosa sistémica. O sopro holosistólico audível no bordo esternal inferior esquerdo distingue a regurgitação tricúspide da EM. O ecocardiograma estabelece o diagnóstico. O tratamento envolve o tratamento da causa subjacente, restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
• SIA: abertura no septo interauricular que permite o desvio de sangue da esquerda para a direita. As complicações incluem hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca e fibrilhação auricular. Os adultos podem apresentar dispneia, fadiga e palpitações. Na auscultação está presente um sopro mesosistólico com um S2 S2 Heart Sounds fixo e desdobramento alargado, audível no bordo esternal esquerdo, o que difere da EM. O diagnóstico é obtido por ecocardiograma. O tratamento consiste em reparação cirúrgica ou transcateter.
• Mixoma da AE:tumor cardíaco primário benigno que pode causar obstrução da via de saída da VM durante a diástole, se localizado na AE. Os pacientes podem apresentar sinais e sintomas de insuficiência cardíaca. O sopro pode mimetizar a EM, e um “plop tumoral” é também audível quando o mixoma desce para o orifício mitral. O diagnóstico é obtido por ecocardiograma e ressonância magnética, o que permite diferenciar o mixoma da AE de EM. O tratamento consiste em excisão cirúrgica.