Esplenomegália

Descrição Geral

O baço não é considerado um órgão vital, uma vez que o corpo humano pode sobreviver sem o mesmo. No entanto, o baço é o maior órgão linfoide, tendo um papel fundamental na imunidade e filtração do sangue.

Definição

Um baço é considerado aumentado quando pode ser palpado 2 cm abaixo do rebordo costal ou quando, através de métodos imagiológicos, o seu tamanho está acima dos limites superiores do normal para a idade.

Fisiologia normal

Principais funções:

• Filtra o sangue, removendo plaquetas e eritrócitos envelhecidos ou danificados
• Atua como reservatório de elementos sanguíneos
• Filtra e destrói as bactérias encapsuladas que circulam no sangue
• Produz linfócitos e sintetiza anticorpos

O sangue circula no baço através da artéria esplénica, ramificando-se em arteríolas centrais:

1. As arteríolas ramificam-se em capilares rodeados por tecido linfático (polpa branca).
2. A polpa branca possui 3 elementos estruturais responsáveis pelo estabelecimento de uma resposta imunológica e produção de anticorpos:
   • Bainha linfoide periarteriolar (Periarteriolar lymphocyte sheath – PALS, em inglês): aloja linfócitos T e macrófagos
   • Zona marginal: aloja macrófagos
   • Folículos: aloja linfócitos B
3. O sangue circula dos capilares para os sinusóides venosos e cordões esplénicos circundantes (polpa vermelha).
4. A polpa vermelha é o local de armazenamento das plaquetas e contém macrófagos que removem os eritrócitos danificados ou envelhecidos.
5. Os sinusóides drenam para as veias coletoras, que levam sangue para a veia esplénica.
6. O sangue filtrado sai do baço através da veia esplénica.
7. A união da veia esplénica às veias mesentéricas superior e inferior dá origem à veia porta hepática.

Fisiopatologia

• Esplenomegália: aumento do baço
  • 3 mecanismos gerais:
    • Congestionamento passivo via comprometimento da veia porta hepática
    • Infiltração
    • Infeção
  • A esplenomegália pode eventualmente levar à rutura esplénica.
• Hiperesplenismo: aumento do funcionamento do baço, podendo ocorrer com ou sem aumento do tamanho do órgão
  • A sequestração de elementos sanguíneos leva ao congestionamento.
  • A ativação do sistema reticuloendotelial conduz a trombocitopénia e anemia.
  • Aumento do risco de rutura esplénica
  • Apresentação clínica:
    • Esplenomegália
    • Anemia
    • Leucopénia
    • Trombocitopénia
    • Pancitopénia
    • Hiperplasia compensatória da medula óssea

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

• Atinge até 5% da população dos Estados Unidos da América
• Algumas causas subjacentes estão associadas a grupos raciais específicos:
  • Anemia falciforme (afro-americanos)
  • Doenças de armazenamento lisossomal (Judeus Ashkenazi)
• Predisposição geográfica:
  • Áreas com malária endémica
  • A esplenomegália tropical é 2 vezes mais comum em mulheres
• Algumas causas são mais prováveis em determinadas faixas etárias:
  • Crianças: leucemia aguda e doenças de armazenamento
  • Adultos: leucemia crónica

Etiologia

• Hematológicas:
  • Policitemia vera
  • Anemia
  • Anemia falciforme
  • Talassémia
• Oncológicas:
  • Leucemia:
    • Leucemia mieloide crónica
    • Leucemia linfocítica crónica
  • Linfoma
  • Metástases
• Hepáticas:
  • Cirrose
  • Hipertensão venosa portal
  • Trombose venosa portal ou esplénica
  • Insuficiência cardíaca direita
• Doenças de armazenamento:
  • Doença de Gaucher
  • Doença de Niemann-Pick
• Doenças autoimunes:
  • Sarcoidose
  • Lúpus eritematoso sistémico (LES)
  • Artrite reumatóide (AR)
• Infeciosas:
  • Mononucleose infeciosa (vírus Epstein-Barr)
  • Malária
  • Febre tifoide
  • SIDA
  • Infeções parasitárias:
    • Leishmaniose
    • Esquistossomose
  • Septicemia secundária a bactérias encapsuladas:
    • Streptococcus pneumoniae
    • Neisseria meningitidis
    • Haemophilus influenzae tipo B
• Genéticas:
  • Histiocitose X
  • Amiloidose (também pode ser adquirida)
• Estruturais:
  • Quisto(s)
  • Hemangioma(s)

Apresentação Clínica

História clínica e exame objetivo

• Colher história clínica.
• Exame objetivo:
  • O paciente deve ser observado em decúbito dorsal.
  • Palpação abdominal:
    • O baço não é palpável em indivíduos saudáveis.
    • Palpação suave abaixo do rebordo costal esquerdo
    • Pedir ao paciente para inspirar profundamente. Esta manobra faz com que o baço se movimente para cima e para baixo para poder ser palpado ao pressionar-se abaixo do rebordo costal esquerdo.
  • Percussão abdominal: a macicez à percussão pode revelar a presença subjacente de tecido sólido do baço.

Sistema de classificação de Hackett

O grau de esplenomegália é classificado de 0 a 5, conforme o sistema de classificação de Hackett:

• Grau 0: baço normal, não palpável
• Grau 1: baço palpável apenas à inspiração profunda
• Grau 2: baço palpável na linha médio-clavicular, equidistante do umbigo e do rebordo costal.
• Grau 3: O baço expande-se em direção ao umbigo.
• Grau 4: O baço vai além do umbigo.
• Grau 5: O baço expande-se em direção à sínfise púbica.

Causas categorizadas conforme o grau de aumento esplénico

O diagnóstico diferencial pode ser categorizado conforme o grau de aumento esplénico.

Diagnóstico

A esplenomegália é um sinal clínico associado a múltiplas causas e não um diagnóstico. Quando se deteta uma esplenomegália, os pacientes devem ser devidamente avaliados para se identificar a causa subjacente.

Avaliação analítica/laboratorial

• Hemograma com análise de sangue periférico, método gota espessa e esfregaço (para malária)
• Perfil hepático
• Perfil para hepatites virais
• Rastreio de doenças autoimunes
• Marcadores inflamatórios
• Testes citogenéticos
• Cariótipo
• Biópsia tecidular
• Aspirado de medula óssea

Imagiologia

• Ecografia
• Tomografia computorizada
• Ressonância magnética

Tratamento

O tratamento é baseado na causa subjacente e no estado clínico do paciente.

Conservador (tratamento da patologia subjacente)

• Antibióticos (terapêuticos e/ou profiláticos)
• Antimaláricos
• Quimioterapia
• Transfusão de sangue ou transfusão de troca
• Radioterapia de baixa dose para cuidados paliativos em pacientes com problemas hematológicos em estadios avançados

Esplenectomia

• Indicada quando a causa subjacente origina esplenomegália relevante
• Traumatismo esplénico e rutura
• A vacinação pós-esplenectomia é importante para reduzir o risco de uma infeção fulminante pós-esplenectomia (overwhelming post-splenectomy infection – OPSI, em inglês).

Relevância Clínica

• Asplenia: ausência de baço. A razão anatómica mais comum para a asplenia é a remoção cirúrgica; só raramente é a mesma congénita. Quando a asplenia é congénita, está frequentemente associada a uma malformação dos grandes vasos torácicos. Os pacientes asplénicos têm um risco elevado de infeção por microorganismos encapsulados e devem ser vacinados contra os mesmos sempre que possível.
• Mononucleose: Mononucleose infecciosa, também conhecida como “a doença do beijo”, é uma doença altamente contagiosa causada pelo vírus Epstein-Barr. O nome popular para a mononucleose deriva do seu principal método de transmissão: a propagação da saliva infetada através do beijo. Não há tratamento, mas as medidas sintomáticas são usualmente suficientes.
• Rutura do baço: a razão mais comum para a rutura do baço é o traumatismo abdominal contuso. Para indivíduos com esplenomegália, um trauma de baixa intensidade já é suficiente para causar uma rutura da cápsula. É geralmente necessária uma cirurgia emergente para prevenir a perda maciça de sangue e o choque, causados pela rutura esplénica.