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Esplenomegália

A esplenomegália é o aumento patológico do baço atribuível a inúmeras causas, incluindo infeções, hemoglobinopatias, processos infiltrativos e obstrução do fluxo de saída da veia porta. Além dos riscos associados à patologia subjacente, o aumento do baço coloca os indivíduos afetados em risco aumentado de rutura esplénica, uma emergência médica potencialmente fatal que pode resultar em choque hipovolémico.

Última atualização: 6 May, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

O baço não é considerado um órgão vital, uma vez que o corpo humano pode sobreviver sem o mesmo. No entanto, o baço é o maior órgão linfoide, tendo um papel fundamental na imunidade e filtração do sangue.

Definição

Um baço é considerado aumentado quando pode ser palpado 2 cm abaixo do rebordo costal ou quando, através de métodos imagiológicos, o seu tamanho está acima dos limites superiores do normal para a idade.

Fisiologia normal

Principais funções:

  • Filtra o sangue, removendo plaquetas e eritrócitos envelhecidos ou danificados
  • Atua como reservatório de elementos sanguíneos
  • Filtra e destrói as bactérias encapsuladas que circulam no sangue
  • Produz linfócitos e sintetiza anticorpos

O sangue circula no baço através da artéria esplénica, ramificando-se em arteríolas centrais:

  1. As arteríolas ramificam-se em capilares rodeados por tecido linfático (polpa branca).
  2. A polpa branca possui 3 elementos estruturais responsáveis pelo estabelecimento de uma resposta imunológica e produção de anticorpos:
    • Bainha linfoide periarteriolar (Periarteriolar lymphocyte sheath – PALS, em inglês): aloja linfócitos T e macrófagos
    • Zona marginal: aloja macrófagos
    • Folículos: aloja linfócitos B
  3. O sangue circula dos capilares para os sinusóides venosos e cordões esplénicos circundantes (polpa vermelha).
  4. A polpa vermelha é o local de armazenamento das plaquetas e contém macrófagos que removem os eritrócitos danificados ou envelhecidos.
  5. Os sinusóides drenam para as veias coletoras, que levam sangue para a veia esplénica.
  6. O sangue filtrado sai do baço através da veia esplénica.
  7. A união da veia esplénica às veias mesentéricas superior e inferior dá origem à veia porta hepática.

Fisiopatologia

  • Esplenomegália: aumento do baço
    • 3 mecanismos gerais:
      • Congestionamento passivo via comprometimento da veia porta hepática
      • Infiltração
      • Infeção
    • A esplenomegália pode eventualmente levar à rutura esplénica.
  • Hiperesplenismo: aumento do funcionamento do baço, podendo ocorrer com ou sem aumento do tamanho do órgão
    • A sequestração de elementos sanguíneos leva ao congestionamento.
    • A ativação do sistema reticuloendotelial conduz a trombocitopénia e anemia.
    • Aumento do risco de rutura esplénica
    • Apresentação clínica:
      • Esplenomegália
      • Anemia
      • Leucopénia
      • Trombocitopénia
      • Pancitopénia
      • Hiperplasia compensatória da medula óssea
Esplenomegália maciça

Esplenomegália:
Um baço aumentado pode ser identificado através da palpação abdominal ou pode ser visualizado com métodos imagiológicos avançados.

Imagem de Lecturio.

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

  • Atinge até 5% da população dos Estados Unidos da América
  • Algumas causas subjacentes estão associadas a grupos raciais específicos:
    • Anemia falciforme (afro-americanos)
    • Doenças de armazenamento lisossomal (Judeus Ashkenazi)
  • Predisposição geográfica:
    • Áreas com malária endémica
    • A esplenomegália tropical é 2 vezes mais comum em mulheres
  • Algumas causas são mais prováveis em determinadas faixas etárias:
    • Crianças: leucemia aguda e doenças de armazenamento
    • Adultos: leucemia crónica

Etiologia

  • Hematológicas:
    • Policitemia vera
    • Anemia
    • Anemia falciforme
    • Talassémia
  • Oncológicas:
    • Leucemia:
      • Leucemia mieloide crónica
      • Leucemia linfocítica crónica
    • Linfoma
    • Metástases
  • Hepáticas:
    • Cirrose
    • Hipertensão venosa portal
    • Trombose venosa portal ou esplénica
    • Insuficiência cardíaca direita
  • Doenças de armazenamento:
    • Doença de Gaucher
    • Doença de Niemann-Pick
  • Doenças autoimunes:
    • Sarcoidose
    • Lúpus eritematoso sistémico (LES)
    • Artrite reumatóide (AR)
  • Infeciosas:
    • Mononucleose infeciosa (vírus Epstein-Barr)
    • Malária
    • Febre tifoide
    • SIDA
    • Infeções parasitárias:
      • Leishmaniose
      • Esquistossomose
    • Septicemia secundária a bactérias encapsuladas:
      • Streptococcus pneumoniae
      • Neisseria meningitidis
      • Haemophilus influenzae tipo B
  • Genéticas:
    • Histiocitose X
    • Amiloidose (também pode ser adquirida)
  • Estruturais:
    • Quisto(s)
    • Hemangioma(s)

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Apresentação Clínica

História clínica e exame objetivo

  • Colher história clínica.
  • Exame objetivo:
    • O paciente deve ser observado em decúbito dorsal.
    • Palpação abdominal:
      • O baço não é palpável em indivíduos saudáveis.
      • Palpação suave abaixo do rebordo costal esquerdo
      • Pedir ao paciente para inspirar profundamente. Esta manobra faz com que o baço se movimente para cima e para baixo para poder ser palpado ao pressionar-se abaixo do rebordo costal esquerdo.
    • Percussão abdominal: a macicez à percussão pode revelar a presença subjacente de tecido sólido do baço.

Sistema de classificação de Hackett

O grau de esplenomegália é classificado de 0 a 5, conforme o sistema de classificação de Hackett:

  • Grau 0: baço normal, não palpável
  • Grau 1: baço palpável apenas à inspiração profunda
  • Grau 2: baço palpável na linha médio-clavicular, equidistante do umbigo e do rebordo costal.
  • Grau 3: O baço expande-se em direção ao umbigo.
  • Grau 4: O baço vai além do umbigo.
  • Grau 5: O baço expande-se em direção à sínfise púbica.

Causas categorizadas conforme o grau de aumento esplénico

O diagnóstico diferencial pode ser categorizado conforme o grau de aumento esplénico.

Tabela: Causas de esplenomegália conforme o grau de aumento esplénico
Categoria Tamanho do baço Causas comuns
Maciça > 8 cm abaixo do RCE
  • Leucemia mieloide crónica
  • Policitemia vera
  • Linfoma
  • Mielofibrose primária
  • Talassemia
  • Doenças de armazenamento
  • Malária
  • Infiltração (neoplasia)
  • Infeção parasitária
Moderada 5-8 cm abaixo do RCE
  • Insuficiência cardíaca congestiva
  • Cirrose hepática
  • Hipertensão venosa portal
  • Infeção aguda:
    • Vírus Epstein-Barr
    • Malária
    • Febre tifoide
    • Pneumococcus
    • Meningococcus
    • Influenza
    • H. influenzae tipo b
  • Anemia falciforme
  • Lupús eritematoso sistémico (LES)
  • Tuberculose crónica
Ligeira <5 cm abaixo do RCE O mesmo que moderada
RCE: rebordo costal esquerdo

Diagnóstico

A esplenomegália é um sinal clínico associado a múltiplas causas e não um diagnóstico. Quando se deteta uma esplenomegália, os pacientes devem ser devidamente avaliados para se identificar a causa subjacente.

Avaliação analítica/laboratorial

  • Hemograma com análise de sangue periférico, método gota espessa e esfregaço (para malária)
  • Perfil hepático
  • Perfil para hepatites virais
  • Rastreio de doenças autoimunes
  • Marcadores inflamatórios
  • Testes citogenéticos
  • Cariótipo
  • Biópsia tecidular
  • Aspirado de medula óssea

Imagiologia

  • Ecografia
  • Tomografia computorizada
  • Ressonância magnética

Tratamento

O tratamento é baseado na causa subjacente e no estado clínico do paciente.

Conservador (tratamento da patologia subjacente)

  • Antibióticos (terapêuticos e/ou profiláticos)
  • Antimaláricos
  • Quimioterapia
  • Transfusão de sangue ou transfusão de troca
  • Radioterapia de baixa dose para cuidados paliativos em pacientes com problemas hematológicos em estadios avançados

Esplenectomia

  • Indicada quando a causa subjacente origina esplenomegália relevante
  • Traumatismo esplénico e rutura
  • A vacinação pós-esplenectomia é importante para reduzir o risco de uma infeção fulminante pós-esplenectomia (overwhelming post-splenectomy infection – OPSI, em inglês).

Relevância Clínica

  • Asplenia: ausência de baço. A razão anatómica mais comum para a asplenia é a remoção cirúrgica; só raramente é a mesma congénita. Quando a asplenia é congénita, está frequentemente associada a uma malformação dos grandes vasos torácicos. Os pacientes asplénicos têm um risco elevado de infeção por microorganismos encapsulados e devem ser vacinados contra os mesmos sempre que possível.
  • Mononucleose: Mononucleose infecciosa, também conhecida como “a doença do beijo”, é uma doença altamente contagiosa causada pelo vírus Epstein-Barr. O nome popular para a mononucleose deriva do seu principal método de transmissão: a propagação da saliva infetada através do beijo. Não há tratamento, mas as medidas sintomáticas são usualmente suficientes.
  • Rutura do baço: a razão mais comum para a rutura do baço é o traumatismo abdominal contuso. Para indivíduos com esplenomegália, um trauma de baixa intensidade já é suficiente para causar uma rutura da cápsula. É geralmente necessária uma cirurgia emergente para prevenir a perda maciça de sangue e o choque, causados pela rutura esplénica.

Referências

  1. Mayo Clinic. (n.d.). Splenomegaly. Retrieved April 19, 2021, from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/enlarged-spleen/diagnosis-treatment/drc-20354331
  2. Jacob, H. (2021). Splenomegaly. Merck Manual Professional Version. Retrieved April 19, 2021, from http://www.merckmanuals.com/professional/hematology_and_oncology/spleen_disorders/splenomegaly.html

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