Enterocolite Necrosante

Descrição Geral

Definição

A enterocolite necrosante (ou enterocolite necrotizante) (ECN) é uma condição inflamatória intestinal associada a ulceração e necrose focal ou difusa que afeta principalmente o íleo terminal e o cólon.

Epidemiologia

• A enterocolite necrosante é a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de emergências gastrointestinais e perfuração intestinal em prematuros.
• Incidência: 0,3–2,4 por 1000 nados vivos
• Prevalência: 2%–5% de prematuros internados na UCIN

Etiologia

• Nenhuma causa identificada
• Multifatorial, com fatores de risco subjacentes que levam ao processo inflamatório intestinal:
  • Prematuridade: < 32 semanas
  • Baixo peso ao nascer: < 1500 gramas
  • Alimentação com fórmula (particularmente alimentação hiperosmolar)
  • Aumento agressivo do volume de alimentação
  • Stress perinatal
    • Choque
    • Asfixia
    • Sépsis
  • Surto em berçários
  • Uso materno de drogas ilícitas (especialmente cocaína)
  • Defeitos gastrointestinais congénitos
  • Doença cardíaca congénita

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

• Multifatorial, com vários fatores contribuintes possíveis:
  • Predisposição genética
  • Imaturidade intestinal
  • Desequilíbrio no tónus microvascular intestinal
  • Colonização microbiana intestinal anormal
  • ↑ Imunorreatividade da mucosa intestinal
• Possível mecanismo:
  • Lesão inicial isquémica ou de reperfusão → ativação de mediadores pró-inflamatórios
  • Danos no revestimento intestinal → ↑ permeabilidade intestinal → permite a invasão bacteriana
  • ↑ Alimentação → proliferação de bactérias luminais
  • Penetração de bactérias na parede intestinal → produção de gás hidrogénio → pneumatose intestinal e gás na veia porta
  • Inflamação contínua e destruição da parede intestinal → isquemia e necrose
  • Eventual perfuração intestinal → peritonite
• Locais afetados mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente:
  • Íleo terminal
  • Cólon proximal

Apresentação clínica

• O tempo de início dos sintomas varia de acordo com a idade gestacional:
  • Relação inversa entre a idade gestacional e o momento da apresentação
  • Pré-termo: tipicamente na 2ª a 4ª semana de vida
  • Termo ou próximo do termo: normalmente na 1ª semana de vida
• Curso clínico:
  • Pode progredir rapidamente, em poucas horas
  • Começa como sinais vagos de intolerância alimentar e sintomas sistémicos leves:
    • Vómitos
    • Aumento residual após as mamadas
    • Instabilidade da temperatura
    • Diminuição da atividade
    • Fadiga
  • Progride para sintomas abdominais agudos:
    • Hematoquézias (fezes com sangue)
    • Distensão abdominal e alteração da coloração
    • Dor abdominal
    • Ausência de sons intestinais
  • Envolvimento sistémico grave:
    • Apneia e insuficiência respiratória
    • Hipotensão e choque
    • Irresponsividade

Diagnóstico

O diagnóstico de ECN é feito principalmente por exames de imagem.

Radiografia abdominal

A radiografia abdominal é o método de eleição para estabelecer o diagnóstico de ECN.

• Incidências:
  • Incidência antero-posterior
  • Decúbito lateral esquerdo ou decúbito lateral esquerdo com raios horizontais
• Achados:
  • Ansas intestinais espessadas
  • Ileus Ileus A condition caused by the lack of intestinal peristalsis or intestinal motility without any mechanical obstruction. This interference of the flow of intestinal contents often leads to intestinal obstruction. Ileus may be classified into postoperative, inflammatory, metabolic, neurogenic, and drug-induced. Small Bowel Obstruction
  • Ansas intestinais fixas e dilatadas (não muda com estudos de imagem seriados)
  • Líquido intraperitoneal Intraperitoneal Peritoneum: Anatomy (ascite):
    • Opacificação do abdómen
    • Ausência de gás intestinal (achado preocupante)
  • Pneumatose intestinal:
    • Patognomónico
    • Lucência em “caminho de ferro” dentro das paredes intestinais
    • Devido ao aprisionamento de ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation produzido por bactérias formadoras de gás
  • Gás na veia porta (pneumatose hepática)
  • Pneumoperitoneu:
    • Grande área hiperlúcida acima do fígado, que indica ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation livre abaixo do diafragma
    • Indicativo de perfuração intestinal

Ecografia

• Usada menos frequentemente
• Pode ser usada como adjuvante se a radiografia apresentar achados inespecíficos
• Achados:
  • Alterações na espessura e ecogenicidade da parede intestinal
  • Pneumatose intestinal
  • Gás na veia porta
  • Alterações na perfusão da parede intestinal
  • Ascite
  • Ausência de peristaltismo
  • Ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation livre abdominal

Avaliação laboratorial

Os estudos a seguir são inespecíficos, mas podem apoiar o diagnóstico e demonstrar a gravidade da doença.

• Pesquisa de sangue oculto nas fezes positivo
• Hemograma:
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types
  • Leucocitose com desvio à esquerda ou leucopenia
  • Trombocitopenia
• Hemoculturas:
  • Obtidas antes de administrar antibióticos
  • A maioria não desenvolve nenhum organismo
• Painel metabólico:
  • Hiponatremia
  • ↓ Bicarbonato → acidose metabólica
  • ↑ Ácido lático
• Gases no sangue:
  • Confirma uma acidose metabólica
  • Avalia a presença de hipoventilação (↑CO₂)
• Coagulação:
  • ↑ TP e PTT
  • ↑ D-dímeros
• Marcadores inflamatórios:
  • ↑ VS
  • ↑ PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR)

Critérios de estadiamento de Bell modificados para a ECN

A tabela a seguir fornece critérios de estadiamento usados para melhorar o reconhecimento da ECN e avaliar a sua gravidade.

Tratamento

É necessário um tratamento precoce e agressivo.

Tratamento médico:

• Indicado para os estádios I e II
• Ressuscitação
  • Avaliar a via aérea, respiração e circulação
  • Suporte cardiovascular e respiratório
  • Ressuscitação com fluidos IV
  • Corrigir acidose
• Intervenções iniciais:
  • Interromper a alimentação entérica imediatamente.
  • Descompressão gástrica com aspiração nasogástrica intermitente
  • Antibióticos IV de largo espectro:
    • Podem ser alterados posteriormente com base nos resultados da cultura
    • A duração da terapêutica depende do estádio.
  • Corrigir alterações eletrolíticas.
  • Corrigir coagulopatias.
  • Nutrição parentérica total (NPT)
• Monitorização:
  • Exames clínicos seriados a cada 2 horas
  • Radiografia abdominal seriada a cada 6-12 horas

Intervenção cirúrgica:

• Indicações:
  • Perfuração
  • Agravamento clínico apesar da terapêutica médica
• Opções:
  • Drenagem peritoneal primária
  • Laparotomia com resseção necrótica do intestino e enterostomia

Prevenção

• Corticosteroides antenatais se < 34 semanas de gestação
• Uso preferencial do leite materno nas mamadas
• Protocolos de alimentação padronizados:
  • Início cronometrado de alimentações tróficas de baixo volume
  • Avanço lento das mamadas
• Evitar agentes que reduzam a acidez gástrica
• Evitar cursos prolongados de antibióticos

Complicações adicionais

• Peritonite
• A sépsis ocorre em 20%–30%.
• Morte:
  • Taxa de mortalidade: 20%–50%
  • Aumento da mortalidade nos estádios avançados e se idade gestacional mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome precoce
• Estenoses e obstrução intestinal
• Doença hepática associada à nutrição parentérica
• Síndrome do intestino curto:
  • A enterocolite necrosante é a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum.
  • Devido ao encurtamento do intestino após a resseção cirúrgica
  • Causa má absorção e défices nutricionais
• Distúrbios do neurodesenvolvimento

Diagnóstico Diferencial

• Perfuração intestinal espontânea (SIP, pela sigla em inglês): perfuração isolada sem causa identificável num intestino delgado normal: Ao contrário da ECN, a SIP geralmente apresenta-se na 1ª semana de vida e não depende do fator de risco da alimentação entérica. A perfuração intestinal espontânea manifesta-se com distensão abdominal e vómitos. O exame pode mostrar uma coloração azulada do abdómen. A condição é diagnosticada por radiografia abdominal que mostra pneumoperitoneu, mas não pneumatose intestinal. A perfuração intestinal espontânea é tratada cirurgicamente.
• Obstrução intestinal: No período neonatal, a obstrução pode ser devido a várias causas subjacentes, incluindo íleo meconial, atrésias intestinais, doença de Hirschsprung, intussusceção e volvo. A obstrução apresentar-se-á como distensão abdominal, vómitos e, possivelmente, atraso na passagem de mecónio. A imagem abdominal fornece o diagnóstico. O tratamento é cirúrgico.
• Enterite infeciosa: infeção viral ou bacteriana dos intestinos que também pode apresentar-se com vómitos e fezes com sangue: O diagnóstico geralmente é clínico, e as causas bacterianas podem ser confirmadas por cultura de fezes. O tratamento é de suporte.
• Fissura anal: laceração ou ulceração do canal anal que pode apresentar-se com sangue nas fezes sem nenhum dos outros achados clínicos associados à ECN: O diagnóstico é por visualização ao exame. O tratamento é geralmente de suporte.
• Intolerância às proteínas do leite de vaca: resposta anormal do sistema imunológico ao leite de vaca; a alergia alimentar mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum no início da vida: Esta intolerância, geralmente, apresenta-se mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome tarde do que a ECN e pode progredir para fezes com sangue e vómitos. O diagnóstico é clínico e sustentado pela melhoria dos sintomas com a evicção do leite de vaca. O tratamento inclui a transição para uma fórmula de proteinas hidrolisadas ou de aminoácidos elementares.