Cor Pulmonale

Descrição Geral

• Também conhecida como cardiopatia pulmonar.
• Caraterizada pela alteração estrutural e disfunção do ventrículo direito (VD) causada por uma doença pulmonar primária
• Pode ser agudo ou crónico:
  • O cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale agudo é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente causado por embolia pulmonar maciça.
  • O cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale crónico tem um curso lento e progressivo resultante do agravamento da doença pulmonar.
• A doença pulmonar crónica com cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale indica um mau prognóstico.

Etiologia e Epidemiologia

Etiologia

• O cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale desenvolve-se do aumento da pressão de enchimento do lado direito pela hipertensão pulmonar (HP) de longa duração associada à doença pulmonar.
• A hipertensão pulmonar é definida como:
  • Aumento da pressão arterial nas artérias pulmonares
  • Pressão arterial pulmonar média > 20 mm Hg (em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito; normal = 14-20 mm Hg)
  • Para a HP pré-capilar (doença limitada ao leito arterial pulmonar), os critérios incluem resistência vascular pulmonar (RVP) de ≥ 3 unidades de Wood).
• Classificação da HP (baseada no 6º Simpósio Mundial de Hipertensão Pulmonar):
  • Grupo 1: Hipertensão arterial pulmonar
  • Grupo 2: HP devido a doença cardíaca esquerda
  • Grupo 3: HP devido a doença pulmonar e/ou hipoxia
    • Doença pulmonar obstrutiva
    • Doença pulmonar restritiva
    • Padrão obstrutivo/restritivo misto
    • Hipoxia (sem doença pulmonar)
    • Perturbações do desenvolvimento pulmonar
  • Grupo 4: HP devido a obstruções das artérias pulmonares
  • Grupo 5: HP com mecanismos pouco claros e/ou multifatoriais
• A disfunção do VD devido a doença cardíaca esquerda e doença cardíaca congenita (HP do grupo 2) não écor pulmonale.

Epidemiologia

• Prevalência: dados limitados; o cateterismo cardíaco direito não é realizado regularmente nos pacientes em risco
• Cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale: 6%–7% de todos as doenças cardíacas em adultos nos Estados Unidos
• Metade dos casos na América do Norte são devido a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC).

Fisiopatologia

• Vasoconstrição pulmonar hipóxica
  • Para limitar o fluxo sanguíneo aos alvéolos hipóxicos, a baixa oxigenação leva à vasoconstrição pulmonar, desviando o sangue para os alvéolos melhor ventilados.
  • Alterações nos mediadores vasculares:
    • ↑ Endotelina-1 (vasoconstritor, proliferação do músculo liso)
    • ↓ Produção da sintase óxido nítrico endotelial: ↓ óxido nítrico (vasodilatador)
    • ↓ Prostaciclina (vasodilatador)
  • Mudanças nos canais iónicos:
    • A hipoxia crónica reduz a expressão dos canais de potássio, aumenta o cálcio intracelular ⇒ contração muscular da artéria pulmonar
• Remodelação vascular pulmonar
  • Ocorrem alterações vasculares: neomuscularização das arteríolas, espessamento da íntima, hipertrofia da camada média.
  • A inflamação e os efeitos do tabagismo são mecanismos potenciais, dado que também se descobriu que pacientes com DPOC sem hipoxemia têm disfunção endotelial das artérias pulmonares.
• Os fatores acima levam ao aumento da resistência vascular pulmonar.
  • Conforme o aumento da resistência, a pressão da artéria pulmonar também aumenta e, eventualmente, a pós-carga do VD.
  • O VD adapta-se ao aumento gradual da pressão da artéria pulmonar, inicialmente por dilatação; isto leva à hipertrofia.
  • O efeito consequente é a disfunção e falência do VD.
• O cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale agudo não provoca hipertrofia do VD.

Apresentação Clínica

Sintomas

• Dispneia: causada pela doença pulmonar subjacente e consequente cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale
• Dor torácica: devido ao aumento das necessidades de oxigénio e devido ao stress no VD
• Síncope: incapacidade de aumentar o débito cardíaco com o esforço ou exercício
• Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico e aumento da circunferência abdominal: devido à insuficiência cardíaca direita e congestão hepática
• Anorexia Anorexia The lack or loss of appetite accompanied by an aversion to food and the inability to eat. It is the defining characteristic of the disorder anorexia nervosa. Anorexia Nervosa, náuseas/vómitos, dor no quadrante superior direito: devido a congestão hepática

Sinais

Inspeção

• Sinais de pressões de enchimento elevadas do lado direito:
  • Impulso do VD
  • Elevação da pressão venosa jugular
  • Ondas v proeminentes devido à regurgitação tricúspide (exame da veia jugular)
• Sinais de congestão hepática por insuficiência cardíaca direita:
  • Hepatomegalia e/ou fígado pulsátil
  • Ascite
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema dos membros inferiores
• Sinais de hipoxemia:
  • Aumento da frequência respiratória
  • Cianose
  • Baqueteamento digital

Auscultação torácica

• Pulmonar: depende de doença pulmonar subjacente
• Cardíaca: P2 acentuado, sopro holossistólico na região inferior do bordo esternal esquerdo (sopro regurgitante tricúspide), e S3 S3 Heart Sounds em galope

Diagnóstico

Cateterização das câmaras direitas do coração

• “Gold standard” para confirmar a hipertensão pulmonar, mas não é necessária em todos os pacientes
• Indicações para realização variam consoante:
  • Severidade da HP
  • Potencial para tratamento específico de HP
  • Expectativa de vida do paciente
  • Possibilidade de transplante pulmonar
• Resultados: pressão arterial pulmonar média (PAPm) ≥ 20 mm Hg

Ecocardiografia doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography)

• Teste inicial de eleição
• Ampliação do VD (dilatação e/ou hipertrofia)
• Movimento paradoxal do septo interventricular
  • O septo desloca-se em direção ao ventrículo esquerdo, provocando achatamento do septo interventricular durante a sístole.
• Aumento da pressão sistólica da artéria pulmonar
• Insuficiência tricúspide com um jato regurgitante de alta velocidade por Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography)
• Exclui insuficiência cardíaca esquerda

Estudo laboratorial

• Gasimetria arterial: possível hipoxia ± hipercapnia e acidose dependendo do grau de doença pulmonar
• Peptídeo natriurético B ( BNP BNP A peptide that is secreted by the brain and the heart atria, stored mainly in cardiac ventricular myocardium. It can cause natriuresis; diuresis; vasodilation; and inhibits secretion of renin and aldosterone. It improves heart function. It contains 32 amino acids. Renal Sodium and Water Regulation) e BNP BNP A peptide that is secreted by the brain and the heart atria, stored mainly in cardiac ventricular myocardium. It can cause natriuresis; diuresis; vasodilation; and inhibits secretion of renin and aldosterone. It improves heart function. It contains 32 amino acids. Renal Sodium and Water Regulation N-terminal elevados
• O hemograma pode apresentar ↑ hemoglobina, ↑ hematócrito (por eritrocitose secundária a hipoxia)

Eletrocardiograma

• Onda P pulmonale
• Desvio direito do eixo, hipertrofia do ventrículo direito

Radiografia do tórax

• Alargamento da artéria pulmonar central e da região hilar
• Cardiomegalia (devido ao aumento do VD)
• Alterações consistentes com a doença pulmonar subjacente

Testes Testes Gonadal Hormones de função pulmonar

• Apresenta alterações obstrutivas e/ou restritivas dependendo da doença pulmonar subjacente

Tomografia computorizada (TC) do tórax

• De alta resolução: sinais de doença pulmonar intersticial ou enfisema
• Angiografia: embolia pulmonar aguda no caso de cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale agudo; dilatação da artéria pulmonar

Cintigrafia de ventilação-perfusão

• Teste inicial de eleição para tromboembolia crónica
• Maior sensibilidade para tromboembolia pulmonar crónica do que a angiografia por TC

Ressonância magnética (RM) cardíaca

• Não é usada rotineiramente, mas mostra um aumento do tamanho do VD

Tratamento

O tratamento está focado primeiro na causa subjacente do cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale.

• Cessação tabágica
• Oxigenoterapia:
  • Único tratamento que atrasa a progressão da HP na DPOC
  • Alivia a vasoconstrição pulmonar, melhorando assim o débito cardíaco e a perfusão tecidual
  • Indicações:
    • PaO₂ ≤ 55 mm Hg ou saturação de oxigénio < 88% no geral
    • PaO₂ ≤ 59 mm Hg ou saturação de oxigénio ≤ 89% em pacientes com cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale, insuficiência cardíaca direita, ou hematócrito > 55%
• Farmacoterapia:
  • Na insuficiência cardíaca direita crónica ou pressões elevadas de enchimento do VD: diuréticos (mas monitorizar a depleção de volume)
  • Na hipertensão arterial pulmonar primária ou HP do grupo 1:
    • Bloqueadores dos canais de cálcio (leva à vasodilatação da artéria pulmonar), análogos de prostaglandina, antagonistas do recetor de endotelina, inibidores da fosfodiesterase 5 (PDE-5)
    • Estes medicamentos têm benefícios limitados na HP do grupo 3 e, em alguns casos, podem ser prejudiciais.
  • Tratamento do tromboembolia venosa: anticoagulantes
• Tratamento cirúrgico:
  • Pacientes com DPOC com hematócrito ≥ 65%: flebotomia
  • Embolectomia cirúrgica na embolia pulmonar maciça com cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale agudo (se a trombólise falhar ou for contraindicada)
  • Transplante pulmonar ± cardíaco: em pacientes com falência da terapêutica